Сердечная недостаточность

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Причинами развития сердечной недостаточности в детском возрасте являются:

1. Систолическое или объемное обременение сердца при врожденных сердечных мальформациях, приобретенных сердечных пороках и артериальной гипертонии.

2. Заболевания миокарда:

а) миокардиты - бактериальные, вирусные, ревматические, при коллагенозах;

б) идиопатические миокардиопатии - гипертрофические, конгестивные;

в) обменные нарушения инфекционного, токсического, аллергического, гипоксемического, эндокринного и электролитного естества, поражающие энзиматические системы, макроэргические соединения. К-Na и Na-Са-насосные системы, контрактильные элементы:

г) врожденные обменные дефекты - гликогеноз.

3. Эндокардиты - бактериальные, ревматические, фиброэластоз эндокарда.

4. Перикардиты - вирусные, бактериальные, ревматические, идиопатические.

5. Нарушения сердечного ритма - тахикардии, блокады. Причины чаще всего комбинированные.

По срокам развития сердечной недостаточности после рождения причины бывают:

а. В первые часы после рождения - асфиксия и связанные с нею гипоксия и ацидоз, тяжелая недостаточность трехстворчатого и легочного клапана, гипоплазия левою желудочка, множественные артериовенозные свищи, эксцессивная материнско-фегальная трансфузия.

6. На первой неделе до конца первого месяца жизни - транспозиция больших сосудов, атрезия аорты, коарктация аорты.

в. На первом-третьем месяце жизни - врожденные сердечные мальформаций с лево-правым шунтом, эндокардиальный фиброэластоз.

Вирусные или бактериальные миокардиты или миоперикардиты могут развиться во время любого их этих периодов. После первого года жизни в качестве причин сердечной недостаточности преобладают заболевания миокарда, перикардия, нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность может развиться остро за несколько часов или минут, первично или на основе хронической сердечной недостаточности, когда прибавляется новый этиологический фактор, например, нарушение ритма, интеркуррентное заболевание, неадекватное психо-физическое напряжение и др. Первично острая сердечная недостаточность наступает чаще всего при нарушениях ритма, инфаркте миокарда, остром диффузном миокардите и миоперикардите.

Патогенез.

Сердечная недостаточность - результат пониженной или ограниченной сократительной функции миокарда, связанной с нарушениями в биохимизме или (и) в актиномиозиновом комплексе миокардиальной клетки. Кровообращение поддерживается на нормальном или близком к нормальному уровню за счет включения ряда компенсаторных механизмов - сердечных и внесердечных. Со стороны сердца развиваются гипертрофия, дилатация, тахикардия. С их помощью сердце справляется с повышенными требованиями ценой повышенного расхода энергии и при неблагоприятных условиях обмена. Вот почему сердечная недостаточность постепенно прогрессирует.

Возникает и ряд внесердечных компенсаторных реакций, которые в далеко зашедших фазах перерастают в патологические. Пониженное артериальное наполнение ведет к раздражению барорецепторов, что порождает рефлексы, вызывающие перераспределение массы крови. Мобилизация крови из депо обеспечивает повышенный венозный приток к сердцу. В почках сжатие артериол ведет к уменьшению выделения натрия и задержке воды. Рецепторы, реагирующие на низкое объемное давление через гипоталамо-гипофизарную систему, также вызывают рефлекторное увеличение секреции альдостерона. Вторичный гиперальдостеронизм при хронической сердечной недостаточности приводит к задержке натрия, ускоряя резорбцию его в почечных канальцах. Осмотическое равновесие выравнивается за счет увеличения секреции антидиуретического гормона нейрогипофиза посредством рефлексов от осморецепторов сосудистой стенки. В результате наступает задержка натрия и воды (гиперволемия), поддерживающая циркуляторный объем, компенсирующий пониженный сердечный дебит. Задержка натрия и замедление капиллярного кровотока вызывают интерстициальный отек. В почках этот отек все больше увеличивает нарушения, связанные с выведением натрия.

Характерными симптомами сердечной недостаточности являются значительное уменьшение водного диуреза и сопровождающая его гипонатрийурия. Неоднозначны показатели выделения К и Са. В сыворотке, как правило, отмечается повышение концентрации натрия и хлора.

При острой сердечной недостаточности (особенно при кардиогенном шоке) наблюдаются такие характерные изменения в циркуляции, которые отличают ее от хронической сердечной недостаточности - венозное депонирование крови, гиповолемия, понижение перфузионного давления в почках, ЦНС и конечностях и пониженное или нормальное центральное венозное давление.

Клиника.

Сердечная недостаточность, кроме острой и хронической, в зависимости от быстроты развития и интенсивности симптомов, имеет следующие клинические формы: левожелудочковая, правожелудочковая, тотальная сердечная недостаточность и тампонада сердца. Распознавание клинической картины сердечной недостаточности - первое условие для правильного лечения.

Диспноэ - основной признак сердечной недостаточности и бывает хроническим, периодическим (Чейн-Стоксово дыхание) и приступообразным (кардиальная астма), характерным для острой левожелудочковой недостаточности. Хроническая одышка обусловлена легочным застоем и связанными с ним изменениями. Имеют значение изменения биохимизма крови - понижение насыщения кислородом, увеличение парциального давления С0₂. ацидоз. Он характеризуется простым тахипноэ или, особенно у грудных детей, тахидиспноэ с экспираторным стоном. Грудная клетка в положении продолжительного вдоха с ослабленными дыхательными экскурсиями. Диспноэ значительно увеличивается при физическом усилии. У грудного ребенка таким усилием является акт сосания. После нескольких глотков ребенок устает и оставляет грудь или соску. Недоедание приводит к гипотрофии.

Когда при прогрессирующем развитии этого состояния появляется правожелудочковая сердечная недостаточность и застой охватит и большой круг кровообращения, диспноэ уменьшается или исчезает.

Хроническая одышка может сопровождаться кашлем и выделением слизистой мокроты (у детей более старшего возраста) при застойном бронхиальном катаре. Мокрота может быть и ржаво-коричневой из-за наличия „клеток сердечного порока" („Herzfehlerzellen"). При тяжелом застое во время аускультации улавливаются рассеянные мелкие влажные хрипы.

Периодическое диспноэ появляется без связи с физическими усилиями, прежде всего, у детей с аортальными и митральными пороками. Диспноэ, однако, может быть и признаком мозгового заболевания. Заключается в особенных колебаниях частоты и интенсивности дыхания: после короткой паузы апноэ (20-30 с) включается поверхностное ускоренное дыхание, которое постепенно усиливается и замедляется, переходя снова в апноэ. Дети с таким дыханием становятся беспокойными и плохо спят. Приступообразное диспноэ (кардиальная астма) - сравнительно редкое явление у детей. Такое диспноэ наступает внезапно во время сна. Больной ребенок просыпается с тяжелой одышкой и чувством удушья, садится на край постели с откинутой назад головой и как бы не дышит, а глотает воздух при участии вспомогательной дыхательной мускулатуры. Тяжелое диспноэ прерывается кашлем, сопровождающимся выделением тягучей слизисто-пенистой мокроты. Во время приступа может развиться отек легких со множественными диффузными хрипами и обильной розовой пенистой мокротой.

Ортопноэ - форма диспноэ, связанная с переходом в сидячее положение. Развивается при всех формах и видах кардиального диспноэ. В том случае ребенок занимает вынужденное положение - сидит с опущенными ногами, опираясь на руки, дыхание напряженное и затрудненное. У детей грудного возраста ортопноэ проявляется в том, что тахипноэ в горизонтальном положении более выражено и уменьшается, когда ребенка берут на руки в вертикальном положении.

Цианоз легкий до умеренного, синюшной мраморности или сочетается с бледностью (активный ревматизм, кардиальная астма). Он появляется на губах, щеках, ушах, на кончиках пальцев, локтевых и коленных сгибах и увеличивается при физических усилиях. Продолжительный стаз ведет к гиперплазии капилляров и усиливает синюшную окраску. Цианоз, однако, на первый взгляд как бы уменьшается при появлении отеков или при гипертрофическом утолщении кожи. При сердечной недостаточности, как правило, он сопровождается пониженной температурой кожи и чувством холода, при врожденных пороках сердца с право-левым шунтом он более интенсивен и теплее.

Кардиальные отеки развиваются изолированно в малом или большом круге кровообращения или одновременно в обоих (как выражение тотальной сердечной недостаточности). Вначале (пока они латентные) наличие их определяют по уменьшению диуреза и нефизиологическому увеличению массы тела. Явные отеки появляются сначала в самых низких частях тела: у детей, которые ходят, они появляются на стопах и голенях, у тех, которые лежат, в сакральной области, а у спящих на животе - на лице и около глаз. Эдематозная кожа бледная, блестящая и холодная, при надавливании оставляет след. Позднее она утолщается, пигментируется и экзематизируется.

Отеки развиваются в полостях тела как выпоты транссудата (гидроторакс, асцит). Удельная масса такой жидкости ниже, чем у экссудата - ниже 1018, но выше удельной массы кардиально эдематозной жидкости в коже и тканях, которая составляет 1005-1010. Содержание натрия в обеих жидкостях выше, чем в крови, а общее содержание электролитов - почти такое же.

Печень может принять за короткое время очень большое количество крови. При быстро наступающем печеночном застое у больного ребенка появляется острая боль в правом подреберье, напоминающая боль при желчном приступе или диафрагмальном плеврите. Наблюдаются и нарушения со стороны пищеварительного тракта: потеря аппетита, рвота, метеоризм и поносы. Печень увеличивается, как в каудальном, так и краниальном направлениях, оттесняя диафрагму и давя на легкие так, что в сдавливаемой области появляется бронхиальное дыхание. Печень - твердая, с гладкой поверхностью и закругленным краем, пульсирует при недостаточности трехстворчатого клапана. Увеличение уробилиногена в моче, билирубина в крови и снижение протеинемии являются выражением функциональных изменений в печени как результат тяжелого застоя. При продолжительной сердечной недостаточности в печени развивается жировая дистрофия, кардиальный цирроз, а у детей почти всегда - регенерация. В связи с портальной гипертонией увеличивается селезенка и появляется асцит.

Застой в почках увеличивает проницаемость капилляров и способствует выведению протеина (от 0,5 до 3%), лейкоцитов и эритроцитов с мочой и образованию умеренного количества белковых тромбов, гиалиновых и гранулированных цилиндров в почечных канальцах.

Так как отдельные симптомы сердечной недостаточности непатогномоничны, их следует связывать с данными физикального и инструментального исследования сердца (ЭКГ, ФКГ, эхография, рентгенография), которые раскрывают причины сердечной недостаточности.

Сердечная недостаточность характеризуется не только быстротой развития (хроническая или острая), но и типом (левкожелудочковая, правожелудочковая, тотальная) и тяжестью (первая, вторая и третья степень).

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова