Болезни перикарда

Евгений Браунвальд (Eugene Braunwald)

Нормальные функции перикарда.

Висцеральный перикард - это серозная мембрана, отделенная небольшим количеством жидкости, представляющей собой ультрафильтрат плазмы, от фиброзного мешка, являющегося париетальные перикардом. Перикард препятствует внезапному расширению камер сердца при физической нагрузке и гиперволемии. Вследствие развития отрицательного давления внутри перикарда во время изгнания улучшается наполнение предсердий во время систолы желудочков. Перикард также ограничивает анатомическую позицию сердца, сводит к минимуму трение между сердцем и окружающими тканями, препятствует смещению сердца и перекручиванию больших сосудов и, возможно, препятствует распространению инфекции от легких и плевральных полостей к сердцу. Несмотря на сказанное выше, полное отсутствие перикарда не приводит к очевидному заболеванию. При частичных дефектах левой части перикарда основная легочная артерия и левое предсердие могут вытягиваться через дефект. В редких случаях выпячивание и последующее перекручивание левого предсердия могут привести к внезапной смерти.

Острый перикардит.

Прежде всего следует классифицировать типы перикардита по клиническим признакам и этиологии, поскольку именно в этом случае в патологический процесс наиболее часто вовлекается перикард.

Боль, шум трения перикарда, ЭКГ-изменения, выпот в перикарде с развитием тампонады сердца и парадоксальный пульс - основные признаки многих форм острого перикардита. Мы рассмотрим их до обсуждения наиболее распространенных форм этого заболевания.

Боль представляет собой важнейший, однако достаточно вариабельный симптом различных форм острого перикардита. Она обычно отмечается при остром инфекционном перикардите и при многих его формах, связанных преимущественно с гиперчувствительностью или аутоиммунными процессами, однако часто отсутствует при медленно развивающемся туберкулезе, пострадиационном и уремических перикардитах, при перикардите, связанном с новообразованиями. Боль, как правило, локализуется в центре грудной клетки, иррадиирует в область спины и трапециевидного гребня. Часто боль носит характер плевральной - является острой, усиливается при вдохе, сопровождается кашлем, меняется при изменении положения тела. Реже она бывает постоянной, сжимающей, иррадиирующей либо в одну, либо в обе руки и напоминающей этим боль при ишемии миокарда, вследствие чего острый перикардит часто принимают за инфаркт миокарда. Характерно, однако, что боль при перикардите исчезает в положении больного сидя и наклоне вперед. Отдифференцировать перикардит от острого инфаркта миокарда еще сложнее при остром перикардите, когда уровень сывороточных трансаминаз повышается до 80 ЕД. При остром перикардите, однако, уровень MB-изоэнзима креатинкиназы не поднимается.

Шум трения перикарда - наиболее важный физикальный признак. Он может иметь до трех компонентов за один сердечный цикл, иногда он выявляется только при сильном давлении диафрагмы стетоскопа на прилежащую грудную стенку. Шум трения перикарда чаще всего выслушивается во время выдоха, в положении больного с наклоном вперед, либо в положении лежа на левом боку. Шум трения перикарда обычно носит непостоянный, преходящий характер. Громкий скрипящий звук может исчезать в течение нескольких часов и появляться затем на следующий день.

На ЭКГ при остром перикардите без массивного выпота обычно выявляют распространенный подъем сегмента ST, захватывающий 2- 3 стандартных отведения от конечностей и отведения с V2 no V6, с реципрокной депрессией сегмента ST только в отведениях aVR и V1 без существенных изменений комплекса QRS, за исключением редких случаев уменьшения его вольтажа. Через несколько дней сегмент ST возвращается к изолинии, после чего наблюдается инверсия зубца Т. В отличие от этого при остром инфаркте миокарда реципрокная депрессия сегмента ST обычно более выражена, имеются изменения комплекса QRS, в частности, появление зубца Q, провал зубца R или уменьшение его амплитуды; инверсия зубца Т обычно происходит до того, как сегмент ST становится изоэлектрическим. Для дифференцирования острого перикардита от острого инфаркта миокарда полезно иметь серию ЭКГ. Синдром ранней реполяризации является вариантом нормы, он также может сопровождаться распространенным подъемом сегмента ST, наиболее выраженным в левых прекордиальных отведениях. Однако при этом состоянии зубцы Т обычно высокие, а отношение ST/T хотя и меньше 0,25, но все же превышает таковое при остром перикардите. Депрессия сегмента PR (ниже уровня сегмента ТР) также нередко встречается при остром перикардите. При наличии обильного выпота в перикарде вольтаж комплекса QRS уменьшается. Иногда наблюдаются суправентрикулярная экстрасистолия и мерцание предсердий.

Классификация перикардитов

I. Клиническая классификация

А. Острые перикардиты (менее 6 нед)

1. Фибринозный

2. Выпотной (или геморрагический)

Б. Подострые перикардиты (от 6 нед до 6 мес)

1. Констриктивный

2. Констриктивно-выпотной

В. Хронические перикардиты (более 6 мес)

1. Констриктивный

2. Выпотной

3. Адгезивный (неконстриктивный)

II. Этиологическая классификация

А. Инфекционные перикардиты

1. Вирусный

2. Гнойный

3. Туберкулезный

4. Грибковый

5. Другие инфекции (сифилитический, паразитарный)

Б. Неинфекционные перикардиты

1. При остром инфаркте миокарда

2. При уремии

3. При новообразованиях

а) при первичных опухолях (доброкачественных или злокачественных)

б) при метастазах опухолей в перикард

4. При микседеме

5. Холестериновый

6. Хилоперикард

7. При травмах

а) проникающих через грудную стенку

б) не проникающих через грудную стенку

8. При аневризме аорты

9. Постлучевые

10. Связанные с наличием дефекта в межпредсердной перегородке

11. Связанные с тяжелой хронической анемией

12. При инфекционном мононуклеозе

13. При семейной средиземноморской лихорадке

14. Семейные перикардиты Mulibrey nanism'

15. При саркоидозе

16. Острый идиопатический

В. Перикардиты, вероятно связанные с гиперчувствительностью или аутоим-мунностью

1. Ревматический

2. Коллагеновые сосудистые заболевания

а) системная красная волчанка

б) ревматоидный артрит

в) склеродермия

3. Вызванные лекарственными препаратами

а) новокаинамидом

б) гидралазином

в) другими

4. После травмы или повреждения сердца

а) после инфаркта миокарда (синдром Дресслера)

б) постперикардиотомический

' Аутосомно-рецессивный синдром, характеризующийся задержкой роста, мышечной гипотонией, гепатомегалией, изменениями глаз, увеличеним желудочков мозга, задержкой умственного развития и хроническим констриктивным перикардитом.

Выпот в перикарде.

Сопровождаемый обычно одним или несколькими упомянутыми выше проявлениями перикардита и увеличением сердечного силуэта, выпот в перикарде имеет особенное значение с клинической точки зрения в тех случаях, когда он появляется в течение относительно короткого времени. Дифференцирование от увеличенного сердца может представлять значительные трудности, однако тоны сердца при наличии выпота становятся слабыми. Шум трения может исчезать или ясно выслушиваться. Верхушечный толчок может исчезать, но иногда он хорошо пальпируется медиально от левой границы сердечной тупости. На рентгенограмме грудной клетки сердечный силуэт может иметь конфигурацию «бутыли с водой», однако может быть и нормальным или почти нормальным. Перикардиальные жировые линии можно видеть глубоко внутри кардиоперикардиального силуэта. При флюороскопическом обследовании выявляют снижение желудочковой пульсации. Если выпот значительный, площадь сердечной тупости увеличивается, а везикулярное дыхание часто выслушивается в области угла левой лопатки, что, по-видимому, является следствием компрессии легкого (симптом Юэрта).

Диагностика перикардиального выпота.

Эхокардиография - наиболее эффективный и доступный метод диагностики, обладающий достаточной чувствительностью и специфичностью, простой в выполнении, неинвазивный, безвредный; может быть выполнен у постели больного. При наличии небольшого выпота в перикарде выявляется относительно свободное от эхо-сигнала пространство между задней частью перикарда и задней частью эпикарда левого желудочка. При большем объеме выпота это пространство располагается между передней частью перикарда правого желудочка и париетальной частью перикарда непосредственно под передней грудной стенкой. У больных со значительным выпотом сердце может свободно колебаться внутри перикардиального мешка, при значительной выраженности процесса это движение может вызвать нарушение электрической функции сердца. Несмотря на то что выполнение эхокардиограммы в М-режиме обычно достаточно для установления наличия выпота в перикарде, двухмерная эхо-кардиограмма более информативна, поскольку позволяет точнее локализовать процесс и количественно оценить объем жидкости в перикарде. При наличии тампонады во время вдоха наблюдается увеличение диаметра правого желудочка и уменьшение диаметра левого желудочка и диаметра левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана при его открытии. Часто регистрируется позднее диастолическое движение внутрь (коллапс) свободной стенки правого желудочка и правого предсердия. Диагноз наличия жидкости в перикарде или его утолщения может быть подтвержден одним из следующих методов.

1. Катетеризация сердца.

Катетер проводят в правое предсердие и поворачивают таким образом, чтобы его конец вошел в контакт с латеральной стенкой правого желудочка. При наличии выпота или утолщения перикарда конец катетера отделен от рентгеноконтрастных легких непрозрачной полосой.

2. Ангиокардиография.

Контрастное вещество быстро вводят в правое предсердие, и в этом случае латеральная стенка отделена от края сердечного силуэта.

В тех случаях, когда считают необходимым удалить перикардиальную жидкость с диагностическими или лечебными целями, иглу, прикрепленную к правильно заземленному ЭКГ-отведению, вводят в перикардиальное пространство, при этом обычно используют субксифоидальный доступ. До того как жидкость будет удалена, следует измерить интраперикардиальное давление. С появлением выпота жидкость почти всегда приобретает признаки экссудата. При туберкулезе или опухолях жидкость имеет геморрагический характер, однако это может быть характерно и для выпота, сопровождающего ревматическую лихорадку или синдром посттравматического повреждения сердца. Изредка геморрагическая жидкость появляется в экссудате при уремическом перикардите, а также при гемоперикарде, развившемся после инфаркта миокарда, особенно в случае применения антикоагулянтов.

Сердечная тампонада.

Накопление жидкости в перикарде в количествах, достаточных для того, чтобы вызвать серьезное затруднение току крови в желудочки, может вызвать тампонаду сердца. Количество жидкости, необходимое для того, чтобы вызвать это критическое состояние, может быть равным всего 250 мл, если жидкость накапливается быстро; оно может составлять и более 1000 мл, когда выпот накапливается медленно и перикард имеет возможность растянуться и адаптироваться к увеличенному объему жидкости. Объем жидкости, приводящий к развитию тампонады, находится в прямой зависимости от толщины миокарда желудочка и в обратной зависимости от толщины париетального перикарда. Тампонада чаще всего является следствием кровоизлияния в область перикардиального мешка после операций на сердце, травм (включая перфорацию сердца при диагностических процедурах), при туберкулезе, опухолях (чаще всего при раке легких и молочной железы, лимфомах). Она может возникать также при остром вирусном или идиопатическом перикардите, пострадиационном перикардите, почечной недостаточности во время диализа, гемоперикарде, развившемся вследствие применения при любой форме острого перикардита антикоагулянтов.

Клинические проявления тампонады - это следствие падения сердечного выброса и системного венозного застоя. Однако классическая картина, заключающаяся в падении АД, повышении венозного давления и маленьком малоподвижном сердце с глухими сердечными тонами, обычно встречается лишь при выраженной тампонаде, возникающей в течение минут, как, например, при травме сердца. Чаще тампонада развивается постепенно, клинические проявления напоминают таковые при сердечной недостаточности и включают одышку, ортопноэ, увеличение печени, венозную гипертензию в яремных венах. Следует проявлять высокую степень настороженности в отношении тампонады сердца, поскольку у многих больных отсутствуют явные признаки, могущие вызвать заболевание перикарда. Поэтому наличие тампонады следует подозревать у любого больного с гипотензией и увеличенным венозным давлением в яремных венах, когда регистрируется выраженное снижение части «х», при этом снижение части «у» может быть уменьшено или отсутствовать. Тампонаду сердца следует подозревать в случаях расширения границ абсолютной тупости сердца вдоль передней стенки грудной клетки, наличия парадоксального пульса, относительно чистых легочных полей, уменьшения пульсации сердечного контура при рентгеноскопии, уменьшения амплитуды комплекса QRS, электрической альтернации зубца Р, комплекса QRS, зубца Т. Положительный признак Куссмауля при тампонаде сердца встречается редко, как и перикардиальный удар. Наличие этих признаков свидетельствует о начале процесса организации и констрикции эпикарда в дополнение к выпоту. Поскольку немедленно начатое лечение может сохранить жизнь больному, для установления диагноза следует незамедлительно использовать все возможные методы, включая эхокардиографию с последующей катетеризацией. Последний метод позволяет выявить повышение давления в правом предсердии с выраженной волной х, но не волной у. Перикардиальное давление повышено и становится равным давлению в правом предсердии. Наблюдается «выравнивание» давлений: давление заклинивания легочного ствола становится равным или почти равным давлению в правом предсердии, правом желудочке и диастолическому давлению в легочном стволе. Признак «квадратного корня», выявляющийся при регистрации пульсовой кривой внутрижелудочкового давления, характерный для констриктивного перикардита и заключающийся в наличии выраженной волны у в предсердиях и яремных венах, обычно отсутствует.

Парадоксальный пульс.

Этот важнейший признак сердечной тампонады заключается в более выраженном, чем в норме (10 мм рт. ст.) уменьшении систолического АД при вдохе. В случае значительной выраженности этого признака его можно выявить, пальпируя ослабление или исчезновение артериального пульса во время вдоха. Однако чаще требуется сфигмоманометрическая регистрация систолического АД во время замедленного дыхания.

Механизм парадоксального пульса при тампонаде сердца достаточно сложен.

В норме при уменьшении давления внутри грудной клетки во время вдоха улучшается наполнение левого желудочка за счет увеличения градиента давления между венами, расположенными вне грудной клетки, и полостями правой стороны сердца. Как следствие этого увеличивается диастолический объем правого желудочка и его ударный выброс. Это увеличение через несколько сердечных циклов передается на левую сторону сердца и ведет к увеличению системного АД после вдоха, вследствие чего в норме во время вдоха давление незначительно уменьшается. Кроме того, постнагрузка на левый желудочек увеличивается во время вдоха по мере падения интраперикардиального давления, поэтому ударный объем левого желудочка и .АД во время вдоха в слабой степени увеличиваются. Во время тампонады сердца, когда оба желудочка испытывают жесткое давление со стороны перикардиального мешка, увеличение объема правого желудочка, связанное со вдохом, способствует сдавлению левого желудочка и уменьшению его объема. По мере того, как во время вдоха правый желудочек увеличивается, межжелудочковая перегородка смещается влево, в результате чего полость левого желудочка еще больше уменьшается. Таким образом, при тампонаде сердца связанное с дыханием увеличение объема правого желудочка вызывает увеличение степени реципрокного уменьшения объема левого желудочка. Кроме того, нарушения дыхания увеличивают колебания внутригрудного давления, и это в еще большей степени усиливает процессы, только что описанные выше.

Тампонада с низким давлением относится к мягкой тампонаде, когда давление в полости перикарда увеличивается со значений, несколько меньших величины атмосферного давления, на 5-10 мм рт. ст.; в некоторых случаях одновременно наблюдается гиповолемия. Как следствие этого центральное венозное давление слегка повышено, в то время как АД не изменено. Больные не предъявляют никаких жалоб, либо жалуются на легкую слабость или одышку. Постановку диагноза облегчает эхокардиография. Гемодинамические и клинические нарушения уменьшаются после мягкого перикардиоцентеза.

Парадоксальный пульс возникает лишь примерно у 30 % больных с констриктивным перикардитом. Важно иметь в виду, что парадоксальный пульс не патогномоничен для заболевания перикарда, поскольку он может встречаться при различных формах рестриктивных кардиомиопатий и в некоторых случаях при гиповолемическом шоке, хронических обструктивных случаях при гиповолемическом шоке, хронических обструктивных заболеваниях дыхательных путей и тяжелой бронхиальной астме.

Лечение.

Все больные с острым перикардитом должны находиться под регулярным и тщательным наблюдением с целью выявить появление выпота или, если выпот уже появился, с целью выявить развитие тампонады. В случае наличия выпота следует постоянно мониторировать артериальное и венозное давление и частоту сердечных сокращений или регулярно измерять их, и также регулярно проводить эхокардиографическое обследование. При появлении признаков тампонады следует немедленно выполнить перикардиоцентез, поскольку нормализация интраперикардиального давления может спасти жизнь больному. Маленький катетер проводят через иглу, введенную в перикардиальную полость, и оставляют там, если жидкость продолжает накапливаться. Это позволяет осушить полость перикарда.

Вирусная или идиопатическая форма острого перикардита.

Эти нарушения считаются важнейшей клинической формой острого перикардита, поскольку встречается оно довольно часто и может быть спутано с другими, более серьезными заболеваниями. В некоторых случаях из перикардиальной жидкости выделяют вирусы Коксаки А или В и ECHO 8, вирусы гриппа, эпидемического паротита, простого герпеса, ветряной оспы или аденовирусы и/или регистрируют повышение титра антител к этим вирусам; в других случаях острые перикардиты осложняют течение вирусных заболеваний известной этиологии и, по-видимому, вызываются теми же возбудителями. Чаще наблюдают предшествующую инфекцию дыхательных путей, однако у ряда больных такая связь с предшествующим заболеванием дыхательных путей не является очевидной, а попытки выделить вирус и серологические реакции дают отрицательный результат. Чаще всего вирусная этиология заболевания не может быть ни подтверждена, ни исключена. В таких случаях предпочтительно использовать термин «острый идиопатический перикардит». Однако независимо от фактора, послужившего причиной заболевания, клинические проявления сходны. Эта форма острого перикардита может возникать у больных всех возрастных групп, однако чаще всего у лиц молодого возраста. Заболевание часто сочетается с выпотом в плевральной полости и пневмонитами. Лихорадка и боль в грудной клетке появляются обычно одновременно, чаще всего через 10-12 дней после перенесенного вирусного заболевания. Это важный диагностический признак, позволяющий дифференцировать острый перикардит от инфекционного миокардита. В последнем случае боль предшествует появлению лихорадки. Органические симптомы обычно выражены слабо или умеренно. Лишь в редких случаях болезнь начинается бурно, с подъема температуры до 40 °С. Обыкновенно заболевание длится от нескольких дней до 2 нед, в редких случаях после практически полного выздоровления через недели или даже месяцы наблюдаются один или несколько рецидивов заболевания. Тампонада сердца развивается редко, хотя обычно в перикарде накапливается некоторое количество жидкости. Констриктивные перикардиты развиваются редко. Часто выслушивается шум трения перикарда. Изменения сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, как правило, носят транзиторный характер, однако измененный зубец Т может сохраняться неопределенно долго (в течение нескольких лет) и создавать значительные трудности в тех случаях, когда диагноз перикардита не был установлен своевременно. Плевриты и пневмониты часто сопровождают перикардиты. СОЭ повышена. Часто встречается гранулоцитоз, сменяемый лимфоцитозом.

Специфической терапии не существует. При необходимости можно назначать противовоспалительное лечение ацетилсалициловой кислотой (аспирин) в дозах до 900 мг 4 раза в день. Если это окажется неэффективным, применяют один из нестероидных противовоспалительных препаратов, например индометацин (по 25-75 мг 4 раза в день), либо кортикостероиды (например, преднизон по 20-80 мг в день), что позволяет успешно подавить клинические проявления острого процесса и может быть эффективным у больных, у которых исключена гнойная или туберкулезная этиология перикардита. Через 1 нед после исчезновения симптомов дозы противовоспалительных препаратов постепенно снижают. Рецидивы возникают примерно у 25 % больных, однако вероятность возобновления болезни начинает уменьшаться через 2 года после ее первого эпизода. Если рецидивы продолжают возникать и позднее, являются частыми и вызывают значительное ухудшение состояния, рекомендуется проведение перикардиотомии, которая может успешно прервать течение заболевания.

Синдром постперикардиального повреждения.

В течение нескольких последних лет было установлено, что острая фаза перикардита возникает при различных обстоятельствах, однако имеет одну общую черту: наличие предшествующего повреждения миокарда с излиянием крови в полость перикарда. Этот синдром наблюдается в тех случаях, когда это повреждение вызвано в ходе операции на сердце (постперикардиотомический синдром, или, как его называли изначально, посткомиссуротомический синдром). Он может возникать также после инфаркта миокарда (синдром Дресслера) или развиваться после травмы сердца (например, ранение, контузия, после непроникающего удара в область грудной клетки и перфорации сердца катетером при кардиостимуляции).

Основным симптомом служит боль, типичная для острого перикардита, которая, как правило, появляется в интервале от 1 до 4 нед после повреждения сердца, иногда по прошествии нескольких месяцев. Рецидивы встречаются часто и возникают в период до 2 лет или позже после повреждения. Температура поднимается до 40 °С. Характерными признаками являются перикардит, плеврит и пневмонит. Обострение заболевания обычно проходит через 1-2 нед. Перикардит - наиболее постоянный патологический признак, может быть фибринозным или экссудативным (выпотным), в последнем случае он чаще серозно-геморрагический и иногда вызывает тампонаду. В редких случаях перикардит сопровождается артралгиями. Заболевание может сопровождаться лейкоцитозом, увеличением СОЭ и ЭКГ-признаками, характерными для острого перикардита.

Механизм, вызывающий клинические проявления заболевания, не совсем понятен, есть вероятность, что они являются результатом реакции гиперчувствительности, когда источником антигена служат поврежденная ткань миокарда и/или перикард. Высказывавшиеся предположения о том, что эта группа заболеваний связана с последствиями повреждения, означают, что они могут иметь общий патогенез. Часто выявляются циркулирующие антитела к миокарду, однако их роль в патогенезе этого синдрома точно не определена. Вирусная инфекция также может играть роль в этиологии процесса, поскольку у больных, у которых этот синдром развился после хирургического вмешательства на сердце, часто регистрируют повышение титра противовирусных антител.

Клиническая картина напоминает таковую при остром вирусном или остром идиопатическом перикардите. Более того, возможно, что рецидивы, столь часто наблюдающиеся в последнем случае, не всегда вызываются активизацией основной (как правило, вирусной) инфекции. По-видимому, первичное повреждение запускает ряд событий, которые в конце концов вызывают синдром посткардиального повреждения.

Больные чаще всего не требуют какого-либо специфического лечения. Рекомендуют назначать аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты или анальгетики. Лечение в связи с появлением выпота в перикарде или тампонадой сердца обсуждалось ранее. Если заболевание достаточно выражено и наблюдаются тяжелые рецидивы, эффективна терапия нестероидными противовоспалительными препаратами или кортикостероидами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз острого идиопатического перикардита устанавливается методом исключения, поскольку не существует специфических тестов для диагностики этого состояния. Следует иметь в виду все состояния, которые могут сопровождаться острым фибринозным перикардитом. У больных с острым инфарктом миокарда острый фибринозный перикардит достаточно сложно отдифференцировать от острого вирусного или идиопатического перикардита. Для этого осложнения инфаркта миокарда характерны лихорадка, боли, шум трения перикарда в первые 4 дня после развития инфаркта. Идентификации перикардита при остром инфаркте миокарда помогает выявление электрокардиографических нарушений, таких как появление Q зубца и ранних изменений зубца Т при инфаркте миокарда, степень повышения миокардиальных ферментов и общая клиническая картина.

Типичной ошибкой является мнение о том, что острый вирусный, или идиопатический, перикардит является проявлением острого инфаркта миокарда.

Острый перикардит, возникающий как компонент синдрома посткардиального повреждения, сложнее всего отдифференцировать от острого идиопатического перикардита, когда он возникает после инфаркта миокарда или непроникающего ранения грудной клетки. Такой перикардит дифференцируют от острого идиопатического перикардита в основном по времени его появления. Если он возникает в течение нескольких недель после инфаркта миокарда или травмы грудной клетки, то можно заключить, что между этими состояниями, вероятно, имеется связь. Если инфаркт миокарда протекал бессимптомно или больной забыл о имевшейся ранее травме грудной клетки, связь этих эпизодов с перикардитом может быть не распознана.

Важно отличать перикардиты, вызванные коллагенозами, от острых идиопатических перикардитов. Наиболее важным представляется дифференциальный диагноз при перикардите, вызванном системной красной волчанкой. В этом случае заболевание проявляется иногда в виде бессимптомного выпота, чаще имеется болевой синдром, реже развивается тампонада. Очень редко в тех случаях, когда перикардит возникает в отсутствие признаков какого-либо другого заболевания, дифференцирование от острого вирусного, идиопатического или туберкулезного перикардита следует проводить на основании обнаружения волчаночных клеток, повышенного титра антинуклеарных антител или с помощью специфических методов диагностики туберкулеза. Острый перикардит может быть также редким осложнением ревматоидного артрита, склеродермии, узелкового периартериита, однако и в этих случаях для постановки диагноза требуется наличие других признаков заболевания. При всех этих заболеваниях часто наблюдается бессимптомный выпот в перикард. Важно расспросить каждого больного с острым перикардитом о том, не назначался ли ему новокаинамид, гидралазин, изониазид, кромолин и миноксидил, так как эти препараты могут сопровождать появление данного синдрома.

Перикардит при острой ревматической лихорадке обычно сопровождается признаками тяжелого панкардита и шумом в сердце. Гнойный перикардит обычно развивается вторично, после операций на грудной клетке и сердце, проведения иммуносупрессивной терапии, разрыва пищевода в области перикардиального мешка, разрыва кольцевого абсцесса у больных с инфекционным эндокардитом и септицемией, осложняющими асептический перикардит. В настоящее время гнойный перикардит редко является следствием пневмококковой пневмонии, хотя раньше последняя служила наиболее частой его причиной. Туберкулезный перикардит может быть острым, сочетающимся с лихорадкой, снижением массы тела и другими клиническими признаками активного системного туберкулеза. Диагноз может быть подтвержден положительным туберкулиновым тестом и признаками легочного и медиастинального туберкулеза. Возбудитель туберкулеза может быть высеян из перикардиального пространства лишь в редких случаях, для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия перикарда с бактериологическим и гистологическим исследованиями. Туберкулезный перикардит может проявляться и хроническим бессимптомным выпотом как подострый констриктивно-экссудативный перикардит или как истинный хронический констриктивный перикардит. Уремический перикардит, фибринозный или сопровождающийся геморрагическим выпотом, возникает примерно у 30 % больных с хронической уремией, чаще всего у лиц, находящихся на хроническом гемодиализе. У них регистрируют шум трения перикарда, однако боль обычно отсутствует. Лечение противовоспалительными препаратами и интенсификация гемодиализа обычно приводят к улучшению состояния больного. В редких случаях при возникновении тампонады сердца может потребоваться проведение перикардиоцентеза. Если перикардит характеризуется рецидивирующим или персистирующим течением, может потребоваться проведение перикардиотомии. Перикардиты в случае злокачественных новообразований представляют собой следствие метастазирования или прорастания первичных или метастатических опухолей (чаще всего карциномы легких или груди, злокачественной меланомы или лимфомы) в перикард или следствием инвазии лнмфоматозного или лейкемического процесса. Осложнения возникают редко и сопровождаются болью, предсердными аритмиями, тампонадой сердца. Распространение опухоли на средостение с возникновением перикардита может наблюдаться и после удаления опухоли. Редкими причинами острого перикардита могут служит сифилис, грибковая инфекция (гистоплазмоз, бластомикоз, аспергиллез), паразитарные заболевания (амебиаз, токсоплазмоз, эхинококкоз, трихинеллез).

Хронический выпот в перикарде.

Хронический перикардиальный выпот часто наблюдают у больных, не переносивших ранее острого инфаркта миокарда. Острый перикардит может не сопровождаться выраженными клиническими симптомами и обнаруживается лишь при выявлении увеличенного размера сердца на рентгенограммах грудной клетки, полученных в случае обследования больного по поводу симптомов, связанных с наличием основного заболевания.

Туберкулез.

Это наиболее частая причина хронического экссудативного (выпотного) перикардита. Симптоматика обычно соответствует хроническому системному заболеванию у больного с выпотом. Очень важно иметь в виду это состояние при обследовании больного среднего или пожилого возраста с лихорадкой, очевидным увеличением сердца неясной этиологии и повышенным (или даже не повышенным) венозным давлением. Иногда наблюдаются уменьшение массы тела, лихорадка, повышенная утомляемость. Поскольку существующие в настоящее время методы специфической терапии позволяют значительно снизить смертность, составлявшую ранее около 70 %, несвоевременная диагностика экссудативного (выпотного) туберкулезного перикардита - это серьезная ошибка врача. Не следует пренебрегать ни одним из методов обследования: рентгенограммы грудной клетки для выявления туберкулеза легких и поиск туберкулезного процесса в других органах; постановка кожных туберкулиновых тестов с интервалом в несколько недель; получение бактериальных культур и мазков со смывов из желудка, плевральной полости и из перикардиальной жидкости. Если и после этого диагноз остается неясным, через 1-2 нед после пробной противотуберкулезной химиотерапии проводят биопсию перикарда, предпочтительно с помощью ограниченной торакотомии. Если определенные признаки заболевания выявить не удается, а в полученных образцах имеются признаки казеозного некроза, следует провести противотуберкулезную химиотерапию в течение 24 мес. Если в биоптатах обнаруживают утолщение перикарда, для предупреждения развития констрикции показана перикардэктомия.

Прочие причины хронического экссудативного (выпотного) перикардита.

Выпот в перикарде, иногда довольно обширный, может наблюдаться при микседеме, однако в этом случае он почти никогда не вызывает тампонады сердца. Правильно поставить диагноз помогают и другие проявления микседемы, однако, к сожалению, даже при этих условиях часто возникают ошибки в диагностике. Поэтому очень важно выполнять все соответствующие тесты для оценки функции щитовидной железы у больных с увеличением размеров сердца неустановленной причины. Сердечный контур значительно расширен, поэтому для дифференцирования кардиомегалии от экссудативного перикардита необходимо проведение эхокардиографии. Холестериновая болезнь перикарда сопровождается массивным перикардиальным выпотом с высоким содержанием холестерина, который может вызывать ответную воспалительную реакцию и констриктивный перикардит.

Хронический экссудативный перикардит может наблюдаться при злокачественных опухолях, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, грибковой инфекции, проведении лучевой терапии, гнойной инфекции, выраженной хронической анемии, хилоперикарде. Все эти состояния следует иметь в виду у таких больных и проводить тщательное специфическое обследование.

Аспирация и анализ перикардиальной жидкости часто помогают в установлении диагноза. В случае инфекционной этиологии диагноз может быть установлен при получении мазков или бактериальных культур. Значительный объем геморрагического выпота в перикарде чаще всего встречается при злокачественных новообразованиях, туберкулезе, уремии или медленном истечении из аневризмы аорты.

Хронический констриктивный перикардит.

Хронический констриктивный перикардит развивается в тех случаях, когда после заживления острого фибринозного или серозно-фибринозного перикардита возникает облитерация полости перикарда с образованием грануляционной ткани, которая постепенно сокращается и образует плотный рубец, обволакивающий сердце своеобразным футляром и мешающий наполнению желудочков. По данным одних исследований, у наибольшего числа больных хронический констриктивный перикардит имеет туберкулезную этиологию. Исследования, проводившиеся в США в последние десятилетия, свидетельствуют, однако, о том, что туберкулез служит не столь частой причиной хронического констриктивного перикардита. Данное состояние может также развиться как следствие гнойной инфекции, травмы, любого оперативного вмешательства на сердце, облучения средостения, гистоплазмоза, злокачественных новообразований, острого вирусного или идиопатического перикардита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, хронической почечной недостаточности с уремией, леченной с помощью хронического гемодиализа. У многих больных этиология перикардита остается нераспознанной, в таких случаях считают, что причиной заболевания послужил эпизод бессимптомного или недиагностированного острого перикардита. В редких случаях рутинное рентгенологическое обследование может выявить кальцификацию перикарда у больного при отсутствии всяких симптомов со стороны сердца.

Основное физиологическое нарушение у больных с клинически выраженным хроническим констриктивным перикардитом, как и у больных с тампонадой сердца, заключается в нарушении адекватного наполнения желудочков во время диастолы вследствие ограничений, создаваемых ригидным, утолщенным перикардом либо напряжением жидкости, находящейся в перикарде. Ударный объем снижен. Конечно-диастолическое давление в обоих желудочках, а также среднее давление в аорте, легочных и системных венах повышено до примерно одинакового уровня. Несмотря на эти нарушения гемодинамики, функция миокарда может быть нормальной, желудочки же могут рассматриваться как перегруженные. Центральное венозное давление и кривая давления в правом и левом предсердиях при констриктивном перикардите имеют контур в форме буквы М с выраженными х- и у-пиками. Пик у имеет, выраженную амплитуду, обрывается быстрым подъемом давления в фазу ранней диастолы, когда наполнению желудочка препятствует сжатый перикард. При тампонаде сердца контур давления отличается тем, что наибольшую амплитуду имеет х-впадина, в то время как у-нисходящая обычно отсутствует. Эти характерные изменения обычно передаются на яремные вены, где их можно распознать путем пальпации или регистрации. При констриктивном перикардите кривая давления в обоих желудочках во время диастолы имеет характерный вид «квадратного корня». Эта особенность гемодинамики хотя и характерна для констриктивного перикардита, однако не является патогномоничной для него, поскольку встречается также при кардиомиопатиях, характеризующихся рестрикцией наполнению желудочков.

Клиническая картина.

Слабость, утомляемость, уменьшение массы тела и анорексия - частые признаки заболевания. Пациенты часто выглядят хронически больными, у них уменьшена мышечная масса, выпуклый живот, наблюдаются периферические отеки. Одышка, отсутствующая или незначительная в состоянии покоя, появляется при нагрузке, ортопноэ встречается часто, хотя и не достигает значительной выраженности. Приступы острой левожелудочковой недостаточности (острый отек легких) практически никогда не возникают. Шейные вены расширены и могут оставаться в таком состоянии даже после интенсивной терапии диуретиками. Венозное давление не уменьшается во время вдоха (признак Куссмауля). Примерно у 30 % больных наблюдается парадоксальный пульс. Застойная гепатомегалия достигает достаточной выраженности и может нарушать функцию печени. Асцит встречается часто, и часто он более выражен, чем зависимые отеки. Примерно у 50 % больных сердце имеет нормальные размеры, если же оно увеличено, то степень этого увеличения редко достигает значительной выраженности. Интенсивность верхушечного толчка уменьшена. Тоны сердца могут быть приглушены, часто выслушивается достаточно интенсивный ранний III сердечный тон, т. е. перикардиальный удар, возникающий через 0,06-0,12 с после закрытия клапана аорты, совпадающий с внезапным уменьшением наполнения желудочка. Шумы обычно не выслушиваются. Верхушечный толчок обнаруживается с трудом. Пульсация сердца при рентгеноскопии снижена. Вследствие стабильно высокого венозного давления застойная спленомегалия может достигать значительной выраженности, в результате чего селезенка становится пальпируемой. Если у больного с застойной сердечной недостаточностью диагностируют спленомегалию, но не выявляют признаков инфекционного эндокардита или порока правого предсердно-желудочкового (трикуспидального) клапана, то следует заподозрить констриктивный перикардит. Хронический констриктивный перикардит может осложняться гастроэнтеропатией с потерей белка, возникающей вследствие нарушения дренажа лимфы из тонкого кишечника, нефротическим синдромом, выраженной протеинурией или гипоальбуминемией. На ЭКГ часто выявляются низкий вольтаж комплексом QRS и диффузное уплощение или инверсия зубцов Т. При синусовом ритме может регистрироваться «P-mitrale». Примерно у 30 % больных наблюдается мерцание предсердий.

Системный и/или легочный венозный застой первоначально является результатом нарушенного наполнения желудочков, вызванного рестриктивным действием лишенного эластичности перикарда. Однако процесс фиброза может распространяться и на миокард, тогда венозный застой может быть следствием поражения как перикарда, так и миокарда. Нарушение наполнения желудочков способствует уменьшению работы сердца и, возможно, приводит к атрофии миокарда. По-видимому, этим объясняется отсроченность благоприятного действия оперативного лечения, наблюдаемая у некоторых больных со значительно выраженным заболеванием.

Поскольку обычные физикальные признаки заболевания сердца (шумы, увеличение размеров сердца) при хроническом констриктивном перикардите могут быть недостаточно выраженными или отсутствовать, увеличение печени или ее дисфункция, связанная с неподдающимся лечению асцитом, могут привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. Этой ошибки можно избежать, если тщательно обследовать шейные вены у всех больных с асцитом и гепатомегалией. Если клиническая картина напоминает таковую при циррозе, но, кроме того, одновременно расширены шейные вены, требуется тщательный поиск кальцификатов в перикарде с помощью рентгенографии грудной клетки, рентгеноскопии, эхокардиографии. При этом может быть выявлена поддающаяся лечению болезнь сердца. Кальцификацию наблюдают примерно у 50 % таких больных, особенно если констриктивный перикардит протекает длительно. У большинства больных с хроническим констриктивным перикардитом при эхокардиографии выявляют утолщение перикарда. Хирургическое обследование области перикарда оправдано, если клиническая картина, данные эхокардиографии и катетеризации сердца заставляют подозревать наличие констриктивного перикардита даже в тех случаях, когда отсутствует кальцификация.

Дифференциальный диагноз.

Как и легочное сердце, хронический констриктивный перикардит может протекать в сочетании с выраженной системной венозной гипертензией, тогда как застой в легких может отсутствовать или быть выражен незначительно. Сердце может не быть увеличенным. Может выявляться значительное падение АД во время вдоха. Однако при легочном сердце обычно выявляют признаки выраженного поражения паренхимы легких, венозное давление падает во время вдоха. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия также может симулировать клиническую картину хронического констриктивного перикардита, при этом может наблюдаться гепатомегалия и асцит такой же степени тяжести, а левожелудочковая недостаточность может быть невыраженной. Однако наличие характерного шума, частое сочетание этого заболевания со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, отсутствие парадоксального пульса и венозной пульсации на яремных венах, отсутствие крутой, глубокой у-выемки, за которой следует быстрый подъем (что проявляется диастолическим шоком при пальпации и его звуковым эквивалентом, перикардиальным ударом), делают возможным дифференциальную диагностику.

Очень важно, хотя это часто и затруднено, отличать хронический констриктивный перикардит от различных форм заболеваний сердца, характеризующихся аналогичными физиологическими отклонениями, т. е. рестрикцией желудочкового наполнения, создающей аналогичную клиническую картину. Это эндомиокардиальный фиброз, инфильтративные кардиомиопатии, такие как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, склеродермия и идиопатическая гипертрофия миокарда. При этих заболеваниях выраженное утолщение стенки желудочка ведет к ухудшению его функции.

Облегчают диагностику названных выше форм кардиомиопатии такие признаки, как различимый верхушечный толчок, выраженное увеличение сердца, выраженное ортопноэ с приступами левожелудочковой недостаточности, гипертрофией левого желудочка, ритм галопа, блокада ножек пучка Гиса, наличие существенного зубца Q на ЭКГ. При эхокардиографии выявляют утолщение желудочка, иногда в виде сверкающих гранул. При катетеризации у больных с хроническим констриктивным перикардитом обычно обнаруживается, что давление в левом предсердии или давление заклинивания легочного ствола равны давлению в правом предсердии, последнее часто превышает 15 мм-рт. ст., несмотря на интенсивное медикаментозное лечение сердечной недостаточности; систолическое давление в легочном стволе обычно ниже 50 мм рт. ст., а величина конечно-диастолического давления в правом желудочке достигает 1/3 от величины систолического давления. Сердечный выброс незначительно снижен. Напротив, у больных с кардиомиопатией давление в левом предсердии обычно превышает давление в правом предсердии более чем на 5 мм рт. ст., среднее давление в правом предсердии обычно опускается ниже 15 мм рт. ст. под влиянием интенсивности лечения, систолическое давление в легочном стволе обычно превышает 50 мм рт. ст., а величина конечно-диастолического давления в правом желудочке обычно составляет менее 1/3 от величины систолического давления, в то время как сердечный выброс значительно снижен. Объем желудочков, по данным эхокардиографии и ангиографии, при констриктивном перикардите уменьшен или в пределах нормы, фракция выброса не изменена; конечно-диастолический объем левого желудочка при некоторых видах кардиомиопатии в пределах нормы, при других - повышен, фракция выброса снижена. Последнее обстоятельство свидетельствует против диагноза констриктивного перикардита. На эхокардиограмме при хроническом констриктивном перикардите выявляется характерное утолщение перикарда, т. е. отчетливый эхосигнал кзади от стенки левого желудочка и парадоксальное движение перегородки. Стенка левого желудочка обнаруживает резкое движение кнаружи в фазу ранней диастолы, а затем остается неподвижной. Диагноз рестриктивной кардиомиопатии, вызванной амилоидозом, часто можно установить с помощью эндомиокардиальной биопсии.

Важно отметить, что в тех случаях, когда у больного отмечают прогрессирующую, значительно нарушающую его состояние, устойчивую к лечению застойную сердечную недостаточность, выявляют признаки констрикции сердца, необходимо выполнить самое тщательное и детальное клиническое и лабораторное обследование с целью подтвердить или исключить констриктивный перикардит, так как подобные больные потенциально поддаются излечению. Во многих случаях могут потребоваться катетеризация сердца, селективная ангио-кардиография, коронарная артериография и эндомиокардиальная биопсия. Однако даже если эти исследования не позволят установить определенный диагноз, единственным надежным методом, позволяющим определить, является ли констриктивный перикардит причиной клинических проявлений сердечной недостаточности, служит хирургическое вмешательство.

Скрытые констриктивные заболевания.

Лиц, страдающих этим заболеванием, беспокоят необъяснимая усталость, одышка, боли в грудной клетке. Явных проявлений поражения перикарда нет, однако после быстрого внутривенного введения 1 л физиологического раствора наблюдаются колебания величины давления в предсердии и желудочке и диастолическое выравнивание внутрисердечного давления, как и таковые при типичном констриктивном перикардите. После перикардэктомии наблюдается симптоматическое улучшение состояния больного. Эту процедуру не следует выполнять у больных с бессимптомным течением болезни.

Лечение.

Резекция перикарда - единственный радикальный метод лечения при констриктивном перикардите. Во время подготовки к операции целесообразно применять диуретики и ограничить потребление поваренной соли. Дигиталис эффективно предупреждает развитие сердечной недостаточности после резекции утолщенного перикарда, результатом которой могут явиться увеличение притока крови в желудочек и как следствие этого создание увеличенной нагрузки на атрофичный миокард. Необходимо отметить преимущества, которые дает полная сердечная декортикация, - нередко улучшение, наблюдаемое вначале, становится все более заметным в течение нескольких месяцев.

Часто констриктивный перикардит имеет туберкулезную этиологию. Противотуберкулезная терапия в фазе выпота может предотвратить развитие констрикции; ее необходимо проводить до и после операции тем больным, у которых подозревают или не исключают туберкулезную этиологию хронического констриктивного перикардита.

Подострый констриктивно-экссудативный перикардит.

Эта форма перикардита характеризуется сочетанием создающего напряжение выпота в перикардиальном пространстве и констрикции сердца утолщенным перикардом. Таким образом, заболевание имеет как признаки, характерные для экссудативного (выпотного) перикардита, вызывающего сдавление сердца, так и констриктивного перикардита. Он может быть следствием туберкулеза, повторных атак острого идиопатического перикардита, облучения травматического перикарда, уремии, склеродермии. Сердце у больного увеличено, имеется парадоксальный пульс и выраженное х-снижение на кривой давления в предсердии. После перикардиоцентеза физиологические проявления могут измениться от характерных для тампонады сердца до свойственных перикардиальной констрикции с признаком «квадратного корня» на кривой внутрижелудочкового давления и выраженным у-снижением на кривой давления в предсердции и венозного давления в яремной вене. У многих больных это состояние прогрессирует и развивается хронический констриктивный перикардит. Эффективно широкое иссечение как висцерального, так и париетального перикарда.

Другие заболевания перикарда.

Цисты перикарда представляют собой закругленные или долевые деформации сердечного контура, чаще всего в области правого кардиодиафрагмального угла. Заболевание протекает бессимптомно. Основное клиническое значение цист заключается в том, что они могут быть ошибочно диагностированы как опухоль, аневризма желудочка или массивная кардиомегалия. Опухоли, локализующиеся в перикарде, чаще всего вторичны по отношению к злокачественным опухолям, берущим начало в средостении или прорастающим в средостение. Они включают карциному бронхов и груди, лимфому, меланому. Наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль - мезотелиома. Типичная клиническая картина злокачественного опухолевого перикардита характеризуется наличием скрытно развивающегося, часто геморрагического перикардиального выпота. Для установления точного диагноза и для радикального, а чаще паллиативного, лечения требуется хирургическое вмешательство.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского