Межжелудочковые дефекты

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Межжелудочковые дефекты - это наиболее частая аномалия сердца. Соответственно величине дефекта и резистентности легочных сосудов проявляются разнообразные гемодинамические и клинические признаки.

Гемодинамика.

Большая часть шунта осуществляется во время систолы, в течение которой появляется разница в давлении между двумя желудочками. Величина шунта определяется размерами дефекта и особенно при больших дефектах - величиной резистентности легочных сосудов. Лево-правый шунт ведет к увеличению количества крови, поступающей в правый желудочек, малый круг кровообращения, соответственно в полости левого сердца. При этом происходит диастолическая перегрузка правого желудочка и особенно левого. Если резистентность легочных сосудов достигает высокой степени, давление в легочной артерии и правом желудочке повышается, лево-правый шунт резко уменьшается, а может даже наступить сброс крови справа налево. Легочная гипертензия приводит к перегрузке правого желудочка.

Клиника.

Клиническая картина определяется степенью гемодинамических нарушений и ее разнообразие соответствует величине дефекта и реакции сосудистого русла легких.

Незначительные дефекты дают бедную симптоматику, и порок часто обнаруживается случайно. Характерным является грубый холосистолический шум - 3/6-5/6, который слышится лучше всего у нижнего стернального края и распространяется во все стороны. На спине однако (кроме маленьких грудных детей) он обычно не улавливается. Шум часто сопровождается кошачьим мурлыканьем. Характерной является также диссоциация между „функциональной тишиной" и богатством обнаруживаемого шума. Иногда при малом дефекте, расположенном в мышечной части межкамерной перегородки, шум может быть более слабым, дующим, заканчивающимся перед II тоном. В этих случаях обычно кошачье мурлыканье отсутствует. ЭКГ нормальна или указывает на легкую перегрузку левого желудочка. Рентгенографически размеры сердца нормальные или слегка увеличены, отмечается повышенная легочная васкуляризация.

При межкамерных дефектах средней величины осуществляется большой лево-правый шунт, при этом давление в легочной артерии и резистентность сосудов умеренно увеличиваются. Наблюдается склонность к дыхательным инфекциям, легкое отставание в развитии, а при нагрузках нерезко выраженное диспноэ. Эти явления особенно выражены в течение первого года жизни, когда может развиться и сердечная недостаточность. Дети (кроме некоторых грудных) обычно хорошо развиты. Слева но грудинному краю ощущается систолический шум - кошачье мурлыканье. Второй тон во втором межреберье усилен до легкой или умеренной степени. Парастернально влево слышится грубый холосистолический шум - 3/6-5/6, с максимальной интенсивностью в третьем-четвертом межреберье. Шум распространяется по всей прекордиальной области и к верхушке сердца. На верхушке или несколько внутри улавливается короткий мезодиастолический шум - выражение релятивного митрального стеноза.

ЭКГ обычно отражает наличие перегрузки обоих желудочков. Перегрузка левого желудочка выражается углублением зубца Q и высокими зубцами R и Т в левых грудных отведениях, а перегрузка правого - высоким зубцом R в правых грудных отведениях.

Рентгенографически обнаруживается легкое или умеренное увеличение сердца, охватывающее оба желудочка и левое предсердие. Дуга легочной артерии нередко увеличена.

При больших межжелудочковых дефектах давление в малом и большом круге кровообращения нередко выравнивается. Если легочная сосудистая резистентность повышена только слегка, лево-правый шунт значителен, значителен также и легочный кровоток. При высокой сосудистой резистентности легочный кровоток значительно меньше. Клиническая картина зависит от величины легочного кровотока. При большом лево-правом шунте характерны частые дыхательные инфекции, гипотрофия, учащенное дыхание, одышка при нагрузке, эпизодически наступающая сердечная декомпенсация, особенно частая у грудных детей. Нередко можно наблюдать сердечный горб и выраженные пульсации в области верхушки и влево парастернально. Нередко по левому стернальному краю улавливается кошачье мулыканье. Второй тон во втором левом межреберье усилен. Характер шума подобен тому, который обнаруживается при средних межкамерных дефектах. Иногда он несколько короче. В области верхушки улавливается мезодиастодический шум. На рентгенограмме устанавливается увеличение размеров сердца с включением обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. Легочные сосуды переполнены кровью и наблюдаются спонтанные пульсации сосудов легких. ЭКГ отражает перегрузку обоих желудочков с преобладанием явлений в одном из них также как и перегрузку предсердий.

Если лево-правый шунт ограничен наличием повышенной сосудистой резистентности, симптомы не проявляются столь тяжело. Отмечается, однако, отставание в развитии и быстрая утомляемость. При нагрузках или легочных инфекциях может появиться цианоз. Кошачье мурлыканье часто отсутствует. Второй тон в области легочной артерии сильно акцентуирован. Систолический шум сравнительно слабее, короче, часто имеет максимальную выраженность в третьем левом межреберье. Диастолический шум на верхушке обычно отсутствует. Иногда влево парастернально улавливается ранний убывающий протодиастолический шум как результат недостаточности легочной артерии. ЭКГ отражает преобладание перегрузки правого желудочка. Рентгенографически устанавливается увеличение сердца средней степени с подчеркнутым выбуханием дуги легочной артерии. Широкие легочные гилюсы часто контрастируют с относительно узкими периферическими легочными сосудами. Эхокардиография позволяет дать оценку величины шунта, но не дает возможности точно дифференцировать незарастание артериального протока от межжелудочкового дефекта.

При правосторонней катетеризации сердца устанавливается:

1) наличие лево-правого шунта на уровне желудочков и его объем;

2) уровень давления в правом желудочке и легочной артерии;

3) степень резистентности легочных сосудов.

Прогноз и осложнения.

Естественная эволюция межжелудочковых дефектов разнообразна:

1. Незначительные межжелудочковые дефекты отличаются благоприятным течением и не влияют на продолжительность жизни.

2. Большая часть малых дефектов (около 50%) и часть больших (около 5%) уменьшаются или закрываются в течение первых десяти лет жизни.

3. У некоторых грудных детей с большим дефектом наблюдаются частые дыхательные инфекции, сердечная недостаточность и гипотрофия. Около 5% таких детей умирает, а у других чаще всего наступает улучшение на втором году или хронификация сердечной недостаточности.

4. В 5-6% случаев развивается вторичный инфундибулярный стеноз, наблюдается прогрессирование обструкции, препятствующей оттоку крови из правого желудочка, которое может довести до обратного сброса крови и превращения межжелудочкового дефекта в тетраду Фалло.

5. Приблизительно в 3% случаев может образоваться вторичная аортальная недостаточность, появление которой серьезно в прогностическом отношении.

6. Наиболее частым и серьезным осложнением является легочная гипертензия. 7. Приблизительно в 1% случаев развивается септический эндокардит.

Лечение.

Показания к оперативным вмешательствам основываются на величине дефекта, соотв. на объеме шунта и состоянии легочных сосудов. 1. Дети с малыми межжелудочковыми дефектами не подлежат оперативному лечению. 2. Оперативное лечение в наибольшей степени показано детям с большим лево-правым шунтом и слабым или умеренным повышением давления в малом кругу кровообращения. Риск при операциях составляет приблизительно 3-5%. 3. Детей, у которых давление в легочной артерии близкое или равное давлению в большом круге кровообращения, с умеренно повышенной резистентностью легочных сосудов и при наличии значительного лево-правого шунта, следует оперировать по возможности быстрее, т. е. прежде, чем у них разовьются необратимые сосудистые изменения. Оперативный риск более высок. Хирургическое лечение может осуществляться даже и при перекрестном шунте, если лево-правый шунт больше, чем право-левый. 4. При сильно повышенной резистентности легочных сосудов и очень небольшом лево-правом шунте операция противопоказана. Также она противопоказана при синдроме Эйзенменгера.

Операция заключается в ушивании дефекта (обычно с помощью пластического материала) в условиях экстракорпорального кровообращения.

В грудном возрасте оперативное лечение показано только при сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению. Предпочтительнее закрытие дефекта оперативным путем. Только при отсутствии условий для операции на открытом сердце в грудном возрасте в данном кардиологическом центре или при множественных дефектах следует прибегнуть к двуэтапному хирургическому лечению - сужение легочной артерии („banding" или операция Даманна-Мюллера) и только приблизительно через 2 года ушивание дефекта и устранение „banding".

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова