Заболевания паращитовидных желез

Здр. Станчев, М Дамянова, Ж Желев

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

Гипопаратиреоз встречается редко. Клиническая картина заболевания очень хорошо описана Albright, однако этиология остается все еще невыясненной, в особенности что касается генетических и аутоиммунных факторов.

Клиника связана с хронической гипокальцнемией, а именно - наблюдаются приступы неврологических симптомов и трофических расстройств.

Неврологические симптомы, в особенности у детей старшего возраста сводятся к тетаническим приступам. Сначала тетания выражается парестезиями конечностей, наблюдается контрактура дистальных групп мышц и карпопедальные спазмы. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. Приступ не сопровождается нарушениями сознания. У грудных детей спазмы охватывают особые группы мышц (ларингоспазм, апноэ),что может привести к аноксии и прекращению сердечной деятельности. Судороги могут быть распространенными или локализированными, наблюдаются они часто.

Нервно-мышечная возбудимость повышена вне приступов тетании и судорог; установить ее можно наличием симптомов Хвостека, Вейса, Труссо, а также при исследовании гальваническим током и в особенности при помощи электромиографии.

Наблюдаются трофические изменения, а именно - сухая кожа, дерматиты, парапсориаз; ногти толстые, на них заметна полосатость, они ломкие, иногда испещрены белыми пятнышками. Волосы ломкие. Возможны трофические нарушения зубов, эмаль с поперечными полосками, иногда встречается аплазия и гипоплазия зубов. У детей старше 10 лет обнаруживают аномалии корней моляров. Встречаются глазные симптомы, как, напр., катаракта, отек, застойные соски. Эти нарушения связывают с денатурацией белков хрусталика, вызванной блокадой анаэробного гликолиза гипокальцинемией.

Обнаруживаются внутричерепные отложения кальция (кальцификаты), расположенные обычно симметрично, локализируются в области серых ядер и сосудистого сплетения.

Доказывается гипокальциемия менее 70 мг/л, содержание кальция также понижено. На ЭКГ - плоские зубцы Т, удлинение интервалов Q Т. Пониженное содержание кальция мочи сведено почти до ноля (норма -2-4 мг/кг массы в сутки). В отличие от гиперфосфатемии, содержание фосфора в моче понижено.

У детой старшего возраста проводят пробу Elsworth-Howard (в продолжение 3 дней ребенка оставляют на гипофосфатном диетическом питании, затем впрыскивают экстракт околощитовидных желез из расчета 500 Е на м2 поверхности тела); в норме фосфатурия не превышает на 100-200°/0 исходных данных, в то время как при гипопаратиреозе наблюдается повышение на 200-600°''о.

Диагноз гипопаратиреоза ставится на основании хронической гипокальциемии (ниже 70 мг/л), гиперфосфатемии (выше 600 мг/л), хронической тетании или наличия судорог, отсутствия рахита, остеомаляции, почечной недостаточности, стеатореи и алкалоза.

Существуют несколько форм гипопаратиреоза:

1. Гипопаратиреоз новорожденных.

Послеоперационный гипопаратиреоз: наблюдается иногда после тиреоидэктомии или паратиреоидэктомин по поводу аденомы железы.

Гипопаратиреоз с недостаточностью надпочечников и монилиазом. Это синдром, обнаруженный в последнее время. Речь идет о сочетании гипопаратиреоза с недостаточностью надпочечных желез, монилпазом, стеатореей и малокровием Бирмеровского типа. Редко сопровождается циррозом печени. Патогенез заболевания невыяснен, указывают на роль генетических факторов, аутоиммунизации, трофических нарушений и т. д.

Гипо-гиперпаратиреоз - тетания, гипокальциемия, высокое содержание щелочной фосфатазы, фиброзный остеит. Лечение витамином D приводит к успеху.

Идиопатический гипопаратиреоз - группа заболеваний, встречающихся чаще всего. Проводятся опыты для разграничения разных форм, которые связывают с генетическими факторами, аутоиммунными процессами, однако все еще большинство этих патологических состояний остаются в этиологическом отношении невыясненными. Имеются формы ранние и поздние.

Лечение. При тетании, ларингоспазме и судорожных пароксизмах назначают внутривенные вливания глюконата кальция. Для избежания рецидивов рекомендуют пероральный прием. Дозировка кальция - 2,0-6,0 г в сутки, в зависимости от возраста, приводит к нормализации кальциемии. Применяют также и витамин D2 и AT 10. Для контроля эффективности лечения используют реакцию Сулковича. Назначение паратгормона считают идеальным методом лечения, однако имплантация паращитовидных желез трудно осуществима и дает лишь временный эффект из-за быстрого истощения желез. Рекомендуют пищу с незначительным содержанием фосфора.

ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗ

Синдром описан Albright в 1942 г. Семейное заболевание, этиология которого невыяснена. В отличие от идиопатического гипопаратиреоза, при псевдогипопаратиреозе секреция паратгормона нормальна, гистологическое исследование желез не обнаруживает патологических изменений, иногда имеется гиперплазия.

Считают, что органы, на которые оказывает влияние паратгормон, и главным образом почки не в состоянии нормальным образом реагировать на его воздействие, а это и приводит к биохимическим нарушениям. Гипотеза основана на отсутствии реакции при тесте по Elsworth- Howard. Некоторые авторы полагают, что в данном случае существует особая форма гипопаратиреоза, связанная с морфологическими аномалиями наследственного характера, другие высказывают мнение, что имеется дефект самого паратгормона или, наконец, допускают наличие фактора, инактивирующего паратгормон в крови.

Клиника заболевания сводится к хронической недостаточности околощитовидных желез и особым морфологическим аномалиям (карликовость, ожирение, круглое лицо, грубоватость, брахиметакарпия, брахидактилия и экзостозы.

Лечение проводят как и при гипопаратиреозе.

Псевдо-псевдогипопаратиреоз

И это заболевание описано Albright (1952). Характеризуется такими же признаками, как и псевдогипопаратиреоз, кальциемия и фосфатемия - в пределах нормы. Диагноз ставится на основании результатов рентгеновского исследования (кости массивные, плотные, метакарпофалангеальные аномалии). При функциональном тесте по Elsworth-Howard обнаруживается резкая гиперфосфатурия.

В литературе существует множество описаний подобных синдромов, отличающихся полиморфизмом, которые в процессе дальнейшего прослеживания позволяют усомниться в аутентичности диагноза.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Гиперфункция околощитовидных желез может выявиться под формой первичного заболевания (аденома, идиопатическая гиперплазия) или же имеет место вторичная гиперфункция в результате компенсаторной реакции паратиреоидных желез при некоторых патологических состояниях. Наконец, существуют и третичные формы, это наблюдается в случаях, когда первичная или вторичная гиперплазия становится самостоятельной. В детском возрасте заболевание встречается редко.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Главная причина заболевания - аденома околощитовидных желез. Гиперсекреция паратгормона приводит к снижению канальцевой реабсорбции и возрастанию потери фосфора, а это и есть основное нарушение при первичном гиперпаратиреозе. Возникшая гипофосфатемия в недостаточной мере возмещается фосфатами костной системы, в результате чего происходит мобилизация кальция костей, гиперкальциемия и гиперкальциурия.

Вначале появляется астения, сонливость, отсутствие аппетита, рвота, что и приводит к похуданию. Впоследствии возникает полиурия, поллакнурия, полидипсия, нефролитиаз, мочевые инфекции. Эти симптомы связаны с гиперкальциемией. В дальнейшем начинаются боли в костях (спонтанные и при надавливании), встречаются спонтанные переломы, связанные с нарушениями кальциево-фосфорного равновесия. Обнаруживаются симптомы со стороны мышц (астения, мышечная атрофия и гиперрефлексия), почек (почечнокаменная болезнь, прогрессивная почечная недостаточность, транзиторная артериальная гипертония), суставов, психики, сердечно-сосудистые расстройства, гастроинтестинальные нарушения, изменения со стороны придатков кожи, диффузные метастатические отложения солей кальция в коже и т. д.

Рентгеновское исследование указывает на наличие остеопороза, локализованного в диафизах, метафизах и ядрах окостенения, имеются зоны поднадкостничной резорбции, главным образом пальцев; позвонки плоские, двояковогнутые. Череп имеет характерный вид. Lamina dura зубов отсутствует. Иногда существуют метафизарные изменения, напоминающие рахит.

Биохимические изменения сводятся к гиперкальциемии (в пределах 19-22 мг°/0), гипофосфатемии (ниже 3 мг°/0), повышению щелочной фосфатазы (15- 80Е по Боданскому), гиперфосфатурии и гипокальциурии.

Диагноз ставится на основании деминерализации скелета, гиперкальциемии и гипофосфатемии.

Для подтверждения диагноза проводят ряд исследовании: гидрокортизоновый тест (понижение кальциемии после назначения кортизона указывает на первичный гиперпаратиреоз), кальциевый перфузионный тест (понижение фосфатурии при вторичном гиперпаратиреозе), тест с использованием витамина D (при первичном и вторичном гиперпаратиреозе не наступает повышения фосфатемии).

Иногда диагноз подтверждается костной биопсией или же обнаружением аденомы при хирургическом вмешательстве.

Первичная гиперплазия околощитовидных желез наблюдается гораздо реже аденомы. Чаще встречается в грудном возрасте. В неонаталыюм периоде характеризуется отсутствием аппетита, запорами, вздутием живота, потерей массы тела. Изменения химизма сводятся к гиперкальциемии и гипофосфатемии. Рентгенографическое исследование обнаруживает интенсивную деминерализацию скелета.

Летальный исход наступает при невыяснении диагноза и когда ребенок не подвергается хирургическому лечению.

Целью хирургического вмешательства является экстирпация аденомы и почти полное удаление гиперплазированной железы. Для предотвращения вторичной гипокальциемии после хирургического лечения необходимо назначать перфузии солями кальция. Результаты рентгенотерапии посредственные.

ВТОРИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Заболевание возникает при наличии гипокальциемии, которая обусловливает стимуляцию околощитовидных желез, при следующих заболеваниях:

а) рахит, вызванный дефицитом витамина D; характеризуется пониженной абсорбцией кальция в кишечнике, в результате чего и появляется гипокальциемия;

б) рахит вследствие витаминной резистентности с фосфатным диабетом, гипофосфатемией и вторичной деминерализацией костей;

г) хронические тубулярные заболевания, при которых имеется почечный рахит, а вторичный гиперпаратиреоз, по всей вероятности, объясняет наличие изменений костной системы;

д) хроническая недостаточность почек, при которой имеется гиперазотемия, ацидоз, гиперфосфатемия, гипокальциемия и гиперкальциурия. Вышеупомянутые состояния протекают с гиперпаратиреозом.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова