Гиперальдостеронизм

Здр. Станчев, М- Дамянова, Ж- Желев

Это заболевание встречается в двух формах:

Первичная - при опухолях надпочечников (чаще всего односторонних, очень небольших размеров), при идиопатической диффузной двусторонней гиперплазии надпочечной железы.

Вторичная - при различных отеках почечного происхождения (нефротический синдром), при циррозе печени, сердечно-сосудистой декомпенсации, голодных отеках, злокачественной гипертонии.

Первичный альдостеронизм

Патобиохимия и патофизиология.

Обменные нарушения, наступающие при первичном гиперальдостеронизме поражают, главным образом, водно-солевой гомеостаз.

Происходит повышение реабсорбции в почечных канальцах, стимулируется выведение Н-ионов и К почками, наступает гипернатриемия, метаболически гииокалемический алкалоз. Гипернатриемия увеличивает объем экстрацеллюлярной жидкости, соотв. объем крови, повышает содержание натрия в клетках гладких мышц артериальных сосудов и приводит к гиперволемической объемной гипертонии. Гипокалиемия обусловливает нарушения нервно-мышечного аппарата, почек, угнетает инсулиновую секрецию и синтез гликогена, понижая глюкозный толеранс. Метаболический алкалоз снижает диссоциацию белково-связанного кальция и приводит к развитию тетанического синдрома. Гиперальдостеронизм повышает клубочковую фильтрацию, что препятствует образованию отеков вопреки гипернатриемии. Рениновая активность угнетается автономным характером гиперальдостеронизма-гипоренинемический альдостеронизм.

Клиника.

Характерными признаками для детского возраста являются отставание в физическом развитии, низкий рост и масса тела, слабое развитие мускулатуры, гирсутизм. Главными симптомами заболевания являются головные боли и доброкачественная гипертония. Последняя сопровождается поли-дипсо-полиурическим синдромом, резистентным к вазопрессину, вместе с никтурией и ночным недержанием мочи, а также гипостенурией. Признаки гипокалиемии, выражающиеся в интермиттирующих мышечных болях, мышечной слабости, парестезиях, параличах, расстройствах зрения и симптомах гипокальцемической тетании для детского возраста необязательны. Отеки появляются после наступления декомпенсации сердца. У 50°/0 больных отмечается кардиомегалия.

Лабораторные данные.

Характерными для симптома первичного альдостеронизма являются: гипернатриемия с метаболическим алкалозом и гипокалиемией, которая исчезает при добавлении к пище поваренной соли; щелочная реакция мочи с гипостенурией и альбуминурией; повышение секреции альдостерона в плазме и экскреции с мочей; понижение активности ренина в плазме, которая после бессолевого режима повышается; снижение глюкозного толеранса при нормальном уровне сахара крови в голодном состоянии.

Наиболее надежным методом для доказательства опухоли является йод-холестероловая сцинтиграфия надпочечной железы.

Лечение - при опухоли - хирургическое, с предварительным устранением гипокалиемии и приемом антагониста альдостерона.

Вторичный альдостеронизм

Не связан с поражением коры надпочечников. Обусловливается физическим напряжением и характеризуется наличием отеков и т. д. Это состояние, при котором гиповолемия стимулирует ренин - ангиотепзин - альдостероновую систему. Речь идет об альдостеронизме с повышенной рениновой активностью. Протекает с легко выраженной гипокалиемией и отсутствием гипернатриемии. Лечение заключается в применении спиролактона.

ГИПЕРФУНКЦИЯ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДПОЧЕЧНИКОВ

Мозговое вещество надпочечников и остальная хромафинная ткань редко вовлекаются в патологические процессы. Клинические синдромы, связанные с мозговым веществом надпочечников, относятся, главным образом, к неопластическим процессам, которые приводят к признакам гиперфункции. Гиперфункция мозгового вещества не проявляется даже при полном разрушении хромафинной ткани. Мозговое вещество надпочечника состоит из четырех видов клеток, которые могут стать источником четырех видов опухолевых заболеваний: симпатобластомы, невробластомы, ганглнонеиромы, фсохромоинтомы.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова