ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Др. Н. Бобев, В. Киселкова, Н. Коева

Гемолитическая болезнь, обусловленная изоиммунизацией. является наиболее частой формой гипербилирубинемии у новорожденных. Она проявляется при Rh-. и АВО-несовместимости. Однако существует гемолитическая болезнь, хотя и весьма редко, при несовместимости редких факторов крови М, N. S, Р или систем Лютеран (Lu), Леви (L). Келл (Kell), Дюфи (Fy). имеющих слабо выраженные антигенные свойства.

Как известно, сенсибилизация при Rh-несовместимости не наступает во время первой беременности. Это возможно лишь в том случае, если у первородящей были аборты или гемогрансфузия (соотв. гемотерапия) Rh-положительной крови. Клиническая картина при изоиммунизации зависит от времени проникновения изоантител: в очень малых количествах во время беременности или в более значительных количествах при поврежденной плаценте (при здоровой плаценте они почти не переходят) и во время родов. Симптоматика зависит также от реактивности матери вырабатывать антитела, от повреждающего воздействия антигена, от реактивности, зрелости печени и других органов новорожденного.

Непосредственно после рождения желтуха может отсутствовать в связи с тем, что билирубин антенатально выделен через плаценту. Однако анемия выражена различно в зависимости от того, до какой степени организм компенсирует процессы разрушения эритроцитов.

Гепатоспленомегалию связывают отчасти и с сердечной слабостью, наблюдающейся у этих детей. К трем классическим формам некоторые авторы добавляют четвертую, вызывающую тяжелую мацерацию и смерть плода.

Гемолитическая болезнь при АВО-несовместимости является также проявлением реакции антиген - антитело при группе крови матери 0, а новорожденного АР или Ва или матери Ар, а ребенка Ва и наоборот. Wiener предполагает, что иммунизация вызвана недоказанным фактором С, который содержится только в эритроцитах группы А и Б или А Б. Агглютиногены А и В, которые находятся в эритроцитах новорожденного, агглютинируются материнскими изоагглютининами и причиняют гемолиз. Кроме как при гетероспецифической беременности, мать может быть иммунизированна еще при гетерогемотерапии. Особенным в АВО-иммунизации является то обстоятельство, что антигены встречаются в плацентарных клетках, в десквамированных эпителиальных клетках амниотической жидкости и в различных вакцинах, сыворотках и других биологических продуктах животного происхождения. Антигены А и В находятся и в пище, и в грамотрицательных бактериях. Считают, что у некоторых женщин имеются высокие титры анти-А-и анти-В-антител в результате повторных асимптоматических бактериальных инфекций. При комбинации Rh- и АВО-несовместимости у ребенка Rh-сенсибилизации не наступает в результате разрушения эритроцитов плода-носителей Rh-фактора анти-А- и анти-В-антителами в организме матери. Таким образом Rh-фактор теряет свои антигенные свойства.

В диференциально-диагностическом отношении следует в основном иметь в виду гипербилирубинемии с повышением непрямого билирубина и гипербилирубинемии, при которых существует гемолиз, т. е. которые протекают с эритробластозом и ретикулезом в периферической крови:

а) вследствие врожденных или приобретенных дефектов мембраны эритроцитов с типичными изменениями их морфологии, как сфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз и пикноцитоз;

б) в результате энзиматических дефектов эритроцитов - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (наиболее частое энзиматично-метаболическое заболевание), пируваткиназы и пр. Основными дифференциально-диагностическими критериями являются положительные тесты Кумбса или Мунка-Андерсена при гемолитической болезни новорожденного и доказывание энзиматической недостаточности. Сюда относятся и талассемии, и диссеминированная внутрисосудистая коагулопатия. Для подтверждения диагноза а-талассемии значение имеет фамильный анамнез ребенка и, в основном, установление посредством гемоглобинового электрофореза гемоглобина Барта. Установлению диагноза при диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии способствуют характерные изменения факторов свертывания крови или глобальные тесты, как протромбиновое время, тромбиновое, гепариновое время, число тромбоцитов, фрагментированные эритроциты.

Менее известными и более трудно диагностируемыми являются метаболические эндокринные гипербилирубинемии.

Синдром Криглера-Найяра характеризуется гипербилирубинемией непрямого типа без данных на гемолиз и передается как аутосомно-рецсссивное заболевание. У родителей наблюдается пониженная способность к конъюгации билирубина без желтухи. Желтуха у ребенка проявляется уже в первые дни после рождения, иногда с весьма высокими величинами билирубина. В связи с этим может возникнуть необходимость и в обменном переливании крови.

Транзиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия или синдром Люцейя-Дрисколла проявляется в повышении непрямого билирубина без данных, указывающих на гемолиз. Считают, что она возникает под влиянием ингибируюшего воздействия какого-то фактора, но всей вероятности, стероида у беременных, нарушающего нормальную конъюгацию билирубина. При резко выраженной желтухе у некоторых детей необходимо обменное переливание крови.

Желтуха регулярно сопутствует гипотиреоидизму новорожденных с их характерным видом, гипотонией, грубым голосом, большим животом и в основном с отставанием в развитии костных ядер и специфическими отклонениями уровня тирсоидных гормонов. У детей наблюдается гипербилирубинемия непрямою шпа, встречаемая у новорожденных с гипопитуитаризмом или анэнцефалией. Резко выраженную желтуху при этих двух группах заболеваний связывают с наличием гипотиреоидизма.

Многие лекарственные средства, гормоны и другие вещества и состояния играют роль в появлении гипербилирубинемии у новорожденных детей, как, например, сульфаниламиды, витамин К, в особенности в больших дозах, новобиоцин, гипоксия, ацидоз и пр. Молоко некоторых матерей, в ряде случаев, также являются причиной этого болезненного состояния.

У новорожденных, матери которых больны сахарным диабетом, гипербилирубинемия с повышением непрямого билирубина без гемолиза наблюдается чаще и выражена сильнее, чем у здоровых новорожденных. Она появляется к 3-му дню после рождения, когда повышается и гематокрит, чем в настоящее время объясняется гипербилирубинемии у этих детей.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова