Многоочаговая невропатия

А.К.Эсбари (A.K.Asbury)

Этим термином обозначают одновременное или последовательное вовлечение в патологический процесс изолированных отдельных нервных стволов, частично или полностью поражаемых в течение нескольких дней или лет. Поскольку основной патологический процесс при данном заболевании касается периферических нервов в нескольких очагах сразу и по случайному «выбору», то при усугублении заболевания наблюдается тенденция к развитию неврологических дефектов не столько разбросано и многоочагово, сколько слитно и симметрично. Так, у некоторых больных это заболевание проявляется сначала симметричной дистальной невропатией. Следует обращать особое внимание на ранние симптомы невропатии, чтобы иметь возможность отнести ее именно к многоочаговой мононевропатии. Если же диагноз не вызывает сомнений, то следующий вопрос, который предстоит разрешить врачу, - является она первично аксональной или демиелинизирующей? Почти 1/3 взрослых больных, страдающих данным заболеванием, имеют четко определенную картину демиелинизирующей невропатии с множественными местами устойчивой блокады проведения импульса по нерву (по результатам электродиагностического исследования). При более тщательном исследовании больных этой подгруппы можно предполагать, что многоочаговая демиелинизирующая невропатия является только частью проявлений хронической приобретенной демиелинизирующей невропатии, известной также под названием хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Лечение больных с многоочаговой мононевропатией и полирадикулоневропатией практически одинаковое.

У оставшихся 2/3 больных с многоочаговой мононевропатией при электродиагностических исследованиях выявляют аксональное поражение с гетерогенным распределением. Хотя полагают, что в основе патогенезе данного заболевания лежит ишемия, только у 50% больных обнаруживают васкулит, поражающий vasa nervorum. В остальных случаях этиология и патогенез болезни остаются неясными, несмотря на длительное наблюдение за больными. Лечение больных этой группы консервативное, а в том случае, если доказано наличие васкулита vasa nervorum, лечение как при системном васкулите. Причиной такого поражения могут оказаться самые различные и многочисленные первичные заболевания. Первичный васкулит при узелковом периартериите чаще всего является основой анализируемой невропатии. Многоочаговая мононевропатия может сопровождать (в порядке убывания частоты) ревматоидный артрит, СКВ и смешанные заболевания соединительной ткани. Другими более редкими причинами многоочаговой мононевропатии, связанными с ишемической окклюзией vasa nervorum, служат смешанная криоглобулинемия, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, прогрессирующий системный склероз, аллергический гранулематоз и гиперсенситивный ангиит. Лечение по поводу невропатии в каждом подобном случае определяется прежде всего тактикой лечения основного (вышеназванного) заболевания.

В качестве синдрома многоочаговая мононевропатия может сопровождать лепру, саркоидоз, некоторые виды амилоидоза, гиперэозинофильный синдром, криоглобулинемию и мультифокальные формы диабетической невропатии.

Мононевропатия

Под мононевропатией понимают очаговое поражение отдельного нервного ствола, а также подразумевают локальную (а не распространенную) причину этого поражения. Чаще всего причинами бывают травма, сдавление нерва или его ущемление. В клинической практике обычно встречаются невропатия локтевого нерва в связи с его сдавлением в локтевой бороздке или кубитальном туннеле и невропатия срединного нерва в результате сдавления его в канале запястья. Если указаний на травму нерва нет, приобретают значение дополнительные признаки: внезапное начало заболевания, отсутствие нарушений в двигательной сфере, отсутствие или ничтожные проявления сенсорных расстройств, несмотря на наличие боли и некоторых сенсорных симптомов, а также отсутствие признаков аксональной дегенерации при электродиагностическом исследовании. В этих случаях целесообразно консервативное лечение. Хирургическое лечение показано при хроническом течении заболевания, отрицательной динамике при повторном неврологическом осмотре, особенно в двигательной сфере, а также электродиагностические признаки начала валлеровского перерождения нерва.

Локтевой нерв.

Этот нерв происходит из VIII шейного нерва и первых грудных корешков, он иннервирует локтевой сгибатель кисти, внутреннюю половину глубоких сгибателей пальцев, отводящие и приводящие мышцы пальцев, приводящую мышцу большого пальца, две медиальные червеобразные мышцы и мышцы гипотенара. Он является сенсорным нервом по отношению к V и ульнарной половине IV пальцев, а также по отношению к ульнарному краю кисти. Полный паралич локтевого нерва вызывает характерную деформацию кисти в виде «когтистой лапы» вследствие слабости мелких мышц кисти и гиперэкстензии пальцев в области метакарпофаланговых суставов и их сгибания в межфаланговых суставах. Сгибательная деформация наиболее резко бывает выражена в V и IV пальцах. Потерю чувствительности отмечают над V пальцем и над ульнарной поверхностью IV пальца, а также по ульнарному краю ладони. Чаще всего локтевой нерв повреждается в области локтя вследствие перелома и смещения отломков соответствующих костей, образующих локтевой сустав. Может случиться и отсроченный по времени паралич локтевого нерва через несколько лет после повреждения локтевого сустава в результате деформации этого сустава по типу cubitus valgus (т. е. выворот сустава наружу). В связи с этим локтевой нерв сильно натягивается на участке его прохождения по локтевому мыщелку. Поверхностное расположение локтевого нерва в области локтя часто служит причиной развития его паралича из-за сдавления. Локтевой нерв может также подвергаться ущемлению дистальнее, в кубитальном канале, образованном апоневротической дугой, связывающей две головки локтевого сгибателя запястья. Длительное давление на основание ладони может повести к повреждению глубокой ладонной ветви локтевого нерва, что приводит к мышечной слабости мелких мышц кисти, но без потери чувствительности.

Срединный нерв.

Этот нерв образуется из VI шейного нерва и первого грудного корешка и формируется путем объединения двух «головок» из медиального и латерального тяжей плечевого сплетения. Он иннервирует пронаторы предплечья, длинные сгибатели пальцев и отводящую и противопоставляющую мышцы I пальца. Срединный нерв является сенсорным по отношению к ладонной поверхности кисти. Полный паралич срединного нерва проявляется слабостью соответствующих мышц и потерей способности пронировать предплечье, нарушением сгибания кисти, параличом сгибателя II пальца и конечной фаланги I пальца, ослаблением сгибания остальных пальцев кисти, слабостью отведения и противопоставления I пальца, а также расстройствами чувствительности радиальных ²/3 ладонной поверхности кисти и дорсальной поверхности дистальной фаланги II и III пальцев. Этот нерв может быть поврежден в подмышечной ямке при смещении головки плечевой кости, а также на всем протяжении при ранениях (рваных, колотых и огнестрельных). Чаще всего наружному повреждению нерв подвергается при переломе кисти (перелом Colles). Сдавление нерва в области самой кисти (синдром канала запястья) может носить вторичный характер при профессиональной травме (продолжительное сдавление), теносиновите на фоне артрита или при локальной инфильтрации нерва, как это бывает, например, при утолщении соединительной ткани и отложениях амилоида в случаях множественной миеломы или одной из форм мукополисахаридозов. Среди других системных заболеваний, которые нередко сочетаются с синдромом канала запястья, следует назвать акромегалию, гипотиреоз, ревматоидный артрит и сахарный диабет. Лечение при синдроме канала запястья состоит в хирургическом рассечении запястной связки. Неполные (непарализующие) поражения срединного нерва на протяжении от подмышечной ямки до кисти могут сопровождаться феноменом каузалгии (особенно резко выражены жгущие боли).

Лучевой нерв.

Лучевой нерв отходит от V-VI шейных спинномозговых корешков и оканчивается в заднем тяже плечевого сплетения. Он иннервирует трехглавую мышцу плеча, а также супинатор и разгибатели предплечья и кисти.

При полном параличе лучевого нерва больной не может разогнуть руку в локте, развиваются супинация предплечья и полное провисание кисти и пальцев. Нарушения чувствительности распространяются на заднюю поверхность предплечья и на небольшой участок тыльной стороны кисти, иннервируемой лучевым нервом. Этот нерв может быть поврежден в области подмышечной ямки, как, например, при так называемом костыльном параличе, однако чаще всего повреждение возникает в области середины плечевой кости, которую этот нерв винтообразно обвивает. Чаще всего причиной повреждения нерва в этом участке бывают переломы или сдавление нерва во сне или во время комы при интоксикации.

Мышечно-кожный нерв.

Этот нерв образуется из V и VI шейных корешков, являясь ветвью латерального тяжа плечевого сплетения. Он иннервирует двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу. Поражение нерва вызывает слабость при сгибании руки в локте. Изолированное поражение этого нерва встречается редко.

Подмышечный нерв.

Этот нерв отходит от заднего тяжа плечевого сплетения и иннервирует малую круглую и дельтовидную мышцы. Он поражается обычно при переломе шейки плечевой кости, а также при сывороточном и плечевом невритах. Анатомическую локализацию поражения определяют по наличию паралича отведения руки, слабости дельтовидной мышцы и нарушению чувствительности над наружной поверхностью плеча.

Надлопаточный нерв.

Этот нерв начинается от V до VI шейных корешков и иннервирует надостную и подостную мышцы. Поражение этого нерва проявляется слабостью отведения руки и ее наружной ротации, а также атрофией надостной и подостной мышц лопатки. Нерв может быть поврежден при ударах по верхней части плеча, при переломах со смещением в области плечевого сустава или при ущемлении его в надлопаточной вырезке.

Длинный грудной нерв.

Этот нерв начинается от V, VI и VII шейных корешков и иннервирует большую зубчатую мышцу. При параличе этой мышцы больной не может поднять руку над головой, вытянув ее вперед, и, кроме того, медиальный край лопатки отстоит от туловища при толчкообразном движении вперед против сопротивления. Этот нерв повреждается при сильном давлении на плечо, например при продолжительной переноске на плече тяжестей, а также при сахарном диабете, плечевом или сывороточном неврите.

Плечевое сплетение.

Поражения плечевого сплетения, преимущественно односторонние, встречаются довольно часто и легко диагностируются на основании клинических данных, свидетельствующих о мононевропатиях верхней конечности. Обычно причиной его повреждения служат прямая травма (резкое толчкообразное движение руки вниз), перерастяжение, наличие шейного ребра или соединительнотканного тяжа (тяжей), сдавление сплетения воспалительной или опухолевой инфильтрацией при плечевом неврите (невралгическая амиотрофия), а также как следствие лучевой терапии. При этом в патологический процесс вовлекаются двуглавая мышца плеча, дельтовидная и плечевая мышцы, длинный супинатор, надостная, подостная и ромбовидная мышцы. Рука при этом висит сбоку от туловища, ротированная внутрь с несколько отведенным от туловища локтем. Предплечье пронировано, движения в кисти не нарушены. Прогноз благоприятный, выздоровление может наступить спонтанно. Поражение нижней части плечевого сплетения, которая образуется из спинномозговых корешков Cvin-TI, чаще всего бывает следствием злокачественной опухоли, травмы (резкий выброс руки вперед), а также давления шейного ребра или соединительнотканного тяжа. При этом возникают паралич или резкая слабость мелких мышц кисти и характерная деформация кисти в виде «когтистой лапы». Сенсорные нарушения ограничиваются локтевым краем кисти и внутренней поверхностью предплечья. Если поражен грудной моторный корешок, может присоединиться паралич шейного симпатического нерва с развитием синдрома Горнера (сочетание птоза века и сужения зрачка). Вовлечение же в опухолевый процесс плечевого сплетения чаще всего проявляется болью и синдромом Горнера (при подостром течении). Радиационное повреждение плечевого сплетения чаще проявляется парестезиями без болей; прогрессирует безболезненно, электродиагностические данные более четкие.

Поражения основных тяжей плечевого сплетения. Чаще всего поражаются латеральный и медиальный тяжи сплетения. Наиболее распространенными причинами этих поражений служат смещение головки плечевой кости, давление шейных ребер и колотые раны. Повреждение латерального тяжа вызывает паралич двуглавой и клювовидно-плечевой мышц, а также всех мышц, иннервируемых срединным нервом, за исключением мышц, расположенных внутри кисти. Отмечают также некоторую потерю чувствительности над лучевой поверхностью предплечья. Вовлечение в поражение медиального тяжа сплетения бывает следствием его сдавления шейным ребром, что приводит к параличу мышц, иннервируемых локтевым нервом, параличу внутренних мышц кисти, иннервируемых срединным нервом, а также к потере чувствительности над ульнарной поверхностью предплечья и кисти. Операции, сопровождающиеся расщеплением грудины, могут привести к сдавлению нижней части плечевого сплетения вследствие смещения ключицы, что чревато поражением срединного тяжа плечевого сплетения.

Поражения пояснично-крестцового сплетения.

Поражения пояснично-крестцового сплетения носят обычно вторичный характер. Вовлечение верхней части сплетения сопровождается односторонней слабостью мышц, сгибающих и приводящих бедро, и мышц, разгибающих колено, а также потерей чувствительности над передней поверхностью бедра и голени. Поражение же нижней части сплетения вызывает слабость задних мышц бедра, голени и мышц стопы с потерей чувствительности над поверхностью, соответствующей иннервации V поясничного и I и II крестцовых корешков. К поражению пояснично-крестцового сплетения приводят рак шейки матки, рак предстательной железы, ретроперитонеальные опухоли, гематомы в области подвздошно-поясничной мышцы вследствие разрыва аневризмы или в результате гемофилии, пояснично-крестцовый плексит, сахарный диабет. Поражение это может быть также последствием хирургических операций в брюшной полости и пояснично-крестцовой области.

Латеральный кожный нерв бедра.

Этот нерв образуется из II и III поясничных корешков. Этот чувствительный нерв, иннервирующий латеральную поверхность бедра, выходит из-под латерального края паховой складки, разветвляясь по широкой фасции бедра, где и может произойти его сдавление. Сдавление нерва вызывает парестезию в его кожных окончаниях и другие расстройства чувствительности. Это состояние получило название meralgiu paresthetica. Лечение хирургическое и состоит в декомпрессии нерва на уровне паховой складки, однако на практике к нему прибегают редко.

Запирательный нерв.

Этот нерв образуется из II, III и IV поясничных корешков. Он иннервирует приводящие мышцы бедра, так что его поражение вызывает почти полный паралич приведения бедра. Чаще всего причиной повреждения служат смещение головки бедра или образование грыжи в запирательной связке, а также непомерная физическая нагрузка. Такие болезни, как сахарный диабет, узелковый периартериит, лонный остеит, а также ретроперитонеальные и тазовые злокачественный опухоли, также могут сопровождаться поражением запирательного нерва.

Бедренный нерв.

Этот нерв образуется из II-III и IV поясничных корешков. Он иннервирует пояснично-подвздошные мышцы (сгибание бедра), четырехглавые мышцы бедра (разгибание колена) и обеспечивает кожную чувствительность на передней поверхности бедра и медиальной стороне нижней части голени и стопы (подкожный нерв). В результате повреждения нерва возникают паралич разгибания колена, атрофия и слабости четырехглавой мышцы бедра, слабость при сгибании бедра. Исчезает коленный рефлекс. Повреждение нерва может быть следствием переломов (особенно при переломах со смещением верхней части бедра и переломах таза) и неудачных попыток катетеризации бедренной артерии. Бедренный нерв поражается также при сахарном диабете, при узелковом периартериите, при патологических процессах, локализующихся ретроперитонеально, в области таза или в брюшной полости. Это могут быть абсцессы в поясничной области, опухоли, ретроперитонеальные гематомы. Ранения в участке поясничного треугольника нередко могут быть фатальными, поскольку при этом нередко происходит разрыв бедренной артерии.

Седалищный нерв.

Этот нерв образуется из IV и V поясничных и I и II крестцовых спинномозговых корешков. Он обеспечивает двигательную иннервацию подколенных мышц и мышц, расположенных ниже колена; осуществляет чувствительную иннервацию задней поверхности бедра, задней и латеральной поверхностей голени и стопы. При полном параличе этого нерва колено не сгибается и все мышцы, расположенные ниже колена, парализованы. Седалищный нерв повреждается при переломах костей таза и бедренной кости, при огнестрельных ранениях ягодицы и бедра, при сдавлении нерва в результате долгого пребывания в положении сидя у лиц с потерей чувствительности в ягодичной области, а также при небрежных интраневральных инъекциях. Поражение этого нерва наблюдают также при опухолях, расположенных в полости таза, при сахарном диабете и узелковом периартериите. Криптогенные формы поражения седалищного нерва встречаются довольно часто, и в повседневной практике число их существенно больше таковых с четко установленной причиной. Разрыв фиброзных волокон поясничного диска часто симулирует седалищную невропатию. Частичные поражения седалищного нерва в отдельных случаях проявляются каузалгией.

Общий малоберцовый нерв.

Этот нерв представляет собой конечные ветви седалищного нерва, образуемые в подколенной ямке. Он иннервирует тыльные сгибатели стопы и пальцев, а также мышцы, обеспечивающие «выворот» стопы. Он обеспечивает также чувствительность на дорсальной поверхности стопы и на латеральной поверхности нижней половины голени. Эти функции нарушаются при полном перерыве нерва. Чаще всего поражение общего малоберцового нерва является следствием его сдавления при так называемом сонном параличе. В этом случае компрессия нерва происходит в той его части, которая проходит над головкой малоберцовой кости. Причинами поражения нерва могут служить переломы верхней части малоберцовой кости, диабетическая невропатия, узелковый периартериит и оперативные вмешательства на коленном суставе.

Большеберцовый нерв.

Большеберцовый нерв является одним из двух терминальных разветвлений седалищного нерва в подколенной ямке. Он иннервирует мышцы икры и сгибатели стопы. Полный паралич этого нерва приводит к калька-неовальгусной деформации стопы (пяточная кость выворачивается наружу), которая уже больше не может занять положение подошвенного сгибания. При этом происходит также потеря чувствительности на подошвенной поверхности стопы.

Прочие очаговые невропатии

Опухоли периферических нервов.

Как правило, это доброкачественные опухоли, возникающие в любом нервном стволе или его ответвлении, включая спинномозговые корешки и конский хвост. Однако чаще всего они располагаются подкожно в виде мягких припухлостей, кожа над которыми красноватого оттенка. Различают два основных вида опухолей периферических нервов: нейрилеммомы (шванномы) и нейрофибромы. Нейрилеммома - это солитарная опухоль, растущая в пределах соединительнотканной оболочки нерва, что позволяет довольно легко иссекать ее хирургически. Напротив, нейрофибромы часто бывают множественными, растут в пределах эндоневральной субстанции, что делает их малодоступными для иссечения. Кроме того, они могут подвергаться злокачественному перерождению. Нейрофибромы являются характерной чертой нейрофиброматоза Реклингхаузена. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным наследованием; число же опухолей может колебаться от одной до нескольких тысяч. У 80% больных на коже появляются пять или более очагов поражения цвета кофе с молоком, диаметр которых превышает 1,5 см, в подмышечной области возникают своеобразные пятнышки-веснушки (у 93% больных), характерны склонность к судорожным припадкам и замедление умственной деятельности.

Опоясывающий герпес.

Сенсорный неврит вирусного происхождения, характеризующийся острым воспалением одного или более дорсальных ганглиев спинномозговых корешков вследствие инфицирования вирусом varicella-zoster. В течение первых 3-4 дней над поверхностью кожи, иннервируемой пораженными корешками, ощущаются режущая и стреляющая боль и гипералгезия, после чего в указанной области, соответствующей определенному сегменту, появляется герпетическая (пузырьковая) сыпь - очень болезненные выпуклые пузырьки с красноватым основанием. Если воспалительный процесс распространяется на прилежащие моторные корешки передних рогов спинного мозга, то присоединяются сегментарная моторная слабость и атрофия соответствующих мышц. Может возникнуть паралич глазодвигательных нервов в сочетании с поражением офтальмического участка ганглия тройничного нерва (офтальмоплегия zoster). При вовлечении в патологический процесс коленчатого ганглия возможен паралич лицевого нерва, при этом герпетические высыпания появляются на стороне поражения на барабанной перепонке или в наружном слуховом проходе (синдром Рамзая Ханта).

Неврит при лепре.

Лепра довольно часто сопровождается невропатией. Mycobacterium leprae охотно инвазирует шванновские клетки в ответвлениях кожных нервов, особенно если в них присутствуют немиелинизированные нервные волокна. Различают две основные формы лепрозного неврита - туберкулоидный и лепроматозный, которые представляют два полюса неврологического спектра заболевания; как бы посредине находится пограничная (диморфная) лепра - очаговое и многоочаговое вовлечение кожи и нерва. Туберкулоидная лепра (наблюдается при высокой сопротивляемости организма) ограничивается единичным участком гипестетической или анестетической кожи любой локализации. Кожа на этом участке обычно утолщенная, покрасневшая или гипопигментированная. Если поражается поверхностно расположенный нервный ствол, а это, как правило, кожный нерв, проходящий как раз под участком пораженной кожи, то и он вовлекается в воспалительную реакцию, что приводит к возникновению мононевропатии. При пальпации такой нерв представляется утолщенным и узловатым. Лепроматозная лепра (при пониженной сопротивляемости) характеризуется иммунной толерантностью, обширными зонами утолщения кожи, анестезией и ангидрозом кожи, за исключением лишь наиболее теплых участков тела (подмышечные впадины, пах и волосистая часть головы). Моторные нарушения (очаговая слабость и атрофия) возникают в результате поражения смешанных нервов, близко прилежащих к коже. Особенно часто вовлекаются срединный, локтевой, малоберцовый и лицевой нервы.

Паралич Белла.

Возникает вследствие воспаления лицевого нерва в его канале; причина заболевания остается неизвестной. Определенную роль при этом может играть отек, сдавливающий нервные волокна, в результате чего возникает острый односторонний паралич лицевой мускулатуры.

Саркоидоз.

При саркоидозе могут поражаться один или несколько нервов, в результате чего возникает асимметричный мононеврит или полиневрит. При этом односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва довольно часто сочетается с паротитом и увеитом (синдром Хеерфордта).

Краниальный полиневрит.

Это множественная мононевропатия, характеризующаяся волнообразным течением и ограниченная только черепными нервами. Нередко он возникает на фоне безболевого туберкулезного шейного лимфаденита или саркоидоза. Лечение по поводу основного заболевания обычно приостанавливает прогрессирование паралича черепных нервов.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского