Опухоли основания черепа

Ф. Хочберг, Э. Пруитт (F. Hochberg, A. Ргиш)

Опухоли этой группы характеризуются клиническими проявлениями, которые затрудняют диагностику даже при использовании современных нейрофизиологических методов. Менингиомы, костные опухоли (включая эпидермоидные и дермоидные опухоли и остеомы); хордомы, шванномы (нейрофибромы) черепных нервов, назофарингеальная карцинома - все эти опухоли могут проявляться болью в нижней части лица, ухе и затылке, а при вовлечении одного или более черепных нервов «проникать» из полости черепа наружу. Метастазы обычно развиваются в легких, молочных железах, носоглотке, яичках и предстательной железе. На основании черепа могут локализоваться также множественная миелома и иногда лимфома.

Опухоль может быть пальпируемой и визуализироваться при политомографии, КТ, ЯМР, однако даже сочетанное применение всех трех методов исследования иногда дает отрицательные результаты. Эти методы обычно позволяют четко дифференцировать другие эрозивные процессы на основании черепа, включая фиброзную дисплазию, болезнь Педжета, ксантоматоз и фиброзно-кистозный остеит. Расширение специфических отверстий черепных нервов может стать первым признаком шванном или гломусных опухолей из хромаффинных клеток яремной луковицы. Последние опухоли внедряются в височную и затылочную кости и приводят к нарушениям слуха и поражению нижних черепных нервов.

Хордомы развиваются из рудиментов спинной струны. Около 60% из них локализуется в области ската, 30% - в крестцовой области и остальные 10% - по длиннику позвоночника и на основании черепа. Они обладают выраженной инвазивностью, распространяясь вдоль основания черепа и вызывая последовательное сдавление черепных нервов, иногда с прорастанием в носоглотку. До 30% опухолей способны к метастазированию по субарахноидальному пространству. При сакральных опухолях развивается синдром конского хвоста. Опухоли ската сложно адекватно визуализировать при КТ, но можно четко определить с помощью ЯМР. Осуществить полное удаление опухоли удается редко, поэтому рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.

При метастазах в основание черепа больным назначают лучевую терапию. Если имеются характерные особенности болевого синдрома и поражения черепных нервов, может быть рекомендована лучевая терапия как метод лечения пациентов с предполагаемыми метастазами при известных системных злокачественных заболеваниях, даже если данные рентгенографических исследований неубедительны.

Опухоли спинного мозга

Патогенез и патологические изменения.

Опухоли позвоночного канала и спинного мозга составляют лишь 25% от всех внутричерепных опухолей. Новообразования спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. В зависимости от локализации они классифицируются на интрамедуллярные (находящиеся внутри вещества спинного мозга), экстрамедуллярные (или интрадуральные) и экстрадуральные. Некоторые опухоли, например шванномы, одновременно могут быть экстра- и интрадуральными. Особенно часто новообразования спинного мозга всех типов локализуются в грудном отделе спинного мозга. Эти опухоли развиваются из клеточных элементов спинного мозга, корешков, оболочек, сосудов и позвоночного столба. Опухоли паренхимы спинного мозга встречаются относительно редко по сравнению с новообразованиями, возникающими за пределами вещества спинного мозга. Согласно некоторым данным, опухоли, происходящие из оболочек нервов (шванномы), составляют 29% от общего числа спинальных опухолей, менингиомы - 25,5%, глиомы - 22% и саркомы - 12%. На долю метастатических поражений приходится 13%, но по сравнению с внутричерепными опухолями эти показатели отражают статистические данные нейрохирургической службы, в которых случаи метастазов представлены не полностью.

Клинические проявления.

Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства. Быстрый рост метастатических очагов в течение нескольких дней или недель приводит к возникновению симптомов двигательных и чувствительных нарушений, тогда как при медленно растущих астроцитомах и эпендимомах эти симптомы появляются через месяцы и годы.

При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов. Интрамедуллярные поражения обычно захватывают несколько сегментов спинного мозга, и их симптоматика варьирует значительнее, чем проявления экстрамедуллярных опухолей. Общая особенность заключается в диссоциированном характере потери чувствительности: нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, при сохранности сенсорной функции задних столбов спинного мозга. Позднее, по мере роста опухоли в периферическом направлении, в процесс вовлекаются спиноталамические пути. Если опухоль локализуется в грудном или шейном отделах, поверхностная чувствительность в крестцовых сегментах может сохраниться, поскольку соответствующие им проводники болевой и температурной чувствительности в вышележащих отделах спинного мозга располагаются более поверхностно. Мышечные атрофии, обусловленные вовлечением в процесс мотонейронов передних рогов спинного мозга, могут сочетаться с симптомами поражения пирамидного пути.

Описанные клинические проявления непатогномоничны для новообразований спинного мозга. Поперечный миелит при рассеянном склерозе и другие патологические состояния могут приводить к быстрому нарушению функций спинного мозга, сопровождающихся болями, парестезиями и слабостью в конечностях. Сходный синдром можно наблюдать при паранеопластическом процессе, обусловленном некротической миелопатией. Сирингомиелия может вызывать хронический синдром, неотличимый от симптомокомплекса, обусловленного интрамедуллярными новообразованиями. К другим заболеваниям, способным привести к синдрому прогрессирующего поражения спинного мозга, относятся сочетанная системная дегенерация при дефиците витамина В12, боковой амиотрофический склероз, шейный спондилёз, арахноидит, сосудистые аномалии, карциноматоз оболочек спинного мозга и стеноз позвоночного канала при дегенеративном поражении межпозвоночных дисков с сопутствующей гипертрофией желтой связки.

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль, локализующаяся в области большого затылочного отверстия, может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или рострально в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в задней части головы и асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой. Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой кишке и/или нижних конечностях и могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Разрастаясь, опухоли вызывают атрофию мышц ног, изменения со стороны рефлексов и дисфункцию сфинктеров. Эти симптомы четко указывают на локализацию поражения.

Диагностика опухолей спинного мозга.

Экстрадуральные метастатические спинальные опухоли в 80% случаев изменяют рентгенографическую картину в области поражения. Чаще всего выявляют литические деструктивные поражения. При лимфомах костные изменения обнаруживают реже. С помощью рентгенографии удается диагностировать только 15% первичных новообразований спинного мозга как интрадуральной, так и интрамедуллярной локализации. К числу обнаруживаемых находок относятся изменения контуров, расхождение ножек, расширение отверстий выхода нервов при шванномах; деформация параспинальных тканей опухолевыми массами, прорастающими в позвоночный канал из экстраневральных участков. При КТ и ЯМР позвоночника можно обнаружить мягкую опухолевую ткань в позвоночном канале и визуализировать костные структуры. Иногда для выявления деформаций позвоночного канала расположенной внутри него опухолью требуется введение метризамида. При проникновении контрастного вещества в спинной мозг можно диагностировать сирингомиелию.

Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) в настоящее время быстро совершенствуется и является одним из надежных методов диагностики опухолей спинного мозга. С его помощью четко диагностируются как интра-, так и экстрамедуллярные новообразования, а также новообразования в областях, плохо визуализируемых при использовании других диагностических методов, например области цервикомедуллярного соединения. С помощью ЯМР можно диагностировать карциноматоз оболочек мозга.

Миелография - один из методов определения локализации, уровня и степени поражения. При использовании небольшого количества контрастного вещества, вводимого в начале процедуры, удается обнаружить наличие полного блока субарахноидального пространства. При боковой шейной пункции с большой дозой контрастного вещества можно выявить ростральные границы опухоли. Экстрамедуллярные поражения деформируют колонку контрастного вещества по ее наружной поверхности, а интрамедуллярные очаги, расширяющие спинной мозг, смещают контраст латерально.

Спинномозговую жидкость, извлеченную во время миелографии, необходимо отправить на анализ для подсчета числа клеток, определения концентрации белка и цитологического исследования. Необходимы анализ пробы, окрашенной по Райту, и изучение клеток после центрифугирования. При спинальных опухолях число клеток обычно остается нормальным, если речь не идет об оболочечной опухоли, но концентрация белка увеличивается практически во всех случаях выраженного блока. Содержание глюкозы в СМЖ обычно нормальное, если нет инвазии оболочечной опухоли.

Лечение.

Лечение начинают сразу после установления диагноза спинномозговой опухоли. При первичных экстрамедуллярных новообразованиях показаны микронейрохирургические методы, применение которых обеспечивает полное удаление опухоли. Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли, эпендимомы и астроцитомы, обычно доступны лишь частичной резекции и склонны к рецидивированию. Значение лучевой терапии при медленно растущих опухолях этого класса окончательно не определено; при крупных астроцитомах рекомендуется курс послеоперационной лучевой терапии. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением нарушенных функций. Роль химиотерапии при новообразованиях спинного мозга не установлена.

Эпидуральный рак: больной раком с болями в спине

Спинальный эпидуральный рак следует заподозрить у больных с болями в спине при наличии у них известного злокачественного заболевания и отсутствии неврологических симптомов. При раннем вмешательстве можно избежать нарастания парапареза с дисфункцией мочевого пузыря и развития чувствительных расстройств. Немедленно назначают высокие дозы стероидов (до 100 мг дексаметазона в сутки) и, как правило, лучевую терапию. Результаты лечения большой группы больных эпидуральным раком опубликованные Gilbert, свидетельствуют о том, что лучевая терапия эффективна для коррекции неврологических нарушений настолько же, насколько и хирургическое лечение. Самым точным прогностическим фактором служит клиническое состояние больного в момент установления диагноза; лишь 3% больных, имеющих к моменту лечения параплегию, вновь обретают способность самостоятельно передвигаться. Пересматривается и оценка хирургической декомпрессии как основного способа лечения при начавшемся парапарезе у больных с радиорезистентными злокачественными опухолями, такими как меланома, рак легких, предстательной железы и толстого кишечника.

Псевдоопухоль - доброкачественная внутричерепная гипертензия

Симптомы повышенного внутричерепного давления можно наблюдать в отсутствие доступной визуализации паренхиматозной или лептоменингеальной опухоли, а также гидроцефалии. Однако клинические проявления при истинной опухоли и псевдоопухоли различаются незначительно, поскольку в последнем случае наблюдаются головные боли, отек дисков зрительных нервов, нечеткость и смазанность зрения с расширением слепого пятна, диплопия, тошнота и рвота. Псевдоопухоль, как правило, диагностируют у лиц молодого возраста, часто у женщин, обычно не имеющих злокачественного заболевания и очаговой неврологической симптоматики. Значительное повышение внутричерепного давления может отражать нарушения венозного оттока из мозга или полости черепа и сопутствовать гормональным сдвигам при беременности, приеме оральных контрацептивов и ожирении. Реже к возникновению болезни предрасполагают гипо- и гипертиреоз, недостаточность коры надпочечников, эндогенный и экзогенный избыток адренокортикостероидов. Причинным фактором может быть применение некоторых медикаментов, в том числе витамина А, тетрациклина, налидиксовой кислоты, нитрофурановых и сульфапрепаратов. Диагноз подтверждают путем исключения внутричерепного объемного процесса и ракового поражения оболочек мозга. При выявлении на КТ нормальной или уменьшенной в размерах желудочковой системы проведение люмбальной пункции сопряжено с риском развития грыжевого вклинения мозга. У больных, как правило, повышено давление ЦСЖ, которая во всех остальных отношениях характеризуется нормальными показателями.

Лечение направлено на предупреждение нарушений зрения и стойкой симптоматики и заключается в уменьшении объема СМЖ с помощью повторных люмбальных пункций. Отмена неблагоприятно воздействующего препарата или устранение метаболических нарушений приводят к регрессу симптомов в течение одной недели. Больным, которым эти меры не помогли, показаны назначение ацетазоламида, фуросемида или проведение короткого курса кортикостероидов. Больным с прогрессирующими расстройствами зрения при отсутствии каких-либо положительных результатов после медикаментозной терапии можно рекомендовать люмбоперитонеальное шунтирование и хирургическую декомпрессию. Прогноз для большинства больных благоприятный: 80% реагируют на консервативную терапию, но примерно у 10% сохраняются нарушения зрения постоянного или рецидивирующего характера.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского