Синдром Жиля де ля Туретта

В 1825 г. к выдающемуся французскому психиатру Жану Итару обратилась молодая девушка - маркиза де Дампьер. С раннего детства она страдала какой-то странной болезнью: периодически по ее телу будто пробегал электрический ток, и оно все вздрагивало; особенно были сильны непроизвольные подергивания мышц лица. Но главное, что мучало пациентку и ее родных,- это то, что временами из уст воспитанной и образованной девушки вырывались самые непристойные ругательства. Выкрикивались они помимо воли больной и в самый неподходящий момент, а оставшись наедине, мадмуазель де Дампьер вела себя вполне благопристойно. Эта пациентка дожила до 80 лет, и ее наблюдали несколько поколений врачей. С годами состояние больной существенно не менялось.

В 1884-1885 гг. французский невропатолог Жорж Жиль де ля Туретт (1857-1904) описал 9 подобных больных и назвал наблюдавшееся у них страдание болезнью генерализованных тиков. После его смерти это расстройство все чаще стали называть синдромом Жиля де ля Туретта. В прошлом это нарушение диагностировалось очень редко. Например, с 1885 по 1965 г. в мире зарегистрировано всего 50 случаев этой болезни. С 60-х годов синдром стали обнаруживать все чаще в большинстве индустриально развитых стран. В 1978 г. в Минске была опубликована монография невропатолога Г. Г. Шанько, в которой обсуждалось состояние 45 больных. В том же году в Нью-Йорке напечатана книга А. Шапиро и соавт., в которой анализируется 145 наблюдений. В США существует Специальное объединение больных с синдромом Жиля де ля Туретта, включающее около 300 пациентов из США, Канады, Бельгии, Малайзии и некоторых других государств. Ассоциация издает бюллетень и информирует своих членов о всех новых данных, касающихся общей для них болезни.

Описываемому расстройству свойственны 2 типа нарушений. Во-первых, у всех имеются генерализованные тики, порой носящие очень выраженный характер. Из-за тиков и гиперкинезов больные иногда не могут писать, пользоваться столовыми приборами и т. д. Во-вторых, у всех отмечается вокализация, т. е. насильственное выкрикивание отдельных звуков и слов. Некоторые пациенты помимо своей воли хрюкают, лают, визжат. Примерно треть больных выкрикивают нецензурные слова, этот симптом называется копролалией. Болезнь обычно начинается в 5 - 10-летнем возрасте. Очень часто синдром Жиля де ля Туретта сочетается с заиканием: в некоторых случаях вначале появляется заикание, а потом уже - вокализация, а в некоторых, наоборот, к вокализации присоединяется заикание.

Как показало изучение данного синдрома, он не является однородным в клиническом отношении. Было установлено, что можно выделить по крайней мере три формы проявления этого нарушения. В одних случаях синдром Жиля де ля Туретта возникает без провоцирующих воздействий, он начинается исподволь и не зависит от соматических и психических вредностей. Это генуинная форма, наиболее резистентная к терапии.

В других случаях синдром Жиля де ля Туретта появляется на фоне гипердинамического и неврозоподобного синдромов в рамках остаточных явлений органического поражения головного мозга. Такие пациенты очень расторможены, суетливы, непоседливы, раздражительны, они быстро утомляются, плохо переносят жару, духоту, езду в транспорте. Чем больше они устают, тем больше у них выявляются признаки синдрома. Стоит им отдохнуть или принять лекарства, уменьшающие возбудимость и расторможенность, как синдром перестает проявляться. По некоторым наблюдениям, эта форма заболевания прогностически благоприятна.

Третья форма синдрома Жиля де ля Туретта обнаруживается после тяжелой психической травмы, главным образом испуга. Картина болезни поначалу типично невротическая: нарушаются сон, аппетит, настроение, появляются множественные тики, которые со временем становятся все более похожими на подкорковые гиперкинезы. Лечение препаратами седативного действия и с помощью психотерапии снимает указанные нарушения. Подобная форма встречается реже всего. В некоторых случаях признаки синдрома входят в картину невроза навязчивых состояний с тягостным переживанием чуждости имеющихся нарушений и стремлением максимально быстро от них избавиться.

Вообще отношение больных к своему страданию различно. При генуинной форме длительное время больные равнодушны к заболеванию. Лишь в подростковом возрасте (и не у всех) появляется переживание своего расстройства и сильное желание от него избавиться. В некоторых случаях у больных возникает патологическое формирование личности со стремлением изолироваться от окружающих (особенно вследствие копролалии) и невротическим переживанием своего страдания. Несмотря на желание подавить вокализацию и управлять гиперкинезами, больным это не удается.

При резидуально-органической форме синдрома поведение больных иное: они также не переживают своего заболевания, но стоит им начать контролировать себя, активно бороться с тиками и вокализацией, как все эти явления проходят, правда, ненадолго. При невротической же форме синдрома происходит борьба мотивов, имеет место активное стремление преодолеть свой недуг, что, впрочем, без лекарств невозможно.

Одним из лучших средств борьбы с этим синдромом является галоперидол. Поскольку, как и многие нейролептики, он вызывает нейролептический (паркинсоноподобный) синдром, для его предотвращения следует давать корректоры типа циклодола и ромпаркина.

Эффективными средствами борьбы с генуинной формой синдрома являются галоперидол и этаперазин. В тех же случаях, когда синдром генерализованных тиков возник в рамках остаточных явлений раннего органического поражения центральной нервной системы, хорошо помогали меллерил (тиоридазин) и неулептил: уменьшая моторную расторможенность, они ликвидируют также и признаки синдрома. Если тики и вокализация возникли в рамках невротического нарушения, то весьма эффективно использование транквилизаторов (типа седуксена, элениума, феназепама) и других препаратов. Во всех случаях важна и психотерапия.

Социальная адаптация больных различна. Если вокализация незначительна и проявляется только в домашних условиях, дети могут посещать школу. В тех же случаях, когда вокализация выражена и проявляется в копролалии, больных переводят на индивидуальное обучение. У больных с резидуально-органической патологией вокализация и тики усиливаются во второй половине дня, когда больные устали. Им необходимо отдыхать после полудня, а в школу ходить в первую половину дня, когда тики и вокализация еще незаметны.

Примерно у 10% больных наступает самоизлечение в подростковом возрасте. По миновании пубертатного периода признаки этого расстройства проявляются далеко не у всех.

Синдром Жиля де ля Туретта в 4-5 раз чаще встречается у детей, чем у взрослых. Первые его признаки обнаруживаются, как правило, в дошкольном возрасте. Однако очень часто он диагностируется значительно позже; это во многом связано с малой осведомленностью медицинских работников в отношении данного расстройства.

http://www.happydoctor.ru Блог врача скорой помощи