Предсердные дефекты

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнев-а

Различают несколько видов предсердных дефектов:

1. Предсердный дефект типа ostium secundum, расположенный в верхней части предсердной перегородки в области fossa ovalis. Если этот дефект находится очень высоко в тесной связи с открытием верхней полой вены, он обычно сочетается с аномальным вливанием одной или двух легочных вен и носит название дефекта sinus venosus.

2. Предсердный дефект типа ostium primum расположен низко над атриовентрикулярными клапанами и обычно сочетается со щелью митральной створки.

3. Атриовентрикулярный канал (полная форма), который состоит из низкого предсердного и высокого межжелудочкового дефекта, образующего большое и единственное атриовентрикулярное отверстие с патологическими клапанами.

Эмбриональное происхождение предсердных дефектов типа ostium primum и общего атриовентрикулярного канала является сходным и различается этим от других дефектов межпредсердной перегородки. Они появляются как результат нарушения развития дупликатуры эндокарда и часто сочетаются с расщеплением митральной, возможно и трикуспидальной створки. В последнее время рассматриваются самостоятельно как полная и неполная форма (ostium primum-дефект) атриовентрикулярного канала. Для удобства они будут рассмотрены здесь. Открытое овальное окно обнаруживается приблизительно у 20% людей, которое, однако, не имеет ни гемодинамического, ни клинического значения, так как анатомическая структура клапана овального окна не допускает существования лево-правою шунта. Только при повышении давления в правом предсердии (стеноз легочной артерии, тяжелая легочная гипертензия) может наступить право-левый шунт.

Гемодинамика.

В зависимости от величины дефекта определенное количество крови проходит из левого предсердия в правое. Эта кровь смешивается с венозной кровью, которая нормально поступает в правое предсердие и выталкивается из правого желудочка в легкие. Главным фактором, определяющим направление шунта, является большая емкость правого желудочка и более низкая резистентность малого круга кровообращения. Увеличенное количество крови, которое поступает в правую половину сердца, приводит к диастолической перегрузке правого предсердия и правого желудочка и соответственно к расширению этих полостей, а также и к дилатации легочной артерии. При предсердном дефекте типа ostium primum к вышеуказанным гемодинамическим нарушениям часто присоединяется и недостаточность митрального клапана. Митральная недостаточность обычно имеет легкую или умеренную степень и не приводит к существенной перегрузке левого желудочка. При атриовентрикулярном канале лево-правый шунт осуществляется между предсердиями и между желудочками. Существует и право-левый шунт как на уровне предсердий, так и на уровне желудочков, но он обычно небольшой и редко является причиной значительного понижения кислородного насыщения крови. Аномалия атрио-вентрикулярных клапанов приводит к регургитации крови от желудочков к предсердиям.

Вопреки большому лево-правому шунту, давление в правом желудочке и легочной артерии в детском возрасте нормальное или слегка повышено.

При полном атриовентрикулярном канале значительно чаще, более рано и в большей степени наблюдается повышение давления в легочной артерии и повышение резистентности сосудов легких.

I. Дефекты предсердия тип ostium secundum. Клиническое проявление связано, главным образом, с величиной лево-правого шунта и степенью диастолической нагрузки правого желудочка. Иногда дети не проявляют никаких симптомов, и порок обнаруживается при очередных осмотрах. Нередко дети подвергаются частым дыхательным инфекциям и проявляют различную степень утомления при физических нагрузках. Сердечная недостаточность в детском возрасте проявляется очень редко. Дети или хорошо развиты, или грацильны. Сердце слегка или в средней степени увеличено и редко достигает больших размеров. Слева парастернально можно отметить усиленную пульсацию. При аускультации в месте левого верхнего края грудины слышится протомезосистолический шум 2-3/6 степени, редко более сильный, с максимальным выражением во втором-третьем межреберье. Шум проводится к верхушке и к спине. Особенно характерно наличие стойкого раздвоения второго тона на легочной артерии. При более выраженном лево-правом шунте в месте нижнего края грудины слышится короткий мезодиастолический шум - выражение релятивного трикуспидального стеноза, т. е. диастолической перегрузки правого желудочка. На ЭКГ можно видеть отклонение электрической оси вправо и неполную блокаду правой ножки пучка Гиса (диастолическая перегрузка правого желудочка). Рентгенографически отмечается увеличение сердца в различной степени, как результат увеличения правого предсердия и правого желудочка. Наблюдается выбухание дуги легочной артерии и увеличение кровенаполнения легких. Эхокардиография указывает на диастолическое увеличение правого желудочка, нарушение нормального движения межкамерной перегородки и позволяет приблизительно определить величину лево-правого шунта. При зондировании правой половины сердца отмечается предсердный дефект путем: I) установления более высокого содержания О; в крови правого предсердия: 2) зондирования дефекта, т. е. прохождения катетера сквозь дефект из левого в правое предсердие.

Кровяное давление в правом предсердии и легочной артерии обычно нормально или слегка повышено.

2. Предсердный дефект типа ostium primum. У известного числа детей такой дефект протекает бессимптомно и может быть открыт случайно при интеркуррентном заболевании. В большинстве случаев клиническая картина этого порока подобна той, которая наблюдается при предсердном дефекте типа ostium secundum с большим лево-правым шунтом. Характерны для предсердного дефекта типа ostium primum дополнительные симптомы, которые направляют внимание врача к постановке правильного диагноза: 1. Холосистолический шум на верхушке как выражение митральной недостаточности. 2. Пульсации в области верхушки сердца при более значительной митральной недостаточности как выражение диастолической перегрузки левого желудочка. 3. При наличии неполной блокады правой ножки пучка Гиса - отклонение электрической оси влево (левая передняя полублокада). 4. Рентгенологически устанавливаются данные, указывающие на увеличение обоих желудочков.

3. Общий атриовентрикулярный канал. В большинстве случаев частые дыхательные инфекции и сердечная недостаточность появляются еще в грудном возрасте. Очень заметно отставание этих детей в физическом развитии по сравнению со своими сверстниками. Сердце умеренно или сильно увеличено. Иногда удается констатировать систолический шум - кошачье мурлыканье. У левого края грудины, чаще всего в третьем межреберье прослушивается грубый, почти холосистолический шум в степени от 2/6 до 4/6. Шум проводится хорошо к подмышечной ямке и спине, а у основания сердца он носит характер, наблюдаемый при стенозе. Второй тон над легочными артериями усилен, широко и устойчиво раздвоен. У нижнего края грудины слышится низкочастотный мезодиастолический шум. На ЭКГ отмечается: 1) сильное отклонение электрической оси влево (левая передняя полублокада); 2) неполная блокада правой ножки пучка Гиса; 3) данные на наличие гипертрофии обоих желудочков или только правого; 4) удлиненный интервал PQ.

На рентгенограмме выявляется увеличение правого и левого желудочка, выбухание легочной дуги и увеличение легочной васкуляризации.

Эхокардиография при частичной (дефект типа ostium primum) и полной форме атриовентрикулярного канала имеет высокую диагностическую ценность, так как раскрывает аномалию расположения митрального клапана, расщепление митральной створки, а при полной форме и наличие межжелудочкового дефекта. Селективная ангиокардиография, произведенная из левого желудочка, дает абсолютные доказательства на наличие указанного дефекта. При этом на изображении можно видеть удлиненную и стенозированную выходную часть левого желудочка („лебединая шея") как следствие аномалий митрального клапана, что позволяет доказывать или исключать межжелудочковый дефект. Зондирование правой половины сердца дает возможность определить величину шунта и легочную гипертензию.

Эволюция.

Предсердные дефекты типа ostium secundum не сопровождаются особыми жалобами в детском возрасте. Сердечная декомпенсация наблюдается очень редко. Однако осложнения резко учащаются после 30 лет - легочная гипертензия, мерцание предсердий, эмболии, декомпенсация сердца. При дефекте типа ostium primum сердечная недостаточность наступает раньше, средняя продолжительность жизни короче. Прогноз при полном атриовентрикулярном канале весьма серьезен. У большой части детей развивается тяжелая декомпенсация, и они умирают еще в грудном возрасте. До пятилетнего возраста умирает около 90% детей.

Лечение.

Предсердные дефекты со значительным лево-правым шунтом подлежат оперативному лечению. Дефект зашивается непосредственно или с помощью пластического материала в условиях экстракорпорального кровообращения. Оптимальный возраст для совершения такой операции 4-10 лет. Риск оперативного вмешательства около 2%. Оперативный риск при дефектах типа ostium primum несколько больше и в значительной степени зависит от ликвидации митральной недостаточности. Смертность при операциях на атриовентрикулярном канале все еще достаточно высока.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова