Дерматомиозит

Ст. Коларов, Am. Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Для дерматомиозита характерны дегенеративные и воспалительные изменения, поражающие в основном мышцы скелета, иногда кожу, а реже и другие органы и системы.

На практике пользуются следующей упрощенной классификацией:

1) полимиозит без органных поражений,

2) дерматомиозит с типичной кожной сыпью,

3) полимиозит или дерматомиозит в сочетании со злокачественным процессом.

В 1912 г. Batten описал первый случай дерматомиозита у ребенка, впоследствии сообщения участились. Обычно заболевание начинается на втором году жизни, поражает чаще девочек при частоте 1:200 000. Не существует доказательств, указывающих на семейное наследование, но заболевание описано у однояйцевых близнецов.

Этиология заболевания неизвестна - предполагают существование измененной иммунной и аутоиммунной реакции. Некоторые исследования указывают на существование, в особенности в детском возрасте, около сосудов скелетных мышц в значительном числе случаев отложений комплексов иммуноглобулинов (IgG и IgM) и комплемента (С ₃). Допускают, что значение имеет и иммуносенсибилизация позднего типа. Иногда заболевание развивается после острых бактериальных или вирусных инфекций или после инсоляции. У взрослых эта болезнь весьма часто наблюдается одновременно со злокачественными заболеваниями (20%).

Патологическая анатомия - в наиболее ранних стадиях в мышцах скелета наблюдается дегенерация с фрагментацией, утрата поперечной полосатости, интерфибриллярный отек. Может быть установлена лимфоцитарная и плазматическая инфильтрация. Участки некроза могут быть инфильтрированы нейтрофильными лейкоцитами или гистиоцитами. Наблюдается вакуолизация с базофилией, что указывает на способность к регенерации. В более далеко зашедших стадиях относительно чаще наблюдаются отложения кальция в мышцах, подкожной ткани, сухожилиях, апоневрозах с разъязвлениями кожи над ними. В раннем детском возрасте преобладающим патологическим поражением является васкулит (артерииты и флебиты).

Клиника.

Заболевание начинается исподволь, с медленно развивающейся адинамии, утомляемости. Может наступить повышение температуры с изменениями картины крови - лейкоцитоз, полинуклеоз и сдвиг влево. Наиболее рано поражаются мышцы верхних конечностей, плечевой, шейной, люмбальной областей, а также и таза. Постепенно развивается „утиная" походка с прогрессирующей функциональной слабостью - ребенок с трудом поднимается по лестнице, перестает играть, ходить. Степень мышечной слабости варьирует от слабо выраженной до крайней. Пораженные мышцы болезненны, тверды, иногда в процесс вовлекается вся мускулатура. Наблюдаются и свехострые формы с высокой фебрильной реакцией и картиной полиомиозита. Тяжелое поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к драматическим респираторным затруднениям, аспирации и смертельному исходу. В некоторых случаях появляются артралгии и преходящие артриты. Наблюдаются и проявления синдрома Рейно.

Типичны кожные изменения. Характерна эритема фиолетово-розового цвета, наиболее часто периорбитально, у основания носа и по щекам в виде „бабочки". Может быть и периорбитальный отек, так же, как и телеангиоэктазии. На экстензорной стороне суставов, наиболее часто коленных, локтевых, интерфалангеальных суставов рук, кожа краснеет и слегка шелушится. Позднее может наступить пигментация или депигментация. Иногда, обычно вблизи больших суставов, в пораженных участках обнаруживаются отложения кальция, которые могут изъязвить кожу. Поражение кожи около суставов может привести к контрактурам.

Вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы проявляется тахикардией, аритмией, дилатацией сердца, систолическим шумом, изменениями ЭКГ, касающимися в основном реполяризации. Могут наблюдаться поражения со стороны слизистых (буккальной и конъюнктивальной), лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

Поражение почек встречается сравнительно редко, в основном при тяжелых формах заболевания или в фазах обострения. Проявляется незначительной транзиторной альбуминурией, цилиндрурией и эритроцитурией. Часто отмечаются боли в животе, желудочно-кишечные язвы с перфорацией. Поражение со стороны ЦНС и периферических нервов наблюдается чрезвычайно редко.

Данные лаборатории.

В сыворотке крови устанавливают повышенные величины альдолазы, креатининфосфокиназы и трансаминаз в связи с воспалением мышц и некрозом. Электромиограмма может быть нормальной или показывать низкий вольтаж акционного потенциала. СОЭ обычно ускорена. В картине крови не наблюдается постоянных изменений. При острых формах может наблюдаться лейкоцитоз со сдвигом влево. Иногда обнаруживается эозинофилия. Могут быть установлены ревма-фактор и антитела. LE-клетки обнаруживаются в редких случаях, уровень комплементарной фракции нормальный. Рентгенологически могут быть установлены отложения кальция в мышцах и подкожной ткани.

Дифферинциальный диагноз.

При развернутой клинической картине поставить диагноз не представляет затруднений. Мышечный синдром следует дифференцировать от таких заболеваний, как полиомиелит, синдром Гиллена - Барре, прогрессивная мышечная дистрофия, злокачественная миастения. Из других коллагеновых болезней наибольшее затруднение при дифференцировании создает склеродермия. Начальные кожные изменения, в особенности если они являются единственным симптомом, часто ведут к диагностическим ошибкам при сыпях инфекционного характера (корь, краснуха, скарлатина). Также следует иметь в виду порфирию, трихиноз, саркоидоз, миоглобиноз.

Прогноз различен, от полного восстановления до картины дыхательной недостаточности, кровоизлияний или желудочно-кишечных перфораций со смертельным исходом. Наблюдается также медленно прогрессирующее развитие с образованием контрактур. Может возникнуть кальцинознодулярного или диффузного типа через месяцы или годы после начала заболевания. Некоторые формы заканчиваются выздоровлением.

Лечение.

В острой фазе заболевания при поражении дыхательной функции необходимы современные реанимационные мероприятия, которые могут спасти жизнь больного. Средством выбора являются глюкокортикоиды по 2-4 мг/кг в сутки и больше, в особенности при остро протекающих формах. Риском при таком лечении, как и вообще при использовании кортикостероидов является возможность больных стать гормонозависимыми. Необходимо установить минимальную поддерживающую дозу. В некоторых случаях требуется назначать кортикостероиды в течение многих лет. Следует избегать триамцинолона и дексаметазона, часто вызывающих „стероидные миопатии" и мышечную слабость. При катамнестическом прослеживании за 15-летний период установлены более благоприятные результаты применения больших доз кортикостероидов. Если заболевание не поддается лечению кортикостероидами, рекомендуется применять иммунодепрессивную терапию - метотрексат или циклофосфамид. Иногда хороший эффект отказывают салицилаты. Для предотвращения контрактур необходимо упорно применять физиотерапию.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова