Обострение наследственной метгемогобинемии у близнецов грудного возраст

А. И. Мельник, В. А. Мельник

Кафедра детских болезней № 2 (зав,-проф. М. Витебский) . педиатрического факультета Донецкого медицинского института им. М. Горького

В обзоре Н. М. Курбат и М. В. Кораблева [3]'обобщены материалы более 3 тыс. наблюдений алиментарной (водно-нитратной) метгемоглобинемии, описанных в литературе к 1982 г. Интоксикацию вызывают содержащиеся в Тжтьевой воде азотистые вещества - нитраты и нитриты-продукты естественного разложения органических соединений и аммиачних удобрений. При попадании в кровь анионы нитрита превращают гемоглобин эритроцитов в метгемоглобин, неспособный транспортировать кислород из легких к тканям. В результате в организме 'развивается тяжелая гемическая гипоксия, требующая неотложной коррекции (6-9].

Необходимо отметить, что термин "водно-нитратная. метгемоглобинемия" не совсем точен, так как только нитриты обладают способностью к метгемоглобинообразова-нию. Нитраты непосредственно на скорость превращения гемоглобина в метгемоглобин не влияют, но из них в просвете кишечника условно-патогенная микрофлора продуцирует нитриты, которые при всасывании вызывают отравление [2]. Употребление воды с содержанием нитратов свыше 20 мг/л приводит к учащению сердечного ритма, понижению артериального давления, одышке и головной боли (1, 3. 4].
. Наиболее чувствительны к токсическому действию мет-гемоглобинообразователей дети первый 3 мес жизни. Отравления у них могут возникнуть даже при допустимой концентрации азотистых соединений в питьевой воде, протекают острее и тяжелее, чаще заканчиваются летальным исходом. Объясняется это тем, что грудной ребенок получает Воды на Г кг массы тела в 12(!) раз больше, чем взрослый. Соответственно больше в организм проникает и метгемоглобинообразователей. Надо учитывать и то, что значительную часть гемоглобина крови у детей раннего возраста составляет фетальный гемоглобин, кото-рыи намного легче и быстрее окисляется в метгемоглобин.

В связи с токсическим действием нитритных анионов' содержание азотистых соединений в питьевой воде строго нормируется - допускаются только следы нитритов и не более 10 мг нитратов на 1 л воды. Однако в реальных условиях концентрация их в колодезной воде может в десятки раз превышать предельно допустимую [1, 4]. Эффективных способов удаления азотистых солей из питьевой воды пока не существует. При кипячении воды концентрация нитратов возрастает [6], а дистилляция сопровождается полным извлечением всех солей и микроэлементов, что не позволяет длительно использовать дистиллированную воду при вскармливании ребенка.

По сравнению со взрослыми у грудных детей недостаточно высока активность истгемоглобинредуктаз [6], вое- o станавливающих метгемоглобин в гемоглобин. Из-за этого

темпы образования метгемоглобина- опережают темпы его разрушения, и процесс идет в направлении накопления метгемоглобина в организме. Клинические проявления интоксикации становятся заметными уже при превращении в метгемоглобин 10 % гемоглобина, серьезную угрозу жизни создает окисление в метгемоглобин 40-50 % гемоглобина (5).

В особенно трудном положении могут оказаться дети с наследственной метгемоглобинемией. Приводим наблюдение.

Больная О., 2,5 мес, поступила в отделение патологии грудных детей клиники с жалобами на цианоз и бледность кожных покровов, одышку, беспокойство, вздутие живота. До этого в течение 5 дней находилась под наблюдением в детском отделении центральной районной больницы в связи с предложением об отравлении угарным газом и двусторонней очаговой бронхопневмонией.

Девочка от первой беременности, из двойни, недоношенная, масса тела при рождении 1800 г. Роды и неона-тальный период Протекали без осложнений. В 10-дневном возрасте вместе с сестрой переведена в отделение по выха-живанию недоношенных, где находилась в течение месяца. Выписана домой в удовлетворительном состоянии с массой тела 2500 г. После выписки увезена в сельскую местность. Через неделю количество грудного молока у матери уменьшилось, и <5ыл введен прикорм смесью "Малютка". Смесь была приготовлена в домашних условиях на воде из колодца. Вскоре после первого кормления смесью состояние детей резко ухудшилось, появились общий цианоз, выра^ женная вялость, гипотония, одышка Спустя четверть часа второй близнец скончался При вскрытии причина смерти не установлена, высказано предположение о возможности вирусной пневмонии. Оставшуюся в живых девочку в крайне тяжелом состоянии доставили в больницу. Дежурный врач поставил диагноз, отравление угарным газом, двусторонняя пневмония.

При обследовании больной было обращено внимание на необычный "шоколадный" оттенок крови, полученной при проколе пальца, тем не менее диагноз оставлен без изменений Назначена оксигенотерепия, в вену вводились растворы аскорбиновой кислоты и глюкозы, кокарбоксила-за, хромосмон, строфантин, эуфиллин, гемодез, внутримышечно антибиотики и витамины b) и Be Под влиянием терапии уменьшилась дыхательная недостаточность, нормализовался цвет крови, девочка стала несколько активнее. Вместе с тем цианотические кризы периодически повторялись, сущность патологического процесса оставалась неясной, и ребенка перевели в клинику.

При поступлении состояние больной тяжелое. Отмечаются бледность кожных покровов, умеренная одышка, цианоз носогубного треугольника и век, значительная вялость От -еды отказывается, стонет. Перкуторный звук над легкими на всем протяжении легочный. Дыхание с обеих сторон жесткое, хрипов нет Границы сердца не изменены, тоны приглушенные, число сердечных сокращений 160 в минуту. Живот мягкий, умеренно вздут. Печень мягко-эластической консистенции, определяется на 2 см ниже края реберной дуги; селезенка не прощупывается Голову держит уверенно Большой родничок размером 2х2 см. Взгляд фиксирует Очаговой черепно-мозговой симптоматики нет. Определяются потливость, мышечная гипотония, облысение затылка.

Анализ клинико-анамнестических данных позволил уже при первичном осмотре предположить острое отравление ребенка метгемоглобинообразующими токсинами колодезной воды Проведены дополнительные исследования определение концентрации метгемоглобина в крови у девочки и родителей, типов гемоглобина, активности метгемогло-бинредуктаз в эритроцитах Судебно-химическому исследованию подвергнуты пробы воды из колодца и порошок смеси "Малютка".

-Общий анализ крови НЬ 96 г/л, эр 3,0- Ю^/л, цв. док. 0,9, л. 7,5-ЮУл, п 4 %, с 55 %, л 2 %, лимф 34 %, мон. 5 %, СОЭ 21 мм/ч Белок в плазме крови 48 г/л, альбумины 64,8 %, глобулины ее, 6,7 %, ее, 8.1 %, Р 9,6 %, у 10.8 %. Щелочный резерв крови по Неводову 100 ммоль/л. Общий анализ мочи, копрограмма, электролитный состав плазмы крови и показатель гематокрита без отклонений от нормы. Посев крови на флору роста не дал. Из кала выделен Proteus vulgaris.

На рентгенограмме органов грудной клетки патологических изменений не обнаружено На ЭКГ зарегистрированы синусовая тахикардия и небольшие гипоксические изменения в миокарде.

Содержание метгемоглобина в крови достигало 5.0 %, активность НАД-На метгемоглобинредуктазы в эритроцитах отсутствовала. Гемоглобин типа А составлял 99,3 %, типа F-0,7 %.

У отца содержание метгемоглобина в крови равнялось 13 %, у матери было в пределах 5-7 % (при норме I %) Выявленное и у родителей снижение активности метгемоглобинредуктазы позволяло связать метгемоглобинемию с замедлением восстановительных процессов Однотипность биохимических изменений крови у всех членов семьи сви детельствовала о семейном характере метгемоглобинемии.

В смеси "Малютка" нитраты и нитриты не обнаружены, в колодезной воде - нитритов следовые количества, нитратов 60 мг/л Приводных пиразолона и сульфаниламидов в воде не найдено.

Клинический диагноз острое отравление колодезной водой у ребенка с наследственной метгемоглобинемией II типа (обусловленной недостаточностью НАД-Н2-мет-гемоглобинредуктазы), ранняя анемия недоношенных, рахит I степени, период начальных проявлений, подострое течение.

Патогенез заболевания в данном случае представляется следующим. Вместе с молочной смесью, приготовленной на колодезной воде с высоким содержанием солей азота, в пищеварительный тракт ребенка попали нитраты, из которых под влиянием протейной нитроредуктазы в желудке и кишечнике образовались нитриты, что повлекло за собой тяжелую интоксикацию Помимо протея, продуцировать нитриты из нитратов могут стафилококки, кишечная палочка и некоторые другие микроорганизмы. Исключительно высокой активностью в этом смысле обладает Вас. subtilis [б], с чем приходится считаться, так как культура ее- бактисубтил - в последние годы широко используется при лечении у детей дисбактериозов, диспепсии и энтероколитов.

Лечение больной проведено внутривенным вливанием повышенных доз аскорбиновой кислоты в растворе глюкозы, кокарбоксилазой, раствором метиленового синего и цитохрома С. Состояние ее отчетливо улучшилось, содержание метгемоглобина в крови уменьшилось до 13 %. При выписке из клиники родителям даны рекомендации по предупреждению повторных метгемоглобинемических кризов у ребенка путем исключения из употребления потенциальных метгемоглобинообразователей - алиментарных медикаментозных.

При последующем наблюдении за девочкой каждый раз обнаруживалось повышенное содержание метгемоглобина в крови, хотя выраженных клинических проявлений метге-моглобииемии у нее не было.

В заключение считаем важным подчеркнуть, что решающее значение в предупреждении алиментарных метгемоглобинемических кризов у детей раннего возраста и больных наследственной метгемоглобиемией имеет естественное вскармливание При отсутствии централизованного водоснабжения и молочной кухни перед введением таким детям прикорма необходимо определять содержание азотистых солей в питьевой воде и использовать источник с наименьшим их содержанием.

ЛИТЕРАТУРА
1. Дискаленко А П , Трофименко Ю Н //Здравоохранение (Кишинев) -1976- №2.- С. 48-51.
2 Kaedft Ю С ff Лечение ' острых отравлений - Киев, 1982-С 148-153. .- o
3. Курбат Н. Afo Кораблев М. В, // Педиатрия -1982 - № 8. - С 73-74.
4. Петухов Н И , Рыбкин А И , Гайнуллиы. Г Г , Ланды-"ева В. И //Гиг. и. сан - 1972 -№ 3. - С 14-18
5. Эр^а^. Л. В. II Анемии у детей / Под ред В И Кали-ничева-Л, 1983-С 261-264
6. Knotek Z, Raskp. 5, Schmidi P.. Svejcar I //Актуальные проблемы педиатрии / Под ред. И. Хоуштека
и др-М, 1968.-С. 143-168.
7. Михов Х //Отравления у детей Пер с болг.-М, 1985 -С 106-107
8 Могош Г //Острые отравления- Диагноз, лечение:
Пер с рум -Бухарест, 1984 -С 240-243. '
9 Rumler W f/ Z ges. inn. Med. -1960. -Bet 15^ S. 56-63
Поступила 21.06S5
© Мельник А.И., Мельник В.А. Обострение наследственной метгемоглобинемии у близнецов грудного возраста//Педиатрия. - 1986. - № 12. - С. 58 - 60.