Gabr.org (Мед2000.ру)

Онколог

Опухоли пищеварительной системы

Н. Дончева, П. Петров

Такие опухоли встречаются редко. Относительно чаще устанавливаются лимфомы, гепатома и опухоли толстой кишки. Этиопатогенетическое значение имеют генетические дефекты и гормональные факторы.

Злокачественные опухоли слюнных желез редкое явление.

Клиника.

Они локализуются преимущественно в околоушной железе и реже в подчелюстных и подъязычных железах. Слюнные железы поражаются лимфомами, малигнизированными „смешанными" опухолями, раком, ангиосаркомой, рабдомиосаркомой, гистиоцитозом и метастатическими опухолями. Чаще всего в слюнных железах встречаются смешанные опухоли. Они содержат эпителиальные и мезенхимальные компоненты. Несмотря на свой гистологически доброкачественный характер они развиваются злокачественно вследствие инфильтративного роста и местных рецидивов. При поражении нервов появляются боли и наступают парезы, особенно лицевого нерва, и припухание регионарных лимфатических узлов. Обычная и контрастная рентгенографии и биопсия уточняют диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с неэпидемическим паротитом, кистами, гемангиомами, липомами, бактериальным лимфаденитом.

Лечение оперативное, при котором полностью удаляют опухоль в пределах здоровых тканей. При широко распространенном заболевании необходимо провести диссекцию шейных лимфатических узлов. В неоперабельных случаях проводить радиотерапию. Из цитостатиков хороший эффект оказывает циклофосфамид.

Рак полости рта и нижней губы встречается редко. Также редкое явление и саркома полости рта. Дифференциальный диагноз проводят с лимфангиомой, кистами и воспалительными процессами в полости рта.

Лечение комплексное.

В области носоглотки встречаются лимфоэпителиомы и лимфомы. В некоторых случаях поражаются и миндалины. Лимфоэпителиомы известны также и как опухоли Шминке - Рего.

Из карцином у детей преимущественно наблюдается преходяще-клеточная карцинома Юинга.

Клиника.

Очень часто первые клинические проявления эпифарингеальных опухолей - двусторонние метастазы в шейны" лимфатические узлы. Наблюдают кровотечения из носа, параличи черепномозговых нервов. Метастазы локализуются в легких, печени и костях. Опухоль проникает через foramen lacerum и foramen ovale в черепную полость и охватывают черепномозгопые нервы. Наступают двоение в глазах, конвергентный страбизм (сходящееся косоглазие), ограничение движений глазного яблока и раскрывания глаз, нарушения остроты зрения. Со стороны слухового анализатора встречаются понижение остроты слуха, шум и боли в ушах. В некоторых случаях развивается хронический гнойный отит. Наблюдаются также и невралгии тройничного нерва, мигренеподобные приступы, синдром Клода - Горнера.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим отитом, бактериальным шейным лимфаденитом, специфическим лимфаденитом, аденоидными разрастаниями, нейробластомой, доброкачественными опухолями (папилломой, гемангиомой, юношеской ангиобластомой, хордомой, нейрофибромой, полипами).

Прогноз относительно хороший. Отмечены хорошие результаты радиотерапии и выживаемость в течение 5 и больше лег. Из цитостатиков предпочитают циклофосфамид.

Злокачественные опухоли желудка в детском возрасте встречаются исключительно редко. У них бывают лейомиосаркомы и карциномы.

Клиника.

Дигестивные нарушения с ощущением тяжести в области желудка, тошнота, рвота, гематемез, мелена и вторичная анемия. Встречаются лейомиосаркомы, которые проникают через привратник в двенадцатиперстную кишку и характеризуются клинической картиной стеноза привратника. Необходимыми параклиническими исследованиями считаются рентгеноскопия и рентгенография желудка и исследованье желудочного сока на наличие опухолевых клеток и кровоизлиянии.

Дифференциальный диагноз проводят с полипами желудка, безоарами (трихобезоары, фитобезоары, себобезоары и смешанные безоары), хроническим гастритом, язвой желудка.

Прогноз относительно хороший.

Лечение - хирургическое.

Рак желудка чаще всего лакализуется в области малой кривизны и пилорической области. Прогноз его плохой.

Лимфомы, лейомиосаркомы и карциномы тонкого кишечника

Клиника. Развитие сарком сопровождается ощущением тяжести и болью в брюшной области, диспептическими явлениями и, позднее, меленой, анемией, фебрильным состоянием. Может наступить инвагинация. Саркомы дают метастазы в лимфатические узлы, легкие, печень и кости. При пассаже кишечника обнаруживают опухолевое образование. В некоторых случаях необходимо проводить лимфографию и ретропневмоперитонеум.

Дифференциальный диагноз проводят с другими доброкачественными и злокачественными опухолями тонкого кишечника, туберкулезным лимфаденитом, ретроперитонеально расположенными опухолями.

Прогноз хороший при педикулироваиных лекомпосаркомах.

Лечение хирургическое или комбинированное.

Рак тонкого кишечника преимущественно локализуется в проксимальной части тощей кишки и дистальной части подвздошной.

Клиника.

Характерны диспептические явления, мелена, анемия, гипертрофия и позднее частичная или полная непроходимость кишечника. В некоторых случаях детей оперируют по спешности по поводу острой непроводимости кишечника и опухоль случайно обнаруживают на операционном столе.

Дифференциальный диагноз такой же, как и при саркомах тонкого кишечника.

Прогноз относительно хороший при своевременной и радикальной операции.

В толстом кишечнике развиваются карциномы и лимфосаркомы.

В детском возрасте они встречаются редко. Лимфосаркома толстого кишечника чаще всего локализуется в области слепой кишки и восходящей части ободочной кишки.

Клиника.

Проявляется болями, рвотой, похуданием, диспепсическими явлениями, наличием крови в фекалиях, анемией и, позднее, лентовидными фекалиями и затрудненной проходимостью кишечника. Важным диагностическим методом является ирригоскопия.

Дифференциалный диагноз проводят с другими опухолями брюшной полости, семейным полипозом кишечника, копролитами. Прогноз плохой за исключением форм, локализованных в илеоцекальной области, при которых наблюдаются хорошие терапевтические результаты. Лечение комбинированное. Из цитостатиков предпочитают применять циклофосфамид.

Рак толстой кишки обычно локализуется преимущественно в слепой кишке и очень редко в ободочной кишке.

Клиника. Клиническое его развитие подобно лимфосаркоме толстого кишечника. Метастазирует чаще всего в лимфатические узлы и печень.

Диагноз подтверждается ирригоскопией, ректоскопией и биопсией.

Дифференциальный диагноз проводят, как и при лимфосаркоме толстой кишки.

Прогноз плохой, но возможны случаи излечения.

Лечение - хирургическое, проводят гемиколэктомию. Из химиотерапевтпков предпочитают 5-фторурацил.

По мнению некоторых авторов, мукоидная аденокарцинома составляет примерно половину всех новообразований прямой кишки и ободочной кишки в детском возрасте.

Клиника. Характеризуется болями в брюшной области, кровоточивостью из прямой кишки, анемией и обструктипным синдромом. Опухоль быстро метастазирует в лимфатические узлы и печень.

Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественным полипом сигмовидной кишки, который является самой частой опухолью желудочно-кишечного тракта у детей.

В желудочно-кишечном тракте развиваются следующие доброкачественные опухоли: гемангиомы, лимфангиомы, липомы, фибромы, мезентериальные кисты.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

Этиология. Такие опухоли встречаются редко. Мальчики болеют чаще, особенно гепатобластомой. По гистологическим данным различают: гепатобластому (эмбриональный рак), рак у детей более старшего возраста (преимущественно гепатоцеллюлярный и реже холангиоцеллюлярный), саркому, мезенхимому и метастатические опухоли.

Клиника.

Гепатобластомы встречаются у детей младшего возраста. Клинически заболевание выражается увеличением объема живота, гепатомегалией, ощупываемой опухолью, иногда желтухой, повышенным содержанием а-фето-протеинов в сыворотке крови. У детей старшего возраста наблюдается опухолевое образование в печени, наличие болен, дигестивных нарушений, фебрильное состояние, анемии, а позднее развивается желтуха, асцит и цирроз.

Для диагноза важное значение имеют рентгенограммы, сцинтиграммы печени, компьютерная томография, геиатоартериография, нижняя венокавография, лапаратомия и биопсия. Проводить пункционную биопсию не рекомендуют ввиду опасности метастазирования и кровоизлияний. Метастазы распространяются в легкие, кости, костный мозг.

Дифференциальный диагноз включает отличие от доброкачественных опухолей печени (аденомы, гемангиомы, врожденных кист печени, гемартомы), очаговую гиперплазию печени, цирроз, метастатические опухоли печени.

Прогноз плохой.

Лечение эмбриональной гепатобластомы - хирургическое. Результаты относительно хорошие вследствие позднего метастазирования и хорошей регенерации печеночной ткани в детском возрасте. Особенно хороший прогноз у детей в возрасте младше двух лет. В последние годы реализуют и трансплантацию печени. Радиотерапия имеет паллиативный эффект. Из цитостатиков предпочитают 5-фторурацил.

Саркома печени бывает: ангиосаркомой, миосаркомой, фибросаркомой и лейомиосаркомой. Она может вызвать массивную геморрагию и сепсис. Гемангио-эндотелиома достигает огромных размеров, может быть и многоочаговой.

Клиника - характеризуется наличием повышенной температуры, внутрибрюшинных кровоизлияний, анемии, желтухи и терминального асцита. В некоторых случаях при этом налицо артериовенозный шунт, который приводит к развитию сердечной слабости. Мезенхимома располагается периферически по капсуле печени. После его хирургического удаления может наступить излечение.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Этиология. Рак поджелудочной железы исключительно редко встречается у детей, а если и встречается, то преимущественно в раннем детском возрасте. Гистологически распознают железистый рак и инсулиноклеточный рак.

Клиника.

Характеризуется болями в подложечной области, распространяющимися к пояснице. Опухоль рано дает метастазы в печень, позднее наступает желтуха.

Для постановки диагноза важное значение имеет ретропневмоперитонеум с рентгенографией и томографией поджелудочной железы, сцинтиграфия поджелудочной железы, определение диастаза в сыворотке и моче и наличие сахара в моче.

Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественной аденомой, кистами поджелудочной железы, нефробластомой, лимфоретикулярными опухолями. Аденома поджелудочной железы бывает функционирующей или нефункционирующей. Клинически устанавливают гипогликемию, ожирение и поносы. При поликистозной болезни наблюдаются кисты или кистаденомы в поджелудочной железе, легких, почках и печени.

Прогноз панкреатического рака плохой.

Лечение - хирургическое

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова