Приобретенные гемолитические анемии, связанные с эритроцитарными поражениями

Ст. Димитров, Ш. Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

К этой группе принадлежат приобретенные гемолитические анемии, обусловленные экстраэритроцитарными поражениями, появляющимися на базе реакции антиген - антитело Эритроциты людей содержат гетеро- и изоантигены, которым соответствуют специфические гетеро- и изоантитела

Для развития большей части этих анемий особенное значение имеет появление аутоантител (тепловых и холодовых).

Гемолитические анемии, обусловленные изоантителами - morbus haemolyticus neonatorum.

Гемолитическая болезнь новорожденного.

Наиболее часто встречающаяся в детском возрасте острая гемолитическая анемия - болезнь Ледерера-Брилля.

БОЛЕЗНЬ ЛЕДЕРЕРА-БРИЛЛЯ

Этиопатогенез заболевания не доказан. Высказываются известные предположения о вирусном генезе, о значении аутоимунных процессов и пр.

Клиническая картина.

Острая гемолитическая анемия типа Ледерера-Брилля наблюдается у грудных и маленьких детей и в большинстве случаев связана с перенесенным лихорадочным заболеванием. Начинается внезапно: с озноба, сильно выраженной слабости, бледности, рвоты, поносов. Вскоре после этого развиваются гемолитические явления (подчеркнутая анемия, легкая или умеренно выраженная желтуха, гемоглобинурия и спленогепатомегалия). Анемия развивается быстро и характеризуется резким падением показателей гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов, анизопойкилоцитозом, микроцитозом, незначительным эритроцитов, анизопойкилоцитозом, микроцитозом, незначительным эритробластозом и сильно выраженным ретикулоцитозом. Появляется подчеркнутый лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В пунктате костного мозга после кратковременной эритробластопении наступает регенераторная гиперплазия клеток эритробластного ряда (вкл. ретикулоциты). Находят неполные тепловые аутоантитела. Тест Кумбса положителен.

Вслед за бурными клиническими проявлениями состояние больного начинает медленно улучшаться до полного нормализирования всех гематологических показателей. Только в редких случаях заболевание оканчивается гибелью больного ребенка.

Дифференциальный диагноз проводят, прежде всего, с остальными острыми гемолитическими анемиями раннего детского возраста (фавизм, холодовая агглютинационная болезнь и др.).

Лечение состоит в немедленном переливании полноценной крови или эритроцитарной массы и назначении кортикостероидов.

Симптоматические формы гемолитических анемий, вызываемые тепловыми антителами в детском возрасте, встречаются редко и обыкновенно сопровождают другие заболевания (вирусные инфекции, туберкулез, лейкозы, лимфогранулематозы, опухоли РЭС, острый суставной ревматизм и др.).

Гемолитические анемии, связанные с появлением холодовых антител. К ним относятся холодовая агглютинационная болезнь и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. В детском возрасте они встречаются очень редко.

Гемолитические анемии при инфекционных заболеваниях при наличии паразитов крови. Наряду с часто сопровождающими инфекционные болезни железодефицитными анемиями, иногда развиваются и гемолитические анемии.

Чаще гемолитические процессы развиваются при наличии паразитов крови. Это особенно ярко выражено при малярии, где с каждым приступом гемолиз усиливается.

Гемолитические анемии, развивающиеся под влиянием химических веществ, медикаментов и физических агентов. Многие гемолитические анемии этой группы сравнительно часто наблюдаются в детском возрасте (особенно в грудном). Большое значение имеют медикаментозные гемолитические анемии при генетически обусловленном энзиматическом дефекте эритроцитов (недостаточность Г-6-ФД).

Гемолитическое действие оказывают следующие вещества: анальгетики (апстанилид, ацетилсалициловая кислота, аминофенацол, ацетофенатидин, фенацон. фенацетин), антималярийные средства (хлорохин, памахин, пентахин. примахин, акрихин); красители (метиленбляу, тионин, толуидинбляу, метилгрюн); сульфаниламиды и сульфоны (сульфацетамид, сульфапиримидин, сульфафурацол, сульфаниламид, альдесульфон, салацосульфапиридин, тиаполсульфон), антибиотики и химиотерапевтические препараты (Р-аминосалициловая кислота, левомицетин, фурадантин, фурацин, налидиксовая кислота, стрептомицин): различные химические вещества (анилин, бензол, нитрит, гидроксиламин. динитроглюкол, нафталин, В-нафтол, фенол, витамин K, тринитротолуол и др.).

При обширных ожогах у детей тоже развивается гемолиз.

Клиническая картина этих анемий характеризуется тяжелым и острым течением: ознобы, общая слабость до коллапса, боли в брюшной полости, цианоз, бледность. Со стороны крови - выраженная анемия (сфероцитоз, пойкилоцитоз и наличие эритроцитов со своеобразной формой, тельца Гейнца и пр.), ретикулоцитоз и лейкоцитоз. В сыворотке крови гемоглобинемия (соотв. метгемоглобинемия, сульфгемоглобинемия) и гипербилирубинемии. Со стороны мочи - гемоглобинурия или сульфгемоглобинурия.

Реже также гемолитические анемии имеют затяжное течение.

Лечение.

Прежде всего, устраняют причины и затем переливают эритроцитарную массу.

Гемолитические анемии, вызываемые веществами растительного и животного происхождения. К растениям, способным вызывать гемолиз в детском организме, относятся: черный боб (Vitia fava), клещевина, фильмарон и др.

Особенный интерес представляет фавизм, для развития которого необходимы известные условия (энзиматический дефект эритроцитов - недостаточность Г-6-ФД).

К веществам животного происхождения, которые чаще всего вызывают гемолиз в детском организме, относятся, змеиный яд и продукты обмена некоторых кишечных паразитов (Ascaris lumbricoides, Diphyllobothrium latum и др.).

К гемолитическим анемиям можно отнести и гемолитико-уремический синдром как обособленное заболевание, которое не может быть отнесено к вышеопианным группам гемолитических анемий.

Этиопатогенез заболевания не выяснен. Считается, что имеют значение некоторые инфекции (бактериальные и вирусные), действие медикаментов, токсических веществ и пр. Согласно мнению некоторых авторов, сложный клинический комплекс является результатом реакции со стороны детского организма, которая соответствует феномену Сенарелли-Здродовского-Швартцмана.

Заболевают дети грудного и раннего детского возраста. Клинически заболевание проявляется продромальной стадией (высокая температура, боли в брюшной полости, рвоты, поносы) с последующим развитием триады: 1) острая гемолитическая анемия с ярко выраженными морфологическими изменениями в эритроцитах; 2) острая почечная недостаточность с генерализированным некрозом почечной паренхимы; 3) геморрагический диатез смешанного типа (тромбоцитопения и внутри-сосудистая диссеминированная коагулопатия). Кроме этой характерной обязательной симптоматики, у некоторых больных наблюдаются и нервные проявления (кома, гемипарезы, эпилептиформенные припадки, психические нарушения).

В связи с пестрой симптоматикой гемолитико-уремического синдрома дифференциальный диагноз проводят с такими различными по своему естеству заболеваниями, как краш-синдром, гемолитическая анемия при хроническом нефрите, болезнь Мошковича, узелковый периартрит и др.

Прогноз плохой. В большинстве случаев заболевание оканчивается смертью.

Лечение проводится в больничной обстановке с помощью антикоагулянтных средств и декстрана (в капельной инфузии), а при продолжительной анурии прибегают к гемодиализу.

ПОЛИГЛОБУЛИИ

В отличие от анемий полиглобулии редко встречаются у детей, поэтому они не имеют большого значения в патологии детского возраста. Полиглобулии подразделяются на истинные и относительные. К истинным относятся полицитемии и так наз. полиглобулии в узком смысле слова.

ПОЛИЦИТЕМИИ

Истинная полицитемия (polycythaemia vera). Заболевание встречается очень редко в детском возрасте. Клинически истинная полицитемия проявляется общей слабостью, синюшно красным цветом кожи и слизистых, головокружением, головными болями, сердцебиением, рвотой, болями в конечностях и от небольшой до умеренной спленомегалией. Позднее появляется склонность к образованию тромбоз и геморрагии из слизистых. Общее количество крови у больных увеличено, уровень гемоглобина и число эритроцитов также значительно увеличены, отмечаются лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и подчеркнутый тромбоцитоз. В пунктате костного мозга выявляется сильно выраженная гиперплазия эритропоэза, умеренная гиперплазия миелопоэза и мегакариоцитоз. Уровень железа в сыворотке имеет склонность к понижению. В тканях - недостаточность железа.

Доброкачественная семейная полицитемия (polycylhacmica benigna famiharis).

И эта форма полинитемии встречается редко. Речь идет о семейном заболевании, при котором у больных отмечается красное окрашивание кожи без других особенных клинических проявлений.

Полиглобулии в узком смысле слова бывают: а) компенсаторные: б) эндокринные; в) у новорожденных.

Компенсаторные полиглобулии. Полиглобулия может развиться при любом врожденном пороке сердца с понижением кислородного насыщения в артериях (чаще всего она наблюдается при пороках сердца с право-левым шунтом). Больные бледно-цианотичные. В картине крови отмечается увеличение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина (без изменения его содержания в отдельном эритроците)

Хронические легочные заболевания с продолжительной гипоксией тканей приводит к компенсаторному эритроцитозу. В детском возрасте эти заболевания встречаются реже.

К компенсаторным полиглобулиям относятся полиглобулии при горной болезни и токсические полиглобулии.

Эндокринные полиглобулии. К этой группе относятся андрогенные полиглобулии, полиглобулии при некоторых заболеваниях почек (кисты, опухоли и др.).

Полиглобулии у новорожденных. Физиолигическая полиглобулия. Для развития так наз. физиологической полиглобулии у новорожденного большое значение имеет плацентарная трансфузия, которая приводит к увеличению объема крови, постепенно уменьшающегося в результате оттокa плазмы

Патогенетическая полиглобулия. Патологические полиглобулии у новорожденных наблюдаются при гиперплазии надпочечников при материнско-фетальном, фето-фетальном переливании крови и при плацентарной недостаточности.

Клинически патологические полиглобулии проявляются сильно выраженной желтухой, которая в дальнейшем может перейти в ядерную желтуху.

Относительные полиглобулии.

К этой группе относятся полиглобулии при эксикозе, стрессе, акродинии.

Дифференциальный диагноз при полиглобулиях требует, с одной стороны, разграничения различных видов полиглобулии. а. с другой, разграничения их с другими заболеваниями крови (лейкозы, тромбоцитемии и др.).

Лечение. При истинной полицитемии назначают венесекции, цитостатические средства.

Хороших результатов при патологической полиглобулии у новорожденных достигают переливанием крови.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова