Нарушение образования гемоглобина

Ст. Димитров, Ш. Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ БОЛЕЗНЬ

Известны две формы железодефицитного заболевания: а) латентная сидеропатия и б) железодефицитные анемии.

Латентная сидеропатия клинически протекает только со слабостью и иногда с головными болями. Уровень железа в сыворотке низкий, а степень связывания железа в сыворотке повышена.

Железодефицитные анемии в детском возрасте встречаются чаще других анемий. Несмотря на разнообразность этиологии и клинической картины при всех формах наблюдается известное однообразие. К железодефицитным анемиям в детском возрасте относятся алиментарная железодефицитная анемия в грудном возрасте, анемия недоношенных, железодефицитная анемия у детей более старшего возраста, эссенциальная гипохромная анемия (ахилическая хлоранемия), хлороз, постгеморрагические анемии и др.

АЛИМЕНТАРНАЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ В ГРУДНОМ ВОЗРАСТЕ

Несмотря на то, что женское молоко и особенно молоко животных содержит сравнительно малые количества железа, алиментарную железодефицитную анемию редко обнаруживают в первые 3-4 мес жизни у доношенных грудных детей. Это объясняется тем, что у плода существуют запасы железа в специальных депо, которые компенсируют пищевую недостаточность железа.

В грудном возрасте наиболее часто наблюдаются железодефицитные анемии, связанные с вскармливанием коровьим молоком и развивающиеся, как правило, к концу первого года жизни, а также анемии при однообразном вскармливании (преимущественно углеводной пищей).

Анемия недоношенных детей.

Решающее значение для развития так наз. анемии недоношенных детей имеют особенности обмена железа в последние месяцы фетального периода недоношенного плода. Установлено, что недостаточность железа в депо наступает у таких детей еще в начале второго месяца жизни.

Клинически заболевание проявляется отсутствием аппетита, бледностью, вялостью.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ БОЛЕЕ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА

Причин для развития железодефицитной анемии у таких детей много. Особенно часто анемии развиваются при инфекционных заболеваниях. На протяжении всего инфекционного заболевания (от инкубационного периода до реконвалесценции) в организме больного ребенка существуют нарушения в обмене железа, отражающиеся, прежде всего, на уровне сывороточного железа. Железо откладывается в клетках ретикулогистиоцитарной системы в качестве гемосидерина. Помимо этого, в результате регенерации эритропоэза в костном мозге повышается потребление железа. Одновременно повышается и потребность в аскорбиновой кислоте, поэтому уровень ее в сыворотке крови падает. Диспротеинемия, развивающаяся при инфекционных заболеваниях у детей, сопровождается известным ускорением транспорта железа из сыворотки крови к тканям. В результате всех этих процессов уменьшается количество железа в клетках эритробластного ряда.

Как правило, в клинической картине преобладают симптомы основного инфекционного заболевания. С выздоровлением признаки анемии исчезают.

Желудочно-кишечные заболевания (энтероколиты и кишечные паразиты) также часто являются причиной железодефицитных анемий.

Почечные заболевания (особенно хронические с высокой задержкой азота) сопровождаются вторичными инфекциями, токсическим поражением костного мозга с недостаточностью эритропоэтина, повышением гемолиза и другими изменениями, часто приводящими к тяжелым анемиям, напоминающим анемии при хронических инфекционных заболеваниях.

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ (АХОЛИЧЕСКАЯ ХЛОРАНЕМИЯ)

Это заболевание у детей наблюдается реже, причем преимущественно у девочек. В связи с наличием трофических изменении слизистой оболочки желудка, пониженной желудочной секрецией и ускоренным пассажем кишечника развиваются нарушения в резорбции железа.

Клинически эссенциальная гипохромная анемия проявляется отсутствием аппетита, головными болями, общей слабостью, бледностью, пощипыванием языка, который часто сглажен, поносами. Картина крови характеризуется гипохромной анемией (анизопойкилоцитоз, микро- и планоцитоз). Уровень сывороточного железа в большинстве случаев очень понижен.

Хлороз.

В детском возрасте это заболевание встречается редко. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Хлороз описан только у девочек в пубертатном возрасте. Для заболевания характерны подчеркнутая бледность, слабость, сонливость, головные боли, головокружение, систолический шум на верхушке сердца, нормальные показатели желудочного сока, олиго- или аменорея. Картина крови характеризуется наличием гипохромной анемии с анизопойкилоцитозом, а в пунктате костного мозга находя г гиперплазию эритробластного ряда. Уровень сывороточного железа низкий (ниже 10 г%).

Анемии, связанные с кровопотерей.

В детском возрасте наблюдаются и анемии, связанные с острой и хронической кровопотерей.

Острая кровопотеря у детей наблюдается реже, чем у взрослых и часто сопровождает другие заболевания (преимущественно геморрагические диатезы). Анемия развивается быстро, причем уровень сывороточного железа падает значительно, показатели гемоглобина снижаются, количество эритроцитов уменьшается. Большая кровопотеря сопровождается тяжелым общим состоянием ребенка (в некоторых случаях наступает синкопе). При современном лечении состояние быстро восстанавливается, нормализуется картина крови и уровень железа в сыворотке.

Анемии при хронической кровопотере в детском возрасте встречаются чаще, чем при острой. Иногда они сопровождают другие заболевания (кишечные паразитозы, желудочные или дуоденальные язвы и др.).

Лечение железодефицитных анемий.

В основе терапии железодефицитных анемий лежит правильное питание и подходящее медикаментозное лечение.

Диетическое питание состоит в назначении пищи, богатой железом, которое резорбируется и используется детским организмом ad maximum. Не менее важное значение имеет и внесение животных белков. Следует помнить, что жиры угнетают гемопоэз. Из животных жиров дети должны получать с пищей только коровье масло, а из растительных подсолнечное, оливковое и соевое. Лучшее соотношение между белками, жирами и углеводами для детей 2-4-летнего возраста 1:1:4, а у детей более старшего возраста - 1:1:5.

Медикаментозное лечение железодефицитных анемий проводится преимущественно железом (per os и парентерально). При всех железодефицитных анемиях легкой и средней тяжести (т. е. при средних показателях НЬ 9 г%) лечение железом проводится через рот, а при тяжелых формах заболевания (НЬ ниже 9 г%) начинают с внутривенного введениях железа и только после повышения содержания гемоглобина, количества эритроцитов и уровня сывороточного железа продолжают лечение железом per os. Двухвалентное железо резорбируется значительно лучше трехвалентного. Лучше всего усваиваются ферроглюконат, феррохлорид и ферросульфат. Одновременно с препаратами железа назначают высокие дозы витамина С. Это лечение продолжают от 4 до 12 нед в зависимости от тяжести анемии.

Осложнения, ожидаемые при лечении железом (преимущественно при внутривенном его введении), сводятся к интоксикационным явлениям. Как только они появятся, лечение препаратами железа прекращают, желудок ребенка промывают раствором питьевой соды, а внутривенно вводят плазму и щелочные растворы. При некоторых особенно устойчивых формах анемии при лечении, помимо железа, назначают и кобальт.

Профилактика железодефицитных анемий состоит, прежде всего, в целенаправленном питании ребенка.

АНЕМИИ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ЖЕЛЕЗА

К этой группе относятся сидероахрестические анемии, при которых энзиматические дефекты в клетках эритробластного ряда с нарушением синтеза аминолевулиновой кислоты вызывают нарушения синтеза гемоглобиновой молекулы. При этом, несмотря на достаточное поступление железа в костный мозг, понижается содержание протопорфина и значительно повышается уровень копропорфина. Энзиматические дефекты находят и в клетках лейкоцитарной системы.

ПЕРВИЧНЫЕ (ЭССЕНЦИАЛНЫЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Как наследственное заболевание anaemia hypochronica sideroachrestica hereditaria (тип Гальмайера) клинически проявляется в детском возрасте гиперхромной анемией, гиперплазией клеток эритробластного ряда, увеличением сидеробластов и повышением уровня сывороточного железа. Сопровождается умеренной гепатоспленомегалией. В печени находят гемосидероз. Заболевание связано с Х-половой хромосомой и наблюдается почти преимущественно у мальчиков. Наследование интермедиерное (у женщин гетерозиготных носителей находят изменения в картине крови без наличия клинических проявлений).

Anaemia refractoria sideroblastica выявляется в более позднем возрасте и протекает хронически. Эта анемия гипер- или нормохромная. Уровень сывороточного железа повышенный или даже нормальный. Содержание копропорфирина в сыворотке крови увеличено. В печени также находят гемосидероз или гемохроматоз. В некоторых случаях это заболевание может перейти в лейкоз или другие злокачественные заболевания кроветворной системы. Прогноз плохой.

Оба заболевания резистентны к железотерапии.

ВТОРИЧНЫЕ (СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ) СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

У детей эти формы анемии иногда возникают при инфекционных заболеваниях, авитаминозах (прежде всего, при авитаминозе В), отравлениях свинцом (редко наблюдающиеся в детском возрасте), талассемии и пр.

В клинической картине превалируют симптомы основного заболевания. Прогноз тесно связан с основной причиной. Специфического лечения нет.

Порфирии.

Нарушения в порфириновом обмене отражаются на синтезе порфирина в эритробластах и в клетках других тканей (печень и др.).

При эритропоетической порфирии (porphyria erylhropoetica) развиваются нарушения в порфириновом обмене с увеличением содержания порфирина в костном мозге и нарушениями в синтезе гемоглобина. В миелограмме находят порфиробласты. а в периферической крови - порфирониты, которые обуславливают наличие гемолиза.

Клинически заболевание проявляется еще в грудном возрасте и протекает с подчеркнутой чувствительностью детей к солнечному свету, при воздействии которого кожа их становится красной. В моче находят уропорфирин I. Уровень сывороточного железа повышен. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Лечение трудное. Больных детей надо беречь от действия солнечных лучей.

При эритропоэтической протопорфирии порфиринурии не наблюдается. Некоторые авторы считают, что здесь наступают нарушения порфиринового обмена как в эритобластах, так и в клетках печени (Gray и сотр.).

Прогноз лучше, чем при порфирии.

Печеночная порфирия - тяжелое заболевание, часто протекающее с явлениями токсикоза и обусловленное отложением порфирина в виде порфобилиногена или уропорфирина в клетках печени.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова