Микроаномалии развития у детей с атопическим дерматитом

М. Ю. Денисов, Е. В. Пантелеев

Новосибирская государственная медицинская академия

Представление о соединительной ткани (СТ) как об универсальной структуре с многообразными и сложными функциями объясняет ее участие в формировании разнообразных групп заболеваний и аномалий развития, при этом она претерпевает дисплазию (греч. dys - неправильный, нарушенный, plasis - формирование, образование). Понятие «дисплазия» охватывает все случаи неправильного роста и развития СТ независимо от времени и причины возникновения [1, 2].

При атопический дерматит (АД) показан генетически детерминированный характер поражения кожных покровов и других систем [5, 6]. Поэтому при клиническом обследовании больного необходим учет всех дисплазий и пороков развития, поскольку высокая степень генетической предрасположенности фенотипически проявляется как патологией кожи, так и в виде микроаномалий развития. Не приходится сомневаться в том, что некоторые микроаномалии развития органов и систем могут являться маркерами атопического процесса, а следовательно основой для ранней диагностики заболевания и его профилактики.

В связи с этим, целью настоящего исследования было выявление наиболее характерных внешних и внутренних микроаномалий развития (стигм дизэмбриогенеза) у детей, страдающих атопическим дерматитом.

Материалы и методы

Проведено клиническое обследование 101 ребенка, страдающего атопическим дерматитом. Среди обследованных детей мальчиков было 51 (50,5%), девочек - 50 (49,5%). Возраст больных был различным: от 1 года до 15 лет. Средний возраст на момент начала наблюдения составлял 10,7±0,28 лет.

Доказательством атопического процесса было то, что в результате лабораторного аллергологического обследования пациентов содержание общего IgE в сыворотке крови составило в среднем 268,8±28,5 МЕ/мл. Определение содержания специфических иммуноглобулинов Е выявило пищевую сенсибилизацию в 88,3% случаев, бытовую - в 57,2%, пыльцевую - в 42,1% случаев. Сочетанный характер сенсибилизации наблюдался у 69,7% детей. По результатам кожно-скарификационного тестирования повышенная чувствительность к пищевым аллергенам отмечалась у 93,2% детей, к бытовым - у 63,6%, к пыльцевым - у 61,4% пациентов. Сочетанная гиперчувствительность к скарификационным аллергенам выявлена у 38,6% больных.

У 72,3% больных кожные изменения носили распространенный характер с преимущественным поражением лица, шеи, верхней половины груди, кистей и локтевых сгибов, подколенных ямок. Ограниченные формы поражения кожи выявлены у 23 человек (22,8%).

Тщательное выявление микроаномалий развития проведено у 35 пациентов (34,6%) на основании объективного осмотра. Диагностика микроаномалий основывалась в соответствии с рекомендациями генетиков [3, 4]. Внутренние микроаномалии развития пищеварительной, мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем диагностировались путем ультразвукового сканирования соответствующих органов.

Результаты и их обсуждение

На основании расспроса и анализа медицинской документации, генетическая предрасположенность по аллергической патологии обнаружена у 70 пациентов (69,3%). Наследственная отягощенность выявлена по атопическому дерматиту у 29 человек (28,7%); бронхиальной астме - у 24 (23,8%); поллинозу - у 17 (16,8%); из них по поллинозу и бронхиальной астме - у 5, по атопическому дерматиту и бронхиальной астме - у 4. Преходящие сыпи на коже по типу крапивницы диагностировались у 19 родителей, псориаз - у 3. Наследственная предрасположенность по линии матери выявлена у 35 (34,6%) детей, по линии отца - у 28 (27,7%), одновременно по линии обоих родителей - у 8 (7,9%) пациентов исследуемой группы.

По результатам клинического осмотра у больных детей с АД выявлялось от 3 до 11 микроаномалий развития, в среднем каждый пациент имел 5,2 микроаномалий. Большинство пациентов (62,85%) имели не более 5 внешних микроаномалий развития; у девочек и мальчиков - 66,6% и 60,0% соответственно. Множественные внешние микроаномалии (более 5 ) диагностированы в 37,1% случаев, соответственно у мальчиков и у девочек по 40,0% и 33,4% случаев.

Наиболее часто выявлялись малые аномалии краниоцефальной области тела: «голубые» склеры выявлены у 12 детей, широкая переносица - у 15, приросшая мочка уха - у 15, неправильный рост зубов - у 8 детей (табл. 1).

Таблица 1

Частота внешних микроаномалий развития у детей с АД

По другим областях тела (туловище и конечности) чаще выявлялись сколиотическая осанка - у 17, большое число «кофейных пятен» - у 13, гипертрихоз - у 11 и множественные родимые пятна - у 8 пациентов. Данные, полученные в результате исследования, показали, чаще встречались такие внешние микроаномалии развития как сколиотическая осанка, широкая переносица, приросшие мочки ушей, «голубые» склеры и множественные «кофейные пятна».

По данным ультразвукового исследования внутренних органов у детей с АД наиболее часто встречались билиарные и кардиальные малые аномалии развития (табл. 2).

Таблица 2

Частота внутренних микроаномалий развития у детей с АД

Аномалии строения желчного пузыря выявлены в 86,5% случаев: перегибы пузыря - у 75,7%, S-образный желчный пузырь - у 29,7%, дубликатура желчного пузыря - у 14,9%, перетяжка в полости пузыря - у 5,4% пациентов. По локализации аномалий в большинстве случаев наблюдалось поражение тела пузыря - у 64,9%, дна - 24,3% и шейки (истинные аномалии желчного пузыря) - у 8,1% больных.

Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота (22,2%) обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке у детей с атопическим дерматитом.

Большинство из перечисленных микроаномалий желчного пузыря и сердца имеют отношение к соединительнотканным структурам. По мнению Bolognesi R. et al. (1990), нарушенное распределение хорд может иметь непосредственное отношение к синдрому пролапса митрального клапана, выявленного у 5,1% больных, являясь его причинным фактором. При наследственной патологии соединительной ткани имеет место генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур, отложение в строме гликозоаминогликанов.

Таким образом, к генетически детерминированным факторам риска по атопическому дерматиту, наряду с избыточной продукцией IgE, следует отнести ряд микроаномалий развития органов и систем: малые аномалии желчного пузыря (перегибы), добавочные хорды в полости левого желудочка, сколиотическая осанка, широкая переносица, приросшие мочки ушей, «голубые склеры» и множественные «кофейные пятна».

Литература

1. Гавалов С. М. и др. Особенности течения заболеваний у детей с недифференцированными (малыми) формами дисплазии соединительной ткани.-Новосибирск, 1998.

2. Земцовский Э. В. Соединительнотканные дисплазии сердца.-СПб., 1998.

3. Козлова С. И., Семанова Е., Демикова Н. С., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование.-Л., 1987.

4. Лильин Е. Т., Богомазов Е. А., Гофман-Кадошников П. Б. Генетика для врачей.-М., 1990.

5. Современные технологии реабилитации детей с аллергодерматозами / Под ред. Л. Ф. Казначеевой.-Новосибирск, 1999.

6. Торопова Н. П. // Аллергология.-1998.-№ 3.-С. 8-12.