Болезни периферической нервной системы

А.К.Эсбари (A.K.Asbury)

Периферическая невропатия - это общий термин, указывающий на поражение периферического нерва любой этиологии. Цель же данной главы - дать, основываясь на вышеупомянутом базисе, широкий обзор периферических невропатий человека, а также создать логическую диагностическо-поисковую схему, которая сможет помочь врачу установить правильный диагноз и предпринять адекватные лечебные меры.

Общее описание невропатических синдромов

Прототипом картины полиневропатии являются состояния, возникающие при интоксикациях или метаболических невропатиях. Первыми признаками невропатии служат сенсорные расстройства, проявляющиеся ощущением покалывания, пощипывания, жжения, лентообразной дизестезии в выпуклых частях подошвы и в кончиках пальцев стоп; это ощущение может распространяться на всю подошву. Характерны симметричность симптомов и их постепенное ослабление к периферии, но иногда дизестезия появляется в одной стопе несколько раньше, чем в другой, или выражена более значительно. Чрезвычайно важно не спутать полиневропатию с множественной мононевропатией (mononeuropathy multiplex). Полиневропатия легкой степени, как правило, не сопровождается какими-либо объективными моторными или сенсорными симптомами.

По мере прогрессирования болезни появляются определенные пансенсорные выпадения на обеих стопах, исчезают ахилловы рефлексы, возникает слабость тыльного сгибания пальцев стоп, особенно на больших пальцах. Иногда заболевание начинается с ощущения больным слабости в стопах, с ослабления дорсального сгибания пальцев и самих стоп без каких-либо субъективных сенсорных симптомов. По мере ухудшения состояния пациента потеря чувствительности усугубляется; происходит это центрипетально по типу «чулка», однако степень выраженности этого нарушения различна. Больной может жаловаться на онемение в стопе, он ощущает ее «деревянной» или говорит, что «ходит» как бы на ампутированных конечностях, на «культяшках». Больные с трудом передвигаются на пятках, при этом иногда стопы могут как бы шлепать по полу. Позже исчезает коленный рефлекс, а провисание стопы становится более заметным. Ко времени, когда сенсорные расстройства достигают верхних отделов голени, дизестезия, как правило, распространяется уже до кончиков пальцев. Степень спонтанной боли весьма варьирует, но нередко она довольно сильная. Легкие раздражения в области гипестезии больные ощущают извращенно (гиперпатия). Неустойчивость походки может быть непропорциональной мышечной слабости вследствие потери проприоцептивной чувствительности. При прогрессировании болезни патологический процесс распространяется центрипетально, причем это происходит очень постепенно и симметрично, сопровождаясь пансенсорной потерей чувствительности. Развиваются атрофия мышц, арефлексия и мышечная слабость, преобладающая в экстензорах по сравнению с соответствующими флексорами. Ко времени, когда расстройства чувствительности распространяются до середины бедра, на нижней части живота, как правило, уже возникает зона гипестезии в форме «тента». Она постепенно расширяется, вершина ее направлена вверх к грудине. Больной уже не может ни стоять, ни ходить, ни держать в руках предметы. В наиболее тяжелых случаях нарушаются вентиляционная функция легких и деятельность сфинктеров. Гипестезия, возникающая на макушке головы, обычно распространяется радиально по обоим тройничным нервам и по С_и. Следует отметить, что нервные волокна поражаются в соответствии с длиной аксона, независимо от спинномозгового нервного корешка и распределения нервов по стволам. Вот почему для описания характера распространения расстройств чувствительности так подходит термин «чулки-перчатки». Как правило, моторные нарушения развиваются также постепенно, локализуются дистально и симметрично.

Течение невропатических синдромов крайне разнообразно. Различны скорость развития симптоматики, волнообразность течения и разная степень тяжести болезни, наличие или отсутствие положительных моторных или сенсорных симптомов, их симметричность и локализация (проксимально или длительно распространяется поражение, вовлечены нижние или верхние конечности), преобладание моторных или сенсорных нарушений и, наконец, степень вовлеченности в патологический процесс больших или малых нервных волокон. Электродиагностическими методами определяют, преобладает ли аксональное поражение или демиелинизирующий процесс.

Выявление и диагностика невропатии

Ключ к диагнозу специфической периферической невропатии нередко находится в оставленных без внимания или полностью забытых событиях, случившихся за несколько недель или месяцев до появления симптомов болезни. Поэтому пациента следует тщательно опросить о недавно перенесенных вирусных заболеваниях, о начале приема новых лекарственных препаратов, о возможных контактах с потенциально токсичными растворителями, пестицидами или тяжелыми металлами. Необходимо установить, нет ли у него каких-либо других системных симптомов заболевания, нет ли подобных симптомов у членов семьи больного или его коллег по работе. Не следует забывать спросить об отношении больного к алкогольным напиткам и о сопутствующих заболеваниях. Больного нужно спросить, будет ли он чувствовать себя совершенно здоровым, если освободить его от невропатических симптомов. Важно узнать, как началось заболевание. Даже при дистальной полиневропатии первые симптомы могут появиться на подошве одной из стоп за несколько дней или даже за неделю до обнаружения других симптомов. Обычно больной описывает неврологические расстройства, начавшиеся дистально и постепенно, которые упрямо и симметрично распространяются в центрипетальном направлении. Покалывающие дизестезии обычно появляются в кончиках пальцев стоп, когда подобные же нарушения достигают уже уровня коленных суставов. Очень важно уточнить при этом, не появилась ли дизестезия в соответствии с иннервацией одного из пальцевых нервов, сначала поразив половину пальца, а затем постепенно распространившись на весь палец. Такой характер распространения поражения весьма характерен для многоочагового процесса (множественная мононевропатия), что можно встретить при системных васкулитах или криоглобулинемии.

Эволюция невропатии весьма разнообразна: иногда это быстро прогрессирующее ухудшение (в течение нескольких дней), а иногда - безболезненный процесс, тянущийся годами. Медленно прогрессирующие полиневропатии, длящиеся более пяти лет и характеризующиеся атрофией дистальных мышц и их слабостью при отсутствии или незначительных нарушениях со стороны чувствительной сферы, чаще всего носят наследственный характер. Исключения составляют диабетическая полиневропатия и парапротеинемическая невропатия, при которых прогрессирование идет очень медленно и незаметно в течение 5-10 лет. Аксональные дегенерации токсического или метаболического происхождения чаще развиваются в течение нескольких недель (а иногда года и более), а скорость прогрессирования демиелинизирующих невропатий отличается большой вариабельностью, колеблясь от нескольких дней, как это бывает при синдроме Гийена-Барре, до многих лет при других невропатиях подобного рода.

Выраженные колебания в течении невропатии обусловлены:

1) волнообразным течением невропатий и

2) наличием повторного токсического воздействия.

Медленные волны ухудшения и улучшения состояния больных в течение нескольких недель или месяцев (что отражает изменения активности патологического процесса при невропатии) не следует путать с колебаниями выраженности симптоматики в отдельные дни или даже часы в течение суток. Последнее свойственно всем невропатиям. В качестве примера можно привести синдром канала запястья, когда дизестезия может быть очень выраженной ночью и не проявляться в течение дня.

При полиневропатиях симптоматика характеризуется четкой симметричностью. Если при ходьбе больного «хлопает» лишь одна стопа, значит, патологический процесс не симметричный и, следовательно, возникает предположение о возможности мультифокального процесса. Кроме того, при приобретенных симметричных полиневропатиях экстензоры и абдукторы слабеют в большей степени, чем флексоры и аддукторы. Следовательно, мышечная слабость в нижних конечностях часто охватывает малоберцовые и передние большеберцовые мышцы, что приводит к недержанию стопы, а не икроножную группу мышц, где расположены инверторы стопы. При большинстве невропатий нижние конечности поражаются более резко, чем верхние, а дистальные мышцы - в большей мере, чем проксимальные. Однако из этого правила имеются исключения. Так, например, при свинцовой невропатии преобладающим может быть двустороннее «недержание» кисти или при порфирийной невропатии верхние конечности могут быть поражены больше, чем нижние, а проксимальные мышцы - в большей степени, чем дистальные. При неврологическом осмотре необходимо пальпировать нервные стволы, чтобы установить возможное их увеличение. При мононевропатиях следует тщательно пальпировать весь «подозреваемый» нервный ствол для выявления в нем очаговых утолщений. При этом можно выявить наличие нейрофибром, локальную точечную болезненность, феномен Тинеля (распространение ощущения покалывания по сенсорной территории нерва при перкуссии по ходу нервного ствола), появление боли по ходу нерва при попытке его растяжения. Так, при лепрозном неврите нервный ствол нередко веретенообразно утолщен. При амилоидной полиневропатии происходит отмирание нервного ствола. Для некоторых генетически обусловленных невропатий гипертрофического типа характерно утолщение всех нервных стволов, часто до диаметра бельевой веревки или даже больше.

При большинстве невропатий в патологический процесс вовлекаются нервные волокна всех размеров, но в отдельных случаях поражение ограничивается преимущественно либо большими, либо малыми волокнами. При полиневропатии, поражающей главным образом малые нервные волокна, могут преобладать такие симптомы, как снижение чувствительности к уколам иголкой, температурной чувствительности при наличии дизестезии в виде болезненного жжения, расстройства вегетативной нервной системы. Относительно хорошо сохранены при этом моторная сила, равновесие и сухожильные рефлексы. Отдельные случаи амилоидной и дистальной диабетической полиневропатии можно отнести именно к этой категории.

Совершенно обратную картину представляет собой полиневропатия, поражающая большие нервные волокна. Она характеризуется арефлексией, расстройством равновесия, относительно небольшими кожными сенсорными нарушениями и разнообразной, но достаточно резко выраженной моторной дисфункцией. Помимо сбора анамнеза и физикального неврологического осмотра больного с невропатией, ему необходимо электродиагностическое обследование.

Схема стандартного обследования больных с полиневропатией и множественной мононевропатией включает полный клинический анализ крови, анализ мочи, рентгенологическое исследование грудной клетки, определение содержания сахара в крови после приема пищи и электрофорез белков сыворотки крови. Направление дальнейшего обследования определяется данными, полученными при анализе анамнеза, физикальном и электродиагностическом обследовании. Как правило, на основании только клинического обследования невозможно произвести дифференциальную диагностику между аксональным и демиелинизирующим патологическим процессом, и с этой точки зрения электродиагностические исследования особенно информативны. Электродиагностическими признаками демиелинизации являются замедление скорости проведения импульса по нерву, рассеивание вызванных составных потенциалов действия, блокада проводимости (главным образом речь идет об уменьшении амплитуды составных потенциалов действия в ответ на проксимальную стимуляцию соответствующих нервов по сравнению с дистальной стимуляцией) и выраженное пролонгирование показателей дистального латентного времени. В отличие от этого аксональные невропатии характеризуются редукцией амплитуды вызванных составных потенциалов действия при относительной сохранности скорости проведения импульса по нерву. Различить первичную демиелинизирующую невропатию и первичную аксональную невропатию принципиально важно, поскольку диагностика и лечение при этих двух процессах различны. Если в конкретном случае прогрессирующей полиневропатии подострого или хронического течения электродиагностические данные свидетельствуют в пользу аксонопатии, то причиной ее может оказаться множество метаболических нарушений и экзогенных токсинов. Длительное, на протяжении нескольких лет, течение полиневропатии может свидетельствовать о нейрональной (аксональная) форме перонеальной мышечной атрофии (HMSN-II). В таком случае необходимо более тщательно проанализировать наследственный анамнез и обследовать ближайших родственников.

С другой стороны, если электродиагностические данные в большей степени указывают на первичную демиелинизацию нерва, то подходы к больному оказываются совсем иными. В подобных случаях речь может идти о приобретенной демиелинизирующей невропатии, опосредованной иммунологически, о генетически детерминированных невропатиях (некоторые из них чрезвычайно схожи друг с другом и характеризуются резким замедлением скорости проведения по нерву).

Электрофизиологические исследования.

Электродиагностика является ключевой частью врачебной оценки любой невропатии. Так, например, при электрофизическом исследовании можно выявить наличие или отсутствие сенсорных нарушений, если клинических данных для разрешения этого вопроса недостаточно. Эти исследования дают информацию в отношении неврологического распределения субклинических проявлений заболеваний, как бы фокусируя диагностический поиск. Ниже мы приводим перечень вопросов, на которые должен ответить врач, владеющий электродиагностическими методами.

1. Первично поражен нерв или мышца?

2. Патологический процесс связан с поражением нервного спинномозгового корешка или оно локализуется более дистально, в нервном стволе?

3. Имеет место генерализованная полиневропатия или широко распространенное поражение нервных стволов?

4. Имеет место слабость верхнего или нижнего моторного нейрона?

5. При наличии генерализованной полиневропатии имеет место первичная демиелинизирующая невропатия или аксональная дегенерация?

6. Как при первичной аксональной, так и при демиелинизирующей невропатии: каково влияние многих факторов на самую природу заболевания, его активность и прогноз?

7. При мононевропатиях: где находится участок поражения и каково его основное воздействие на нервные волокна, особенно при дифференциации демиелинизирующего блока проводимости от валлеровского перерождения нерва?

8. В чем состоит нарушение нервно-мышечного соединения?

9. При нормальном объеме мышцы и ее силы; что имеет место - хроническая частичная денервация, фасцикуляции или миотония?

10. Какова природа мышечной судороги и как отличить ее от физиологической контрактуры?

Биопсия нерва.

Для биопсии, как правило, берут кусочек икроножного нерва на уровне лодыжки. Имеются лишь небольшое число показаний для использования этого довольно инвазивного метода обследования больного. Одно из них - это наличие асимметричного и многоочагового невропатического поражения, создающего клиническую картину множественной мононевропатии, причина которой не была установлена по результатам предыдущих лабораторных исследований. При этом в круг дифференциальной диагностики обычно входят васкулит, амилоидоз, лепра, а иногда и саркоидоз. Биопсия нерва показана также в тех случаях, когда пальпируется увеличение одного или нескольких кожных нервов. Ее осуществляют также при диагностике некоторых генетически обусловленных педиатрических неврологических заболеваний, таких, например, как метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, гигантская аксональная невропатия и младенческая нейроаксональная дистрофия. При всех этих рецессивно наследуемых заболеваниях поражается как ЦНС. так и периферическая нервная система. Иногда к биопсии икроножного нерва прибегают также при дистальных симметричных полиневропатиях подострого и хронического развития, что, однако, нецелесообразно, так как в данном случае полученные результаты малоинформативны. Биопсия нерва в такой ситуации оправдана только как часть доказывающего поиска, когда она обеспечивает основополагающие данные, которые невозможно получить иным способом.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского