Заболевания щитовидной железы гипотиреоз

Здр. Станчев, М Дамянова, Ж Желев

Гипотиреоз характеризуется пониженной секрецией тиреоидных гормонов щитовидной железы.

Одна из наиболее частых причин возникновения гипотиреоза у детей - врожденная аномалия в развитии щитовидной железы; она сводится либо к отсутствию щитовидной железы (агенезия), либо имеется недостаточное развитие (гипоплазия) или, наконец, существует аномалия в топографическом положении щитовидной железы (эктопия).

Возникновение гипотиреоза у детей связано также и с врожденными энзимными моментами в синтезе тиреоидных гормонов, с периферическим нарушением утилизации гормонов щитовидной железы, при острых и хронических инфекционных заболеваниях, с применением струмогеных медикаментов и т. д.

Гипотиреоз встречается и при первичном заболевании щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит) или в результате нарушений гипоталамо-гипофизарной системы.

Клиника заболевания зависит от степени функциональной недостаточности щитовидной железы, от возраста ребенка при ее возникновении, от своевременного и систематического лечения. В зависимости от времени возникновения симптомов гипотиреоза, он может быть врожденным или приобретенным (ювенильным), а что касается формы - легко выраженным и тяжелым. Как врожденный.

так и приобретенный гипотиреоз может характеризоваться различной тяжестью течения. Клиническая картина заболевания зависит от функционального состояния щитовидной железы.

ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ

Врожденный гипотиреоз обычно диагностируют в течение первых нескольких недель (или месяцев) внеутробной жизни. Отсутствие отчетливо выраженной клинической симптоматики у новорожденных связано с трансплацентарным переходом тироксина матери в кровообращение плода.

Обычно тяжелая форма врожденного гипотиреоза обусловлена атиреозом.

Клиника.

Все дети, страдающие тяжелой формой гипотиреоза, походят друг на друга. Лицо у них непривлекательное, невыразительное, лоб сморщенный, недостаточная волосатость. Язык высунут, голос хриплый, дыхание шумное, имеется одышка. Плохое оволосение головы, волосы сухие, ломкие. Шея короткая, толстая, надключичные ямки заполнены микседематозной тканью. Кожа сухая, утолщенная с характерным желтоватым оттенком (каротинодермия), гипотермия. Мраморность кожи конечностей, спина покрыта пушком. Кисти р\к широки, короткопалость, толстые пальцы.

Имеется анорексия, кормление ребенка затрудняется из-за большого языка и упорного запора, обусловленного расстройством резорбтивной и двигательной функции кишечника.

Температура тела субнормальная (35°-36,5°Спри ректальном измерении). Дети, страдающие гипотиреозом, мри инфекционных заболеваниях не реагируют повышением температуры.

Пульс замедлен, слабого наполнения, тоны сердца приглушены. Рентгенологическое исследование показывает увеличение размеров сердца, само сердце „покоится" на широком основании. На электрокардиограмме - низкие комплексы, уплощенные зубцы Р и Т, увеличены интервалы PR и ST.

У детей, страдающих гипотиреозом, всегда обнаруживается нерезко выраженное малокровие, обусловленное снижением секреции гастромукопротеина и нарушением резорбции витамина В 12. На малокровии хорошо отражается заместительная гормональная терапия.

Для новорожденных детей с гипотиреозом особенно характерно наличие icterus prolongatus.

Несмотря на псевдогипертрофию мышечной системы, связанную с интерстициальным отеком и отложением муцина, тонус мышц снижен.

Известен и так называемый синдром Debre-Fibiger, характеризующийся гипертонией мышц и увеличением массы дельтовидных мышц и мыщц голеней, что придаст ребенку атлетическое телосложение. Важное диагностическое значение имеет замедление ахиллофотограммы. Когда ребенок начинает сидеть, у него развивается дорзальный кифоз. При выпрямлении - живот выступает вперед. У 70°/0 больных обнаруживается пупочная грыжа.

Задержка роста является характерным и специфическим симптомом гипотиреоза у детей. Любое отставание роста более чем на 2 сигмы вызывает сомнение на наличие гипотиреоза. В дальнейшем это отставание становится все более ярким. Если при гипотиреозе не проводить лечения, это приводит к карликовости. Низкий рост при гипотиреозе характеризуется дисгармонией, инфантильными пропорциями туловища.

Другим характерным симптомом гипотиреоза является отставание костного возраста. В тех случаях, когда гипофункция щитовидной железы возникает рано, задержка развития костей выражена более резко. Эпифизарные ядра не только появляются позже, но, кроме того, их окостенение происходит неправильно - это так называемая эпифизарная дистенезия. В последнее время описана и метафизарная дисгенезия.

У детей, страдающих гипотиреозом, наблюдается резкое отставание интеллектуального развития. Отставание это проявляется отсутствием интереса к окружающей среде, вялостью, медлительностью, отсутствием контакта с взрослыми, дети начинают ходить позже, развитие речи отстает, речь отличается примитивизмом, дети заикаются. Иногда обнаруживаются и неврологические расстройства, как, напр., параплегия, тремор, отсутствие координации. Интеллектуальное развитие детей, страдающих гипотиреозом, зависит от времени возникновения недостаточности щитовидной железы, тяжести нарушения и от своевременного лечения.

Легкая форма врожденного гипотиреоза чаще всего связана с гипоплазией щитовидной железы. Симптомы заболевания возникают исподволь. Вялость, апатию, медлительность и задержку психического развития ребенка обычно связывают с каким-либо другим заболеванием - рахитом, энцефалопатией и т. д.

Клиника легких форм гипотиреоза такая же как и при тяжелых формах, однако признаки выражены не столь ярко. В подобных случаях выяснение диагноза имеет огромное значение для дальнейшей судьбы ребенка.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ (ЮВЕНИЛЬНЫЙ) ГИПОТИРЕОЗ

Приобретенный гипотиреоз возникает после некоторого периода нормального развития ребенка.

В некоторых случаях обращает на себя внимание замедленность движений, медлительность, безразличие и отсутствие интереса к окружающей среде. Наряду с этим температура кожи понижена, кожа бледная, сухая, шелушится. В надключичной области - подушки, волосы становятся сухими, ломкими, голос - грубый. Брадикардия, гипотермия. Половое созревание замедлено.

Иногда гипотиреоз характеризуется резким отставанием и даже прекращением роста. Интеллектуальное развитие - почти нормально. Эволюция и осложнения приобретенного гипотиреоза зависят от возраста, когда возникло заболевание, и от степени недостаточности щитовидной железы.

Основной причиной приобретенного гипотиреоза является эктопия щитовидной железы, которую можно обнаружить при помощи сцинтиграфии. В качестве этнологических моментов указывают также на гипоплазию щитовидной железы, на банальные тиреоидиты, на болезнь Хашимото и т.д. В значительном числе случаев этиология остается невыясненной.

ГИПОТИРЕОЗ, СВЯЗАННЫЙ С ДЕФЕКТАМИ СИНТЕЗА ТИРЕОИДНЫХ ГОРМОНОВ

В данном случае речь идет о генетической аномалии энзимов, потому и заболевание причисляют к врожденным дефектам метаболизма. Энзиматическое расстройство вызывает недостаточную секрецию гормонов щитовидной железы, что по линии обратной связи приводит к усиленному выделению гипофизной железой тиреотропина. В результате этого наступает гиперплазия щитовидной железы - зоб. Зоб можно обнаружить при рождении, иногда он появляется позже. Для гипотиреоза, вызванного энзиматическим нарушением, характерно нормальное или даже повышенное поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Описаны разные энзиматические дефекты. Наиболее часто встречающиеся связаны с пероксидазной недостаточностью или отсутствием дейодазы. Диагноз ставится на основании нормального или повышенного захвата радиоактивного йода щитовидной железой и положительного результата перхлоратного теста.

Диагноз гипотиреоза в детском возрасте устанавливается на основании характерной клинической симптоматики и результатов ряда дополнительных исследований.

Ценные указания дает рентгенография костей. Характерно отставание костного возраста, эпифизарная и метафизарная дисплазия. По числу, размеру и по виду эпифизарных ядер можно определить степень и время возникновения гипотиреоза. Замедляется закрытие родничка и заращение швов. Окостенение основания черепа происходит позже. Объем турецкого седла часто увеличен. Форма позвонков также изменена. Характерны плотность костей и диффузный остеосклероз.

В диагностике помогают и биохимические исследования. Содержание холестерола сыворотки крови обычно повышено. Однако большее значение придают повышению содержания холестерола сыворотки крови вслед за прекращением гормонотерапии. Повышение холестерола происходит за счет эстерифицированной фракции. Содержание липидов сыворотки также повышено, за исключением свободных жировых кислот. Резко снижено содержание гликопротеинов сыворотки.

Связанный белком сыворотки йод (СБЙ) снижен.

Для диагноза имеет значение также и определение поглощения 131 J щитовидной железой. При гипотиреозе, связанном с атиреозом, захвата йода нет. В остальных случаях поглощение снижено и может быть в пределах ниже 5°/0. Повышенный или сниженный захват радиоактивного йода наблюдается при энзиматических дефектах синтеза гормонов и при йодном дефиците. Нормальными величинами поглощения 13IJ щитовидной железой у детей от 2 до 16 лет считают: через 6 ч - 32°/0, спустя 24 ч - 43°/„.

У детей старшего возраста и, в особенности, при сомнении на наличие эктопированной ткани щитовидной железы используют сцинтиграфию железы. Она позволяет обнаружить форму железы, гомогенность и захват радиоактивного йода.

В диагностике гипотиреоза, связанного с дефектами синтеза тиреоидных гормонов, применяют нагрузку перхлоратом. Вслед за приемом 600 мг перхлората калия обнаруживается высокий захват радиоактивного йода щитовидной железой, затем наступает резкое снижение, через 2 ч более чем на 15°/0, а спустя сутки - более чем на 50°/0.

В дифференциальной диагностике первичного и вторичного гипотиреоза используют тест стимуляции тиреотропным гормоном. Сниженное поглощение повышается вслед за стимуляцией тиреотропным гормоном, что и говорит о вторичном гипотиреозе. При первичном гипотиреозе стимуляция не оказывает никакого влияния на поглощение. Исследование основного обмена веществ у детей не является надежным показателем ввиду трудностей, связанных с самим исследованием, и отсутствия стандартов. Изменения электрокардиограммы при гипотиреозе хорошо известны; они сводятся к уплощению размера зубцов, удлинению комплекса QRS или негативированию зубцов Т. На ЭЭГ зубцы также снижены, основной ритм замедлен, а-волна отсутствует. Ахиллофотограмма регистрирует длительность мышечного сокращения, которое при гипотиреозе резко замедлено; замедление ахилловой рефлексограммы является результатом нарушения мышечного возбуждения и не связано с изменением нервной проводимости.

Лечение гипотиреоза.

Ранний диагноз и своевременная заместительная терапия гормонами играют огромную роль для умственного и физического развития ребенка, страдающего гипотиреозом.

При лечении используют высушенную щитовидную железу (тиреоидин), тироксин, трийодтиронин и некоторые другие комбинированные препараты.

Больной ребенок очень чувствителен к эффекту, оказываемому тиреоидином. Начинать лечение надо осторожно, применяя небольшие дозы тиреоидина, постепенно каждые 1-2 недели дозировку повышают до появления токсических симптомов, затем дозировку снижают до оптимальной (т. е. предшествующей токсикозу).

Следует подчеркнуть, что индивидуальная чувствительность к тиреоидину различна и в каждом конкретном случае это следует иметь в виду. Передозировка гормонов щитовидной железы вызывает возникновение ряда токсических симптомов, а именно: ускорение пульса, повышение температуры, беспокойство, нарушения сна, гипергидроз, резкую потерю веса, диспепсию, чешуйчатое шелушение кожи ладоней и стоп, катаральные явления со стороны органов дыхания. Умеренная тахикардия, не сопровождающаяся другими симптомами, не обязывает снизить дозировку: эти нарушения кратковременные и не приводят к стойким отклонениям.

При лечении гипотиреоза трийодтиронином (тибоном) и тироксином наблюдается более быстрый эффект, оказываемый на симптомы микседемы, но более медленное воздействие на созревание костей и на рост. Дозы и способ применения трийодтиронина и тироксина такие же, как и для тиреоидина.

Наряду с тиреоидными препаратами необходимо назначать высокие дозы витаминов В и С для активирования тканевого обмена и устранения токсического эффекта применения терапии гормонами щитовидной железы. Некоторые применяют и глютаминовую кислоту.

В лечебном комплексе большое значение имеют и реабилитационные мероприятия, а именно: массаж, гимнастика, правильная организация дневного режима и непрестанные психо-педагогические воздействия.

Начинать лечение гипотиреоза надо в больничных условиях для того, чтобы определить чувствительность к тиреоидину и постепенно достичь оптимальной дозы. За это время можно установить благоприятный эффект лечения. После выписки ребенок должен являться на контрольный осмотр каждые 3 мес до трехлетнего возраста, 2 раза в год до семилетнего возраста и ежегодно до 14-летнего возраста. Каждые 6 мес надо проводить рентгенографию кисти для прослеживания костного возраста, и то до тех пор, пока не совпадет с реальным возрастом ребенка. Одновременно с этим прослеживается физическое и интеллектуальное развитие ребенка.

Своевременно начатая заместительная терапия обеспечивает нормальное физическое развитие ребенка. Что касается интеллектуального развития, возможности более ограничены; в этом отношении прогноз наиболее неблагоприятен, когда гипотиреоз наступил пренатально или в раннем постнатальном периоде. При наличии органических расстройств со стороны нервной системы прогноз значительно ухудшается. Чем раньше начато лечение, тем лучше результаты - на это указывают клинические наблюдения. Для легких форм гипотиреоза прогноз более благоприятен. Прогноз, что касается интеллектуального развития, гораздо лучше при приобретенном гипотиреозе. При неправильном и несвоевременном лечении к умственной отсталости прибавляются и симптомы поражения нервной системы, а именно - судорожное состояние, гиперрефлексия, дизартрия и т. п.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова