Опухоли легких. Часть 3

Джон Д. Минна (John D. Minna)

Доброкачественные опухоли легких

Доброкачественные опухоли легких составляют менее 5% в структуре всех первичных легочных новообразований. При этом на долю бронхиальной аденомы и гамартомы приходится 90% доброкачественных опухолей, иные же гистологические типы новообразований существенно более редки (хондрома, фиброма, липома, гемангиома, лейомиома, тератома, псевдолейомиома, легочный эндометриоз). Диагностические и лечебные подходы в отношении большинства этих опухолей сходны. Доброкачественные новообразования легких в случае их центральной локализации сопровождаются обструкцией воздухоносных путей (кашель, кровохарканье, обструктивная пневмония). При этом нередко отсутствуют рентгенологические признаки опухолевого поражения, а диагноз устанавливают в ходе фибробронхоскопического исследования. В противоположность этому при периферической локализации опухоли нередко вообще отсутствуют какие-либо клинические симптомы, что обусловливает необходимость проводить дифференциальную диагностику в широком круге солитарных объемных образований легких. Обычно объем хирургического вмешательства определяется непосредственно в процессе интраоперационной ревизии.

Бронхиальная аденома.

Бронхиальная аденома составляет 50% от числа всех доброкачественных опухолей легких. В 80% случаев опухоль имеет центральную локализацию, характеризуясь медленным эндобронхиальным ростом. При этом на долю карциноида приходится 8-9%, аденокистозной опухоли (цилиндромы)-10-15%, а слизисто-эпидермоидной опухоли-2-3%. Бронхиальная аденома может быть диагностирована у больных разного возраста - от 15 до 60 лет (в среднем в возрасте 45 лет). В течение ряда лет опухоль характеризуется симптомами поражения центрального бронха. Больных беспокоит упорный, мучительный кашель, отмечаются повторные эпизоды кровохарканья, могут развиться ателектаз легочной ткани (доли легкого), обструктивная пневмония, в части случаев осложняющаяся абсцедированием.

Карциноид бронха, так же как и мелкоклеточный рак легкого, содержит в структуре опухолевых масс клетки Кульчицкого. Последние являются представителями АПУД-системы. Карциноид, подобно мелкоклеточному раку легкого, секретирует большое количество биологически активных веществ и, в частности, АКТГ и вазопрессин. Последние вызывают развитие соответствующих паранеопластических синдромов, которые полностью регрессируют после удаления первичной опухоли. Кроме того, следует заметить, что в случаях метастазирования карциноида (обычно в печень) может иметь место типичный карциноидный синдром, проявляющийся приливами, приступами бронхоспазма, поносами и поражением клапанов сердца, что совершенно нехарактерно для мелкоклеточного рака легкого. Учитывая известный клинико-морфологический полиморфизм карциноидной опухоли, принято выделять так называемый атипичный карциноид, который характеризуется особой агрессивностью течения и значительной частотой метастазирования (до 70% случаев) в регионарные лимфатические узлы, печень или кости. При этом нередко возникают трудности в морфологической дифференциации карциноида от мелкоклеточного рака лёгкого. При типичном же карциноиде частота метастазирования не превышает 5%.

Бронхиальную аденому (независимо от гистологического типа) ввиду эндобронхиального роста и нередко центральной локализации, как правило, обнаруживают при фибробронхоскопии и последующем гистологическом изучении полученных биоптатов опухолевой ткани. Поскольку аденомы гиперваскуляризованы, то необходимо учитывать возможность массивного кровотечения из биопсируемой ткани. Хирургическая резекция показана при всех типах бронхиальной аденомы, поскольку в данном случае следует учитывать возможность малигнизации опухоли, ее локальный инвазивный рост, склонность к рецидивированию, потенциальную способность к метастазированию, а также развитие паранеопластических синдромов. Объем «экономной» резекции определяют непосредственно в ходе оперативного вмешательства - это может быть бронхотомия с локальной эксцизией опухоли, сегментарная резекция или лобэктомия. У оперированных больных 5-летняя выживаемость достигает 95%, снижаясь до 70% в случаях вовлечения в патологический процесс регионарных лимфатических узлов. Лечебные подходы к больным с карциноидом бронха, осложненным метастазированием, менее определенны, поскольку в одних случаях опухоль характеризуется невыраженной клинической картиной и медленным в течение ряда лет ростом, а в других по характеру течения напоминает мелкоклеточный рак легкого. В этой связи с учетом выраженности опухолевой прогрессии и гистологического типа новообразования показания к проведению химио- или лучевой терапии обсуждаются в индивидуальном порядке.

Гамартома. Гамартому легких диагностируют преимущественно у лиц старших возрастных групп (в среднем около 60 лет), чаще у мужчин. Гистологически этот тип опухолевого поражения представляет собой дезорганизованные элементы нормальной легочной ткани (гладкие мышечные волокна, коллаген). В типичных случаях гемартома локализуется в периферических отделах легких и протекает клинически бессимптомно. Учитывая в целом благоприятный прогноз, при обнаружении характерных рентгенологических признаков гамартомы (наличие кальцификатов в виде хлопьев «воздушной кукурузы» в проекции объемного образования) у лиц пожилого возраста, как правило, воздерживаются от проведения торакотомии. Резекцию опухоли предпринимают лишь при развитии локальных нарушений, особенно если больной является курильщиком.

Метастатические поражения легких

Легкие весьма часто вовлекаются в патологический процесс при внелегочной локализации первичной опухоли. При этом требуют особого рассмотрения две следующие клинические ситуации. Первая заключается в обнаружении у больного на рентгенограмме органов грудной клетки солитарного объемного образования в легких при известной внеторакальной локализации опухоли. В данном случае можно предположить как метастатическое поражение, так и первичный рак легкого. Поскольку прогноз при раке легкого является менее оптимистичным, нежели при большинстве первичных опухолей иной локализации, то рекомендуется рассматривать солитарное легочное новообразование как свидетельство в пользу рака легкого, особенно если речь идет о курильщике в возрасте старше 35 лет. При этом проводят целенаправленное обследование с целью исключить признаки метастатического поражения, характерные для предполагаемого рака легкого, и в случае их отсутствия объемное образование удаляют. Вторая клиническая ситуация заключается в потенциальной возможности хирургической резекции множественных очаговых образований в легких. Данный лечебный подход может быть рекомендован, если: 1) пациент способен перенести предполагаемую операцию; 2) первичная опухоль выявлена и проводится успешное лечение; 3) имеет место изолированное поражение легких, причем технически могут быть резецированы все участки пораженной легочной ткани. В ходе предоперационного обследования исключают больных с неконтролируемым течением первичного опухолевого процесса и наличием отдаленных метастазов внеторакальной локализации. Эта лечебная тактика оправдана при остеогенной или мягкотканной саркоме; раке толстой или прямой кишки; раке тела, шейки матки; раке головы, шеи, груди, яичек, слюнных желез, мочевого пузыря, почек и меланоме. Тщательный предоперационный отбор больных с множественными метастазами в легкие позволяет достигнуть 5-летней выживаемости в 20-30% случаев. Наиболее же показательны в этом плане больные с остеогенной саркомой, у которых резекция легочных метастазов (в ряде случаев повторная) является стандартным лечебным подходом.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского