Приобретенные пороки сердца

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Основной причиной приобретенных пороков сердца является ревматический эндокардит, который может привести к фиброзированию, ретракции, сращению клапанных створок и укорочению хорд. Редко причинами могут быть септический эндокардит и травма сердца, в результате которых наступает разрыв хорд или других клапанных структур. Септический эндокардит, как правило развивается на базе существующего ревматического порока и может способствовать его усилению. Митральная недостаточность это наиболее часто встречающийся приобретенный порок у детей, затем по частоте следует митральная недостаточность, сопровождающаяся митральным стенозом, аортальная недостаточность (комбинированная с митральным пороком или сочетающаяся с аортальным стенозом различной степени), преобладающий или чистый митральный стеноз и порок трехстворчатого клапана (недостаточность или стеноз, чаще всего комбинированный с митральным или аортальным пороком).

Митральная недостаточность.

Фиброз или контрактура клапанных створок развиваются в результате ревматического вальвулита, который приводит к укорочению их и неполному закрытию клапана. Сокращение желудочков приводит к возвращению крови в левое предсердие, что сопровождается систолическим шумом. Значительный возврат крови приводит к повышению давления и увеличению объема левого предсердия, и его дилатации и гипертрофии. Затем повышается давление в системе a. pulmonalis. У очень немногих больных при большом аневризматическом расширении левого предсердия возвращащаяся кровь не повышает давления. Левый желудочек обременяется дополнительным количеством крови, которая колебается постоянно между левым желудочком и левым предсердием. Это приводит к дилатации левого желудочка. Увеличение наполнения его в начале диастолы может стать причиной появления шума, имитирующего митральный стеноз (шум Карей- Кумбса).

Постоянным симптомом митральной недостаточности является систолический шум. В классических случаях шум пан- или холосистолический: начинается сразу после первого тона, распространяется на всю систолу и достигает до аортального компонента второго тона. Этот шум различен по силе и акустическому характеру, имеет punctum max. на верхушке и проводится в подмышечную впадину и к спине. На ФКГ выявляется на всех частотах или только на высоких, что является выражением его средней или тяжелой степени.

Возникновение телесистолического шума объясняется дисфункцией папиллярных мышц, которые не могут удержать створки клапанов на надлежащем уровне, и они в конце систолы западают в левое предсердие, создавая этим условия для регургитации. Для пролапса митральных клапанных створок (одной или двух) имеют значение не только изменения папиллярных мышц ревматического или другого воспалительного или дистрофического происхождения, но и наличие несоответственно длинных хорд и гипопластических папиллярных мышц (результат врожденной мезенхимальной дисплазии). Телесистолический шум - характерный признак и его начало отмечается обыкновенно мезосистолическим кликом. Пролапс митрального клапана может проявляться только кликом, а телесистолический шум может отсутствовать или появляться непостоянно. Самым адекватным методом выявления пролапса является эхокардиография.

Диастолический шум Карей-Кумбса проявляется при значительной митральной недостаточности; он короткий, грубоватый и низкочастотный. Первый тон нормальный или ослаблен (при удлиненном атриовентрикулярном периоде), так как у детей тяжелые дезорганизации клапана и кальцификаты редко наблюдаются. Второй тон, как правило, нормальный. Широкое раздвоение этого тона характеризует митральную недостаточность более тяжелой степени и связано с укрочением систолы желудочка. При наличии легочной гипертонии II тон усилен. Низкий по тембру и сильный III тон характерен для митральной недостаточности и, по всей вероятности, обусловен увеличением диастолического наполнения левого желудочка.

Симптоматика определяется тяжестью митральной недостаточности. Если митральная недостаточность легкой степени, какие-либо симптомы, кроме систолического шума, отсутствуют (II-III тип). При тяжелых формах митральной недостаточности наблюдаются слабость, бледность, сердцебиение, утомляемость, одышка при физических усилиях и др. симптомы сердечной недостаточности. ЭКГ нормальна при легких формах и при формах средней тяжести. Р-волна может быть широкой и зазубренной Мерцание предсердий появляется при значительном их расширении, а до того месяцами могут наблюдаться предсердные экстрасистолы. У больных с 1 тяжелой степенью митральной недостаточности налицо вольтажные критерии и изменения ST и Т, соответствующие левосторонней гипертрофии и дилатации При легочной гипертонии может развиться гипертрофия правого желудочка.

При легких формах митральной недостаточности рентгенологическая картина нормальна. При выраженной митральной недостаточности наблюдается различной степени расширение левого предсердия, иногда аневризматическое. При средней и тяжелой форме тень левого желудочка выбухает, а выбухание легочной артерии, правого желудочка и правого предсердия наблюдается при сердечной недостаточности или значительной легочной гипертонии.

Новые ревматические приступы или медленное субклиническое прогрессирование ревматическою эндомиокардита и в очень редких случаях наслоение бактериального эндокардита могут привести к увеличению митральной недостаточности и формированию нового клапанного порока. Эти факторы, а также интеркуррентные инфекции и появление предсердного мерцания могут привести к развитию сердечной недостаточности. Приступы отека легких редко наблюдаются у детей с митральной недостaточностью

Митральный стеноз.

Появляется в результате сращения клапанных створок в области комиссур. Дополнительная контрактура створок и хорд деформирует клапан в виде воронки «с верхом, направленным в сторону левого желудочка. При легких степенях митрального стеноза гемодинамические изменения не наблюдаются. Они появляются при сужении отверстия до 50% только при экстремальных и умеренных физических нагрузках и проявляются соответствующими клиническими симптомами. При сужении более 50% значительные гемодинамические нарушения наблюдаются и в состоянии покоя. Тяжелая левопредсердная и легочновенозная гипертония способствуют развитию гипертрофии и дилатации левого предсердия. Давление в системе легочной артерии компенсаторно увеличивается (реактивная легочная гипертония) для поддержания легочного кровотока. Если у больных развивается такое осложнение как легочный васкулит, давление становится очень высоким и достигает давления в большом круге кровообращения. Легочная гипертония ведет к гипертрофии правого желудочка, дилатации и поздней недостаточности. При так наз. критическом митральном стенозе лег очное венозное давление достигает иногда онкотического давления плазмы - 30 мм рт. ст., и приводит к отеку легких. В качестве компенсаторных проявлений наблюдается утолщение стенок капилляров, интерстициальной ткани и альвеолярной мембраны, декомпрессия легочных вен.

Симптоматика зависит от степени стеноза. Решающей и ранней является аускультативная находка. Типичен длинный диастолический шум с пресистолическим усилением. Он начинается после короткого интервала, следуемого за II тоном (поэтому называется поздним диастолическим шумом) вместе с тоном митрального открытия (ТМО), имеет грубый, неровный, рокочащий характер и записывается на ФКГ на низких и средне-низких частотах. Punctum max. в верхушечной области хорошо слышен даже при легком прикосновении стетоскопа к грудной стенке в левом боковом положении больного. Часто пальпируется как диастолический и пресистолический шум кошачье мурлыканье. Чем продолжительнее диастолический шум, тем тяжелее митральный стеноз. При наличии митральной недостаточности это правило теряет свое значение. Пресистолическое усиление исчезает при предсердном мерцании. Теоретически допускается существование глухого митрального стеноза (очень большое сужение и развитие сердечной недостаточности). При митральном стенозе легких степеней улавливаются только частичные (парциальные) диастолические шумы: только короткий диастолический, только пресистолический или оба шума, но разделенные паузой. Наличие систолического шума на верхушке не всегда означает, что существует митральная недостаточность. При тяжелых формах он часто обусловен недостаточностью трехстворчатого клапана и усиливается сразу после глубокого вдоха. При легочной гипертонии часто определяется мезосистолический шум изгнания на a. pulmonalis. Наличие раннего диастолического шума на этом месте и у края грудины редко связано с недостаточностью легочного клапана вследствие дилатации a. pulmonalis и существующей легочной гипертонии (шум Грехема-Стилла), а чаще обусловлено аортальной недостаточностью. Уменьшение ударного объема при митральном стенозе часто маскирует симптомы сопровождающей аортальной недостаточности.

Усиление первого тона является характерным признаком митрального стеноза. При выраженных стенозах III тон отсутствует в связи с уменьшением диастолического наполнения левого желудочка.

Тон открытия митрального клапана, который в норме слаб и неуловим, при митральном стенозе усиливается и постоянно слышен из-за большой разницы в давлении в левом предсердии и левом желудочке. Чем больше эта разница (значит больше сужение), тем раньше открывается митральный клапан и тем больше тон открытия митрального клапана приближается к II тону и может слиться с ним. Он острый, высоко- и среднечастотный, слышен на верхушке, по краю грудины и у основания сердца. Он может отсутствовать только при тяжелых фиброзных деформациях и кальцификациях клапана, которые у детей с митральным стенозом встречаются только в порядке исключения. Усиление II тона во втором межреберье существует при легочной гипертонии. Наличие проводимого сюда тона открытия митрального клапана производит впечатление раздвоения II тона. Степень митрального стеноза можно определить по интервалам Q-I (от начала зубца Q на ЭКГ до начала I тона на ФКГ) и II - ТМО (от начала II тона до начала тона открытия митрального клапана). Чем тяжелее митральный стеноз, тем длиннее Q-I (больше 0,6 с) и короче II - ТМО (меньше 0,7 с).

Легкие степени митрального стеноза, кроме наличия парциальных диастолических шумов, протекают бессимптомно. При средних и тяжелых формах митрального стеноза при физических усилиях появляется диспноэ. Ортопноэ, пароксизмальное ночное диспноэ с отеком легких или без него очень редко наблюдаются у детей. Поводом к их появлению могут служить прогрессирующий тяжелый митральный стеноз, новый приступ ревматизма, респираторная инфекция и мерцание предсердий. Гемоптоэ также наблюдается редко. Прожилки крови и мокрота появляются при физической нагрузке, пароксизмальном диспноэ или при отеке легких. Инфаркты легких и эмболии в большом круге кровообращения являются исключением. При тяжелых митральных стенозах наблюдается выраженный рубеоз щек и синюшность слизистых, но никогда не наблюдается диффузного цианоза.

При легких степенях митрального стеноза при рентгенологическом исследовании находят нормальные размеры сердца. При более тяжелых степенях может наблюдаться умеренная кардиомегалия за счет увеличения правого желудочка и выбухания легочной артерии. Левое предсердие выбухает назад с малым или средним радиусом. Оно выступает самостоятельной дугой по левому контуру, а при сильном расширении и по правому контуру сердца. Значительное расширение сердца наблюдается при развитии сердечной недостаточности, недостаточности трехстворчатого клапана и при мерцании предсердий. Выражением застоя крови и гипертонии является изменение легочного рисунка (отражающего в различном сочетании венозный и артериальный, центральный и периферический застой).

Дети с митральным стенозом склонны к респираторным инфекциям. Естественной эволюцией является предсердное мерцание, хроническая правая сердечная недостаточность и реже приступы ночной одышки и отек легких.

Аортальная недостаточность.

Ревматический аортальный порок в детском возрасте - это преимущественно изолированная форма аортальной недостаточности или комбинированная с легкой или умеренной степенью аортального стеноза. Клапанная недостаточность - результат фиброзного утолщения и контрактуры створок, а сращение комиссур приводит к стенозированию.

При аортальной недостаточности часть выталкиваемой во время систолы крови возвращается обратно во время диастолы, перегружает левый желудочек, увеличивает его ударный объем и приводит к дилатации и гипертрофии. В результате большой дилатации может развиться вторичная митральная недостаточность. При ослаблении левого желудочка давление в нем в конце диастолы, а затем и диастолическое давление в левом предсердии и легочных венах увеличивается. Увеличенный сердечный ударный объем крови, быстро выталкиваемой дилатированным левым желудочком, аортальный рефлюкс и временная артериальная дилатация повышают пульсовое давление и вызывают ряд периферических феноменов. Без надавливания стетоскопом на периферические артерии обыкновенно слышен сильный, как пистолетный выстрел тон, а иногда и двойной тон Траубе. Эти тоны обусловлены сильными пульсовыми колебаниями в напряженной артериальной стенке: первый тон при подъеме и второй - при снижении пульсовой волны. При известном надавливании на артерию можно услышать вместо одного систолического шума (как у здоровых) двойной шум Дюрозье. Он зависит от искусственного стенозирования сосуда, причем вторая часть шума связана с обратным током крови во время диастолы и артериальных сосудов к левому желудочку. Систолическое давление повышено, а диастолическое понижено. Несмотря на то, что при тяжелых формах аортальной недостаточности диастолическое давление редко падает ниже 35 мм рт. ст., пистолетные удары тонов по периферической артерии создают впечатление, что давление равно 0. Периферические феномены не патогномоничны для аортальной недостаточности и могут встречаться при тиреотоксикозе, открытом артериальном протоке, вегетодистониях, фебриллитете и при пароксизмальной тахикардии.

В большинстве случаев больные даже со значительной аортальной недостаточностью не предъявляют жалоб и состояние компенсации сохраняется в продолжение многих лет. Объективно находят приподнимающийся верхушечный толчок, обусловленный увеличением левого желудочка. Характерен аспираторный диастолический шум, начинающийся со второго тона, поэтому называемый ранним диастолическим (в отличие от шума при митральном стенозе). Этот шум слышен высоко и по середине левого края грудины и может проводиться к верхушке. Лучше улавливается при сильном надавливании стетоскопа с мембраной, при полной экспирации и сильном наклоне вперед, но может быть более сильным и в горизонтальном положении пациента. Обыкновенно у основания сердца слышен систолический шум, которому иногда предшествует клик даже при чистой аортальной недостаточности. Он связан с увеличением ударного объема и ни в коем случае не говорит о наличии сопутствующего аортального стеноза. На верхушке может быть слышен пресистолический шум Аустина--Флинта, неотличимый от такового при митральном стенозе и объясняемый приподниманием створок аортального клапана к митральному, что ведет к сужению митрального отверстия. Усиление его после вдыхания амилнитрита и наличие тона открытия митрального клапана говорит в пользу митрального стеноза.

ЭКГ нормальна при легких формах аортальной недостатотчности. При значительной аортальной недостаточности существуют признаки левосторонней гипертрофии и дилатации. Изменения Р-волны появляются позднее при относительной митральной недостаточности и гипертрофии левого предсердия. Мерцание предсердий наблюдается редко.

Рентгенологическая находка налицо при средних и тяжелых формах аортальной недостаточности; увеличение левого желудочка, выбухающая и пульсирующая аорта; легочная конгестия и более значительное увеличение сердца наблюдаются при развитии сердечной недостаточности.

Аортальная недостаточность переносится детьми хорошо. Ухудшение состояния может начаться при повторном приступе ревматизма, тлеющем ревматическом процессе или при бактериальном эндокардите. Неблагоприятными признаками развития сердечной недостаточности являются приступы отека легких и стенокардии.

Недостаточность трехстворчатого клапана.

Изолированная ревматическая недостаточность трехстворчатого клапана - очень редкое явление. Как правило, она развивается вторично и обусловлена дилатацией правого желудочка, осложненной легочной гипертонией. Это означает, что существует тяжелое левостороннее поражение, чаще всего митральная недостаточность и митральный стеноз.

Клинически преобладают симптомы левостороннего порока, причем с развитием недостаточности трехстворчатого клапана обыкновенно появляется резко выраженное диспноэ, ортопноэ и признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, увеличение печени, повышение венозного давления, положительный венозный и печеночный пульс. Шум при недостаточности трехстворчатого клапана слышен как холосистолический в нижней части грудины или по левому краю ее, усиливается при инспирации. Однако он может и отсутствовать. Проявления этой недостаточности уменьшаются или исчезают по мере компенсирования сердечной недостаточности.

ЭКГ отражает левостороннее поражение и часто предсердное мерцание: при синусовом ритме - отмечается высокая острая Р-волна. Рентгенологическое исследование указывает на значительное общее увеличение тени сердца или на отсутствие признаков легочной гипертонии. Характерна катетеризационная кривая правого предсердия.

Трикуспидальный стеноз.

Чистый ревматический стеноз трехстворчатого клапана - чрезвычайная редкость. Он сочетается с недостаточностью этого же клапана и комбинируется с митральным или портальным пороком. На трехстворчатом клапане находят сращение комиссур, но укорочения хорд не отмечается. Диспноэ и ортопноэ не выражены, как это наблюдается при недостаточности этого клапана, так как стеноз предотвращает внезапное увеличение легочного кровотока. Рано наступают и быстро прогрессируют признаки правожелудочковой недостаточности. Диастолический шум похож на шум, наблюдаемый при митральном стенозе. Он, однако, лучше слышен у нижнего края грудины, явно усиливается при инспирации и более высокочастотен, чем шум при митральном стенозе.

На ЭКГ отмечается высокая, острая Р-волна. Остальные признаки связаны с левосторонними изменениями. Катетеризация доказывает наличие диастолического градиента между правым желудочком и правым предсердием и характерных изменений кривой предсердного давления.

Лечение приобретенных пороков.

Режим и жизнь детей с сердечными пороками должны быть устроены сообразно их функциональным возможностям. При пороках легких степеней и при отсутствии активного ревматического процесса в ограничениях по отношению двигательной активности необходимости нет. Постоянная пенициллиновая профилактика проводится до 5 лет после ревматического приступа и всю жизнь при тяжелых кардиопатиях и при склонности к рецидивам. Развитие сердечной недостаточности требует систематического лечения.

Оперативное лечение занимает определенное место. Прежде всего, предвидятся комиссуротомия при митральном стенозе и трансплантации искусственных клапанов при митральных и аортальных пороках с преобладанием недостаточности.

Результаты хирургического лечения митрального стеноза в детском возрасте очень хорошие. Производится преимущественно инструментальная трансвентрикулярная комиссуротомия и все реже - пальцевое освобождение митрального клапана. Операции на открытом сердце более изысканы, но сопряжены с большей опасностью. В настоящее время возрастных противопоказаний для комиссуротомии не существует. При соответствующей профилактике рестенозы являются редкостью (чаще наблюдается неполное оперативное устранение митрального стеноза). Наоборот, комиссуротомия может оказаться фактором ликвидации ревматического кардита, поддерживающегося недостаточным коронарным орошением в условиях тяжелого митрального стеноза. Вот почему единственным показанием для операции в детском возрасте должна оставаться тяжесть стеноза. Момент для комиссуротомии выбирают путем оценки в совокупности всех данных, доказывающих наличие тяжелого митрального стеноза.

Результаты трансплантирования искусственных клапанов весьма хорошие. Более редкое использование этой техники у детей связано с недостаточно выясненными поздними результатами и все еще значительной опасностью, обусловленной операцией. Опробываются новые усовершенствованные протезы. Поражение двух клапанов увеличивает оперативный риск, но не является противопоказанием к оперативному лечению. Показаниями к протезированию при преобладающей и тяжелой митральной недостаточности являются повторяющиеся приступы сердечной недостаточности, неподдающиеся лечению, прогрессирующая кардиомегалия и легочная гипертония. Больные с аортальной недостаточностью нуждаются в трансплантации искусственного клапана при повторяющихся приступах отека легких и сердечной недостаточности или при повторяющихся ангинозных болях. Подготовка к операции сердца требует адекватного дигитализирования и диуреза. Однако особенно усердной диуретической терапии в непосредственном предоперативном периоде следует избегать, так как это может вызвать нарушение электролитного равновесия, приводящего к послеоперативным осложнениям. После пересадки клапанов сравнительно часто наблюдаются эмболии, что требует продолжительной антикоагулянтной терапии и профилактики.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова