Гипотрофии

Л. Бакалова, Л. Трифонова, Л. Пенева

Гипотрофия является хроническим расстройством усвоения пищевых веществ и роста грудных детей и детей раннего возраста, в основе которого лежат недоедание, недостаточное питание или общее голодание организма. Она характеризуется медленно наступающим запаздыванием прибавления массы тела или прогрессивным ее падением, сопровождающимся уменьшением или исчезанием подкожной жировой ткани, рядом функциональных нарушений пищеварительной и других систем, понижением выносливости организма к принимаемой пище и к инфекциям.

Термин „гипотрофия" в настоящее время принят во, французской, итальянской литературе. Некоторые авторы (L. Kulin) употребляют этот термин только для обозначения более легких форм хронического расстройства усвоения пищи. Понятием „атрофия" или „маразм" обозначается тяжелая гипотрофия III степени.

Существуют все степени перехода между легкой гипотрофией и атрофией. В Англии и США приобрело право гражданства понятие „мальнутриция" (malnutrition), которым обозначаются дистрофические состояния различной этиологии: количественное и качественное недоедание, инфекционные заболевания, расстройство пищеварительной функции и нарушение усвоения пищевых веществ. Нередко подчеркивается разница между понятием malnutrition и undernutrition, выражая последним обычное недоедание. В последние годы используется термин белково-энергетическая недостаточность.

Частота.

О частоте гипотрофии в настоящее время имеются скудные статистические данные. В развивающихся странах, где гипотрофии получили самое широкое распространение, тяжелые формы маразма и квашиоркора встречаются у 1-5% детей из бедных слоев, а легкие и среднетяжелые формы с различной степенью замедленного роста наблюдается более часто (ВОЗ).

Значение гипотрофии в патологии грудного и раннего возраста определяется как их частотой, так и тем обстоятельством, что они, особенно более тяжелые формы, способствуют в значительной степени увеличению заболеваемости и смертности от респираторных, кишечных и других инфекций. В недалеком прошлом высокая детская смертность в других странах была связана с высокой частотой и значительной тяжестью гипотрофии. Благодаря успехам в области профилактической педиатрии, гигиены питания грудных детей, а также и в связи с успешной борьбой с кишечными инфекциями на фоне улучшения жизненного уровня и социально-бытовых условий населения частота и тяжесть гипотрофии в ряде стран, в том числе и в НРБ, значительно снизилась.

Классификация.

В ходе развития педиатрии предлагались многочисленные классификации гипотрофии, построенные на различных принципах.

Согласно классической классификации Czerny и Keller, построенной на этиологическом принципе, существуют гипотрофии алиментарные, инфекционные и конституциальные. Основными аргументами против этой классификации являются частое сочетание этиологических факторов, которые очень редко действуют самостоятельно.

Классификация Langstcin основывается на клинических проявлениях и этиологических факторах Подразделяя дистрофии на легкие - гипотрофии и тяжелые - атрофии автор к этим обозначениям добавляет и соответствующие этиологические факторы (алиментарный инфекционный неправильный уход и неблагоприятная внешняя среда конституциональные особенности и сочетание некоторых факторов)

Советские педиатры в 1923 г приняли классификацию, в которую, наряду с клиническими проявлениями, выраженными по степени тяжести (гипотрофия I-II степени, атрофия), включает и ведущий этиологический фактор (алиментарный, инфекционный, конституциональный).

Для оценки тяжести недостаточности питания используются показатели роста, массы толщины кожной складки и окружность руки а при тяжелых степенях и биохимические показатели.

По степени отставания массы тела от соответствующей возрастной нормы ребенка различаются следующие клинические формы гипотрофии (Gomez)

легкая - I степень с дефицитом массы 10-25%.

средняя - II степень с дефицитом массы 25-40%

тяжелая - III степень с дефицитом массы более 40%

При таком способе оценки, однако, возможны ошибки, особенно когда рост ребенка не соответствует среднему возрастному показателю. Более мелкие дети могут оцениваться как имеющие более тяжелую степень гипотрофии а более крупные и с отеками, наоборот, как имеющие более легкую степень.

Оценка состояния упитанности ребенка трудна из-за частого комбинирования дефицита различных питательных веществ с инфекционными и другими факторами при отсутствии биохимических и других показателей, способствующих раннему обнаружению недостаточности питательных веществ.

Наиболее часто для оценки недостаточного питания используется отставание телесной массы oт возрастной нормы.

I степень отставание массы на 10-20%.

II степень отставание массы на 20-30%

III степень отставание массы на 30 40%.

IV степень отставание массы более 40% (при среднем стандартном отклонении для массы - около 10%).

К наиболее тяжелым степеням отклонения относятся и все случаи, при которых имеются отеки. Отставание в росте от среднего возрастного показателя расценивается как признак продолжительного дефицита питания. Однако трудно принять, что ребенок с более малым ростом, в сравнении с соответствующей возрастной группой, но с телесной массой, соответствующей его росту (гипостатура), в данный момент страдает недостатком питания. Надежным показателем недостаточного питания может служить дефицит телесной массы более чем на 10% по отношению к соответствующему наличному росту ребенка

Как предел между нормой и легкой степенью гипотрофии в настоящее время можно принять 90% от массы, которая отвечает данному росту, соответственно отставание на 10% расценивается как I степень, на 20% как II степень, средне тяжелая, и на 30% как III степень, тяжелая (Waterlow). В тяжелых случаях необходимо различать маразм, квашиоркор и промежуточные формы.

При массовых исследованиях предлагается определять отставание массы от соответствующего показателя для данного роста, а отставание роста от показателя массы соответствующею возраста является указанием на перенесенную тяжелую гипотрофию

Более точной клинической оценкой является определение степени уменьшения подкожной жировой ткани При гипотрофии первой степени подкожно-жировой слой уменьшается главным образом на животе (кожная складка), но он сохранен на туловище и конечностях.

При второй степени почти исчезает подкожная жировая ткань на животе и уменьшается в большей или меньшей степени на конечностях. На лице она сохранена.

При третьей степени (атрофия, маразм) исчезает подкожно-жировой слой по всему телу, кожа сморщивается и ребенок приобретает старческий вид.

Этиология.

Гипотрофия может возникать вследствие недостаточного питания или вторично - при различных заболеваниях, протекающих с нарушенной резорбцией. пониженной используемостью, нарушенным транспортом белков, повышенными его потерями или повышенной потребностью в нем или других питательных компонентах.

Более старые данные о сущности этиологических факторов на передний план выдвигают алиментарный фактор. Клинические наблюдения в развитых в экономическом отношении странах в течение последних десятилетий показывают, что почти во всех случаях гипотрофии обнаруживается сочетанное воздействие нескольких этиологических факторов. В связи с улучшением питания грудных детей, которому немало послужило развитие индустриального производства продуктов детского питания, все более устраняются грубые ошибки и отклонения от рационального питания. На передний план в этиологии гипотрофии выступают различные заболевания, прежде всего, вирусные и бактериальные инфекции, энзиматические и метаболические нарушения, врожденные отклонения и др.

Алиментарные факторы.

Ошибки, допускаемые при питании грудных детей, могут привести к недостаточности питания в количественном отношении, например, при гипогалактии и мастите у матери, при недостаточно активном высасывании младенцем необходимого ему количества молока (недоношенные, вяло сосущие младенцы), что приводит к вторичной гипогалактии у матери, при относительно высокой потребности в пище у детей (возбудимые, неспокойные, расходующие много энергии), ври врожденных аномалиях полости рта (labium leporinum. palatum fissum) и органов пищеварительной системы, что затрудняет нормальный прием питания. Более часты и с более тяжелыми последствиями ошибки, допускаемые при искусственном вскармливании ребенка, обуславливающие количественный или качественный недокорм: недостаточное общее количество молока, очень сильно разреженное, несоответствующее возрасту ребенка коровье молоко (в разведении 1:3 и 1:2). У старших детей грудного возраста или у детей раннего возраста причиной развития гипотрофии может явиться количественная недостаточность питания вследствие упорного отсутствия аппетита у ребенка и частых рвот. Очень часто они обуславливаются нарушениями режима питания, перекармливанием или насильственным кормлением, легкими, бессимптомно протекающими инфекциями, которые создают у ребенка отрицательные условные реакции на пищу.

В результате допускаемых ошибок в питании грудных детей может возникнуть и качественный недокорм (пищевой дисбаланс), иногда даже и при достаточном поступлении калорий. Речь идет об отсутствии или чаще о недостаточном поступлении отдельных основных питательных компонентов, необходимых для формирования быстро растущего организма - например, преимущественно питание без достаточного поступления белков (злоупотребление мучными кашами, продолжительная безбелковая диета из-за повышенной чувствительности к коровьему молоку), питание исключительно молочными продуктами без соответствующей прибавки углеводов или недостаточное поступление витаминов с пищей и т. д.

Наиболеее частыми ошибками вскармливания являются следующие:

а) на первом полугодии жизни - безрежимное кормление, использование несоответствующего питания, переход к смешанному питанию без надлежащих показаний, неправильное разведение молока и недостаточное прибавление сахара при смешанном и искусственном вскармливании, позднее и несистематическое введение фруктов и овощных соков и пюре в рацион ребенка,

б) на втором полугодии - позднее включение прикорма, запаздывание введения фруктовых и овощных питательных продуктов, желтка, мяса и др., а иногда и вообще не использование их в рационе ребенка или несистематическое включение, непосредственный переход к общему питанию взрослых с однообразным, недостаточным содержанием белков животного происхождения в продуктах;

в) в возрасте от одного года до полутора лет иногда не обеспечивается подходящая по составу и консистенции пища.

Инфекционный фактор.

Наряду с кишечными инфекциями, выступает этиологическая роль респираторных инфекций, отитов и пневмоний, уроинфекций, рецидивирующих, септических и других инфекций.

В этиологию конституциональной гипотрофии включены некоторые относительно более редкие конгенитальные нарушения пищеварения и резорбции питательных веществ, энзимопатии. которые появляются в грудном возрасте и неблагоприятно отражаются на прибавлении массы тела и упитанности детей.

В последние десятилетия обращалось внимание на возможность в рожденной гипотрофии обусловливаться также и факторами ненаследственными, действующими в антенатальный, соотв. интранатальный период. Причинами этого могут быть немолодой возраст родителей, предшествующие аборты и мертворождения, некоторые приобретенные заболевания и профессиональные вредности у родителей (интоксикации химикатами, действие ионизирующей радиации, курение и др.), осложнения при протекании беременности (ранний и поздний токсикоз и др.), хроническое недостаточное питание и заболевания беременной женщины, использование средств для вызывания искусственного аборта, нефизиологическое протекание родового акта, асфиксия, внутричерепная травма.

Из всех этих факторов наибольшее значение имеют ранний и особенно поздний токсикоз беременной, профессиональные вредности у беременной (химические вещества, ионизирующая радиация), курение, асфиксия плода и внутричерепная травма.

В развивающихся странах основной причиной является недоедание матери во время беременности.

Патогенез.

Дистрофические состояния являются выражением нарушения обмена веществ. Количественное и качественное недоедание, недостаточное введение пластических и энергических компонентов с пищей (независимо от обусловившей их причины) приводят к недостаточному поступлению питательных веществ к клеткам, включая и клетки центральной нервной системы, что, в свою очередь, определяет нарушение роста и энзиматических систем, с участием которых происходит усвоение питательных веществ в различных тканях организма. В этих обменных нарушениях важную роль играет вегетативная нервная система и железы внутренней секреции (гипофиз - надпочечники, щитовидная железа).

При инфекционных заболеваниях понижается аппетит, в результате чего нарушается поступление адекватных в количественном и качественном отношении питательных веществ. При этом пониженный аппетит остается длительное время после острой фазы инфекционного заболевания. Использование жиров, белков и минеральных веществ из пищевых продуктов ухудшается даже и тогда, когда отсутствуют нарушения функции пищеварения. Исследования баланса показывают понижение ретенции белков, жиров и минеральных солей. Расход энергии увеличивается вследствие повышения температуры. Вообще при инфекционных заболеваниях диссимиляция повышается. Наиболее тяжелые формы гипотрофии инфекционной этиологии развиваются при кишечных инфекциях. В этих случаях, особенно при хронификации процесса, организм больного теряет значительные количества белков и минеральных солей с испражнениями, а анатомические нарушения слизистой кишечника обуславливают функциональные расстройства с нарушением переваривания и всасывания питательных веществ.

Врожденные аномалии, связанные с затруднением приема пищи и пищеварения или нарушением кровоснабжения обмена, могут быть в виде пилоростеноза, аномалии желчных путей! муковсцидоза, врожденных ангиокардиопатий, аномалий выделительной системы. Все они приводят к развитию трудно поддающихся лечению гипотрофии.

Некоторые энзимопатии, особенно те из них, которые связаны с нарушением усвоения питательных веществ (напр., галактоземия), неблагоприятно отражаются на прибавлении массы тела и развитии грудного ребенка. Диспротеинемии, особенно гипо- и агаммаглобулинемии. в связи с обусловленной ими непрерывной цепи инфекций также приводят к гипотрофии.

При недостаточном питании организм грудного ребенка вначале использует собственные запасы: гликоген, затем жиры из жировых депо (подкожная жировая ткань и во внутренних органах). После того, как эти запасы будут исчерпаны, начинается расщепление и использование клеточных белков первоначально из мышечных волокон, а позднее и из паренхиматозных органов. При тяжелых гипотрофиях, наряду с остановкой роста, нарушаются и процессы пищеварения и понижается резистентость к инфекциям.

Повышенные потребности в питательных веществах не могут быть удовлетворены, так как вследствие пониженной толерантности к пище ребенок с гипотрофией при приеме большего количества пищи реагирует парадоксальной реакцией. Она выражается в диспепсии и падении массы тела, в ухудшении общего состояния.

Недостаточное питание сопровождается в результате понижения устойчивости к инфекциям понижением барьерной функции кожи и слизистых; нарушается образование антител, понижается фагоцитарная активность и активность лизозима в сыворотке крови. Отмечаются атрофические изменения в тимико-лимфатической системе, которыми объясняется снижение клеточного и гуморального иммунитета.

Патологоанатомическая картина.

При тяжелых степенях гипотрофии, наряду со значительным уменьшением или полным исчезновением подкожной жировой ткани, установлено уменьшение объема и массы ряда органов - сердца, легких, печени и др. Атрофический процесс не одинаково охватывает все системы и органы; из расчета на килограмм массы тела наиболее сильно редуцируются подкожная жировая ткань и мускулатура, в то время как костный скелет и почки остаются почти незатронутыми.

В печени отмечается стеатоз при подчеркнутом дефиците протеина в пище и при сопутствующих инфекциях; гистологически выявляется выраженный гемосидероз. Снижение массы тела и дистрофические изменения отмечаются и в некоторых железах внутренней секреции - гипофизе, надпочечниках, половых и паращитовидных железах. Число мозговых клеток может остаться устойчиво уменьшенным, в то время как атрофические изменения в эндокринной и тимико-лимфатической системе носят обратимый характер.

Клиника.

Ведущим и наиболее ярким начальным симптомом гипотрофии является недостаточное нарастание массы, отставание или стабилизированное состояние кривой массы тела и понижение подкожного жирового слоя.

Падение массы тела первоначально происходит за счет уменьшения подкожной жировой ткани до полного ее исчезновения, за которым следует истончение мышц. Нормальная толщина подкожного жирового слоя, равная 1 - 1 1/2 cn уменьшается и исчезает, прежде всего, на животе, затем на конечностях и в конце концов на лице.

Обычные для нормально упитанного младенца поперечные складки на внутренней поверхности бедра исчезают и вместо них видны дряблые продольные складки. Кожа конечностей выглядит очень широкой. Исчезновение подкожной жировой ткани на ягодицах приводит к сморщиванию кожи. Только лицо относительно длительное время сохраняет округленность; последними исчезают жировые комочки Биша, лицо становится сморщенным и приобретает старческий вид.

В некоторых случаях прогрессирующее истощение грудного ребенка может маскироваться проявляющимися или латентными отеками (квашиоркор).

Рост ребенка в длину при более легких степенях гипотрофии не нарушается - отсюда и характерное несоответствие между длиной и общей массой мягких тканей. При большей продолжительности и при более тяжелых степенях гипотрофии замедляется и рост в длину. Запаздывание костного созревания более ясно выражено при гипотрофии с инфекционной этиологией.

Общее похудание и истощение касается и мускулатуры. Она постепенно уменьшается в объеме, тонус ее снижается. В результате образуется несоразмерно большой для гипотрофированного ребенка живот, чему способствует не только гипотония мышц передней брюшной стенки, но и атония кишечника и развивающийся метеоризм. При тяжелом истощении вследствие голодания живот обычно впалый.

Кожа у гипотрофированного ребенка теряет свою эластичность, собирается в складки, которые с трудом разглаживаются. Цвет кожи изменяется - из розового он становится бледно-серым. Слизистые контрастируют своей своеобразной краснотой.

При более тяжелых степенях гипотрофии и особенно при атрофии частота пульса замедляется. В прогрессирующих стадиях гипотрофии отмечаются нарушения сердечной деятельности: на ЕКГ плоские Р и Т зубцы. Артериальное давление снижается только при тяжелых формах. Гипотрофированные дети склонны к гипотермии и коллаптоидным состояниям.

Из функциональных нарушений наиболее выражены те, которые касаются пищеварительной системы, что обуславливает сниженную толерантность к пище.

У гипотрофированных детей отмечается и нарушение терморегуляции, что приводит к необходимости создания специального микроклимата, избегая охлаждения или перегревания. Более быстрая нормализация обменных процессов и массы тела при выхаживании детей с маразмом наступает при их пребывании в кувезах. У грудных детей даже с первой степенью гипотрофии кривая массы падает при проведении воздушных ванн продолжительностью более 10-15 мин.

При тяжелых недокормах больше всего страдают кишечная резорбция, иммунная и нервная система.

При тяжелых формах белково-энергетической недостаточности наступает атрофия слизистой оболочки гонкого кишечника и страдает внешнесекреторная часть поджелудочной железы. Исследование желудочной секреции указывает на снижение кислотности, а в дуоденальном соке отмечается понижение активности ферментов - диастазы, трипсина и липазы, чем объясняется снижение переносимости к отдельным видам питания. Иногда отмечается понижение активности дисахаридазы кишечной слизистой, что определяет непереносимость к лактозе и другим сахарам. Признаком этого служит появление водянистых кислых испражнений (Ph<6), а также и наличие сахара в испражнениях более 0,5%. В ходе выздоровления наиболее медленно восстанавливается липолиз, соотв. толерантность к жирам. Тонус тонкого кишечника снижен и иногда получается застой кишечного содержимого, отмечаемого на рентгенограмме в виде уровней.

При тяжелой белковой недостаточности (квашиоркор) печень нередко увеличена - жировая инфильтрация вследствие гипопротеинемии и нарушения транспорта жиров. Содержание гликогена увеличено при сниженной актизности гликоколитических ферментов. Поражение печени нельзя доказать обычными исследованиями ее функций. Иногда понижается протромбиновый индекс, что может проявиться склонностью к кровоизлияниям.

Наблюдающиеся циррозы печени и первичные карциномы у детей с тяжелой белково-энергетической недостаточностью в тропических странах в настоящее время объясняются частым употреблением пищевых продуктов, содержащих афлатоксин и другие микотоксины.

Со стороны желез внутренней секреции отмечаются атрофические изменения, прежде всего, в гипофизе, которые носят обратимый характер. Исчезновение эозинофильных клеток в передней доле гипофиза и крайнее замедление роста в длину свидетельствует о недостаточном образовании ростового гормона. Установлен также дефицит тиреотропного гормона. В терминальных стадиях гипотрофии нарушение функции организма и тяжелое состояние ребенка расценивается как аналог терминальной стадии гипофизарной кахексии.

Исследования, проводимые с помощью радиоактивного йода, выявляют гипофункцию щитовидной железы. Выделение 17-кетостероидов - на нижней границе нормы. Пониженная функция системы гипофиз - кора надпочечников обуславливает склонность гипотрофичных детей грудного возраста к гипогликемии, так же, как и к повышению толерантности к глюкозе. Вследствие указанной гипофункции образование гликогена из белков у детей с гипотрофией очень ограничено. Отмечаются нарушения обмена углеводов, жиров, белков и электролитов, более сильно выраженные при более тяжелых степенях гипотрофии.

Нарушение обмена углеводов отмечается относительно рано. Сахар крови натощак показывает низкие уровни (54 мг% против 87 мг%). При нагрузке отмечается низкий минимум и более быстрое снижение кривой. Грудные дети с гипотрофией проявляют высокую чувствительность к инсулину, хорошо переносят углеводы, которые идут на покрытие повышенных энергетических затрат.

Нарушение обмена жиров при гипотрофии выражается в ухудшении резорбции и пониженной переносимости жиров при отсутствии диспептического синдрома. Соответственно этому уровень холестерина в крови снижен, липемическая кривая неправильная и плоская.

Нарушения белкового обмена наступают только в прогрессирующих стадиях гипотрофии. Уровень сывороточных белков длительное время остается нормальным или только незначительно понижается. Содержание альбуминов на нижней границе нормы, но сильно понижено при квашиоркоре, содержание р-глобулинов снижено, а у-глобулинов в норме или нередко увеличено (при гипотрофии инфекционной этиологии). Путем меченого альбумина установлено, что у детей с гипотрофией существование циркулирующих альбуминовых молекул более короткое, чем у здоровых детей.

В крови увеличивается содержание мочевой кислоты. В результате разрушения клеток организма у детей с гипотрофией с мочой выводятся большие количества мочевой кислоты. Содержание мочевины в крови увеличивается лишь при тяжелой гипотрофии. В начальных стадиях гипотрофии в моче увеличивается содержание креатинина, а при прогрессировании заболевания, по мере значительного редуцирования мускулатуры, их содержание в моче понижается.

Водно-солевой баланс характеризуется увеличением интерстициальной жидкости, однако ее абсолютные величины по сравнению со здоровыми детьми грудного возраста понижены. Обмен электролитов при тяжелых формах гипотрофии также нарушен: увеличена концентрация хлора и натрия в поте, повышено содержание воды, особенно при наличии отеков. На ионограмме выражено некоторое снижение электролитов в крови (по данным R. Thuran). Резервная щелочь слегка снижена.

Серьезной проблемой при гипотрофиях является сниженная устойчивость по отношению к инфекциям, связанная с атрофическим процессом в тимико-лимфатической системе, с последующей высокой заболеваемостью и смертностью.

Антителообразование и уровень секреторного иммуноглобулина А страдают только при тяжелых формах гипотрофии. Клеточно опосредованный иммунный ответ нарушен у тех детей, у которых дефицит массы выражен более чем на 30%, в то время как фагоцитарная функция нарушается несколько раньше.

Указанные изменения не проявляются у детей с массой на 20% меньшей по отношению возрастной нормы (гипотрофия I степени). Эти изменения обратимы.

Характерными являются нарушения центральной нервной системы. Так как мозг растет наиболее интенсивно в последние месяцы внутриутробной жизни и в первые месяцы после рождения, продолжительная недостаточность белка в эти периоды может привести к стойким нарушениям его роста и развития. Этим определяются возможные отклонения в поведении ребенка, а в дальнейшем и в способности к учебе. Кроме отставания таких детей в нервно-психическом развитии, у них отмечается понижение эмоционального тонуса. При тяжелых формах заболевания понижается подвижность ребенка и его интерес к окружающему миру.

У старших детей наблюдаются нарушения слуха, речи, координации рук, снижаются социальные контакты и др. Последствия со стороны центральной нервной системы более тяжелые при продолжительной недостаточности питания - более 4-х месяцев, и запоздалом лечении - спустя 1 год.

Ребенок, находясь в состоянии тяжелой гипотрофии, чаще всего лежит безучастно, время от времени плачет слабым голоском. Все это связано с нарушением функции коры головного мозга, с понижением возбудимости, гипорефлексией, что доказывают и соответствующие исследования ЭЭГ.

При легких степенях гипотрофии функциональные изменения ограничены. Основной обмен чаще всего повышен. Причина повышенного потребления кислорода объясняется увеличением удельной массы тканей с активным метаболизмом после исчезновения жировых депо. Изменения в различных системах и органах незначительны. Толерантность к пище и устойчивость к инфекциям неизмененны или слегка нарушены.

Состояние тяжелой гипотрофии может протекать в двух основных формах: 1) атрофия (маразм) и 2) квашиоркор (kwashiorkor), или белково-дефицитная, мучная дистрофия.

Атрофия.

Наблюдается, главным образом, при искусственном вскармливании и при голодании грудных детей. Клиническая картина характеризуется крайним истощением. Кожа покрыта сплошными складками из-за полного исчезновения подкожной жировой ткани и сильной редуцированности мускулатуры. Ясно выделяются очертания скелета, живот сильно вздут. Лицо старчески сморщенное с глубоко впавшими в орбиты глазами, кожа имеет бледно-цианотический оттенок и контрастирует с интенсивно-красной слизистой губ.

Ребенок в состоянии атрофии апатичен, конечности его холодные, цианотичны, пульс замедлен, слабого наполнения, тоны сердца глухие, артериальное давление низкое. Основной обмен падает до очень низких показателей, что сопровождается склонностью к гипотермии и неспособности организма сохранять температуру тела при охлаждении. Вот почему указывается на хорошие результаты (Kulin) выхаживания таких детей в кувезах. Расход кислорода у ребенка в таком состоянии понижается.

В связи с аноксией тканей, обусловленной уменьшенным насыщением крови кислородом, смерть наступает в результате нарастающих апноических нарушений дыхания и тяжелого сердечно-сосудистого коллапса. Частой причиной смерти являются присоединившиеся инфекции.

Квашиоркор является своеобразным белково-дефицитным синдромом, который наблюдается чаще всего после отнятия от груди грудных детей в более старшем возрасте и у детей 4-5 лет в развивающихся странах. Он характеризуется отеками, тяжелыми дерматозами и депигментацией, стеатозом печени.

В этиологии квашиоркора главную роль играет переход после отнятия от груди к недостаточной, почти исключительно углеводной пище - кукурузе, рису и др., с которой в организм поступает менее трети необходимых белков, в основном растительного происхождения.

Такие дети почти полностью лишены полноценных (животных) белков. Пшеничная мука бедна лизином, триптофаном и лейцином, а рисовая - треонином, лизином, фенилаланином. Вот почему доставляемые ими белки не могут использоваться организмом как пластический материал.

В основе патологического процесса лежит протеиновый дефицит, сочетающийся с более легким калорийным дефицитом, возможно с дефицитом жиров жирорастворимых витаминов (главным образом А), с децифитом витаминное группы В и некоторых минеральных веществ (кальция, магния, железа и др.) при избытке углеводов.

Дефицит белка, соотв. аминокислот в пище, при наличии достаточных энергетических ресурсов и углеводов, обуславливает основные симптомы белково-недостаточной дистрофии, т. е. квашиоркора: гипопротеинемия с гипоальбуминемией и отеками. Белковый дефицит приводит к снижению синтеза пищеварительных и тканевых энзимов, к нарушению резорбции и транспорта основных пищевых элементов с тяжелыми биохимическими и обменными нарушениями.

При тяжелом общем энергетическом недоедании (атрофия) для покрытия энергетических потребностей организм расходует (расщепляет) собственные ткани, при этом освобождающиеся аминокислоты используются для синтеза белков сыворотки и поддержания гомеостаза. Вот почему здесь не наступают такие глубокие изменения белкового обмена и функций отдельных органов и систем, которые имеют место при квашиоркоре, при котором не происходит расщепления тканей (достаточно энергетических ресурсов). Атрофия переходит в квашиоркор часто после присоединения инфекций, при которых белковый дефицит нарастает.

Из клинических проявлений характерными являются внешний вид и поведение ребенка. Дети угнетены, грустные, отчужденные и враждебно настроены по отношению к окружающим. Они остаются часами лежать на боку неподвижными, замкнутыми, бессильным жестом отстраняя то, что их раздражает, или пряча голову в подстилки. Больные страдают отсутствием аппетита и частыми истощающими диспепсиями, преимущественно инфекционного происхождения.

Имеется четыре основных клинических проявления: гипотрофия, отеки, дерматозы и стеатоз печени. Вскоре после отнятия от груди кривая телесной массы падает, затем на известное время она задерживается на одном уровне и вновь начинает повышаться, когда появляются отеки. Рост в длину замедляется. Отеки появляются сначала на тыльной поверхности стоп и вокруг глаз, прогрессивно увеличиваясь и генерализируя; отеки могут достигать до 40% массы тела. Кожа сухая, эластичность ее потеряна. На ней появляются трещины, зоны депигментации и гиперпигментации, образуются пузыри (как при ожогах), которые, лопаясь, открывают красную мокнущую поверхность. На коже могут образовываться торпидные изъязвления без тенденции к рубцеванию. Голова ребенка покрыта короткими, ломкими, легко выпадающими, бесцветными, а иногда кофейно-желтыми или красноватыми волосами. Печень нередко увеличена, гладкая, безболезненная (жировая инфильтрация).

Устанавливается тяжелая гипонротеинемия - до 2,4 г%, которая нарастает параллельно размеру отеков и тяжести заболевания; сильно снижено содержание альбуминов. Отмечается увеличение экстрацеллюлярной жидкости, уменьшение объема плазмы, понижение электролитов в крови - натрия, хлора, калия. Снижен уровень холестерина в крови. В сыворотке крови отмечается уменьшение количества ферментов - амилазы, щелочной фосфатазы. Энзиматические нарушения пищеварительной функции выражаются в уменьшении липазы, трипсина, амилазы.

При исследовании нередко устанавливается средне тяжелая анемия нормо- или макроцитарного типа. Флокуляционные пробы не коррелируют с нарушением печени.

Дифференциальный диагноз.

Отеки при квашиоркоре следует дифференцировать с отеками почечного происхождения (главным образом при нефрозах) и при заболевании печени или сердечной недостаточности. При нефрозах в моче имеется больше альбуминов и часто наблюдается асцит.

Дерматоз при квашиоркоре можно перепутать с пеллагрой, но при квашиоркоре изменения кожи не ограничиваются только открытыми участками тела.

Течение и прогноз.

При поздно начатом лечении прогрессирующей стадии заболевания смертность очень высокая. Смерть может наступить в связи с развитием коматозного состояния (печеночной комы, кахексии, интеркуррентных инфекций). При тяжелой форме без значительно проявляющихся отеков летальный исход может наступить вследствие дегидратации, сопровождающейся водно-электролитными нарушениями и, прежде всего, нарушениями обмена калия. Внезапная смерть может быть обусловлена гипокалиемией.

При своевременно начатом больничном лечении и санировании очагов инфекций можно ожидать благоприятного исхода заболевания.

До недавнего времени считалось, что при тяжелых формах заболевание заканчивается циррозом печени. Многочисленные тщательные и углубленные исследования последних лет путем пункционной биопсии доказали возможность лечения печеночного стеатоза (жировой инфильтрации) и вероятную этиологическую роль афлатоксина в возникновении цирроза печени, а также первичной карциномы печени у детей с белково-энергетической недостаточностью, наблюдающейся в тропических странах.

Молочная дистрофия.

Она развивается иногда при искусственном вскармливании грудных детей, которым продолжительное время дается только неразведенное коровье молоко без добавления углеводов. Вопреки достаточному калорийному содержанию получаемой пищи, ребенок не прибавляет в массе тела достаточно, у него появляются запоры с характерными серовато-белыми, сухими крошкообразными испражнениями, содержащими кальциевые мыла, которые не пачкают пеленки. Серовато-белый цвет испражнений определяется бактериально-химическими процессами, которые способствуют редуцированию билирубина в стеркобилин, и большими количествами кальциевых мыл.

Секреция желчных кислот понижена. Кишечная флора состоит из анаэробных и гнилостных бактерий. В моче содержится повышенное количество аммиака, который вызывает покраснение кожи в паховой области и заднепроходного отверстия. Общее состояние ребенка ухудшается, он бледнеет, мною потеет, становится раздражительным, сон его нарушается. Развивается алиментарная железодефицитная анемия, лишь отчасти связанная с низким содержанием железа в молоке. Этому способствует высокое содержание фосфатов в молоке, которые нарушают резорбцию железа, а также и пониженная кислотность желудочного сока (в связи с буферными свойствами казеина молока), которая имеет значение для ионизации железа.

Так как общая устойчивость организма таких детей понижена, они болеют различными инфекционными заболеваниями и получают гнилостные диспепсии. Проявляется подчеркнутая склонность к развитию рахита и спазмофилии.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова