Болезни средостения и диафрагмы

Роланд Г. Ингрэм, младший (Roland H. Ingram, Jr.)

Средостение

Средостение занимает срединное положение в грудной полости. Сверху его отграничивает входное отверстие в грудную клетку, снизу - диафрагма, латерально - медиастинальная плевра, сзади - паравертебральная выемка и ребра и спереди-грудина. Различают четыре отдела средостения. Верхнее средостение ограничено сверху I ребром, а снизу - условной линией, проведенной в переднезаднем направлении от угла грудины до нижнего края тела IV грудного позвонка. Здесь располагаются трахея, верхняя часть пищевода, вилочковая железа, грудной лимфатический проток, крупные вены, дуга аорты и ее ветви, диафрагмальный, блуждающий и левый возвратный гортанный нервы. Три другие отдела средостения располагаются ниже. В переднем средостении располагаются лимфатические узлы, в среднем - сердце, восходящий отдел аорты, крупные вены, легочная артерия и диафрагмальные нервы, а в заднем - пищевод, грудной лимфатический проток, нисходящий отдел аорты, симпатическая нервная цепочка, межреберные и блуждающие нервы.

Опухоли и кисты средостения.

Чаще всего объемные образования средостения у взрослых имеют опухолевое происхождение - прежде всего это метастазы бронхогенной карциномы и лимфо-пролиферативные заболевания. Помимо этого, объемные образования могут представлять собой увеличенные лимфатические узлы при саркоидозе, инфекционном мононуклеозе, диффузной лимфаденопатии у больных с синдромом приобретенного иммунодефицита. Из объемных образований средостения другой этиологии 2/3 составляют нейрогенные и тератодермоидные опухоли, тимомы, бронхогенные кисты.

У 30% больных медиастинальные объемные образования не сопровождаются клиническими симптомами, и их выявляют при рентгенологическом исследовании, проводимом по поводу другого заболевания. В остальных случаях пациенты предъявляют жалобы на кашель, боли в грудной клетке, одышку; встречаются и симптомы, обусловленные сдавлением или прорастанием тех или иных структур средостения, - дисфагия, осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва, синдром верхней полой вены (последние более характерны для злокачественных новообразований).

Обследование больного с объемным образованием средостения следует начинать с рентгенографии органов грудной клетки в прямой, боковой и косой проекциях, исследования с контрастированием пищевода, а также томографии (последняя позволяет более отчетливо детализировать анатомическую локализацию и границы объемного образования). Если же на этом этапе обследования не удается определить локализацию патологического образования, то прибегают к помощи более информативных диагностических методов. Так, для дифференциации сосудистых и внесосудистых образований, определения тактики взятия биопсии, если это необходимо, показаны компьютерная томография органов грудной клетки с введением рентгеноконтрастного вещества в периферическую вену и/или ангиопульмонография, и/или аортография. Компьютерная томография подтверждает кистозный характер объемного образования, что весьма важно, поскольку свидетельствует о его доброкачественном происхождении. Медиастиноскопия и биопсия наиболее оправданы в диагностике метастатического рака, лимфомы и саркоидоза. Лимфатические узлы, располагающиеся позади трахеи и ниже дуги аорты слева, зачастую оказываются недоступными для биопсии. Если при подозрении на метастатическую карциному или лимфопролиферативное заболевание не удается выявить пальпируемые периферические лимфатические узлы, целесообразно провести прескаленную биопсию. В подавляющем большинстве случаев бронхоскопия характеризуется минимальной диагностической ценностью. Исключение составляют те клинические ситуации, когда наличествуют симптомы эндобронхиального поражения (например, кровохарканье) либо при рентгенографии органов грудной клетки выявляются ателектаз, уплотнение или очаговое образование в легочной ткани. Иногда, в частности, при диагностике загрудинного зоба полезным может оказаться радиоизотопное сканирование с 131I.

Нейрогенные опухоли относятся к числу наиболее распространенных первичных медиастинальных новообразований и практически всегда локализуются в области заднего средостения вблизи паравертебральной выемки. Большинство из них доброкачественные - фибромы, шванномы, ганглионевромы.

Клинически они могут проявляться неопределенного характера болевыми ощущениями в грудной клетке и кашлем; мучительные торакалгии бывают редко.

Паравертебральный абсцесс также локализуется в области заднего средостения; ключом к правильному диагнозу служит клиническая картина инфекционного заболевания. Нейрофибромы могут возникать сами по себе либо являться проявлением болезни Реклингхаузена; иногда при этом наблюдается легочная гипертрофическая остеоартропатия.

Ганглионевромы происходят из элементов симпатических нервных ганглиев и так же, как и нейробластомы, могут секретировать гормонально-активные вещества. Заболевание сопровождается артериальной гипертензией, поносом, приливами; при этом в моче обнаруживают ванилилминдальную кислоту. Медиастинальная нейробластома обычно диагностируется в детском возрасте, характеризуется высокой чувствительностью к лучевой терапии и в целом имеет более благоприятный прогноз, нежели нейробластома брюшной полости или ретроперитонеального пространства. Феохромоцитома - редко встречающаяся форма из группы первичных медиастинальных опухолей - характеризуется секрецией катехоламинов, что обусловливает ее сходство с абдоминальной феохромоцитомой.

При всех формах нейрогенных опухолей средостения показано хирургическое лечение. Больным с медиастинальной нейробластомой, помимо этого, в послеоперационном периоде необходима лучевая терапия.

К числу довольно распространенных объемных образований переднего средостения относятся тератодермоидные кисты. Образуются они чаще у лиц юношеского и молодого возраста; 10-20% больных в последующем подвергаются малигнизации. При рентгенографии органов грудной клетки обычно видны линейные кальцификаты по внутреннему контуру кист. Лечение хирургическое.

Тимомы составляют около 10% от числа всех первичных медиастинальных опухолей и локализуются в верхнем и переднем средостении. В 25% случаев тимомы имеют злокачественный характер, однако метастазирование им несвойственно. Миастения наблюдается у каждого второго больного; существенно, однако, что у большинства больных с миастенией отсутствуют признаки опухолевого поражения вилочковой железы. Иногда тимома ассоциируется с агаммаглобулинемией, истинной апластической анемией или синдромом Кушинга. Поскольку опухоли вилочковой железы могут вызывать сдавление трахеи, то отдельные больные испытывают одышку, усиливающуюся в положении лежа. Помимо этого, могут наблюдаться и другие симптомы, обусловленные сдавлением или прорастанием анатомических образований, прилежащих к вилочковой железе. Лечение во всех случаях хирургическое; злокачественные тимомы обычно высокочувствительны к лучевой терапии.

Липомы чаще локализуются в верхнем или переднем средостении. Самым информативным методом их диагностики является компьютерная томография органов грудной клетки.

Доброкачественные кисты чаще локализуются в переднем или среднем средостении. Большинство из них протекают клинически бессимптомно и обнаруживаются при рентгенографии органов грудной клетки, проводимой по поводу других заболеваний. Бронхогенные кисты чаще локализуются в паратрахеальной области или вблизи от киля трахеи. Внутренняя поверхность кист выстлана реснитчатым эпителием, а их стенки содержат гладкомышечные волокна и хрящевую ткань. На рентгенограммах кисты визуализируются в виде округлых образований однородной плотности. Сообщения между кистами и трахеобронхиальным деревом чаще всего нет; в ряде случаев наблюдается вторичное инфицирование кистозных образований.

Энтеральные кисты, располагающиеся вблизи пищевода, исходят из эпителия слизистой оболочки желудка или тонкой кишки. Подобно бронхогенным кистам, они также могут подвергаться инфицированию с развитием абсцессов. Если же кисты содержат клетки, секретирующие соляную кислоту, то могут наблюдаться язвообразование, перфорация или кровотечение.

Перикардиальные кисты, относящиеся к аномалиям развития, прилежат к перикарду, но, как правило, не имеют сообщения с перикардиальной полостью.

Диафрагмальные грыжи, содержащие или не содержащие кишечный газ, могут имитировать медиастинальные объемные образования. Как правило, грыжевые выпячивания проникают в грудную клетку через пищеводное отверстие диафрагмы. Значительно реже входными отверстиями грыжевого выпячивания тонкой кишки, локализующегося в левой половине грудной клетки, служат дефекты в заднебоковой части диафрагмы (так называемые отверстия Бохдалека). Чаще всего за объемное образование средостения принимаются ретростернально расположенные грыжи, проникающие в грудную клетку через отверстие Морганьи.

Синдром верхней полой вены (СВПВ).

Обструкция верхней полой вены, обусловленная сдавлением или прорастанием сосудистой стенки опухолевыми образованиями, исходящими из верхнего средостения, характеризуется достаточно определенной клинической картиной. Это дилатация коллатеральных вен верхней части грудной клетки и шеи, плетора, отек мягких тканей лица и шеи, отечность конъюнктивы, упорные головные боли. Нередки также зрительные расстройства и нарушения сознания. В тех случаях, когда одновременно имеет место сдавление пищевода и трахеи, развиваются дисфагия, одышка, стридорозное дыхание.

Обструкция верхней полой вены чаще всего выступает как осложнение злокачественного новообразования, при этом у 75% больных диагностируют бронхогенную карциному, а во всех остальных случаях - лимфопролиферативные заболевания. Опухоль правосторонней локализации ввиду известных анатомических особенностей чаще сопровождается синдромом верхней полой вены. Крайне редко данный синдром наблюдают при фиброзирующем медиастините - идиопатическом, или вторичном (в частности, при гистоплазмозе) и после проглатывания метилсергида (Methylsergide). Иногда причиной СВПВ служат загрудинный зоб и аневризма аорты. Использовать с целью гистологической верификации диагноза такие инвазивные методы обследования, как бронхоскопия, эзофагоскопия и медиастиноскопия, в данной клинической ситуации не показано ввиду высокого риска развития геморрагических осложнений. Если при обследовании с использованием неинвазивных диагностических методик не удается подтвердить доброкачественную природу синдрома верхней полой вены или же гистологическое изучение биоптатов периферических лимфатических узлов и кожных образований оказывается неинформативным, то перед проведением инвазивного обследования больному показаны химио- или лучевая терапия. Иногда с целью уменьшить локальный отек в месте обструкции на начальном этапе обследования назначают кортикостероиды.

Пневмомедиастинум (медиастинальная эмфизема).

Воздух может проникнуть в средостение спонтанно либо вследствие травмы грудной клетки, перфорации трахеи, бронхов или пищевода. При этом воздух может распространяться далее на область лица, шеи, глотки, в ретроперитонеальное пространство. В тех случаях, когда не удается установить конкретную причину пневмомедиастинума, его называют спонтанным. В отличие от спонтанного пневмоторакса, о чем речь шла выше, спонтанный пневмомедиастинум, как правило, не рецидивирует. Через поврежденные альвеолы воздух попадает в интерстициальное пространство и далее, проникая через сосудистую стенку, достигает корней легких, средостения, шеи, ретроперитонеального пространства. Иногда воздух из средостения попадает в плевральную полость, что приводит к ограниченному пневмотораксу, чаще левостороннему. К развитию пневмомедиастинума предрасполагают факторы, влекущие за собой повышение внутригрудного давления, - кашель, рвота, натуживание, быстрая декомпрессия у подводников при экстренном всплытии. Иногда спонтанный пневмомедиастинум возможен при астматическом приступе. У некоторых больных может вообще не быть каких-либо жалоб, однако обычно пациентов беспокоят боли загрудинной локализации и одышка; реже наблюдается болезненность в горле (последнее связывается с распространением воздуха в ретрофарингеальное пространство). При физикальном обследовании можно обнаружить подкожную крепитацию в верхней части туловище, выслушать своеобразные, хрустящие шумы в прекардиальной области, синхронизированные с сердечными сокращениями (симптом Хаммена). При неосложненном пневмомедиастинуме наблюдаются лихорадка и умеренный лейкоцитоз. Изредка удается выявить клинические признаки тампонады сердца. При подозрении на пневмомедиастинум обязательно следует выполнить рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях. При этом воздух визуализируется в виде дополнительной линии, повторяющей контуры ствола легочной артерии, корня аорты и распространяющейся на область шеи.

Пневмомедиастинум вследствие разрыва пищевода может наблюдаться при рвоте (синдром Бурхаве), как осложнение эндоскопии. Перфорация пищевода относится к числу экстренных хирургических ситуаций и может быть заподозрена при проявлении интенсивных болей в грудной клетке, резко усиливающихся при глотании, повышении температуры тела, что сочетается с расширением тени средостения и наличием левостороннего плеврального выпота (по данным рентгенографии органов грудной клетки). Часто как осложнение перфорации пищевода развивается острый, или молниеносный, медиастинит, что требует неотложного проведения дренажа, закрытия перфорационного дефекта и назначения антибиотиков широкого спектра действия.

Диафрагма

Диафрагма - основная инспираторная мышца, в эмбриогенезе развивается из поперечной перегородки и плевроперитонеальных мембран. Моторная иннервация диафрагмы осуществляется диафрагмальным нервом (С3-С5), а афферентная - диафрагмальным и нижними межреберными нервами. Когда диафрагма сокращается, внутригрудное давление снижается, а внутрибрюшное возрастает. При этом диафрагма оказывает как бы присасывающее действие на легкие (снижается внутригрудное давление) и расправляет грудную клетку (повышается внутрибрюшное давление), что приводит к увеличению объема легких.

Паралич диафрагмы.

Односторонний паралич диафрагмы нередко обусловлен повреждением диафрагмального нерва вследствие травмы или опухоли средостения. Однако в 50% случаев не удается в ходе целенаправленного обследования и последующего многолетнего проспективного наблюдения установить истинную причину данного патологического состояния. Более того, у некоторых больных со временем нормальное положение и экскурсия диафрагмы восстанавливаются. Паралич диафрагмы чаще протекает бессимптомно, однако иногда у больного появляется одышка в положении лежа, что связывают с ограничением экскурсии передней брюшной стенки в процессе дыхания. Односторонний паралич диафрагмы приводит, как правило, лишь к незначительному снижению жизненной емкости легких. Предположительная диагностика данного патологического состояния основывается на обнаружении при рентгенографии органов грудной клетки элевации купола диафрагмы; окончательный же диагноз устанавливают в ходе рентгеноскопии. При этом наблюдается парадоксальное движение гемидиафрагмы (т. е. вверх), особенно если пациент производит резкий вдох через нос (в этом случае наблюдается резкое снижение внутригрудного и повышение внутрибрюшного давления.

Двусторонний паралич диафрагмы наблюдается реже, однако при этом возникают вентиляционные расстройства. Двусторонний паралич диафрагмы может быть следствием повреждения спинного мозга, полиомиелита, полинейропатии или билатерального вовлечения в патологический процесс диафрагмальных нервов при наличии объемных образований средостения. В последнее время ввиду широкого распространения кардиоплегии (обкладывание перикарда льдом) при проведении операций на сердце наблюдают отдельные случаи двусторонннего диафрагмального паралича, объясняемого холодовой травмой диафрагмальных нервов. При двустороннем параличе диафрагмы у больного значительно учащается дыхание, особенно в положении лежа, и нередко развивается гиперкапническая дыхательная недостаточность. Для большинства больных характерно парадоксальное движение передней брюшной стенки при вдохе (т.е. внутрь), что без труда обнаруживается непосредственно у постели больного. Это связывают с пассивным подъемом диафрагмы при снижении внутригрудного давления, что обусловлено сокращением межреберных мышц и вспомогательной дыхательной мускулатуры. Впрочем, у некоторых пациентов этот показательный симптом может и отсутствовать, что имеет место при напряжении мышц передней брюшной стенки в момент выдоха. При этом «восстанавливается» нормальная экскурсия передней брюшной стенки - внутрь при вдохе, наружу при выдохе. В подобной ситуации при рентгеноскопии органов грудной клетки может создаваться впечатление нормального движения диафрагмы, что, очевидно, маскирует истинный диагноз паралича.

Жизненная емкость легких снижается в большей степени в вертикальном, нежели в горизонтальном положении, поскольку паралитическая диафрагма смещает содержимое брюшной полости вверх при максимальном вдохе.

Диагноз двустороннего паралича диафрагмы основывается на измерении трансдиафрагмального давления и сравнении его с одновременно определяемым давлением в пищеводе и желудке. Лечение может быть консервативным; при интактности диафрагмальных нервов с успехом может быть использована их электростимуляция.

Элевация купола диафрагмы.

В нормальных условиях правый купол диафрагмы, смещаемый прилежащей печенью, располагается на 4 см выше левого. Кажущееся высокое стояние купола диафрагмы может быть обусловлено наличием плеврального выпота, который диагностируется при латерографии. Истинная элевация гемидиафрагмы чаще всего встречается в случае ее смещения вверх при наличии объемного образования в брюшной полости или асцита, а также вследствие уменьшения объема легкого на стороне поражения (ателектаз, фиброз). Эвентрация (выпячивание внутренностей) через диафрагму, чаще наблюдаемое слева, относится к числу редких врожденных нарушений, протекает обычно бессимптомно и обнаруживается при рутинной рентгенографии органов грудной клетки. Необходимости в каком-либо специфическом лечении нет. Крайне редко эвентрация органов брюшной полости через диафрагму может привести к тяжелым вентиляционным нарушениям у новорожденных, что вынуждает проводить пликацию диафрагмы. Эвентрацию следует дифференцировать от диафрагмальных грыж, когда содержимое брюшной полости смещается в грудную полость. Чаще это грыжевые выпячивания через пищеводное отверстие диафрагмы части желудка в области заднего средостения.

Прочие заболевания диафрагмы.

Доброкачественные опухоли собственно диафрагмы - липомы, фибромы, нейрофибромы, кисты - встречаются чрезвычайно редко. Еще реже (в 1,5 раза) обнаруживаются злокачественные новообразования - фибросаркома. Диафрагма может вовлекаться в патологический процесс при прорастании первичной опухоли легкого или новообразования, исходящего из органов брюшной полости, а также в случаях метастазирования опухолей отдаленной локализации.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского