Пороки сердца синего типа

Уильям Ф. Фридман (William F. Friedman)

Пороки сердца синего типа с повышенным легочным кровотоком

Полная транспозиция магистральных артерий.

Аорта отходит от правого желудочка и идет вправо и кпереди от легочного ствола, отходящего от левого желудочка. В результате образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение. У большинства больных имеется внутрипредсердное сообщение, у 65 % - открытый артериальный проток, у 35 % - дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у мужчин и преобладает у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот врожденный порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые 2 мес жизни и составляет приблизительно 10 % всех пороков сердца синего типа.

Течение заболевания зависит от выраженности тканевой гипоксии, способности каждого из желудочков выдерживать высокую рабочую нагрузку в условиях пониженной оксигенации артериальной крови, протекающей по коронарным сосудам, природы сопутствовавших сердечно-сосудистых дефектов и состояния сосудистого русла легких. В течение первых 2 лет жизни у большинства детей с сопутствующим обширным дефектом межжелудочковой перегородки или широким открытым артериальным протоком и отсутствием обструкции оттоку крови из левого желудочка развиваются тяжелые морфологические изменения легочного сосудистого русла.

Обычными проявлениями полной транспозиции магистральных артерий являются одышка и цианоз, заметные с самого рождения, задержка роста и застойная сердечная недостаточность. Данные рентгенологического исследования очень характерны и включают прогрессивное, начиная с рождения, расширение сердца; характерную овальную или яйцевидную тень сердца в переднезадней проекции и узкую сосудистую ножку; усиление сосудистого рисунка легких. Если у ребенка нет декстрокардии, диагноз может быть поставлен на основании данных эхокардиографии, свидетельствующих о том, что передняя магистральная артерия (аорта) находится справа от задней магистральной артерии (легочного ствола). Информативны также результаты ангиокардиографии, из которых видно, что находящаяся спереди аорта исходит из правого желудочка, а расположенный кзади от нее легочный ствол представляет собой продолжение левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана и отходит от левого желудочка.

Создание или расширение внутрипредсердного сообщения является самым простым методом обеспечения внутрисердечного смешивания венозной крови большого и легочного круга кровообращения. Это достигается хирургическим путем или, что предпочтительнее, разрыва пленки овального отверстия катетером с баллончиком во время выполнения катетеризации полостей сердца (процедура Рашкинда). У больных с тяжелой обструкцией выбросу крови из левого желудочка и сниженным легочным кровотоком целесообразно наложение анастомоза между одной из системных артерий и легочным стволом. В ряде случаев выполняют внутрисердечную коррекцию, которая заключается в реорганизации венозного притока: системная венозная кровь направляется через левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан в левый желудочек и легочный ствол, а легочная венозная кровь через правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан - в правый желудочек и затем в аорту (операция Мустарда или Сеннинга). У больных с дефектом межжелудочковой перегородки может возникнуть необходимость создания искусственного кровеносного русла в обход практически непроходимого выносящего левого желудочка. Корригирующая операция заключается в окончательном закрытии естественного выхода из левого желудочка и наложении экстракардиального протеза вместо легочного ствола (процедура Растелли). Лечение больных с обширным дефектом межжелудочковой перегородки остается темой для обсуждения. В некоторых центрах проводят перевязку легочного ствола в ближайшем периоде после рождения. В возрасте 1-2 лет выполняют окончательную внутрисердечную коррекцию. В других учреждениях выполняют одномоментную операцию: закрывают дефект межжелудочковой перегородки, подшивают обе коронарные артерии к задней артерии, пересекают, меняют местами и подшивают аорту и легочный ствол (операция Джатене или переключение артерий).

Полное аномальное подсоединение легочных вен.

Этим термином характеризуют состояние, при котором все легочные вены присоединяются непосредственно к правому предсердию, системным венам или их притокам. Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, то неотъемлемой частью данного порока является наличие внутрипредсердного сообщения. Большинство детей, страдающих полным аномальным присоединением легочных вен, не способны откашливаться, в результате чего у них часты повторные инфекции дыхательных путей, а к 6 мес жизни развивается застойная сердечная недостаточность. При отсутствии застойной сердечной недостаточности цианоз не выражен, однако он нарастает по мере присоединения вторичных изменений сосудов легких и уменьшения легочного кровотока.

Характерной чертой данного порока является наличие множества шумов сердца: за I тоном сердца следует щелчок изгнания; затем постоянный расщепленный с большим промежутком II тон сердца с акцентуированным легочным компонентом; после III тона сердца нередко выслушивается и IV тон. На ЭКГ имеются признаки отклонения оси сердца вправо, а также гипертрофии правых предсердия и желудочка. При рентгенографии грудной клетки выявляются признаки усиленного легочного кровотока; правые предсердия и желудочек расширены и гипертрофированы; сегмент легочного ствола увеличен. Результаты эхокардиографии указывают на заметное расширение правого желудочка. На их основании можно определить направление и уровень впадения аномальных легочных сосудов. Селективная легочная артериография также позволяет установить ход легочных вен.

Баллонная атриосептотомия способствует значительному улучшению состояния ребенка. При отсутствии серьезного поражения сосудов легких результаты оперативного лечения ПАПЛВ у детей в возрасте старше 1 года в целом удовлетворительны. Операция заключается в создании анастомоза между общим легочным венозным каналом и левым предсердием; закрытии предсердного дефекта и устранении аномальных венозных сосудов.

Пороки сердца синего типа, сопровождающиеся уменьшением легочного кровотока.

Тетрада Фалло.

Это заболевание составляет 10% всех форм врожденных пороков сердца и является наиболее частой причиной цианоза у детей в возрасте старше 1 года. Тетрада Фалло включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию оттоку крови из правого желудочка, расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстро-позиция), гипертрофию правого желудочка. Основное нарушение заключается в отклонении инфундибулярной межжелудочковой перегородки кпереди от своего обычного положения между ножками трабекулы. В типичных случаях желудочковый дефект довольно обширен и находится непосредственно под правой створкой клапана аорты, отделяясь от клапана легочного ствола наджелудочковой бороздкой. Корень аорты может быть смещен кпереди, наслаиваясь на дефект межжелудочковой перегородки, но, как и в норме, находится справа от легочного ствола. В большинстве случаев наслоение аорты является следствием субаортальной локализации дефекта межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина определяется степенью обструкции оттоку крови из правого желудочка. Выраженность гипоплазии выносящего тракта правого желудочка варьирует от умеренной до полной, т. е. атрезии легочного ствола. Клапанный стеноз легочного ствола может сопровождаться его надклапанной и периферической обструкцией. Полное одностороннее отсутствие легочной артерии, обычно слева, встречается редко. Кровообращение в пораженном легком обеспечивается за счет системных артериальных коллатералей. Истинный артериальный ствол, лишенный легочных артерий (ствол типа 4), отличается от тетрады Фалло, при которой ветви легочного ствола сохранены и снабжаются кровью за счет системных артериальных коллатералей или открытого артериального протока. Приблизительно у 25 % пациентов с тетрадой Фалло дуга аорты и нисходящая аорта расположены справа. При этом расположение коронарных артерий может быть различно и в ряде случаев требует хирургической коррекции. Передняя нисходящая коронарная артерия иногда отходит от правой коронарной артерии, дающей также начало левой ветви, идущей от воронки легочного ствола. Единственная левая коронарная артерия дает начало ветви, пересекающей выносящий тракт правого желудочка. Сопутствующая врожденная патология сердца встречается приблизательно у 40 % пациентов, а внесердечные аномалии - у 20-30 %.

При тяжелой обструкции оттоку крови из правого желудочка кровоток легких заметно понижается, а через дефект межжелудочковой перегородки «справа налево» сбрасывается большое количество не насыщенной кислородом системной венозной крови. В результате развиваются выраженный цианоз, полицитемия и симптомы системной аноксии. Если межжелудочковое сообщение сопровождается умеренной обструкцией оттоку крови из правого желудочка с незначительным веноартериальным шунтированием крови, то для описания тетрады Фалло часто используют термины «розовая» или «ацианотичная». У многих больных нетяжелая в первые годы жизни обструкция оттоку крови из правого желудочка со временем прогрессирует, но в начале преобладают симптомы обычного дефекта межжелудочковой перегородки.

У большинства детей с тетрадой Фалло цианоз отмечается с рождения или развивается в течение первого года жизни. Обычными симптомами служат одышка при нагрузке, замедление роста и развития, деформация пальцев конечностей в форме «барабанных палочек» и полицитемия. Характерным признаком тетрады Фалло можно рассматривать стремление детей занять позу на корточках, чтобы отдохнуть после физической нагрузки. Основную угрозу жизни составляют приступы тяжелой аноксии и цианоза.

При физикальном обследовании выявляют признаки замедления физического развития и цианоза различной степени. Деформация пальцев в форме «барабанных палочек» становится заметной после первого года жизни. Вдоль левой границы грудины пальпаторно обнаруживаются толчок правого желудочка и систолическое дрожание. Однако генерализованной кардиомегалии нет; II тон сердца не расщеплен, и его легочный компонент выслушивается редко. Систолический шум изгнания создается за счет прохождения крови через узкий выносящий тракт правого желудочка или стенозированный клапан легочного ствола. Интенсивность и продолжительность шума обратно пропорциональны тяжести обструкции. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой и стенозом легочного ствола существует обратная зависимость. Полицитемия, пониженное системное сосудистое сопротивление и значительное препятствие оттоку крови из правого желудочка при этом - все указанные факторы приводят к уменьшению интенсивности шума. Наличие постоянных шумов в паравертебральных областях свидетельствует о коллатеральном притоке крови к легким по бронхиальным артериям.

На ЭКГ видны признаки гипертрофии правого желудочка, но не предсердия. Характерным рентгенологическим признаком является сердце в виде «башмачка», но нормальных размеров, с преобладанием правого желудочка и углублением в области легочного конуса. Сосудистый рисунок обычно обеднен, а дуга аорты и ее тень могут находиться справа. Проведение двухпроекционной эхо-кардиографии из парастернального и субкостального доступов позволяет выявить деформации, вызванные дефектом межжелудочковой перегородки и подклапанным стенозом легочного ствола. Часто, но не всегда выявляются также множественные стенозы в местах отхождения ветвей легочного ствола. Для подтверждения диагноза, уточнения анатомических особенностей выносящего тракта правого желудочка, клапана и отверстия легочного ствола и определения калибра его основных ветвей необходима селективная ангиокардиография с введением контрастного вещества в правый желудочек.

Лечение больных с тетрадой Фалло осложняют вторичный инфекционный эндокардит, парадоксальные эмболии, нарушение свертываемости крови, развитие инфарктов или абсцессов мозга. Пароксизмальные цианотические приступы можно купировать ингаляцией кислорода, помещением ребенка в коленно-грудное положение и введением морфина. Если приступы не удается предотвратить, то в результате длительного поддержания анаэробного метаболизма развивается метаболический ацидоз. Для прерывания приступа может потребоваться вливание бикарбоната натрия.

В ряде случаев необходимо введение вазопрессоров, р-адреноблокаторов или проведение общей анестезии.

У детей с атрезией легочного ствола по экстренным показаниям часто выполняют катетеризацию полостей сердца. Поскольку в этих условиях выживание зависит от проходимости артериального протока, быстрое улучшение клинического состояния и нормализация газового состава и рН артериальной крови могут быть достигнуты внутривенным введением простагландина E1 в дозе 0,1 мг/кг в 1 мин.

Практически всем вольным с тетрадой Фалло можно рекомендовать первичную коррекцию порока. В большинстве центров, соответствующим образом оснащенных для выполнения операций на сердце у детей, склоняются к выполнению ранней, начиная с периода новорожденности, коррекции внутрисердечных аномалий. При успешной ранней коррекции можно избежать прогрессирования подклапанной обструкции, приобретенной атрезии легочного ствола, задержки роста и осложнений, вызванных гипоксемией и полицитемией. Отбор детей для выполнения первичной коррекции проводится на основании прежде всего размеров легочных артерий, а не возраста, роста и веса ребенка. Относительным противопоказанием для ранней хирургической коррекции служит выраженная гипоплазия легочного ствола. При наличии этого дефекта сначала целесообразно создать искусственный шунт между системными и легочными артериями, а затем, после уменьшения степени риска, у детей выполняют окончательную коррекцию.

Аномалия Эбштейна.

Характеризуется патологическим морфогенезом правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, заключающимся в избыточности тканей клапана, неполным смыканием перегородочной и задней створок. При этом створки исходят из стенки правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца. Таким образом, часть правого желудочка, находящаяся между предсердно-желудочковый кольцом и клапаном, представляет собой продолжение полости правого предсердия. Аномалия Эбштейна характеризуется недостаточностью правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана, незаращенным овальным отверстием и гипоплазией правого желудочка различной степени выраженности. Клинические проявления аномалии Эбштейна разнообразны и зависят от тяжести анатомических изменений клапана. В любом случае, однако, у больных отмечается прогрессирующий цианоз вследствие сброса крови «справа налево» через межпредсердное сообщение, симптомы, вызванные дисфункцией правого желудочка, и/или пароксизмальные нарушения ритма.

Систолическое дрожание и шум трикуспидальной регургитации сопровождаются выраженной систолической пульсацией печени и появлением широкой волны V на кривой яремного венозного пульса. Широкое расщепление I и II тонов сердца и звучные III и IV тоны создают характерную ритмическую аускультативную картину. На ЭКГ обращают на себя внимание гигантские зубцы Р, увеличенный интервал Р-R и полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенографии выявляют расширенное правое предсердие и маленький правый желудочек, незначительную пульсацию неувеличенного легочного ствола.

При значительном сбросе крови «справа налево» сосудистый рисунок легких может быть обеднен. При эхокардиографии выявляют расширение передней створки правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана и запаздывание его закрытия по сравнению с левым предсердно-желудочковый (митральным) клапаном. Морфологические изменения лучше всего видны при проведении двухпроекционной эхокардиографии. Во время катетеризации полостей сердца регистрируют и внутриполостную ЭКГ, помещая электрод непосредственно проксимальнее левого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. При этом на ЭКГ видны правожелудочковые комплексы, в то время как величины давления соответствуют давлению в правом предсердии.

Продолжительность жизни большинства больных составляет не менее 30 лет. В ряде случаев некоторое улучшение состояния пациентов может быть достигнуто после наложения анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией, что позволяет отвести часть системной венозной крови, возвращающейся к правому предсердию, и увеличить легочный кровоток. У детей старше раннего детского возраста иногда эффективно бывает протезирование правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. В любом возрасте, однако, прогноз после хирургического лечения больных с аномалией Эбштейна неблагоприятный.

Атрезия правого предсердно-желудочкового (трех-створчатого) клапана.

Этот порок включает, кроме собственно атрезии клапана, наличие внутрипредсердного сообщения и нередко гипоплазию правого желудочка и легочного ствола. В клинической картине преобладает тяжелый цианоз, являющийся результатом значительно уменьшенного легочного кровотока.

Выполнение атриосептотомии и других паллиативных операций, включающих увеличение легочного кровотока за счет наложения анастомозов между системными артериями или венами, с одной стороны, и легочным стволом - с другой, могут увеличить продолжительность жизни ребенка до 10-20 лет. Затем у больных с нормальным или пониженным давлением в легочном стволе может быть достигнута функциональная коррекция аномалии. С этой целью накладывается анастомоз между ушком правого предсердия и правым желудочком, для чего используется перикардиальный лоскутик, устанавливается протез или накладывается анастомоз непосредственно между правым предсердием и легочным стволом с одновременным закрытием межпредсердного сообщения.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского