Эпилепсия и судорожные состояния

М. А. Дихтер (М. A. Dichter)

Эпилепсии - это расстройства, характеризующиеся хроническими, рецидивирующими пароксизмальными нарушениями функций ЦНС, обусловленные изменениями электрической активности мозга. Это группа распространенных неврологических расстройств; болеют лица любого возраста; по имеющимся данным, ими страдают 0,5- 2% населения. Каждый эпизод неврологической дисфункции называется припадком. Различают судорожные припадки, сопровождающиеся двигательными проявлениями, а также припадки, манифестирующие другими неврологическими нарушениями (чувствительности, сознания, эмоций). Эпилепсия может быть приобретенной в результате травмы или структурного поражения мозга и являться синдромом системного заболевания. Эпилепсия встречается и в идиопатической форме; в данном случае речь идет о тех больных, в анамнезе которых нет указаний на поражение нервной системы или явных признаков нарушения ее функций. Единичные, нерецидивирующие эпилептические припадки могут отмечаться у практически здоровых людей в силу многих причин, и в подобных случаях не следует говорить о заболевании эпилепсией.

Неврологические проявления эпилептических припадков сильно варьируют - от кратковременной потери внимания до длительной утраты сознания, сопровождающейся патологической двигательной активностью. Важно точно классифицировать припадки, наблюдаемые у каждого конкретного больного. Это поможет выбрать соответствующие методы обследования, прогнозировать течение болезни и назначить адекватное лечение. Приводимая в данной главе классификация эпилептических припадков основана на Международной классификации эпилептических припадков, разработанной в 1969 г. и впоследствии модифицированной в 1981 г. В классификации подчеркиваются клинические разновидности эпилептических приступов, а также изменения на ЭЭГ в момент приступа и в периоды между приступами, тогда как этиология, патологоанатомические изменения и пути распространения эпилептической активности практически не учитываются. Ранее применявшиеся термины (большие, малые припадки и психомоторные приступы или височная эпилепсия) также интегрированы в настоящую схему.

Важной исходной предпосылкой для данной классификации является то, что некоторые эпилептические припадки (парциальные, или очаговые) начинаются в локальной зоне головного мозга (коры больших полушарий), затем эпилептическая активность остается локализованной или охватывает мозг целиком (т. е. становится вторично генерализованной), тогда как другие бывают генерализованными уже с момента их возникновения.

Классификация эпилептических припадков

I. Парциальные, или очаговые, припадки

1. Простые парциальные припадки (с двигательными, чувствительными, вегетативными или психическими проявлениями)

2. Сложные парциальные припадки (психомоторные припадки или височная эпилепсия)

3. Вторично генерализованные парциальные припадки

II. Первично генерализованные припадки

1. Тонико-клонические (grand mal)

2. Тонические

3. Абсансы (petit mal)

4. Атипичные малые припадки

5. Миоклонические

6. Атонические

7. Инфантильные спазмы

III. Эпилептический статус

1. Статус тонико-клонических припадков

2. Статус абсансов

3. Epilepsia partialis continua

IV. Особенности рецидивирования

1. Спорадические

2. Циклические

3. Рефлекторные (фотомиоклонические, соматосенсорные, музыкогенные, во время чтения).

Парциальные, или очаговые, эпилептические припадки

Парциальные, или очаговые, припадки начинаются с активации нейронов одной локальной зоны коры. Специфические клинические симптомы обусловливаются вовлечением определенной области коры и свидетельствуют о ее дисфункции. Поражение может быть вызвано родовой или постнатальной травмой, опухолью, абсцессом, инфарктом мозга, сосудистой мальформацией или некоторыми другими структурными изменениями. Специфические неврологические феномены, наблюдаемые во время припадка при очаговой эпилепсии, дают возможность идентифицировать область коры, генерирующую эпилептическую активность. Парциальные припадки классифицируют как простые, если они не сопровождаются нарушениями сознания или ориентировки в окружающем пространстве, и сложными, если подобные изменения присутствуют.

Простые парциальные припадки.

Простые парциальные припадки могут протекать с двигательными, чувствительными, вегетативными или психическими расстройствами. Простой парциальный эпилептический припадок с двигательной симптоматикой состоит из повторяющихся сокращений мышц одной части тела (пальцев, кисти, руки, лица и т. д.) без потери сознания. Каждое мышечное сокращение вызывается разрядом нейронов соответствующей области моторной коры контралатерального полушария мозга.

Мышечная активность во время приступа при очаговой эпилепсии может быть ограниченной или последовательно распространяться с первоначально вовлеченных мышц на мускулатуру прилегающих частей той же стороны тела (например, с большого пальца правой руки на кисть, затем всю правую руку и правую половину лица). Этот «джексоновский марш», названный по имени впервые описавшего его Hughlings Jackson, вызывается доказуемой прогрессией эпилептиформных разрядов в контралатеральной моторной коре и длиться в течение секунд или минут. Припадки данного типа часто характеризуются регулярно возникающими спайковыми разрядами в соответствующей области моторной (лобной) коры. В межприступном периоде из этой зоны могут исходить нерегулярные спайковые разряды на ЭЭГ.

Простые парциальные припадки могут иметь иные проявления при локализации эпилептических разрядов в других отделах коры. Так, сенсорные нарушения (парестезии, ощущения головокружения, простые слуховые или зрительные галлюцинации) наблюдаются при локализации эпилептиформных разрядов в сенсорной коре противоположного полушария, а вегетативные и психические расстройства (например, ощущение «уже пережитого» - deja vu, неоправданное чувство страха или гнева, иллюзии и даже сложные галлюцинации) отмечаются при разрядах в коре височной и лобной долей.

Сложные парциальные припадки (височная эпилепсия или психомоторные припадки).

Сложные парциальные припадки представляют собой такие эпизодические изменения поведения, когда больной теряет осознанный контакт с окружающим миром. Началом подобных припадков может быть какая-либо аура: ощущение необычного запаха (например, горелой резины), чувство «уже пережитого» (deja vu), внезапные сильные эмоциональные переживания, иллюзии того, что размеры находящихся вокруг предметов становятся меньше (микропсия) или больше (макропсия), а также специфические сенсорные галлюцинации. Больные могут прийти к пониманию этих явлений как предвестников припадков, однако запоминание ауры может отсутствовать в связи с постприступной амнезией, часто наступающей, когда припадки становятся генерализованными. Во время сложных парциальных приступов может наблюдаться торможение двигательной активности; в ограниченной форме она проявляется в виде чмокания губами, глотания, бесцельного хождения, обирания собственной одежды (автоматизмы). Сложные парциальные припадки нередко сопровождаются также неосознанным совершением действий, требующих значительного мастерства, например управления автомобилем или исполнения сложных музыкальных произведений. По окончании приступа у больного обнаруживается амнезия на события, имевшие место во время приступа; амнезия длится на протяжении минут или часов до полного восстановления сознания.

При ЭЭГ у пациентов со сложными парциальными приступами выявляют унилатеральные или билатеральные разряды спайков и медленных волн в височных или лобно-височных отделах как в период между приступами, так и во время припадков. Большинство таких припадков обусловлено эпилептиформной активностью височных долей - особенно гиппокампа и миндалевидного тела - или других отделов лимбической системы. С другой стороны, показано, что происхождение части приступов связано со срединными парасагиттальными или орбитально-фронтальными отделами. В более старых классификациях данные припадки также относились к височной эпилепсии или психомоторной эпилепсии.

Хотя при данных формах припадков часто выявляют спайковые разряды или фокальные медленные волны, в отдельных случаях запись поверхностной ЭЭГ может быть без изменений. Патологические разряды можно зафиксировать посредством назофарингеальных или сфеноидальных электродов, но в некоторых случаях они регистрируются лишь глубокими электродами в миндалевидном теле и других образованиях лимбической системы. Расхождение между поверхностными и глубинными электрофизиологическими явлениями становится особенно сложной проблемой, когда с помощью поверхностной ЭЭГ пытаются установить природу нарушений поведения у пациента с подозрением на сложные парциальные эпиприпадки.

Вторичная генерализация парциальных припадков. Простые или сложные парциальные приступы могут перерастать в генерализованные припадки, протекающие с потерей сознания и часто с судорогами. Это происходит мгновенно, спустя секунды или 1-2 мин. Кроме того, у многих больных с очаговой эпилепсией отмечают генерализованные припадки без четкого первоначального фокального компонента; в таких случаях разграничение с первичными генерализованными припадками затруднено. Наличие ауры или наблюдение каких-либо очаговых симптомов (подергивание мышц одной конечности, тонический поворот глазных яблок) в начале генерализованного эпилептического припадка или присутствие постприступного дефекта (паралич Тодда) служат важными свидетельствами в пользу фокальной природы припадков.

Первично-генерализованные припадки

Тонико-клонические (grand mal). Одна из самых распространенных разновидностей эпилептических припадков - генерализованные тонико-клонические приступы. В ряде случаев они бывают первично-генерализованными, а в других являются результатом вторичной генерализации парциальных пароксизмов. Но в любом случае припадки развиваются сходным образом. Первично-генерализованные припадки обычно начинаются неожиданно, хотя некоторые больные испытывают смутное ощущение неминуемого приступа. Его начало характеризуется внезапной потерей сознания, тоническим сокращением мышц, утратой постурального контроля и криком, вызванным форсированным выдохом из-за сокращения дыхательных мышц. Больной падает на пол в позе опистотонуса, при этом часто травмируясь, и застывает в таком положении на многие секунды. Как следствие угнетения дыхания может развиться цианоз. Вскоре возникают серии ритмических сокращений мышц всех конечностей. Длительность данной клонической фазы различная, завершается она расслаблением мышц. Больной находится без сознания в течение нескольких минут или дольше. Из бессознательного состояния больной выходит постепенно, при этом часто имеет место дезориентация. Если больного сдерживать, он может проявлять агрессивность. Во время припадка возможны непроизвольное мочеиспускание или дефекация, больной прикусывает язык. После приступа наблюдаются амнезия припадка и иногда также ретроградная амнезия. Больной испытывает головные боли и сонливость. Восстановление обычного для пациента самочувствия может длиться несколько дней.

На ЭЭГ у больных с тонико-клоническими припадками обнаруживаются быстрая (10 Гц или больше) низковольтная активность во время тонической фазы, постепенно сменяющаяся более медленными и высокими острыми волнами во всех отведениях от обоих полушарий. Во время клонической фазы разряды острых волн сочетаются с ритмическими мышечными сокращениями, а медленные волны - с паузами. Часто избыточная мышечная активность в ходе припадка вызывает артефакты, которые влияют на характер записи ЭЭГ во время припадка. В период между приступами на ЭЭГ обычно находят изменения в виде множественных или единичных пик-волновых комплексов и иногда разрядов острых и медленных волн.

Тонические припадки.

Тонические припадки - менее распространенная форма первичных генерализованных эпилептических припадков. Они характеризуются внезапным возникновением ригидной установки конечностей и туловища, часто сопровождающейся поворотом головы и глазных яблок в сторону. Клонической фазы не наступает, поэтому общая длительность тонического припадка обычно меньше, чем тонико-клонического.

Абсансы (petit mal).

Чистые абсансы характеризуются внезапной остановкой текущей психической деятельности без сопутствующей судорожной мышечной активности или потери постурального контроля. Подобные приступы могут быть кратковременными и незаметными. Длятся они обычно секунды или минуты. Короткие провалы сознания или ориентировки могут сопровождаться небольшими двигательными проявлениями, такими как дрожание век, слабые жевательные движения или дрожание кистей рук. При более длительных малых эпилептических приступах наблюдаются автоматизмы, и в таких случаях дифференцирование их от сложных парциальных припадков затруднено. В конце малого приступа очень быстро восстанавливается ориентация пациента в окружающей обстановке, и спутанности сознания в постприступном периоде, как правило, не отмечается.

Малые эпилептические припадки почти всегда впервые появляются в детском возрасте (6-14 лет) и редко - во взрослом. Эти короткие приступы иногда возникают до сотен и более раз в день и продолжаются неделями или месяцами до тех пор, пока у ребенка не диагностируют эпилепсию. Отнюдь не редки также случаи, когда диагноз впервые устанавливают лишь при возникновении у ребенка проблем, связанных с обучением.

Данной форме эпилепсии свойственны патогномоничные изменения при ЭЭГ. Во время приступа синхронно во всех отведениях регистрируют пик-волновые разряды с частотой 3 Гц. В межприступном периоде ЭЭГ обычно без изменений. Часто ЭЭГ позволяет обнаружить, что на самом деле у ребенка развивается больше эпилептических припадков, чем предполагалось на основе клинических наблюдений.

Малые приступы обычно отмечают у детей, не имеющих каких-либо других неврологических нарушений. Эти припадки, как правило, поддаются коррекции антиконвульсантами. Как только лечение начинают, состояние больных детей часто сразу улучшается. Примерно 1/3 пациентов преодолевают свое заболевание, у 1/з продолжают наблюдаться только малые приступы, а еще у 1/3 появляются периодические сопутствующие генерализованные тонико-клонические припадки.

Отличать малые припадки от абсансоподобных приступов, которые иногда встречаются при сложных парциальных припадках, можно по отсутствию ауры, немедленному выходу из абсанса и типичным пик-волновым комплексам с частотой 3 Гц на ЭЭГ.

Атипичные малые припадки.

Атипичные малые припадки сходны с малыми приступами, но сочетаются с другими формами генерализованных припадков, такими как тонические, миоклонические или атонические. ЭЭГ более гетерогенна и характеризуется пик-волновыми разрядами частотой 2 или 4 Гц во время приступа и слабо сформированной фоновой записью со спайковой или полиспайковой активностью в период между приступами.

Атипичные малые припадки часто наблюдают у детей с какой-то иной формой основной неврологической дисфункции; они резистентны к медикаментозному воздействию. При самой тяжелой форме этих нарушений, синдроме Леннокса-Гасто, у детей возникают генерализованные эпилептические эпиприпадки нескольких типов и часто наблюдается задержка психического развития.

Миоклонические припадки.

Миоклонические припадки характеризуются внезапными короткими одиночными или повторными мышечными сокращениями, охватывающими какую-то одну часть или все тело целиком. В последнем случае припадок сопровождается внезапным падением без потери сознания. Миоклонические приступы часто сочетаются с другими типами припадков, но могут быть и единственной их формой у больного. При ЭЭГ обнаруживают множественные пик-волновые разряды или острые и медленные волны как во время приступов, так и в межприступных периодах. Часто наблюдаясь в виде идиопатической формы, миоклонические припадки встречаются также в качестве важного неврологического симптома ряда заболеваний и состояний, включая уремию, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострые лейкоэнцефалопатии и наследственную дегенерацию - болезнь Лафоры.

Атонические припадки.

Атонические припадки характеризуются кратковременной потерей сознания и постурального тонуса без сопутствующих тонических сокращений мышц. Больной может просто упасть на пол без какой-либо очевидной причины. Атонические припадки обычно возникают у детей и часто сопровождаются другими формами припадков. На ЭЭГ выявляют множественные спайки и медленные волны. Приступы падений («drop-attacks») при атонических эпилептических припадках необходимо дифференцировать от катаплексии, наблюдаемой при нарколепсии (когда сознание больного остается сохранным), транзиторной ишемии ствола головного мозга и внезапного повышения внутричерепного давления.

Инфантильные спазмы и гипсаритмия.

Эта форма первично-генерализованной эпилепсии встречается у грудных детей в период от рождения до 12-месячного возраста и характеризуется короткими синхронными сокращениями мышц шеи, туловища и верхних конечностей (обычно сгибательного типа). Инфантильные спазмы часто развиваются у детей с такими неврологическими заболеваниями, как аноксическая энцефалопатия и туберозный склероз, и редко возникают при отсутствии патологического фона. Прогноз у детей с этой формой припадков неблагоприятный, примерно у 90% из них, помимо эпилепсии, развивается умственная отсталость. На ЭЭГ выявляют выраженную дезорганизацию основного ритма, нерегулярные высокоамплитудные медленные волны, спайки и супрессию импульсов (гипсаритмия). Спазмы и гипсаритмия исчезают в первые 3-5 лет жизни, но замещаются другими формами генерализованных припадков.

Эпилептический статус

Длительные и повторяющиеся судорожные припадки без восстановительного периода между приступами могут развиваться при любых формах эпилепсии, и такое состояние определяют как эпилептический статус. Статус тонико-клонических припадков может создавать угрозу для жизни больного. С другой стороны, статус абсансов может задолго предшествовать моменту постановки диагноза, поскольку больной не теряет сознания и у него не возникают судороги. Эпилептический статус парциальных припадков носит название epilepsia partialis continua и проявляется очаговыми двигательными, чувствительными или вегетативными приступами. Сложные парциальные припадки также могут переходить в эпилептический статус.

Особенности рецидивирования

Все формы повторных припадков могут развиваться спорадически или случайно, без отчетливых провоцирующих факторов, или возникать с определенной цикличностью - в соответствии с циклом сон-бодрствование или менструальным циклом (менструальная эпилепсия). Эпилептические припадки также могут быть реакцией на специфическую стимуляцию (рефлекторная эпилепсия), хотя подобные случаи достаточно редки. Примерами служат припадки, провоцируемые световой стимуляцией (фотогенная-фотомиоклоническая, или фотоконвульсивная эпилепсия), определенными музыкальными композициями (акустикогенная - музыкогенная эпилепсия), тактильной стимуляцией (эпилепсия, вызванная соматосенсорными раздражениями) или чтением (эпилепсия чтения или речевая). Последняя обычно характеризуется короткими миоклоническими подергиваниями нижней челюсти, щек и языка, возникающими в процессе чтения вслух или про себя, и может переходить в генерализованные тонико-клонические припадки.

Патофизиология эпилепсии

Эпилептические припадки могут быть вызваны воздействием на мозг любого здорового человека (и позвоночных животных) различными электрическими или химическими стимулами. Легкость и быстрота провоцирования этих припадков, стереотипность их природы позволяют предполагать, что нормальному мозгу, особенно высокоорганизованной анатомо-физиологической структуре коры больших полушарий, присущ особый механизм, вызывающий эпилептический припадок; этот механизм нестабилен, подвержен воздействиям со стороны многих факторов. Таким образом, разнообразные метаболические нарушения и анатомические поражения способны вызывать припадки и, с другой стороны, патогномоничных для эпилепсии поражений мозга не существует.

Основной особенностью нарушенного физиологического состояния мозга при эпилепсии являются ритмические и повторные гиперсинхронные разряды множества нейронов в локальной зоне мозга. Отражение гиперсинхронного разряда можно наблюдать при ЭЭГ. На ЭЭГ регистрируются интегрированная электрическая активность, генерируемая синаптическими потенциалами в нейронах поверхностных слоев локальной зоны коры. В нормальных условиях на ЭЭГ записывается несинхронизированная активность во время активной психической деятельности или слабо синхронизированная активность в периоды покоя (например, альфа-волны при расслаблении с закрытыми глазами) или в течение различных стадий сна. В эпилептическом очаге нейроны небольшой области коры активированы в необычно синхронизированной форме, в результате чего на ЭЭГ возникает более крупный и более острый волновой импульс - спайковый разряд. Если нейрональная гиперсинхронность становится значительной, то возникает простой фокальный эпилептический припадок; при распространении гиперсинхронного разряда по мозгу в течение секунд или минут развивается сложный парциальный или генерализованный приступ эпилепсии (припадок). При этом на ЭЭГ могут наблюдаться проявления, зависящие от того, какие области мозга вовлечены в патологический процесс и как проецируются первичные разряды из этих областей мозга на поверхность коры. Во время приступа на ЭЭГ могут регистрироваться быстрая низкоамплитудная активность или высокоамплитудные спайки или пик-волновые комплексы в отведениях от обоих полушарий.

В процессе межприступного спайкового разряда нейроны эпилептического очага претерпевают выраженную мембранную деполяризацию (деполяризационный сдвиг, или ДО, сопровождающуюся формированием потенциала действия. После ДС нейроны гиперполяризуются и импульсация из них на несколько секунд прекращается. Активность нейронов вокруг очага, генерирующего разряды, также тормозится, но большой ДС в них первоначально не возникает. Таким образом, получается, что эпилептический разряд ограничивается локальной областью коры посредством появления перифокального тормозящего нейронного кольца и некоторого задерживающего подавления внутри самого очага. Когда эпилептический очаг претерпевает переход от изолированных разрядов к приступу, пост-ДС-торможение исчезает и замещается деполяризующим потенциалом. Затем в приступ вовлекаются активирующиеся нейроны соседних областей и связанных по синаптическим путям отдаленных зон. Эпилептические разряды распространяются по всем путям, включая локальные цепочки нейронов, длинные ассоциативные пути (включая мозолистое тело) и субкортикальные пути. Следовательно, фокальные приступы могут сопровождаться локальным или генерализованным распространением эпилептической активности по мозгу. За быструю генерализацию некоторых форм эпилепсии, включая малые припадки, по-видимому, ответственны широко разветвляющиеся таламокортикальные пути.

Во время эпилептических разрядов в мозге происходят метаболические сдвиги, которые могут оказывать свое влияние на эволюцию очага, начало припадка и постприступную дисфункцию. В ходе разрядов внеклеточная концентрация калия возрастает, а кальция - снижается. Это оказывает глубокое воздействие на возбудимость нейронов, высвобождение нейромедиаторов и на нейрональный метаболизм. Во время эпилептических разрядов выделяется также необычно большое количество нейромедиаторов и нейропептидов. Некоторые из этих веществ способны оказывать пролонгированное действие на центральные нейроны и могут быть ответственны за длительные постприступные феномены, такие как паралич Тодда. Помимо ионных эффектов, припадки приводят к усилению мозгового кровотока в первично вовлеченных областях мозга, увеличению утилизации глюкозы и нарушениям окислительного метаболизма и локальной рН. Возможно, что эти сдвиги не являются прямыми последствиями припадков, но они действительно оказывают влияние на развитие эпилептической активности; воздействие на данные факторы может стать эффективным средством контроля за припадками.

Механизмы развития приступов как в нормальном, так и в измененном мозге довольно многочисленны. У экспериментальных животных эпилепсию чаще всего вызывают блокадой тормозящих механизмов. Например, антагонисты тормозящего нейромедиатора гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) являются потенциальными конвульсантами как у животных, так и у человека. Снижение торможения может также играть роль в развитии некоторых форм хронической очаговой эпилепсии: так, было продемонстрировано уменьшение ингибиторных терминалей на нейронах, расположенных вокруг участков глиозных изменений в коре. Это угнетение торможения может привести к развитию избыточного возбуждения. Предположение, что некоторые формы генерализованной эпилепсии также могут быть обусловлены нарушениями в ГАМК-ингибиторной системе, пока еще не получило окончательного подтверждения. По меньшей мере две формы противоэпилептических препаратов, включая фенобарбитал и бензодиазепины, способны усиливать в мозге процессы торможения, опосредованные ГАМК, и это их влияние, очевидно, является одним из слагаемых противоэпилептического действия. Пока не выяснено, обладают ли другие антиконвульсанты свойством усиливать торможение.

Другим механизмом провоцирования эпилептических припадков является электрическая стимуляция нормального мозга. При нанесении стимулов определенной интенсивности и частоты возникают эпилептические разряды, которые становятся самоподдерживающимися без продолжения стимуляции исходного типа. Развиваются генерализованные тонико-клонические припадки. При более низких параметрах стимуляции эпилептические постразряды могут не возникать. Однако если воздействие субпорогового стимула повторяется через определенные интервалы времени (даже с частотой один стимул в день), формирование реакции происходит постепенно до тех пор, пока не разовьется генерализованный припадок в ответ на тот же стимул, который первоначально был допороговым. Иногда спонтанные припадки возникают без какой-либо дальнейшей электрической стимуляции. Этот феномен получил название «возгорания». Пока не найдены ответы на вопросы о его отношении к патофизиологии посттравматической эпилепсии и о том, могут ли припадки как таковые способствовать продолжению развития эпилептического очага у человека.

Причины эпилепсии

В раннем детстве самым распространенными причинами эпилептических припадков являются гипоксия и ишемия до или во время родов, внутричерепная родовая травма, метаболические расстройства, такие как гипогликемия, гипокальциемия и гипомагнезиемия, врожденные мальформации мозга и инфекции. У маленьких детей частыми причинами эпилепсии служат травма и инфекции, хотя большинство составляют больные с идиопатическими эпилептическими припадками.

На развитие эпилепсии оказывают влияние генетические факторы, показано также их воздействие на параметры ЭЭГ в целом. У больных с первично-генерализованными приступами, особенно малыми, более высокая семейная частота эпилепсии, чем в здоровой популяции, а у родственников этих пациентов при ЭЭГ чаще обнаруживают дизритмию, даже если у них не бывает припадков. Тип наследования предрасположенности к эпилепсии довольно сложный и, вероятно, обусловливается множеством генов с вариабельной пенетрантностью. Однако даже в группе самого высокого риска вероятность для сибса или ребенка пациента с генерализованными эпилептическими припадками также заболеть эпилепсией оказывается ниже 10%.

У маленьких детей довольно часто (примерно у 2-5% детского населения) эпилептические припадки развиваются на фоне состояний, сопровождающихся высоким подъемом температуры тела. Фебрильные судороги представляют собой короткие, генерализованные тонико-клонические припадки, которые развиваются на ранних стадиях лихорадочных заболеваний у детей в возрасте от 3 мес до 5 лет. Фебрильные судороги необходимо разграничивать с эпилептическими припадками, вызываемыми инфекционными заболеваниями ЦНС, которым также сопутствует лихорадочное состояние (менингиты и энцефалиты). Вероятность последующего перехода фебрильных судорог в эпилепсию или другое неврологическое заболевание минимальна, если длительность судорог составляет менее 5 мин, если они генерализованные, а не фокальные и не сопровождаются какими-либо отклонениями на ЭЭГ в период между приступами и изменениями со стороны неврологического статуса. В ряде случаев выявляется положительный семейный анамнез по фебрильным судорогам. В случаях фебрильных судорог к подобным больным лучше всего применять быстрые и достаточно интенсивные меры, направленные на предупреждение резкого повышения температуры тела во время заболевания детскими инфекциями, избегая применения специфической противоэпилептической терапии. Детям, склонным к фебрильным судорогам, некоторые педиатры предпочитают назначать длительное поддерживающее лечение фенобарбиталом. С другой стороны, если фебрильные судороги длительные, фокальные, сопровождаются изменениями на ЭЭГ и неврологическими нарушениями, то риск развития эпилепсии в дальнейшем значителен. Таким детям следует проводить длительное лечение антиконвульсантами. Интермиттирующее назначение противоэпилептических средств в начале лихорадочных заболеваний неэффективно, и его следует избегать.

У подростков и взрослых лиц молодого возраста основной причиной фокальной эпилепсии служит черепно-мозговая травма. Эпилепсия может быть вызвана любым видом серьезной черепно-мозговой травмы, при этом вероятность развития повторных судорожных припадков пропорциональна степени повреждения. Травмы, которые приводят к нарушению целостности твердой мозговой оболочки и сопровождаются посттравматической амнезией длительностью более 24 ч, в последующем в 40-50% случаев вызывают развитие эпилепсии, тогда как соответствующий показатель при закрытых черепно-мозговых травмах с ушибом мозга колеблется от 5 до 25%. Легкие сотрясения мозга и непроникающие черепно-мозговые травмы без потери сознания не являются эпилептогенными. Эпилептические припадки, возникающие сразу или в течение первых 24 ч после травмы, не характеризуются неблагоприятным прогнозом, тогда как припадки, появляющиеся после первого дня и на протяжении первых 2 нед, указывают на высокую вероятность посттравматической эпилепсии. В большинстве случаев повторные судорожные припадки развиваются в первые 2 года после травмы, хотя могут наблюдаться и более длительные интервалы. Примерно 50% больных посттравматической эпилепсией выздоравливают спонтанно, у 25% припадки поддаются медикаментозному контролю и 25% плохо поддаются лечению антиконвульсантами. Эффективность профилактической противоэпилептической терапии после черепно-мозговой травмы пока еще требует подтверждения, хотя многие врачи назначают таким больным (как и нейрохирургическим больным в послеоперационном периоде) фенитоин или фенобарбитал с целью предотвратить развитие посттравматической эпилепсии.

Среди подростков и взрослых лиц молодого возраста генерализованные тонико-клонические припадки обычно бывают идиопатическими или связанными с синдромом отмены лекарственных препаратов (особенно барбитуратов) и алкоголя. Артериовенозные мальформации могут проявляться в данной возрастной группе в виде фокальных приступов. Между 30 и 50 годами причинами эпилептических припадков все чаще становятся опухоли мозга, которые обнаруживаются у 30% больных со впервые развившимися фокальными приступами. В целом частота судорожных припадков выше при медленно растущих опухолях мозга, таких как менингиомы и медленно прогрессирующие глиомы, чем при опухолях более злокачественных типов. Однако эпилептические припадки могут возникать у лиц с любыми формами объемных образований в ЦНС, включая высокозлокачественные метастатические опухоли и совершенно доброкачественные сосудистые мальформации.

У больных старше 50 лет наиболее распространенной причиной фокальных и генерализованных эпилептических припадков становятся нарушения мозгового кровообращения. Припадки могут развиваться остро у пациентов с эмболиями, кровоизлияниями или реже - тромбозами сосудов мозга, но чаще являться поздним последствием данных поражений. Эпилептические припадки могут также вызываться «немыми» инфарктами мозга у больных при отсутствии указаний на какие-либо поражения сосудов мозга. Опухоли мозга, как первичные, так и метастатические, также нередко служат причиной эпилептических приступов у больных этой возрастной группы.

В любом возрасте некоторые заболевания вызывают метаболические сдвиги, проявляющиеся эпилептическими припадками. Уремия, печеночная недостаточность, гипо- и гиперкальциемия, гипо- и гипернатриемия могут сопровождаться миоклоническими и генерализованными тонико-клоническими припадками.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского