Мышечная дистрофия и другие хронические миопатии. Часть 3

Мышечная дистрофия и другие хронические миопатии

Мышечная дистрофия и другие хронические миопатии. Часть 2

Дж. Р. Менделл, Р. К. Григгс (J. R. Mendell, R. С. Criggs)

Воспалительные миопатии

Полимиозит и дерматомиозит обычно развиваются медленно, в течение месяцев. Наличие характерных кожных изменений при дерматомиозите значительно облегчает диагностику. Хронические формы полимиозита с медленно прогрессирующей слабостью проксимальных мышц часто бывает невозможно отдифференцировать на основании клинической картины от спорадических случаев поясно-конечностной дистрофии. В таких случаях не всегда помогают и детально отснятая ЭМГ, и даже биопсия мышцы. Подострая или хроническая воспалительная миопатия была выделена в особую подгруппу и названа миозитом с вирусными включениями. В названии отражено наличие в цитоплазматических мембранах и в ядрах особых включений, состоящих из патологических филаментов. Болезнь не поддается лечению кортикостероидами. Хронический миозит встречается также при всех коллагеново-васкулярных заболеваниях, а также при саркоидозе.

Эндокринные и метаболические миопатии

Многим эндокринным заболеваниям сопутствует мышечная слабость. Причина этого далеко не всегда ясна. При этом даже не бывает понятно, связано это с собственно мышцей или с какой-то другой частью моторной единицы, поскольку активность сывороточной КК при этом остается нормальной, а в биоптате мышцы обнаруживают скорее атрофию, нежели деструкцию мышечных волокон. Названные миопатии хорошо «отвечают» на адекватное лечение соответствующего эндокринного заболевания.

Патология щитовидной железы.

Иногда гипертиреоз может дебютировать мышечной слабостью. Следует отметить, что как гипер-, так и гипотиреоз могут сопровождаться мышечной слабостью и болями в мышцах. Активность сывороточной КК часто бывает повышена, иногда почти в 100 раз превышая норму даже при минимальных признаках поражения мышц. У взрослых больных может отмечаться мышечная гипертрофия с судорогами (синдром Гоффманна), а у детей встречается сочетание кретинизма с отчетливой миопатией, сопровождающейся мышечной гипертрофией (синдром Kocher - Debre - Semelaigne).

Патология паращитовидных желез.

Гиперпаратиреоз часто сопровождается мышечной слабостью и атрофией мышц, нередко с «мышечными» болями, на самом деле имеющими скорее костное происхождение. Гиперпаратиреоз нередко проявляется неврологическими симптомами. Нервно-мышечные проявления характеризуются тетанией, но так как активность сывороточной КК бывает повышена, то заболевание обычно принимается за полимиозит. Типичны гиперрефлексия или арефлексия, несмотря на наличие признаков Хвостека и Труссо.

Патология надпочечников.

Эндогенное повышение в крови уровня кортикостероидов может вызывать резкую мышечную слабость и уменьшение мышечной массы. Недостаточность надпочечников часто сопровождается вялостью мышц и их слабостью, несмотря на сохранение мышечной силы при объективном исследовании.

Патология гипофиза.

В отдельных случаях акромегалия сопровождается увеличением мышц. Встречается и мышечная слабость миопатического типа, однако слабость эта скорее является результатом сопутствующей эндокринной патологии или невропатии. Мышечная же слабость при панпитуитаризме, вероятно, возникает вследствие одновременно существующих недостаточности надпочечников и щитовидной железы.

Сахарный диабет.

Слабость проксимальных мышц у больных сахарным диабетом обычно является результатом невропатии. Обнаружение же при ЭМГ или биопсии мышцы признаков миопатии, а также повышение активности сывороточной КК обычно указывают на какое-то сопутствующее заболевание.

Витаминная недостаточность.

Синдром мальабсорбции, особенно в раннем детстве, может привести к миопатии, связанной с недостаточностью витамина Е. При миопатиях другого генеза витамин Е обычно не применяют для лечения больных. Дефицит же витамина D независимо от того, возникает ли он в связи с его сниженным употреблением, с нарушением его абсорбции или обусловлен патологией почек, может повести к хронической мышечной слабости; болевые ощущения при этом скорее отражают патологию костей. Недостаток других витаминов обычно не вызывает миопатии.

Другие метаболические расстройства. Такие системные заболевания, как злокачественные новообразования, хроническая дыхательная, сердечная, печеночная или почечная недостаточность, часто сопровождаются существенным уменьшением мышечной массы и жалобами на мышечную слабость. При этом тесты на мышечную силу остаются удивительно близкими к норме, так что жалобы больных можно объяснить плохой переносимостью мышечного напряжения. Признаков мышечного заболевания, как правило, нет. Мышечная слабость в таких случаях может быть обусловлена нарушениями в электролитном обмене, в частности хроническими гипокалиемией, гиперкальциемией или гипокальциемией различной этиологии.

Токсические миопатии

1. Фокальные миопатии: пентазоцин, меперидин

2. Генерализованные миопатии

а) воспалительные: циметидин, D-пеницилламин, новокаинамид;

б) мышечная слабость и миалгии: хлорохин, клофибрат, колхицин, кортикостероиды, эметин (Emetine), эпсилон-аминокапроновая кислота, лабеталол, пергексилен (Perhexilene), анаприлин (пропранолол), винкристин;

в) рабдомиолиз и миоглобинурия: алкоголь, азатиоприн, героин, амфетамин, клофибрат, эпсилон-аминокапроновая кислота, фенциклидин (Phencyclidine), барбитураты;

г) злокачественная гипертермия: фторотан. этилен, диэтиловый эфир, метоксифлуран, этил-хлорид (Ethyl chloride), трихлорэтилен, галламин (Gallamine), дитилин, лидокаин, меливакаин (Mepivacaine).

Лекарственные препараты и различные химические агенты могут вызывать как местное, так и общее повреждение скелетной мускулатуры. Наиболее частой причиной местного поражения мышц являются инъекции наркотических анальгетиков. В этом отношении следует обратить внимание на два препарата [пентазоцин и меперидин (Meperidine)], которые могут вызывать резко выраженную фибротическую реакцию со стороны мышц. Инъекции обычно делают в дельтовидную, трехглавую (трицепс), большую ягодичную и четырехглавую мышцы. При этом мышцы становятся твердыми, в них нередко формируются абсцессы. Кожа над ними нередко изъязвляется и западает. Иногда появляются резко выраженные контрактуры суставов.

Другие препараты могут вызывать генерализованную мышечную слабость, что в большей степени проявляется в проксимальных мышцах. В большинстве случаев точный механизм лекарственной токсичности неизвестен. Так. D-пеницилламин вызывает состояние, симулирующее дерматомиозит и полимиозит. Были сообщения об аналогичном состоянии, возникшем после употребления циметидина. Новокаинамид может вызвать миозит как часть волчаночноподобной реакции. Хлорохин после многомесячного применения приводит к четко выраженной вакуолярной миопатии, иногда с поражением миокарда. Клофибрат вызывает слабость и боли в мышцах, иногда вскоре после начала лечения, а иногда спустя несколько месяцев. Повышение активности сывороточной КК может быть при этом единственным проявлением отрицательного влияния этого препарата на мышцы. Слабость в мышцах и некроз мышечных волокон могут развиться после нескольких недель лечения эметином гидрохлоридом (используемым при лечении амебиаза), эпсилон-аминокапроновой кислотой (анти-фибролитический агент) и пергексиленом (применяемым при грудной жабе).

Лекарственная миопатия возникает и при лечении кортикостероидами, при этом весьма характерна слабость проксимальной мускулатуры. Мышечную слабость особенно склонны вызывать кортикостероиды с наличием фтора в 9а-позиции; это - триамцинолон, дексаметазон и бетаметазон. Практически же длительное применение всех кортикостероидов, включая преднизон, приводит к развитию мышечной слабости. Прием указанных препаратов несколько раз в день вызывает большую мышечную слабость, чем однократный их прием утром. Одноразовое в течение дня их применение или прием этой дозы через день в большей мере щадит мышечную систему. Клинический диагноз стероидной мышечной слабости может быть очень труден, если кортикостероиды применяются по поводу воспалительной миопатии. В подобных ситуациях в пользу вызванной кортикостероидами мышечной слабости свидетельствуют нормальная активность сывороточной КК, нормальная (или с минимальными миопатическими отклонениями) ЭМГ и наличие в мышечном биоптате атрофии мышечных волокон II типа.

В некоторых случаях токсическая миопатия может носить катастрофический характер, вызывая рабдомиолиз и миоглобинурию. Очень серьезным осложнением медикаментозной терапии является злокачественная гипертермия, которая возникает у лиц, к ней предрасположенных, после применения общих анестетиков и деполяризующих мышечных релаксантов. Используемые при местной анестезии лидокаин и мепивакаин иногда также могут спровоцировать названное осложнение.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского