Внезапная смерть ребенка грудного возраста

Бр. Братанов

Синдром внезапной смерти грудного ребенка (mors subitanea, mors subita), несмотря на все еще недостаточно уточненный патогенез, оформляется как своеобразная нозологическая единица. С понижением общей смертности в грудном возрасте значение этого синдрома нарастает. В странах, где детская смертность в грудном возрасте очень низкая (10-15°/_0в), внезапная смерть занимает одно из первых мест среди причин смертности в возрасте до 1 года. Частота этого синдрома в различных странах варьирует от 0,5 до 3,5 на 1000 грудных детей.

Определение синдрома внезапной смертности грудного ребенка предмет многолетних дискуссий. Смерть наступает неожиданно в течение нескольких минут или секунд. Чаще это случается ночью и потрясенные родители находят ребенка умирающим или мертвым. Как правило, до этого у ребенка не наблюдалось никаких признаков болезни. Иногда же в последние 24 ч ребенок бывает не совсем здоров, но состояние его не внушает тревоги и не дает основания ни врачу, ни родителям предвидеть неожиданную смерть.

На II Международной конференции по проблемам внезапной смерти грудного ребенка (1969 г.) этому синдрому дано следующее определение: „Синдром внезапной смерти грудного ребенка представляет неожиданную, внезапную смерть видимо здорового ребенка в возрасте от 7 дней до 1 года, при которой тщательно проведенная аутопсия не дает возможности установить причины смерти". Дети до 7-дневного возраста, погибающие от врожденных пороков развития, родовых травм, недоношенности и других причин, исключаются. Общей коллегией ВОЗ в IX ревизии международной классификации заболеваний синдром внезапной смерти грудного ребенка определяется как внезапная смерть от невыясненных причин.

Эпидемиологические исследования, проведенные различными методами, не дают однозначных данных. Известно, что чаще дети погибают зимой и в начале весны. В семьях с низкой культурой быта, с плохими социальными условиями, среди детей матерей-одиночек процент такой смертности значительно выше. Среди детей, родившихся от курящих матерей, такая смертность наблюдается в два раза чаще. Больше всего детей погибает ночью (между 24 и 6 ч). Чаще синдром внезапной смерти грудного ребенка наблюдается среди близнецов и среди детей с низкой массой при рождении. Влияние наследственных факторов не доказано, но описаны случаи, когда в одной семье синдром повторяется. Мальчики умирают чаще.

Патоморфологические изменения сравнительно бедны и поэтому с правом французы называют такую находку „белая аутопсия". Диагноз становится очевидным только после того, как при патологоанатомическом исследовании не удается открыть патоморфологических изменений, убедительно объясняющих причину смерти. Рекомендуется проводить аутопсию как можно раньше, но всегда следует иметь в виду осложнения, которые могут быть связаны с агонией и неудавшимися опытами реанимации. Надо помнить, что наличие в носу, в трахее и в остальных дыхательных путях желудочного содержимого (молока и другой пищи) также может быть связано с агонией и неудавшимися опытами оживления. Врожденная аномалия проводящей системы сердца (точнее пучка Гиса) доказывается только очень тщательным гистологическим исследованием.

Макроскопически при синдроме внезапной смерти грудного ребенка обычно находят эмфизематозные и ателектатические участки в легких, точечные кровоизлияния в плевру и интерстнциум, в перикард, тимус и другие органы. Такие кровоизлияния, обыкновенно связанные с тяжелой гипоксией, наблюдаются и при других заболеваниях с быстро наступающей смертью. Дистальные бронхи и альвеолы заполнены эдематозной жидкостью. Некоторые авторы отмечают, что у детей с синдромом внезапной смерти существуют признаки нераспознанной хронической гипоксии.

Причины внезапной смерти все еще находятся в орбите не выясненных до конца гипотез. Старая теория об этиологической роли гиперплазии вилочковой железы (так наз. „mors thymica") опровергается тем, что у детей с гиперплазией тимуса внезапная смерть наблюдается не чаще, чем у детей без гиперплазии тимуса. Часто наличие относительно большой вилочковой железы связано с тем, что смерть ребенка наступает так быстро, что железа еще не успела среагировать уменьшением своего размера.

Другая гипотеза объясняет внезапную смерть функциональной недостаточностью надпочечников, при которой организм неадекватно реагирует на незначительные внешние раздражения (респираторые вирусные инфекции, менингококковые инфекции и др.). Некоторые рассматривают внезапную смерть как своеобразный аллергико-анафилактический шок, связанный со сверхчувствительностью к белкам коровьего молока. В этом аспекте допускается и протеиновая интоксикация, так как внезапная смерть чаще наблюдается при искусственном вскармливании детей сухим коровьим молоком. Одна из гипотез связывает внезапную смерть с паращитовидными железами, при внезапной дисфункции которых может наступить нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вызывающее ларингоспазм и смерть от внезапного удушья. Роль рахита и возможность рахитогенного ларингоспазма тоже не доказаны. Не нашли подтверждения и другие гипотезы, связывающие внезапную смерть с наступающими нарушениями обмена (гипогликемия, гипернатриемия, гипокалиемии и др.).

Неоспоримая роль в патогенезе внезапной смерти принадлежит вегетативной нервной системе. Допускается возможность связи внезапной смерти с внсцеро-висцеральным рефлексом (исходящим, как правило, из верхнего ларингеального нерва), который вызывает внезапную остановку сердца и дыхания. Особенного внимания заслуживают неожиданно наступающие нарушения сердечного ритма (временный дисбаланс симпатической и вагусной иннервации, удлиненный QT-интервал и др.), порождающие тяжелейшую фибрилляцию желудочков. Однако едва ли эта гипотеза относится ко всем случаям.

В последние годы все больше сторонников находит гипотеза о полиэтиопатогенетическом синдроме, при котором ведущее место занимают нарушения в механизме дыхания, приводящие к острому приступу обструктивного апноэ. К этому внезапно наступающему апноэ могут предрасполагать экзогенные и эндогенные причины, но его конечное проявление - гипоксия, вызывающая остановку сердечной деятельности. Гипотеза об апоэ в происхождении внезапной смерти подтверждается и наблюдениями за грудными детьми, которых удалось спасти во время тяжелого приступа апноэ.

Старая инфекционная гипотеза, исходящая из того, что острые вирусные респираторные инфекции чаще наблюдаются в зимне-весенние месяцы и что при внезапной смерти нередко находят катаральные изменения в дыхательных путях, сейчас снова возрождается, при этом обращают внимание на роль инфекции в происхождении обструктивного апноэ.

Синдром внезапной смерти все еще является недостаточно выясненной нозологической единицей в патологии грудного возраста. Но при сегодняшних знаниях внезапно наступающее апноэ является ведущим патогенетическим звеном, объясняющим своеобразие синдрома внезапной смерти и открывающим возможность поисков будущей терапии и профилактики.

Клиническая картина при внезапной смерти изучалась главным образом у тех грудных детей, у которых до наступления внезапной смерти наблюдались небольшие проявления заболевания: понижение аппетита, небольшой насморк, незначительные симптомы простудного заболевания, возбужденность, незначительное повышение температуры, однократная рвота и др. В некоторых случаях внезапная смерть наступала не во время сна, а при проведении обыкновенных процедур (уколы, осмотр горла, погружение в теплую воду, аспирации пищи, наложение горчичников и др.). При таких банальных процедурах внезапно появляется приступ апноэ (подобный аффективно-респираторному спазму) с последующей потерей сознания, остановкой дыхания, цианозом, наполненностью вен, иногда сопровождающийся подергиваниями мышц и непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

Медико-социальное значение внезапной смерти очень велико. Роль этого синдрома среди причин детской смертности в грудном возрасте не всегда хорошо известна организаторам здравоохранения. Непрофилнрованные к детской патологии патологоанатомы часто ставят ошибочный диагноз „бронхнолнт" или „вирусная пневмония". Умерших детей нередко направляют к врачам по судебной медицине, которые также не всегда правильно толкуют причины смерти. Родителям иногда наносится тяжелая психическая травма. Вот почему, чтобы избежать возможных деонтологических недоразумений, диагноз внезапной смерти должен ставиться только после коллективного обсуждения случая между педиатрами патологоанатомами и врачами по судебной медицине.

Профилактика внезапной смерти практически остается нерешенным вопросом. В общих линиях она сводится к подготовке нормальных условий для родов и к правильному уходу за ребенком в такие критические для него периоды жизни, как новорожденность и грудной возраст. Особенного внимания требуют дети с повышенным риском в отношении внезапной смерти, рожденные с массой ниже 3000 г, дети мужского пола, дети курящих матерей, матерей, моложе 25 лет, матерей с низкой культурой быта. Специальная профилактика необходима в отношении тех грудных детей, которые однажды были спасены от тяжелого приступа асфиксии, и детей, семейно обремененных синдромом внезапной смерти.

В последнее время изучается возможность применения в домашней и стационарной обстановке специальных мониторных систем, регистрирующих и "контролирующих дыхание и сердечную деятельность у детей с повышенным риском, но на практике это еще трудно приложимо.

При круглосуточном мониторном наблюдении, главным образом за дыханием, при появлении апноэ или тяжелой брадикардии должна быть готовность к оказанию первой помощи (искусственное дыхание „рот в рот", механическая стимуляция дыхания, кислород, непрямой массаж сердца) и немедленный перевод в отделение для интенсивного лечения.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова