Коарктация аорты

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнев-а

Коарктация аорты представляет собой сужение в области перешейка аорты, после выхода подключичной артерии, в области вливания артериального канала.

Различают два типа коарктации аорты:

1. Взрослый, постдуктальный тип, когда сужение строго локализовано - дистальнее от места впадения артериального протока.

2. Грудной, предуктальный тип, когда сужение расположено проксимально от места впадения артериального протока.

Нередко сужение охватывает больший участок аорты (до тубулярной гипоплазии). Обычно этот тип сочетается с дополнительными аномалиями сердца, которые еще более ухудшают гемодинамику. В этом случае речь идет о синдроме коарктации аорты.

Гемодинамические нарушения.

1. Выше места сужения аорты давление в ней и ее ветвях повышается, а в постстенотических участках соответственно понижается. Патогенез гипертензии полностью не установлен. Вероятно, он многофакторен, с участием механического и ренального факторов (почечная гипоперфузия). Обычно развивается широкая коллатеральная циркуляция, благодаря которой осуществляется связь между проксимальными и дистальными участками по отношению места сужения.

2. Перегрузка левого желудочка объясняется наличием гипертензии. При предуктальном типе, который сопровождается легочной гипертензии, перегрузка отмечается, главным образом, в отношении правого желудочка.

Клиника.

Обычно дети не предъявляют жалоб и развиваются хорошо. Редко, и то в более поздних периодах детства, могут быть жалобы Va головную боль, головокружение, похолодание и дрожание нижних конечностей, иногда наблюдается эпистаксис. Наиболее характерным является наличие разницы в давлении между верхними (повышенное) и нижними (резко пониженное) конечностями. Последнее не всегда удается измерить. Пульс на бедренной артерии слабый, земедленный или не пальпируется, тогда как на лучевой артерии - хорошего исполнения. Со стороны сердца характерных изменений не обнаруживается. Сердечный толчек редко усилен. У левого стернального края можно прослушать систолический шум - 2/6-3/6 степени, обычно охватывающий телесистолу, не особенно продолжительный. Характерно отчетливое распространение шума кзади, в межлопаточное пространство. ЭКГ обычно нормальная или указывает на перегрузку левого желудочка. На рентгенограмме устанавливаются нормальные размеры сердца или гипертрофия левого желудочка, нередко дилатация восходящей аорты. Характерна зубчатость нижнего края ребер, образованная от давления расширенных интеркостальных артерий, которые участвуют в коллатеральной циркуляции. Наблюдается преимущественно после 10 лет. Ценные данные для диагностики дает эхокардиография.

Коарктация аорты в грудном возрасте. Обычно в раннем детском возрасте синдром коарктации дает тяжелую клиническую картину. Еще в первые дни или недели жизни ребенок получает тахипноэ, диспноэ, цианоз, анорексию и находится в состоянии общего беспокойства. Сердце сильно увеличивается. Диссоциация между пульсом и давлением на верхних и нижних конечностях не всегда выражена резко. Пульс на бедренной артерии в зависимости от проходимости артериального протока весьма изменчив - то прощупывается хорошо, то исчезает. Это вынуждает следить за каждым новорожденным ребенком при подозрении на коарктацию. На ЭКГ отмечается перегрузка правого желудочка или обоих желудочков, а рентгенографически устанавливается выраженная кардиомегалия с преобладанием увеличения правой половины. Хотя и редко, взрослый тип коартации также может привести к декомпенсации в раннем детском возрасте.

Эволюция.

Наблюдаются следующие осложнения: мозговые кровоизлияния, сосудистые тромбозы, руптура аорты, септический эндокардит, ранний коронарный атеросклероз, внезапная смерть. У 70% грудных детей с коарктацией аорты отмечается сердечная недостаточность, которая и является частой причиной летального исхода.

Лечение.

Дети грудного возраста, включительно и новорожденные, у которых после 2-7-дневного лечения сердечной недостаточности не отмечается эффекта, подлежат хирургическому лечению. Детей более старшего возраста желательно оперировать в возрасте между 4 и 8 годами.

АНОМАЛИИ ДУГИ АОРТЫ И СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА

Правая дуга аорты. При этой аномалии аорта выходит справа и спускается по правой стороне позвоночного столба. Обычно эта аномалия сочетается с другими врожденными аномалиями, чаще всего с тетрадой Фалло. Правая дуга аорты, не сопровождающаяся дополнительной аномалией, не дает отклонения от нормы. Обнаруживается рентгенологически, преимущественно на эзофагограмме, которая показывает втягивание правого контура пищевода на уровне дуги аорты.

Сосудистые кольца.

Аномалия дуги аорты и главных ее ветвей, которые окружают трахею и пищевод, могут приводить к их сдавлению и сужению. Эти аномалии очень разнообразны. Наиболее частыми являются две из них.

1. Правая подключичная артерия выходит из перешеечной части аорты и достигает правой руки, проходя ретроэзофагеально. Особенного клинического значения не имеет и не нуждается в лечении.

2. Двойная дуга аорты. При этой аномалии проявления зависят от степени сдавления трахеи и пищевода. Могут проявляться тяжелые симптомы со стороны дыхательной системы еще в раннем грудном возрасте - стридор, диспиоз с выраженным тиражем. приступами остановок дыхания вплоть до клинической смерти, дыхательными инфекциями. При кормлении наблюдается нарушение дыхания и глотания. С течением времени указанные нарушения уменьшаются, но иногда возникает необходимость в неотложном хирургическом вмешательстве. Для диагностирования имеет значение эзофагография и установление втянутости по левому и правому контурам.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова