Узелковый периартериит

Ст. Коларов, Am. Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (Periarteriitis nodosa, болезнь Куссмауля-Майера) представляет собой некротизирующий воспалительный панартериит, поражающий мелкие и средние мышечные артерии. Характеризуется симптомами системного заболевания и очаговыми проявлениями, которые вызваны нарушениями циркуляции, варьирующими от релятивной ишемии до развития тяжелых инфарктов. Заболевание поражает все возрастные группы, встречается и в грудном возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Этиология заболевания еще не уточнена. Патогенетически доказан иммунологический характер васкулита, сопровождемого часто циркулирующими иммунными комплексами. Описаны отложения иммуноглобулинов, комплемента и австралийского антигена в стенках пораженных сосудов. Эти отложения не всегда можно доказать в ранней стадии заболевания при биопсии сосудистой стенки, поскольку они могут быть фагоцитированными или же замаскированными воспалительной реакцией.

Патологоанатомические изменения состоят из сегментного некротизирующего артериита с периваскулярными гранулемами, при котором поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа. Могут быть поражены и вены. В ранних стадиях преобладают проявления фибриноидной дегенерации в среднем слое артериальной стенки; образуются воспалительные гранулем, причем средний и наружный слой окружает пролиферативная воспалительная ткань, состоящая из полиморфноядерных, эозинофильных и круглых клеток. Изменения интимы выражены слабее и менее постоянны. Позднее наступает стадия рубцевания, при которой нормальные структуры замещает фиброзная ткань. В результате этих процессов в пораженных сосудах могут наступить некрозы, тромбозы или аневризматические образования, которые приводят к возникновению инфарктов. Реканализация тромбозированных сосудов является возможной. Воспалительно-деструктивный процесс может поразить многие органы и ткани, но наиболее часто поражаются почки, легкие, мышцы скелета, желудочно-кишечный тракт, селезенка, брыжейка.

Клиника заболевания очень разнообразна. Начало может быть острым, с повышением температуры, анорексией, общей слабостью. Иногда заболевание начинается постепенно, исподволь. У детей оно может протекать и молниеносно. Другими общими симптомами являются потеря массы тела, апатия, артралгия и артриты, миалгии и миозиты. Часто болезнь протекает с длительной температурой субфебрильного типа и с выраженной тахикардией, наступающей без видимого повода. Наблюдаются различные кожные явления, эритематозные сыпи, болезненные подкожные узелки, петехии, пурпурные эритемы, кожные язвы, в редких случаях гангрена конечностей. Поражения со стороны легких характеризуются в основном хроническими бронхитами, плевритами, бронхиальной астмой, легочными инфильтратами. Клинически эти заболевания проявляются кашлем, одышкой, кровохарканьем, болями при дыхании. Изменения легочных сосудов могут характеризоваться картиной первичной легочной гипертензии. Весьма часто поражается сердечно-сосудистая система (в 80% случаев). Коронарные сосуды могут быть вовлечены в процесс с развитием в дальнейшем коронарных аневризм. Описаны случаи инфаркта миокарда на базе коронарита. Однако клинические проявления коронарита или отсутствуют, или скудны. Поражения со стороны сердца характеризуются тахикардией, декомпенсацией, не поддающимися кардиотоническому лечению. Могут наблюдаться также и перикардиты. В - случаях развивается гипертония, которая обычно имеет почечное происхождение. Боли в животе, желудочные кровоизлияния (мелена или гсматемез), изъязвления или инфаркты могут быть вызваны поражением кровеносных сосудов желудочно-кишечного тракта. Подобная клиническая картина может симулировать картину острого живота, и при развитии инфарктов или некроза может наступить перитонит. Иногда увеличиваются печень и селезенка. В редких случаях развивается желтуха, так же, как и массивные инфаркты печени. Почки поражаются часто (до 90% случаев). Поражение крупных почечных артерий вызывает массивную гематурию с болями в люмбальной области. Поражение мелких сосудов и клубочков ведет к развитию микрогематурии, альбуминурии, цилиндрурии. Оба типа сосудистого поражения могут причинить почечную недостаточность и уремию. Общий отек может наступить у больных в более 50% случаев в связи с развитием нефропатии или сердечной недостаточности. При поражении ЦНС наступают знцефалитические явления: сильная головная боль, ригидность, судороги, гемиплегии, восходящие параличи, ведущие к смертельному исходу. Могут наблюдатся и психические расстройства. Нередко наблюдаются периферические невриты, причем чаще они бывают моторными, чем сенсорными, и то ассиметричными. Поражаются средние и мелкие сосуды как сетчатки, так и радужной оболочки глаза. Иногда наблюдается внезапная слепота вследствие острой закупорки a centralis retinae, односторонний экзофтальм, периорбитальная геморригия, отслойка сетчатой оболочки. Встречаются эписклериты и ириты. Глазное дно может отражать как местные, так и генерализированные сосудистые изменения. Описаны орхиты и эпидидимиты. Часто наблюдаются суставные и околосуставные боли. Явления со стороны суставов могут быть вызваны сосудистыми измениями капсулярной и периартикулярной ткани. Часто наблюдаются миозиты и миалгии. Весьма редкой локализацией заболевания является диффузная аденопатия (в 18% случаев). Могут быть затронуты и железы внутренней секреции.

Данные лаборатории. Специфических лабораторных тестов для установления узелкового периартериита не существует. СОЭ может быть ускоренной. Другие тесты также могут указывать на наличие острого воспаления. Часто наблюдается гипохромная анемия, полинуклеарный лейкозитоз (выше 20 000) и эозинофилия, в особенности при легочных инфильтратах. Содержание IgE и комплемент-фракции может быть увеличено. Описаны иммуногемолитические анемии и иммунные тромбопении. Могут наблюдаться: гематурия, альбуминурия, цилиндрурия, нарушения почечной функции.

Диагноз ставится на основании клеточного полиморфизма и гистологических данных при биопсии подкожного узла или мышцы. При биопсии не всегда обнаруживается васкулит, несмотря на его существование. Необходимо произвести исследование многих срезов. Часто диагноз ставится лишь при аутопсии. Отрицательный результат мышечной биопсии не опровергает диагноза.

Прогноз зависит от распространения и органной локализации сосудистого процесса.

При поражении почек, сердца или легких прогноз заболевания плохой - быстрое течение и смертельный исход. Плохой прогноз наблюдается и при тяжелых нарушениях ЦНС, желудочно-кишечного тракта, печени.

Существует кожная форма заболевания с болезненными узелковыми изменениями, уподобляющимися иногда узловатой эритеме с сыпью и болезненным полиартритом. Такая форма васкулита развивается после стрептококковой инфекции и имеет благоприятный прогноз особенно при глюкокортикотерапии.

Лечение. При классических формах узелкового периартериита применяемые лекарственные средства оказывают временный эффект. Кортикостероиды в дозе 2-3 мг/kг в сутки могут подавить острые проявления заболевания. Кортикостероиды можно комбинировать с резохином. Уместно применять анальгетические средства, салицилаты. При гипертонии используют антигипертензивные средства, диуретики. При формах, резистентных к кортикоидам, и в особености при поражении почек, рекомендуется применять иммунодепрессивные средства (имуран и пр.). Следует избегать стрессовых ситуаций, утомления, лечения сульфаниламидами и антибиотиками.

Инфантильный полиартериит представляет особую форму узелкового периартериита. развивающегося у детей младше 1 года. Эти формы встречаются чрезвычайно редко. Заболевание начинается с повышения температуры, ринита, конъюнктивита, эритематозного высыпания - картиной весьма сходной с острой вирусной инфекцией. Преобладает поражение коронарных сосудов, что вызывает тахикардию, кардиомегалию, сердечную недостаточность или перикардит.

При жизни ребенка заболевание диагностируется весьма редко.

Прогноз плохой, смертельный исход наступает приблизительно через 30 дней.

Гранулематоз Вегенера

Этиология и патогенез. Считают, что гранулематоз Вегенера является вариантом узелкового париартериита, наступающего в молодом или среднем возрасте и характеризующегося деструктивным гранулематозным поражением верхних дыхательных путей и легких и общим некротизирующим васкулитом, который поражает в основном легкие и почки. Чаще заболевают мужчины - 2:1 (Nelson). Дети заболевают редко и то, в основном, дети более старшего возраста. Отмечается связь с лекарственной сверхчувствительностью, аллергией и развитием иммуного васкулита.

При патологоанатомическом исследовании устанавливают гигантоклеточные гранулематозные инфильтраты в легких, незначительные или диффузные гигантоклеточные гранулемы в легких и селезенке и гигантоклеточные некротизирующие поражения мелких сосудов в легких, почке и селезенке.

Клиника. В большей части случаев заболевание начинается как синуит или ринит с гнойной назальной секреции, epistaxis или назальной обструкции. Опысываются перфорации септума, облитерации придаточных пазух носа, изъязвления верхних дыхательных путей. Со стороны легких наблюдаются кашель, кровохарканье, пневмонии. Описаны артриты, проявления со стороны нервной системы, спленомегалия, гломерулонефриты. В 20% случаев развивается гипертония.

Лабораторные исследования не показывают специфических отклонений. Иногда наблюдается эозинофилия. Рентгенологически могут быть установлены инфильтраты легкого. В моче обнаруживается гематурия, альбуминурия, цилиндрурия.

Диагноз ставят на основании клинических данных и характерной биопсийной находки.

Прогноз - плохой. Обычно больные не переживают больше года, за исключением некоторых больных с ограниченными формами заболевания.

Лечение. Терапевтический эффект оказывают стероиды, антибиотики и глубокая рентгенотерапия. За последние годы имеются сообщения о применении иммунодепрессивных средств.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (безпульсовая болезнь или болезнь Такаясу) представляет особую форму гранулематозного артериита (очагового или диффузного), поражающего аорту и некоторые из ее главных ветвей. Процесс начинается с интимы и приводит к закупорке сосуда.

Клиническая картина весьма разнообразна: повышение температуры, усталость, анорексия, снижение массы тела, артралгии, головная боль. Расстройства кровообращения обусловлены в основном поражениями крупных сосудов верхних конечностей и характеризуются перемежающейся хромотой, болями в животе, изменениями в сетчатке в результате поражения ретинальных артерий, стенокардией вследствие поражения коронарных сосудов, гипертонией при почечных артериитах. Наблюдается ускорение СОЭ, умеренно выраженный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия. Увеличено содержание IgG, IgA, IgM. В редких случаях обнаруживаются ревматоидный фактор, LE-клетки и антиядерные антитела. Могут быть установлены и антитела против аортальной стенки. Диагноз подтверждается ангиографически и с помощью биопсии.

Лечение проводится кортикостероидами. При угасании процесса могут быть осуществлены попытки к протезированию закупоренных сосудов.

Синдром Гудпасчера наблюдается в период более позднего детства и сходен с узелковым периартериитом. Характеризуется кровохарканьем, малокровием и нефритом.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова