Пороки сердца

Уильям Ф. Фридман (William F. Friedman)

К настоящему времени предложено несколько классификаций врожденных нарушений сердечно-сосудистой системы, в основу которых были положены гемодинамические, анатомические и рентгенографические признаки.

Классификация врожденных пороков сердца

Общие пороки сердца

Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий. Неправильное положение сердца. Врожденная полная блокада сердца

Пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Шунт крови на уровне предсердий

1. Дефект межпредсердной перегородки.

Вторичное отверстие.

Первичное отверстие.

Венозный тонус

2. Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом) (синдром Лютамбаше)

3. Частичное аномальное присоединение легочных вен

Б. Шунт крови на уровне желудочков

Дефект межпредсердной перегородки.

Узкая часть перегородки.

Мышечная часть перегородки.

Перимембранозная часть перегородки.

Воронкообразная перегородка

Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты

Дефект межжелудочковой перегородки, сопровождаемый сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

Коронарная артериовенозная фистула

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.

Сброс крови на аортопульмональном уровне

Аортопульмональное окно

Открытый артериальный проток.

Шунтирование крови на нескольких уровнях

1. Полный общий атриовентрикулярный канал

2. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и дефекта межпредсердной перегородки

3. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока

Пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови «слева направо»

А. Пороки левых отделов сердца:

1. Врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие.

Стеноз легочной вены

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз).

Трехпредсердное сердце

2. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)

Подушкообразный дефект эндокарда.

Врожденная коррекция транспозиции магистральных артерий.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.

Другие: левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан с двойным просветом, врожденные перформации, дополнительные швы с аномальным расположением хорд, врожденное отсутствие хорд или короткие хорды, раздвоение задней створки, парашютообразный левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и др.

Первично расширенный фиброэластоз эндокарда

Стеноз устья аорты

Стеноз изолированный подклапанный (обструктивная кардиомиопатия).

Стеноз аорты клапанный.

Стеноз аорты надклапанный

Недостаточность клапана аорты

Коарктация аорты

Пороки правых отделов сердца

Пороки сердца синего типа

Легочный кровоток усилен

Полная транспозиция магистральных артерий

Синдром Тауссиг-Бинга

Артериальный ствол

Полное аномальное присоединение легочных вен

Единственный желудочек без стеноза легочного ствола

Общее предсердие

Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока

Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, но без стеноза легочного ствола

Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и левого предсердно-желудочкового клапана)

Легочный кровоток не изменен или понижен

Атрезия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана

Аномалия Эбштейна с шунтированием крови «справа налево» на уровне предсердий

Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой

4. Стеноз или атрезия легочного ствола в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло)

Стеноз легочного ствола с шунтированием крови «справа налево»

Полная транспозиция магистральных артерий со стенозом легочного ствола

Отхождение обоих выносящих сосудов от правого желудочка и стеноз легочного ствола

Единственный желудочек и стеноз легочного ствола

9. Артериовенозные свищи легких

10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием

Аномалия Эбштейна, не сопровождающаяся цианозом

Стеноз легочного ствола.

Субинфундибулярный.

Подклапанный.

Клапанный.

Надклапанный

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Идиопатическое расширение легочного ствола

Пороки, затрагивающие сердце в целом.

Врожденная коррекция транспозиции.

Этот порок складывается из двух основных анатомических нарушений: транспозиции восходящего отдела аорты и легочного ствола и инверсии желудочков. Такая анатомическая перестройка обеспечивает функциональную коррекцию порока, поскольку системная венозная кровь поступает в легочный ствол, а артериализированная венозная кровь из легких поступает в аорту. Вены большого круга кровообращения открываются в правое предсердие. Венозная кровь проходит через атриовентрикулярный клапан, представляющий собой нормальный митральный клапан, и попадает в правый «венозный» желудочек. Эта камера сердца выбрасывает кровь в легочный ствол, идущий кзади от восходящего отдела аорты. Оксигенированная кровь возвращается из легких в левое предсердие, откуда она попадает в левый «артериальный» желудочек, проходя через атриовентрикулярный клапан, являющийся нормальным трехстворчатым клапаном. Артериальная кровь выбрасывается из желудка в аорту, которая проходит кпереди от легочного ствола.

У пациентов, врожденная коррекция транспозиции у которых является единственной аномалией, нет каких-либо функциональных расстройств или клиническим симптомов. Однако этот порок часто сочетается с левосторонней аномалией Эбштейна, дефектами трехстворчатого клапана, дефектами межжелудочковой перегородки, препятствием оттоку крови из венозного желудочка и врожденной блокадой сердца. У этих больных обнаруживается акцентрированный одиночный II тон сердца, выслушиваемый во втором межреберье слева, который отражает закрытие клапана аорты, лежащего латерально и кпереди от клапанов легочного ствола. Протяженность предсердно-желудочкового пучка (Гиса) увеличена, что нередко приводит к нарушению атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологическая картина характеризуется отсутствием нормального сегмента легочной артерии и гладким углублением по левой супракардиальной границе вследствие смещения восходящего отдела аорты. Смещение аорты, кроме того, можно визуалировать с помощью поперечной эхокардиографии и радиоизотопного сцинтиляционного сканирования центральных отделов кровообращения. Диагностика врожденной коррекции транспозиции основывается на результатах селективной ангиокардиографии.

Аномалии расположения сердца.

К аномалиям расположения сердца относят состояния, при которых верхушка сердца находится в правой половине грудной клетки - декстрокардия, по средней линии - мезокардия, или в нормальном положении, т. е. в левой половине грудной клетки, но при этом наблюдается неправильное расположение всех внутренних органов - изолированная левокардия. Для постановки диагноза аномального расположения сердца необходимо знать расположение органов брюшной полости. Например, зеркальная декстрокардия обычно встречается у больных с полным обратным расположением внутренних органов. Такая ситуация чаще встречается у людей, сердце у которых в целом нормальное. Напротив, если декстрокардия не сопровождается полным обратным расположением внутренних органов, то, как правило, у пациента имеются другие пороки сердца. Если сердце занимает свое обычное положение, но внутренние органы инвертированы, также можно выявить серьезные нарушения строения сердца. Более того, в случае промежуточного расположения внутренних органов аспления или полиспления сочетаются со сложными множественными аномалиями сердца, включая комбинированное поражение системных и легочных вен, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, подушкообразные дефекты эндокарда. При аномалиях расположения сердца часто выявляют транспозицию магистральных артерий, а аспления обычно сопровождается наличием двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Распознавание этих сложных синдромов очень важно, так как необходимо отличать их от различных пороков сердца синего типа, которые легче, чем аномалии расположения сердца, поддаются хирургической коррекции. Диагностика основана на рентгенографическом обнаружении симметричной тени печени и телец Хоувелла - Джолли и Хейнца в эритроцитах в мазке.

Врожденная блокада сердца.

При внутриутробном развитии предсердно-желудочковый узел и предсердно-желудочковый пучок (Гиса) закладываются как отдельные структуры и объединяются лишь позже. Причиной врожденной полной блокады сердца служит разобщенность предсердной мускулатуры и предсердно-желудочкового узла или предсердно-желудочкового пучка (Гиса) в случае отсутствия предсердно-желудочкового узла. В ряде случаев анатомический разрыв локализуется между предсердно-желудочковый узлом и основной частью предсердно-желудочкового пучка (Гиса) или непосредственно внутри пучка. Факторы, приводящие к врожденной блокаде сердца, в большинстве случаев неизвестны. При этом она встречается у детей без каких-либо других анатомических дефектов сердца. Однако врожденная блокада сердца может быть следствием фетального миокардита, идиопатического кровотечения и некроза с вовлечением проводящей системы сердца, дегенеративных процессов и фиброза, которые в ряде случаев могут быть связаны с трансплацентарным пассажем иммунных комплексов от матери, страдающей системной красной волчанкой. Реже врожденная блокада сердца сопровождается врожденными пороками сердца. Наиболее распространено ее сочетание с корригированной транспозицией магистральных артерий.

Обнаружение при аускультации постоянной брадикардии у плода (частота сердечных сокращений от 40 до 80 в 1 мин), результаты ультразвукового или электронного мониторирования позволяют поставить правильный диагноз. Наиболее высок риск у новорожденных, частота сокращений желудочков у которых не превышает 50 ударов в 1 мин, а частота сокращений предсердий более 150 ударов в 1 мин. Если у подобного ребенка наряду с этими признаками выявлена какая-либо сердечно-сосудистая патология, его шансы на выживание значительно уменьшаются. Дети без симптомов болезни лечения не требуют. При застойной сердечной недостаточности целесообразно проводить дигитализацию независимо от наличия полной блокады сердца.

Изопротеренол и другие адреномиметические препараты, а также атропии не оказывают стойкого положительного эффекта. При застойной сердечной недостаточности и приступах Адамса- Стокса необходимо установление электрокардиостимулятора независимо от возраста ребенка. Первичное лечение ребенка, которому показано установление постоянного эпикардиального электрокардиостимулятора, обычно включает трансвенозное внутрисердечное введение электрода в правый желудочек перед операцией с целью защитить больного от тяжелых нарушений ритма во время вводного наркоза. После имплантации электрокардиостимулятора возникают различные проблемы, обусловленные ростом ребенка и затрагивающие системы отведений: молодой физически активный пациент может повредить хрупкий электрод; продолжительность работы пульсового генератора ограничена. У детей с врожденной полной блокадой сердца, достигшего раннего детского возраста, симптомы болезни обычно отсутствуют до периода позднего детства или подросткового возраста.

Пороки сердца белого типа со сбросом крови «слева направо».

Дефект межпредсердной перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки достаточно часто встречается у взрослых людей, страдающих врожденным пороком сердца, причем у женщин он выявляется чаще, чем у мужчин. Дефекты типа венозного синуса возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены, и их появление нередко сопровождается аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Чаще всего предсердный дефект захватывает овальную ямку, локализуется в средней части межпредсердной перегородки и носит название порок типа вторичного отверстия. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального отверстия, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения. При этом остаточная, «зондовая», проходимость отверстия рассматривается как вариант нормы. Дефект межпредсердной перегородки означает наличие истинной недостаточности-межпредсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой вариант подушкообразного дефекта эндокарда, локализующегося непосредственно рядом с предсердно-желудочковыми клапанами, каждый из которых может быть деформирован и неспособен выполнять свою функцию. Иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан. Этот дефект может также захватывать базальную часть межжелудочковой перегородки. Дефекты типа первичного отверстия обычно встречаются у больных с синдромом Дауна, для которых, однако, более характерны сложные подушкообразные аномалии эндокарда. Термином «синдром Лютамбаше» описывают редкую комбинацию дефекта межпредсердной перегородки и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

Величина сброса крови «слева направо» через дефект межпредсердной перегородки зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного кругов кровообращения. Шунт крови «слева направо» приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей и лиц молодого возраста с дефектом межпредсердной перегородки обычно нормально или понижено, а объемная нагрузка хорошо переностится, несмотря на то, что легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз.

В первые годы жизни у детей с дефектом межпредсердной перегородки клинических симптомов болезни нет, хотя в ряде случаев можно отметить некоторое физическое недоразвитие и повышенную склонность к инфекциям дыхательных путей. У детей более старшего возраста появляются признаки заболевания органов кровообращения и дыхания. У многих больных в возрасте старше 40 лет возникают предсердные нарушения ритма, легочная артериальная гипертензия, шунтирование крови в обоих направлениях с последующим формированием стойкого шунта «справа налево», сердечная недостаточность. У лиц, постоянно находящихся в условиях гипоксии на больших высотах, легочная гипертензия развивается, как правило, в более раннем возрасте. Такие анамнестические данные, как эпизоды физической слабости, легочная гипертензия и развитие сердечной недостаточности в младенчестве или детстве, позволяют заподозрить у больного наличие дефекта, относящегося к разновидностям подушкообразной трансформации эндокарда.

При физикальном обследовании выявляют выраженный сердечный толчок за счет правого желудочка и пальпируемую пульсацию легочной артерии. I тон сердца может быть не изменен или расщеплен с акцентуацией тона закрытия правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Повышенный ток крови через клапан легочного ствола обусловливает возникновение мидиастолического шума изгнания крови. II тон сердца расщеплен широкой паузой и довольно постоянен по отношению к дыхательному циклу, что связано с реципрокными изменениями величины сброса крови «слева направо» и системным венозным притоком в правый желудочек во время дыхания. В связи с этим заполнение правого желудочка остается постоянным, а ударный объем правого желудочка превышает величину ударного объема левого желудочка на протяжении всего дыхательного цикла. При легочной гипертензии расщепление II тона остается связанный с дыхательным циклом, пауза между его составными частями может быть короче. Мидиастолический рычащий шум, слышный в четвертом межреберном промежутке по левой границе грудины, отражает высокий кровоток через правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан. У больных с дефектом типа первичного отверстия признаками сопутствующих недостаточности правого или левого предсердно-желудочковый клапанов или дефекта межжелудочковой перегородки являются дрожание на верхушке и голосисто-лический шум.

Указанные физикальные признаки меняются после того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови «слева направо». Интенсивность как легочного, так и трикуспидального шумов снижается, легочный компонент II тона сердца и тон систолического изгнания акцентируются, оба компонента II тона сердца могут стать расплывчатыми, кроме того, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапанов легочного ствола. По мере развития шунта крови «справа налево» формируются «барабанные палочки» и появляется цианоз.

На электрокардиограмме у больных с дефектом типа вторичного отверстия можно обнаружить отклонение электрической оси сердца вправо, а также феномен rSr' в правых грудных отведениях, отражающий замедление активации заднебазальной части межжелудочковой перегородки. В отличие от взрослых у детей часто встречается гипертрофия правого желудочка. У больных с дефектом типа венозного синуса иногда проявляется эктопическая предсердная активность или блокада сердца I степени. Характерным электрокардиографическим признаком у больных с дефектом типа первичного отверстия является нарушение проводимости по правому желудочку, сопровождаемое отклонением электрической оси сердца влево, а также верхней ориентацией и поворотом против часовой стрелки во фронтальной плоскости петли QRS. При каждом из указанных дефектов развития сердца можно обнаружить различные степени гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Выраженность гипертрофии зависит от величины давления в легочном стволе. При этом удлинение интервала Р-R наиболее распространено у лиц с дефектом типа первичного отверстия. При ренгтенографии грудной клетки выявляют расширение теней правого предсердия и желудочка, дилатацию легочного ствола и его ветвей и усиление сосудистого легочного рисунка. Расширение левого предсердия нехарактерно. Во время эхокардиографического обследования пациента следует предпринять попытку непосредственной визуализации дефекта, используя субкостальный правый парастернальный или апикальный доступы. Косвенными признаками выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация легочного ствола и полости правого желудочка, а также переднее систолическое (парадоксальное) или «плоское» смещение межжелудочковой перегородки. У 10-20 % больных с вторичными дефектами обнаруживают пролапс левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Для подушковидных аномалий эндокарда характерны булавовидный (состоящий из трех створок) левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и нарушение соотношений между межжелудочковой перегородкой и клапаном. Важным элементом диагностики недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности) любого происхождения служит допплеровское исследование.

Диагноз может быть подтвержден при катетеризации полостей сердца путем проведения катетера через предсердный дефект. Уровень, где катетер пересекает межпредсердную перегородку, указывает на локализацию венозного синуса, если это имеет место в верхней части тени сердца, или первичного дефекта, если это происходит в более низкой ее части. Величина сброса крови может быть определена повторными изменениями насыщения крови кислородом или серией регистрации кривых разведения индикатора. У людей молодого возраста, несмотря на значительный шунт, давление в правых полостях сердца часто остается нормальным. Легочная артериальная гипертензия более характерна для лиц старшего возраста. При подушкообразном дефекте эндокарда на ангиограммах левого желудочка нередко видна деформация выносящей части левого желудочка по типу «гусиной шеи», что связано с изменением формы передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. При этом также выявляют недостаточность этого клапана. Если насыщение крови верхней полой вены высоко или если катетер попадает в легочные вены непосредственно из правого предсердия, то можно заподозрить дефект типа венозного синуса. В этом случае метод разведения индикатора и селективная ангиография помогают установить количество и локализацию аномальных вен. Частичное аномальное соединение легочных вен, как правило, сопровождается дефектом типа венозного синуса, но может встречаться также и при первичных и вторичных дефектах или же вообще не сопровождаться какими-либо нарушениями межпредсердной перегородки.

Подушковидные аномалии эндокарда, более сложные, чем дефекты типа первичного отверстия, сопровождаются заметной легочной гипертензией и высокой инвалидизацией и смертностью, особенно в раннем детском и детском возрасте. Больные же с дефектами межпредсердной перегородки типа венозного синуса или вторичного отверстия редко умирают раньше пятидесяти лет. Между пятым и шестым десятками лет жизни прогрессивно нарастают симптомы, ведущие к тяжелой инвалидизации. Медикаментозное лечение должно включать быстрое подавление инфекции дыхательных путей, антиаритмические препараты при появлении фибрилляции предсердий или суправентрикулярной тахикардии и мероприятия, рекомендуемые при сердечной недостаточности. Несмотря на то что риск подострого бактериального эндокардита у этих больных невысок, перед стоматологическими вмешательствами целесообразен профилактический прием антибиотиков.

Оперативную коррекцию порока лучше всего проводить детям в возрасте от 3 до 6 лет. Однако хирургическое лечение следует рекомендовать всем больным с неосложненным дефектом межпредсердной перегородки, у которых отмечается значительный сброс крови «слева направо», т. е. у кого соотношение легочного и системного кровотока превышает 1,5:1,0. Если риск осложнений мал, то прогноз благоприятен даже у больных в возрасте старше 40 лет при отсутствии у них легочной гипертензии. Дефект ушивают или закрывают с помощью заплатки из синтетического материала в условиях искусственного кровообращения. Детям с клиническими симптомами болезни и сложными подушкообразными дефектами эндокарда требуется выполнение корригирующих операций. Особое внимание при хирургической коррекции подушкообразных дефектов эндокарда следует удалять предсердно-желудочковый клапанам. Для предотвращения выраженной регургитации и развития сердечной недостаточности в послеоперационном периоде при булавовидных, деформированных и функционально неполноценных клапанах необходима их коррекция или замена. У пациентов с подушкообразными дефектами эндокарда высок риск развития во время операции таких осложнений, как полная блокада сердца и стойкая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Интраоперационное электрофизиологическое картирование пути прохождения проводящей системы позволяет уменьшить риск послеоперационной блокады сердца. Операция показала больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови «слева направо» или больным с тяжелым поражением сосудов легких без выраженного шунта «слева направо».

Частичное аномальное соединение легочных вен. Это состояние характеризуется присоединением одной или более легочных вен непосредственно к правому предсердию или к одной из его частей. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, как правило, типа венозного синуса. Обычно этот порок затрагивает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть изолированными или сопровождаться другими нарушениями строения и функции сердца. Единичное отверстие чаще всего расположено в мембранной части перегородки, функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла, а не от расположения дефекта. При небольшом дефекте возникает существенный градиент давлений в правом и левом желудочках (болезнь Роже), а во время систолы происходит незначительный сброс крови, ограниченный размерами дефекта. Дефекты больших размеров создают меньшее сопротивление кровотоку. В то же время при значительной величине дефекта оба желудочка гемодинамически функционируют как единая насосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В подобных случаях величина шунта «слева направо» обратно пропорциональна отношению легочного и системного сосудистого сопротивления. У больных с обширными дефектами и значительным сбросом крови «слева направо» возникает перегрузка левого желудочка, что может привести к развитию левожелудочковой недостаточности. Возможность выживания подобных детей определяется скоростью регрессии фетального легочного кровотока, повышения легочного сосудистого сопротивления или развития вторичной инфундибулярной гипертрофии и обструкции оттоку крови из правого желудочка. К двадцати годам у многих больных с обширным дефектом становится заметным цианоз, являющийся результатом необратимых облитерирующих изменений легочных сосудов с преобладанием шунта «справа налево». Иногда у детей в возрасте около 3 лет возможно спонтанное закрытие небольших и даже значительных дефектов. В других случаях с возрастом по мере роста сердца может произойти относительное уменьшение размеров дефекта межжелудочковой перегородки. В редких случаях функциональная неполноценность клапана аорты вследствие недоразвития его створок или пролапса створок в незаращенное отверстие межжелудочковой перегородки может осложнить течение болезни и доминировать в клинической картине дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. У больных с небольшими дефектами порок клинически не проявляется. Признаками умеренного сброса крови «слева направо» могут быть лишь непереносимость физической нагрузки и утомляемость. Дети с обширными дефектами часто страдают инфекционными болезнями легких и дыхательных путей, у них замедлен рост и возможно развитие сердечной недостаточности. Однако если ребенок пережил этот период, то вплоть до взрослого состояния выраженность клинических симптомов у него может уменьшаться. У больных с тяжелой обструкцией сосудов легких, достигших взрослого возраста, отмечают одышку при физической нагрузке, загрудинные боли, обмороки и кровохарканье. Развитие шунта «справа налево» приводит к появлению цианоза, «барабанных палочек» и полицитемии.

У больных с дефектами средних размеров выявляют кардиомегалию с сильным левожелудочковым толчком и значительным систологическим дрожанием вдоль нижней части левой границы грудины. II тон сердца нормален или немного расщеплен с умеренной акцентуацией легочного компонента. На верхушке сердца слышится III тон сердца и диастолическое дрожание, отражающие повышенный кровоток через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан во время быстрого наполнения желудочка. Характерный голосистолический шум появляется во время тока крови через дефект. Лучше всего он выслушивается в области третьего и четвертого межреберий слева от грудины. Он широко иррадиирует на всю прекардиальную область. Кроме того, можно услышать базальный мидсистолический шум изгнания, обусловленный интенсивным током крови через клапан легочного ствола. У больных с обструкцией сосудов легких и небольшим сбросом крови «слева направо» систолическое дрожание и систолический шум могут ослабеть и стать короче или даже полностью исчезнуть, но вместо них появятся заметная прекардиальная пульсация правого желудочка, тон легочного изгнания и мягкий шум систолического изгнания, а также небольшое расщепление II тона сердца с акцентуацией легочного компонента и диастолический шум недостаточности клапана легочного ствола.

О происходящих патофизиологических процессах судят по изменениям электрокардиограммы, относительных рентгенологических размеров и формы обоих желудочков, состоянию легочных полей. У больных с небольшими дефектами электрокардиограмма не изменена. При значительном сбросе крови «слева направо» видны признаки гипертрофии левого или обоих желудочков. В случае формирования обструкции сосудов легких развивается гипертрофия правого желудочка. Рентгенограммы при небольших дефектах также могут быть без особенностей. Обширные дефекты характеризуются расширением границ левого предсердия, гипертрофией обоих желудочков, подчеркнутым сегментом легочной артерии и усилением сосудистого легочного рисунка. У больных с обструктивным поражением сосудов легких отмечается относительное обеднение периферического легочного рисунка. М-эхокардиографическим признаком дефекта межжелудочковой перегородки является расширение полостей левого предсердия и желудочка вследствие шунтирования крови. Двух-проекционная эхокардиография позволяет получить изображение межжелудочковой перегородки из нескольких точек.

Приблизительно в 90 % случаев дефект локализуется в перепончатой части межжелудочковой перегородки. Расположение дефекта в самой верхней части перегородки влечет за собой сброс крови из левого желудочка в правое предсердие, так как правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан находится ниже левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Клиническая, электрокардиографическая и рентгенологическая картина у этих пациентов часто не отличается от соответствующих параметров при простом дефекте межжелудочковой перегородки. Тем не менее можно обнаружить расширение полости правого предсердия и другие признаки объемной перегрузки правого желудочка. Диагноз ставится на основании результатов левожелудочковой вентрикулографии. Пролапс створок клапана аорты через дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под легочным стволом, или комбинация подбороздчатого дефекта перегородки и недоразвития комиссуры клапана аорты могут привести к формированию недостаточности клапана аорты, которая часто имеет тенденцию к прогрессированию и представляет собой наиболее серьезное гемодинамическое расстройство. В подобных случаях может потребоваться радикальная хирургическая коррекция с протезированием клапана аорты.

Патофизиология единственного или общего желудочка сходна с таковой обширного дефекта межжелудочковой перегородки, хотя эмбриологически эти два порока различны. У больных с единственным желудочком обязательно происходит смешивание системной и легочной венозной крови, однако в случае формирования раздельных потоков крови и повышенного легочного кровотока цианоз мало выражен или полностью отсутствует. С помощью эхокардиографии и ангиографии необходимо дифференцировать обширный дефект межжелудочковой перегородки от единственного желудочка, поскольку оперативная коррекция последнего значительно сложнее.

Риск развития бактериального эндокардита выше у больных с дефектами небольших и средних размеров, чем при обширных дефектах. Тем не менее во всех случаях важно проводить соответствующую профилактику. У детей раннего возраста со значительным сбросом крови «слева направо» застойная недостаточность может быть тяжелой и упорной, несмотря на энергичное медикаментозное лечение. Наилучшие результаты в этой ситуации могут быть достигнуты только после закрытия дефекта. Хирургическое лечение показано детям и взрослым при умеренном или выраженном сбросе крови «слева направо» и соотношении легочного и системного кровотока более 1,5:1,0 или 2,0:1,0 независимо от величины давления в легочном стволе. Операция противопоказана больным с небольшими дефектами и незначительным сбросом крови «слева направо», а также тем, у кого легочное сосудистое сопротивление повышено настолько, что шунт «слева направо» становится невозможным. Действительно, при значительном повышении сопротивления сосудов легких операция связана с большим риском.

Аневризма и свищ синуса аорты.

Врожденная аневризма синуса аорты Вальсальвы, в частности правого венечного синуса, встречается редко. Этот порок заключается в разделении, или отсутствии соединения, между срединным слоем аорты и фиброзным кольцом клапана аорты. Прогрессирующее аневризматическое расширение этой зоны может ничем не проявляться вплоть до достижения больным возраста 30-40 лет, когда может произойти ее прорыв в полость сердца. Как правило, образовавшаяся аортокардиальная фистула открывается в правый желудочек и реже - в правое предсердие.

Интактная аневризма обычно не вызывает каких-либо клинических симптомов или расстройств гемодинамики. Разрыв аневризмы часто происходит внезапно, сопровождается загрудинными болями и формированием постоянного артериовенозного шунта, приводит к объемной перегрузке как правых, так и левых отделов сердца, приводя к развитию сердечной недостаточности. Эту аномалию следует заподозрить у пациентов с недавно возникшими загрудинными болями, симптомами сокращения резервов сердца, при подскакивающем пульсе, громком поверхностном постоянном шуме, усиливающемся в диастолу, когда фистула открывается в правый желудочек, при появлении дрожания вдоль правой или левой нижней парастернальной области. Диагноз может быть поставлен на основании результатов двухпроекционной и допплеровской эхокардиографии и ретроградной грудной аортографии. Оперативное лечение показано больным со значительным сбросом крови «слева направо».

Коронарная артериовенозная фистула.

Коронарная артериовенозная фистула - это редкий порок, который, как правило, заключается в наличии соединения между правой венечной артерией и правым предсердием или желудочком. Сброс крови обычно невелик, и миокардиальный кровоток при этом не страдает. К потенциальным осложнениям относятся бактериальный эндокардит, тромбообразование с окклюзией или дистальной эмболизацией, разрыв аневризматически расширенного свища, а в редких случаях - легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. При обнаружении громкого поверхностного постоянного шума в нижней или средней области границы грудины требуется тщательное обследование больного. Допплеровская эхокардиография позволяет установить локализацию шунта. Если место отхождения фистулы расположено проксимально, то его можно определить с помощью двухпроекционной эхокардиографии. Ретроградная торакальная аортография или коронарная артериография позволяют уточнить размеры и анатомические особенности свищевого хода, который затем можно ушить.

Аномальное отхождение венечной артерии от легочного ствола. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола встречается довольно редко. После рождения ребенка высокое сосудистое сопротивление легких понижается, перфузия левой венечной артерии из легочного ствола прекращается, и направление кровотока по аномальному сосуду меняется на противоположное. При этом общая перфузия миокарда должна осуществляться за счет правой венечной артерии и может быть достаточной для нормальной двигательной активности только в том случае, если между двумя коронарными руслами разовьются адекватные коллатерали.

Обычно в первые 6 мес жизни развиваются инфаркт миокарда и фиброз, что приводит к смерти в течение первого года жизни. Без хирургического лечения до детского возраста или подросткового периода доживают 10-20 % подобных больных. В ряде случаев у детей старшего возраста или взрослых дисфункция сосочковых мышц, пострадавших в результате ишемии или инфаркта, приводит к недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана (митральной недостаточности).

Диагноз аномального отхождения венечной артерии подтверждается электрокардиографическими признаками переднебокового инфаркта миокарда. Ангиография основания аорты или коронарная ангиография позволяют продемонстрировать ретроградное впадение венечного сосуда в легочный ствол и отхождение от аорты единственной правой венечной артерии.

Лучшим методом лечения взрослых больных является операция по наложению венозного трансплантата, выполняющего роль венечной артерии. Исход операции и дальнейший прогноз зависят от степени повреждения миокарда.

Незаращение артериального протока. Артериальный проток представляет собой сосуд, идущий от бифуркации легочного ствола к аорте, к тому ее участку, который находится непосредственно дистальнее левой подключичной артерии. В норме проток закрывается сразу же после рождения под влиянием резкого повышения напряжения кислорода в артериальной крови вслед за началом самостоятельного дыхания, а также под влиянием перераспределения в крови вазоактивных веществ, в частности простагландинов. Пролиферация внутренней оболочки и фиброзной ткани идет постепенно, так что анатомическое закрытие протока полностью заканчивается лишь через несколько месяцев после рождения. Незаращение артериального протока после рождения встречается довольно часто, преимущественно у женщин, у детей, родившихся от женщин, которые в I триместре беременности перенесли краснуху, у недоношенных новорожденных и у детей, родившихся в районах высокогорий. Следует различать незаращение артериального протока у недоношенного новорожденного, у которого отсутствуют нормальные механизмы постнатального закрытия протока вследствие их незрелости, и у доношенного новорожденного, у которого открытый проток представляет собой истинную врожденную аномалию, вызванную скорее всего первичным анатомическим дефектом эластической ткани сосудистой стенки. Иногда незаращение артериального протока может сопровождаться другими пороками, в частности коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, стенозом устья аорты. Проходимость артериального протока может выступать в качестве единственного механизма поддержания легочного или системного кровотока в присутствии таких дефектов, как атрезия легочного ствола или нарушение проходимости дуги аорты.

Величина кровотока через артериальный проток зависит от соотношения давления и сопротивления в большом и малом круге кровообращения, а также от поперечного сечения и длины протока. Чаще всего давление в легочном круге кровообращения нормально, и градиент давлений и сброс крови из аорты в легочный ствол сохраняются на протяжении всего сердечного цикла. При физикальном обследовании можно обнаружить характерное дрожание и постоянный «машинный» шум по левой верхней границе грудины, усиливающийся к концу систолы. Расширение левого предсердия и левого желудочка служит компенсаторным механизмом в ответ на увеличенный венозный возврат. Кроме того, могут возникать шумы при прохождении крови через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты. При большом или умеренном сбросе крови «слева направо» кровь, протекающая через проток, вызывает увеличение системного пульсового давления и появление подскакивающего пульса на периферических артериях. Указанные изменения гемодинамики проявляются электрокардиографическими признаками гипертрофии левого желудочка, а иногда и левого предсердия, а также высокими восходящей аортой и легочным стволом, усилением кровенаполнения сосудов легких при рентгеновском исследовании. Измерив с помощью эхокардиографии размеры левого предсердия и левого желудочка, можно оценить величину шунта «слева направо».

Диагностирование открытого артериального протока у детей раннего возраста и у лиц с легочной гипертензией или сердечной недостаточностью затруднено. В этих случаях градиент давлений между аортой и легочным стволом понижен или отсутствует, так же как и типичный постоянный шум. Могут выслушиваться только систолический шум изгнания на основании сердца или шум Грэма Стилла. Эти шумы также могут отсутствовать. При тяжелом поражении сосудов легких возникает обратный ток крови по артериальному протоку, в результате чего в нисходящий отдел аорты подмешивается неоксигенированная кровь. Следствием являются цианоз пальцев нижних конечностей и их изменение по типу «барабанных палочек». Этот феномен получил название дифференциальный цианоз.

Широкий артериальный проток может сопровождаться развитием сердечной недостаточности и отека легких у недоношенных детей, однако при рождении ребенка в срок этот порок часто бывает совместим с жизнью и достижением взрослого возраста. Лечение недоношенного новорожденного с симптомами указанных выше расстройств включает либо фармакологическое подавление синтеза простагландинов с помощью индометацина, что приводит к самостоятельному закрытию протока, либо его хирургическую перевязку. Фармакологические методы неэффективны у доношенных новорожденных и у тех детей, у кого открытый проток представляет собой истинную аномалию. Основными причинами смерти взрослых больных с открытым артериальным протоком служат сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит, реже - тяжелая обструкция сосудов легких, вызывающая аневризматическое расширение, кальцификацию и разрыв протока.

При отсутствии тяжелого поражения сосудов легких и преобладании сброса крови «справа налево» открытый артериальный проток следует устранить хирургическим путем по меньшей мере у детей в возрасте старше 2 лет. Если у пациента нет сопутствующих заболеваний, степень риска при перевязке или рассечении протока, выполняемых в плановом порядке, не превышает 2 %. Операционный риск также невысок, если имевшаяся у пациента сердечная недостаточность успешно компенсирована перед операцией. После эффективного лечения бактериального эндокардита операцию следует отложить на несколько месяцев, поскольку в течение этого времени сохраняется отечность протока, делающая его легкоранимым и хрупким.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского