Клинические формы легочного сердца и лечение больных

Ричард К. Пастернак, Евгений Браунвальд, Джозеф С. Алперт (Richard С. Pasternak, Eugene Braunwald, Joseph S. Alpert)

Независимо от механизма возникновения - анатомического, вазомоторного или обоих - хроническая легочная гипертензия имеет тенденцию к самоподдержанию, поскольку анатомические изменения способствуют продолжительному сужению мелких артерий и артериол и облитерации легочного сосудистого русла за счет мышечной гипертрофии, артериосклероза, тромбоза. Нередко вклад этих анатомических изменений перекрывается увеличенным тонусом легочных сосудов.

Анатомическое увеличение легочного сосудистого сопротивления.

Эти нарушения можно подразделить на две основные категории: сосудистые заболевания и внесосудистые заболевания.

Сосудистые заболевания; окклюзирующие заболевания мелких легочных артерий.

При этих заболеваниях в течение месяцев или лет развивается распространенная окклюзия мелких легочных сосудов. Причиной чаще всего служат множественные легочные эмболии; реже - множественные тромбозы (например, осложняющие течение серповидно-клеточной анемии). Редкой причиной является первичная (необъяснимая) легочная гипертензия.

Тахипноэ во время сна - наиболее характерная черта множественных легочных эмболий. Учащение дыхания связано с альвеолярной гиповентиляцией, на что указывают характерно низкие значения альвеолярного и артериального Рсо, и сывороточного бикарбоната. Одышка, возникающая при небольшой физической нагрузке, делает больного нетрудоспособным. Больные часто жалуются на боли в прекордиальной области или в грудной клетке; иногда боль имитирует стенокардию, в других случаях она носит явно выраженный плевральный характер, усиливаясь во время вдоха. Выявляются клинические, рентгенологические и ЭКГ-признаки увеличения правого желудочка. Цианоз редко бывает выраженным до появления сердечной недостаточности; после ее появления он становится весьма заметным. Данные, подтверждающие наличие легочной эмболии, получают с помощью фотосканирования и легочной ангиографии.

Из числа больных, у которых развивается легочное сердце, самый высокий уровень давления в легочном стволе отмечается у тех, у кого имеются множественные эмболии в легочный ствол или первичная легочная гипертензия; в этих случаях давление в легочном стволе может быть равным или даже превышать системное АД. Сердечный выброс имеет тенденцию к снижению. Развивается мягкая артериальная гипоксемия, являющаяся, по-видимому, следствием шунтирования внутри легких. Можно только догадываться, является ли кровоток по этим шунтам проявлением реканализации сосудов, отводящих смешанную венозную кровь от контакта с альвеолами, либо проявлением очень быстрого пассажа всего сердечного выброса через неокклюзированные и расширенные ветви легочного сосудистого дерева, либо проявлением кровотока через анатомические легочные артериовенозные каналы, находящиеся обычно в нефункционирующем состоянии. При недостаточности правого сердца эти шунты могут вызывать глубокую артериальную гипоксемию, поскольку содержание О2 в шунтируемой крови (смешанная венозная) очень низкое.

Как только легочная гипертензия устанавливается на определенном уровне, лечение, направленное на процесс в легких, как правило, становится неэффективным, поскольку организация эмболов приводит к необратимой окклюзии многочисленных мелких артерий. Как правило, больным назначают смеси, обогащенные О2. Следует проявлять осторожность, чтобы избежать токсического действия кислорода, вводя его в состав смесей в минимально возможных количествах. К сожалению, часто требуется достижение компромисса, поскольку из-за большого сброса через венозные шунты трудно добиться восстановления нормального уровня оксигенации артериальной крови.

Неумолимый взгляд на лечение при легочном сердце при множественных легочных эмболиях, как и всеобъемлющий обзор катастрофической легочной эмболии, подчеркивают необходимость профилактических мероприятий у больных с высоким риском легочной эмболии. При лечении больных с сердечной недостаточностью осуществляют обычные мероприятия, направленные на увеличение сократимости сердца, сочетающиеся с мерами, направленными на улучшение артериальной оксигенации. Однако до тех пор, пока сохраняется гемодинамическая перегрузка, эти меры редко приводят к значительному улучшению состояния больных.

Диффузный интерстициальный фиброз и гранулема.

К состояниям данной категории относятся:

1) саркоидоз, бериллиоз и «неспецифический» гранулематоз;

2) поражение легких при склеродермии;

3) различные виды интерстициального и альвеолярно-септального фиброза, такие как «фиброзирующий альвеолит», радиационный фиброз, или легочный асбестоз, отдельная прогрессирующая форма интерстициального заболевания, известного как синдром Хаммена-Рича;

4) иммунопатологические заболевания легких, например «легкие фермера»;

5) диффузная карциноматозная инфильтрация легких, например «альвеолярная клетка» или раковый лимфангит.

Клинически нарушения дыхания часто проявляются длительно протекающими острыми респираторными заболеваниями, тахипноэ. Рентгенологическое обследование выявляет тонкие узелковые и фиброзные повреждения по обоим легочным полям. В состоянии покоя Ро₂ в артериальной крови поддерживается на уровне, близком к нормальному, за счет постоянной гипервентиляции; во время физической нагрузки оно снижается. Рсо₂ в артериальной крови в пределах нормы или несколько понижено, что отражает баланс между усиленной вентиляцией, потреблением кислорода, часто увеличенным, и разделением усиленной вентиляции между альвеолами и мертвым пространством.

До тех пор пока гипоксия выражена слабо, легочная гипертензия носит умеренный характер. Однако по мере прогрессирования заболевания и усиления гипоксемии (частично вследствие нарушений соотношения между вентиляцией и перфузией) уровень легочной гипертензии также возрастает. Начинает развиваться легочное сердце. Недостаточность правого желудочка появляется обычно в поздних стадиях заболевания. Первоначально больные хорошо реагируют на лечение кислородными смесями; сердечную недостаточность корректируют обычными способами. Эффективность кислородотерапии основывается на устранении одышки и улучшении оксигенации без создания угрозы задержки двуокиси углерода. Однако при этом может развиться выраженная зависимость от кислорода, кроме того, опасность проявления токсического действия кислорода увеличивается прямо пропорционально концентрации вдыхаемого кислорода и продолжительности его применения.

Ремиссия сердечной недостаточности обычно носит преходящий характер, если не контролируются механизмы, ее вызывающие. Лишь иногда лежащие в основе заболевания легких носят обратимый характер, даже в тех редких случаях, когда назначение стероидов дает благоприятный эффект. Последнее может наблюдаться при гранулематозах и фиброзирующем альвеолите. Успех более вероятен в случае наслаивающейся инфекции, способной вызвать сердечную недостаточность у стабильного больного.

Вазомоторное увеличение легочного сосудистого сопротивления.

Альвеолярная гипервентиляция, служащая основной причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, может быть установлена при значениях Рсо₂ в артериальной крови более 60 кПа. Это нарушение можно рассматривать либо как «общее», либо как «чистое».

«Общая» альвеолярная гиповентиляция.

Значение отклонения уровня содержания газов в крови в патогенезе легочного сердца иллюстрируется синдромом альвеолярной гиповентиляции в сочетании с неизмененными легкими («общая» альвеолярная гиповентиляция). Причиной гипоксии и гиперкапнии у таких больных являются, скорее, те или иные нарушения регуляции вентиляции или нейромышечного аппарата, чем заболевания собственно легких. Этиология этого синдрома различна. Большое внимание в настоящее время уделяется синдрому ночного апноэ, связанного с альвеолярной гиповентиляцией.

«Чистая» альвеолярная гиповентиляция.

Для заболевании данной группы характерно несоответствие между альвеолярной вентиляцией, кровотоком и диффузией, результатом чего является гиперкапния и гипоксемия. В отличие от «общей» альвеолярной гиповентиляции, когда те же отклонения уровня газов в артериальной крови возникают при неизмененных легких, в случае «чистой» альвеолярной гиповентиляции собственно заболевания легких являются основой для нарушения газового состава крови.

Разнообразные обструктивные заболевания дыхательных путей, предрасполагающие к развитию легочного сердца, можно обрисовывать как целый спектр заболеваний, от «чистой» обструкции дыхательных путей, с одной стороны, до «чистой» эмфиземы - с другой. Средние положения между ними занимают смешанные формы, которые встречаются особенно часто. Наиболее вероятно развитие легочного сердца у больных с бронхитами и бронхиолитами, обычно сочетающимися с эмфиземой, у которых обструктивные заболевания легочных путей настолько нарушили баланс между альвеолярной вентиляцией, кровотоком и диффузией, что развивается характерный синдром цианоза (гипоксемия), гиперсомнии (гиперкапния) и правожелудочковой недостаточности, получивший название «blue bloaters». В отличие от этого в случае «pink puffers» при сопоставимом уровне обструкции дыхательных путей, по данным общепринятых тестов, не отмечается развития гипоксии, несмотря на наличие одышки. Лишь при присоединении интеркуррентных дыхательных инфекций, когда гипоксия может усиливаться, у этих больных появляется вероятность развития легочного сердца. Эмфизема без бронхита редко становится причиной развития легочного сердца, поскольку альвеолярная вентиляция и капиллярный кровоток, по-видимому, пропорционально сокращаются, как это происходит после резекции легких, когда ни гипоксия, ни легочная гипертензия не приобретают достаточной степени.

Лечение «blue bloater», сочетающегося с легочным сердцем, направлено на устранение бронхита и бронхиолита. Основу лечения составляют антибиотики (купирование инфекции дыхательных путей) и бронходилататоры (устранение бронхоконстрикции). Длительная терапия кислородом (около 15 ч в день с помощью интраназального катетера) устраняет легочную гипертензию, развившуюся как следствие альвеолярной и артериальной гипоксии. Назначение сердечных гликозидов неэффективно, если не улучшается оксигенация. Если оксигенацию у больного удается поддерживать на достаточном уровне, лечение дигиталисом и диуретиками можно прекращать. Устранить обструкцию дыхательных путей легче у одних больных и труднее у других. Например, этого легче добиться в случае хронического бронхита, чем при муковисцидозе, когда большая часть дыхательных путей, несмотря на отчаянные терапевтические усилия, остается забитой необычно густой, вязкой мокротой.

Неосложненные силикоз и туберкулез редко вызывают развитие легочного сердца. С другой стороны, силикоз, антросиликоз и длительно протекающий фиброзный туберкулез нередко осложняются экстенсивным, сопровождающимся образованием конгломератов, массивным фиброзом, деформирующим прилежащую паренхиму, сморщиванием долей легких и бронхитом. Вероятность развития легочного сердца еще более увеличивается при хроническом плеврите, фибротораксе, хирургических вмешательствах. В таких случаях в патогенезе легочной гипертензии играют роль как анатомическое сокращение площади сосудистого русла, так и нарушение газообмена. Безусловно, нарушения газообмена, обычно приобретающие клиническую значимость при острых респираторных инфекциях, в наибольшей степени обратимы при данной патологии.

Хотя с течки зрения патогенеза целесообразно различать «чистую» и «общую» альвеолярную гиповентиляцию, подходы к лечению при обоих этих состояниях принципиально одинаковы.

Поскольку наиболее часто встречающиеся легочные заболевания редко сопровождаются анатомически обусловленной легочной гипертензией, которая, как правило, бывает следствием гипоксии и ацидоза, устранение альвеолярной гиповентиляции обычно приводит к значительному улучшению состояния больного, восстанавливая гемодинамику до нормального уровня. Мероприятия, направленные на улучшение альвеолярной вентиляции, различны. В легких случаях достаточно эффективными бывают простые мероприятия, такие как гидратация, назначение антибиотиков и бронходилататоров. При более выраженной степени гипоксии и гиперкапнии, когда появление сердечной недостаточности связано с дыхательной недостаточностью, часто требуется вспомогательная механическая вентиляция легких.

Выше отмечалось, что лечение при недостаточности правого сердца имеет меньшее значение, чем восстановление содержания газов в крови до переносимого больными уровня. Обычные терапевтические мероприятия для лечения при сердечной недостаточности включают низкосолевую диету, назначение дигиталиса, диуретиков. Тем не менее огромное значение имеют мероприятия, направленные на уменьшение объема циркулирующей крови (и гематокритного числа), что может потребовать проведения нескольких венотомий в течение 2- 3 нед, при каждой из которых удаляется 300-400 мл крови. Для предупреждения рецидивов гиперволемии можно рекомендовать повторные венотомий ежемесячно или каждые 2 мес. Диуретики (особенно этакриновую кислоту) следует назначать с большей осторожностью, чем обычно, из-за вероятности возникновения метаболического алкалоза. Метаболический алкалоз усиливает дыхательную недостаточность за счет угнетения стимулирующего действия С02 на дыхательный центр. Интенсивная терапия, направленная в основном на коррекцию дыхательных нарушений, часто дает значительный эффект, улучшая газовый состав крови и уменьшая выраженность сердечной недостаточности. Другие проявления обычно исчезают не так быстро. Конечно, для восстановления газового состава артериальной крови, гематокритного числа, сердечного выброса, давления в легочном стволе может потребоваться несколько недель. Но на протяжении всего этого времени терапия должна определяться тем фактом, что конечный результат при легочном сердце в большей степени зависит от возможности купировать основное заболевание легких, чем нормализовать изменения в сердце и нарушения гемодинамики.

Вазодилататоры при легочной гипертензии и легочном сердце. В последние годы больным с легочной гипертензией различной этиологии стали назначать вазодилататоры, такие как гидралазин, нитропруссид, простагландины, нифедипин. Исследования, в которых изучалась эффективность этих препаратов, проводились с некоторым опасением, особенно у больных с заболеваниями собственно легких, у которых уменьшение сосудистого тонуса в пораженных областях могло усилить нарушения взаимоотношения между вентиляцией и кровотоком и поэтому увеличить артериальную гипоксемию. Как правило, при однократных пробах легочные вазодилататоры действительно снижают давление в легочном стволе до нормального уровня, опасность же усиления артериальной гипоксемии при этом недооценивается. Взамен сердечный выброс и доставка кислорода тканям увеличиваются, в то время как давление в легочном стволе снижается. Симптоматическое улучшение как в покое, так и при физической нагрузке, сопровождает увеличение сердечного выброса и доставку кислорода тканям. Однако период наблюдения в этих исследованиях был слишком коротким, а долгосрочные последствия такой терапии до сих пор неясны. Более того, если рассматривать работу сердца, то очевидно, что увеличение сердечного выброса часто обесценивает прямое вазодилатирующее действие препарата, который не влияет на давление в легочном стволе и иногда даже увеличивает его. Кроме того, нередко одновременно учащается пульс. Конечным результатом увеличения сердечного выброса при отсутствии изменений давления в легочном стволе, а также при наличии тахикардии является увеличение работы сердца. Поэтому возникает вопрос о том, могут ли легочные вазодилататоры, обладающие также прямым и рефлекторным стимулирующим действием на сердце, благоприятно воздействовать на развитие легочного сердца. Истинное место легочных вазодилататоров в лечении больных с легочным сердцем еще следует установить, в то время как антибиотики, бронходилататоры и кислород уже сейчас могут рассматриваться как важнейшие компоненты терапии.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского