Рахит и рахитоподобные состояния

Л. Бакалова, Л. Трифонова, Л. Пенева

Заболевания, связанные с недостатком витамина D, в настоящее время пересматриваются и классифицируются по-новому в связи с новыми данными об обмене и действии витамина D. Термин рахит охватывает ряд заболеваний, при которых имеются сходные клинические и гистологические изменения в костях, хотя причины их вызвавшие различны. Общим в их патогенезе является то, что налицо недостаточная или неправильная минерализация костного матрикса вследствие дефицита солей кальция и фосфора. Наиболее частой причиной появления рахита является нарушение образования или поступления и метаболизирования витамина D.

Клинические проявления рахита могут обуславливаться следующими факторами:

1) дефектом синтеза эндогенного 7-дегидрохолестерола;

2) дефектом или отсутствием белкового носителя витамина и его метаболитов;

3) недостаточным ультрафиолетовым облучением;

4) дефектом в 25-гидроксилировании;

5) дефектом в а-гидроксилировании;

6) увеличением печеночной инактивации;

7) отсутствием ответной реакции конечного органа - слизистой кишечника, костей или почечных канальцев (Bergstrom, 1975).

К настоящему времени описана большая часть из перечисленных клинических форм. Harrison (1979) распределяет различные формы рахита в две большие группы:

1) связанные с дефицитом l,2S(OH)₂D и

2) связанные с первичным фосфатным дефицитом вследствие нарушенного тканевого ответа или недостаточного поступления НР0_4.

При заболеваниях, относящихся к первой группе, рахит вызван дефицитом витамин-Д-гормона с последующей гипокальциемией. При второй группе рахит вызван первичной гипофосфатемней вследствие потери фосфата через почечные канальцы или в результате недостаточного поступления и мальабсорбции. Часто такие формы обозначаются как витамин-Д-резистентный рахит, так как при этих заболеваниях необходимы большие дозы витамина D. По этой же причине также обозначают и клинические формы заболеваний первой группы за исключением обычного витамин-Д-недостаточного рахита.

Патогенез.

Рахит является заболеванием, которое связано с нарушением равновесия между ростом костей и образованием хрящевого и костного матрикса, с одной стороны, и его минерализацией, с другой. При этом остеобласты функционируют нормально, с нормальной скоростью образуют костный матрикс, но его минерализация замедленная. Отставание преципитации Са₂(РО^)₂ в виде гидроксиапатитных кристаллов в костном матриксе связано с низкой концентрацией Са⁴ и особенно НР0₄ в участке образования новой кости. В результате этого там скапливается большое количество неминерализированного костного матрикса, так наз. остеоидоз.

Определенное значение для развития рахитических изменений имеет гипофосфатемия. Скорость образования костных кристаллов зависит от концентрации фосфатов в экстрацеллюлярных жидкостях (Harrison, 1979).

Недостаток витамина D и его метаболитов приводит к понижению кишечной резорбции кальция и в меньшей степени резорбции фосфора, а также к снижению их реабсорбции в почечных канальцах. Следствием этого является понижение кальция сыворотки. Это понижение усиливает и поддерживает относительную рефрактерность костей к действию паратгормона (ПТГ) при недостаточности l,25(OH)₂D. Как следствие гипокальциемии развивается вторичный гиперпаратиреоидизм, который нормализует сывороточный кальций, однако приводит к снижению сывороточного фосфора вследствие угнетения реабсорбции фосфатов в почечных канальцах и гиперфосфатурии. Поэтому гипофосфатемия появляется сравнительно позднее.

В процессе развития рахита Fraser и сотр. (1978) различают три стадии:

В первой - налицо снижение резорбции кальция в кишечнике и мобилизация кальция из костей, что приводит к гипокальциемии. В этой стадии содержание фосфора в сыворотке нормально. Во второй стадии гипокальциемия стимулирует секрецию ПТГ. Вторичный гиперпаратиреоидизм нормализует содержание кальция в сыворотке, но приводит к гиперфосфатурии, аминоацидурии и потере НС0₃. Содержание фосфора и бикарбонатов в сыворотке снижается, развивается гипофосфатемия и ацидоз. Вследствие биохимических изменений нарушается костная минерализация. Вторичный гиперпаратиреоз усиливает нарушения минерализации вследствие вторичного гиперостеолиза. В третьей стадии вследствие углубления дефицита витамина D-гормона снижается чувствительность костей к ПТГ, а соответственно и извлечение кальция из них. В этой прогрессирующей стадии снова может появиться гипокальциемия параллельно с гиперфосфатурией, гипофосфатемией и аминоацидурией.

Повышение алькальной фосфатазы связано с пролиферацией остеобластов в метафизарном участке измененной рахитом кости. Алкальная фосфатаза является одним из наиболее чувствительных биохимических показателей активности рахитического процесса и может задерживаться на высоком уровне при нормальных других биохимических показателях. Она нормализуется только после устранения рахита (Harrison, 1979). При активном рахите алкальная фосфатаза может быть понижена, если у ребенка отмечается гипопротеинемия (Barness, 1979).

Ацидоз при рахите ухудшает минерализацию костей еще больше и обусловливает появление некоторых симптомов заболевания. Накопление кислых продуктов метаболизма одновременное понижением Са в сыворотке нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. Этим объясняется беспокойство, понижение мышечного тонуса, обильное потоотделение и нарушение сна. Мышечная гипотония также связана с понижением концентрации Са вокруг мышечных фибрилл и низким уровнем сывороточного фосфора (Harrison, 1979), как и низким уровнем АТФ в мышечных клетках (de Luca, 1980).

Патологоанатомическая картина.

При рахите нарушена энхондральная оссификация. В результате таких нарушений зона гипертрофических клеток расширяется, капилляры проникают в нее неравномерно между полями некальцифицированного хрящевого матрикса. Остеобласты, которые сопровождают соединительнотканные отростки, откладывают остеоиды на этом матриксе. Остеоиды также не кальцифицируются. Метафизы при развитии рахитического процесса представляют собой неправильное скопление хрящевых клеток, кровеносных сосудов, неравномерно расположенных хрящевых остеоидных трабекул в накопившейся там остеоидной ткани. Рост замедляется или останавливается. На костные трабекулы диафиза длинных костей и под надкостницей остеобласты откладывают пласты остеоидов, которые не минерализируются. Кость становится менее устойчивой и под влиянием массы тела и мышечных сокращений искривляется. Возможно появление субпериостальных переломов.

При выздоровлении от рахита в ростковом хряще на границе с рахитически измененным метафизом откладываются костные соли. Рентгенологически они выявляются как трансверзальные линии на фоне повышенной плотности кости. Одновременно под надкостницей образуется слой новой кости. В зоне провизорной оссификации восстанавливается нормальное образование новой кости, а также происходит и ремоделирование костей. Костная структура постепенно нормализуется и деформации исчезают.

Клиника.

Рахит является заболеванием всего организма ребенка, проявляющимся изменениями со стороны костей, мышц, центральной и вегетативной нервной системы. Симптомы заболевания проявляются в различной степени и претерпевают различное развитие, что и заставило выработать различные классификации.

Интерес представляет классификация Fraser и сотр. (1967), которая связана с патогенезом рахита и включает три стадии: I - ранняя стадия со скудной клинической симптоматикой и рентгенологическими данными, с нормальным содержанием фосфора в сыворотке, но с выраженной гипокальцемией; II стадия - с выраженными клиническими и рентгенологическими признаками рахита при наличии данных на вторичный гиперпаратиреоидизм, гиперфосфатурию, гипофосфатемию и нормальное содержание кальция в сыворотке; III стадия - с тяжелыми рахитическими явлениями, с вновь появившейся гипокальциемий при сохранившейся гипофосфатемии.

В I и III стадиях гипокальциемия может клинически проявляться как тетания.

Указанные три стадии отражают степень недостаточности 1,25 (OH₂)D, участие паращитовидных желез и действие секретируемого ими паратгормона.

Ранние клинические проявления рахита связаны с центральной и вегетативной нервной системой. Они выражаются в общем беспокойстве, нарушении продолжительности и глубины сна, потении, полысении затылка, красном дермографизме. В этой стадии наблюдаются характерные биохимические сдвиги, выражающиеся в гипокальциемий. непостоянной легкой гипофосфатемии и повышении алкальной фосфатазы. При интеркуррентных заболеваниях гипокальциемия может усиливаться вплоть до появления судорог. В случаев рахита могут наблюдаться гипокальциемические судороги, особенно у недоношенных детей (David, 1980). Этот начальный период по Дулицкому, или I стадия по Fraser, обычно наблюдается в раннем грудном возрасте.

Костные изменения развиваются после продолжительного периода недостаточности витамина D. Они связаны с недостаточной минерализацией мембранозных и длинных костей, с истончением кортикального слоя и костных трабекул и со скоплением остеоидной ткани. Прежде всего, это касается черепа, переднего края ребер, метафизов трубчатых костей, а позднее - позвоночника и таза. В первом полугодии жизни сильнее всего страдают кости черепа, во второй - грудная клетка, а у более старших детей - позвоночник и конечности.

Первые костные симптомы выражаются в остеомаляции и характеризуются размягчением плоских костей черепа по ходу черепных швов и краев широкого открытого большого родничка. Появляется типичный краниотабес. выражающийся в податливости при надавливании на затылочные и париетальные кости черепа. Краниотабес может быть одно- или двусторонним и охватывать небольшие или большие участки. Усиливается при продолжительном лежании на спине. После шестимесячного возраста проявляются симптомы остеоидной гиперплазии с выпячиванием лобных и теменных бугров, в результате чего иногда голова приобретает квадратную форму. В месте соединения костной и хрящевой части ребер образуются утолщения - рахитические четки, утолщения метафизов трубчатных костей образуют рахитические браслеты в области предплечья и голеностопных суставов.

Деформации скелета образуются вследствие искривления и размягчения костей, становящихся податливыми к влиянию тяжести тела и мышечным сокращениям. Деформации проявляются в различных комбинациях, в зависимости от того, лежит ли ребенок, сидит ли или принял вертикальное положение и ходит. Грудная клетка приобретает вид колокола с выпячиванием последних ребер и расширением нижней апертуры грудной клетки, наличием гаррисоновой борозды от вдавления по линии прикрепления диафрагмы; в тяжелых случаях грудина выступает вперед, образуя „куриную грудь", а в случае сильного вдавления ее - „грудь сапожника". Рахитический кифоз может усиливать деформации грудной клетки. На конечностях отмечаются различные по степени искривления диафизов длинных костей с образованием genua vara (О-образное искривление) или genua valga (Х- образное) или К-образное искривление ног (genua recurvata). Искривления шейки бедра приводят к coxa vara или coxa valga с последующим изменением походки. Реже отмечаются патологические переломы и болезненность костей - дети плачут при их обслуживании и избегают активных движений.

Мышечная гипотония является ранним и типичным симптомом рахита, который обуславливает замедленное развитие движений: ребенок отстает в сроке держания головы, в появлении опоры на ноги, самостоятельном сидении, выпрямлении и др. Она также лежит в основе рахитического кифоза и большого, так наз. лягушечьего живота. Дети с сильно выраженной мышечной гипотонией занимают позу сидячей кошки. Миотония кишечной мускулатуры обуславливает развитие метеоризма, запора, который часто чередуется с поносом. Гипотония дыхательных мышц приводит к нарушению вентиляции легких, ателектазам и пневмонии.

В редких случаях при рахите отмечаются гипоплазия и замедленная эрупция или нарушение последовательности появления зубов, дефекты эмали и раннее развитие кариеса. У некоторых детей с тяжелыми клиническими формами, частыми инфекциями или другими интеркуррентными заболеваниями наблюдаются увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, разрастания аденоидов и миндалин, а также гипохромная железодифицитная анемия. Эти симптомы не связаны с рахитическим процессом, а являются следствием интеркуррентных заболеваний и неправильного ухода за ребенком. В таких случаях наблюдаются отставание в физическом и нервно-психическом развитии, вялость, апатичность, понижение эмоционального тонуса.

Подобная развернутая клиническая картина рахита отражает период разгара заболевания по Дулицкому, или II и III стадии но Fraser.

В периоде выздоровления состояние ребенка постепенно улучшается, симптомы рахита исчезают и восстановляются статические функции. При тяжелых клинических формах заболевание завершается остаточными явлениями, выражающимися в костных деформациях, которые редко остаются на всю жизнь. Большая часть из них постепенно исчезает.

При остром протекании симптомы развиваются быстро с преобладанием явлений со стороны центральной и вегетативной нервной системы и признаков остеомаляции. Это обычно наблюдается в первом полугодии. При подостром протекании преобладают симптомы остеоидной гиперплазии, причем чаще у детей с гипотрофией и детей после шестимесячного возраста.

Рецидивирующее течение заболевания отмечается при тяжелых нелеченых клинических формах, при которых периоды улучшения проявляются летом, а ухудшения - зимой.

Диагноз обычного рахита основывается на характерных клинических проявлениях, биохимических сдвигах и рентгенологических данных.

Биохимические сдвиги выражаются в начальной гипокальциемии, уровень которой может упасть до 7 мг/100 мл и даже ниже при нормальном или слегка сниженном содержании фосфора в сыворотке и повышенном уровне щелочной фосфатазы. При мере развития рахитического процесса содержание кальция в сыворотке нормализуется, но снижается содержание фосфора - гипофосфатемия является характерным симптомом, варьируя иногда в границах от 1,5 до 3,5 мг/100 мл.

При оценке данных, касающихся фосфатемии, всегда необходимо иметь ввиду возрастные нормы фосфора сыворотки.

Произведение Са НРО снижается до 30 и более. Щелочная фосфатаза держится на высоком уровне. Большое количество фосфатов, аминокислот и бикарбонатов выделяется с мочой, отмечается ацидоз. Гипокальциемия может появиться снова при увеличении недостаточности витамина D, при интеркуррентных заболеваниях и в периоде выздоровления.

Рентгенологически устанавливаемые изменения костей в начальный период выражены незначительно или даже отсутствуют, может отмечаться только легкий остеопороз и зазубренность метафизарной линии трубчатых костей. Начальным характерным симптомом является увеличение расстояния между метафизом и эпифизарным ядром вследствие скопившейся там остеоидной ткани. По мере развития заболевания усиливается остеопороз, метафизарная зона расширяется, принимая бокаловидную форму в связи с менее выраженным отложением кальция в центральной части кости по сравнению с ее концами. Метафизарная линия очерчена неясно, отчетливо видна зазубренность ее краев из-за неравномерно торчащих костных оболочек. Эпифизарные ядра очерчены неравномерно с явно выраженным остеопорозом. В диафизах можно видеть субпериостальное проявление от отлагающейся там остеоидной ткани, реже отмечаются переломы и надломы типа „зеленой палки". Обнаруживаются и различные деформации длинных костей и шейки бедра. По мере выздоровления и отложения фосфата кальция в рахитически измененных метафизах образуется новая, более плотная линия кальцификации. Постепенно расстояние между такой рекальцифицированной линией и метафизом минерализируется. Вокруг эпифизарных ядер образуется зона кальцификации, отчего они становятся более ясно видимыми.

Восстанавливается отставание созревания кости путем кальцифицирования образовшихся из остеоидной ткани эпифизарных ядер. Иногда диафизы дают двойное контурирование, что объясняется кальцификацией остеоидной ткани, отлагающейся субпериостально.

Дифференциальный диагноз. Некоторые из симптомов рахита, как мышечная гипотония, отставание нервно-психического развития, замедленное прорезывание зубов и позднее закрытие родничка, размягчение черепных костей и деформации скелета, встречаются и при других заболеваниях. Неправильное интерпретирование перечисленных изменений приводит к ошибкам диагностики, при этом за рахит принимаются некоторые совершенно различные с ним заболевания, с одной стороны, а, с другой - у детей с рахитом диагностируются редко встречающиеся и трудно излечиваемые заболевания. Возможно также при нетипичных и сомнительных симптомах того или иного заболевания диагностирование рахита, что травмирует родителей ребенка и влечет за собой назначение неоправданно больших доз витамина D.

Вдавление или выпячивание грудной кости, деформирующее грудную клетку, в комбинации с другими деформациями костей встречаются при некоторых мукополисахаридозах и при врожденных заболеваниях костей.

Псевдодефицитный витамин-D-paxum Прадера

Генетически обусловленное аутосомно-рецессивное заболевание с клинической и рентгенологической картиной тяжелого витамина-Д-дефицитного рахита. Характерной является гипокальциемия и повторяющиеся гипокальциемические судороги. Заболевание связано с недостатком энзима 1а-гидроксилазы и как следствие этого недостаточным образованием l,25(OH)₂D. Улучшение наступает при продолжительном лечении с применением средних доз витамина D или малых доз 1,25(OH)₂D.

Brook с сотр. в 1978 г. описали второй тип витамин-Д-зависимого рахита, при котором синтез 1,25(OH)₂D нормален, но нарушен тканевой ответ на него. Заболевание лечится большими дозами витамин-Д-гормона l,25(OH)₂D.

Гипофосфатический витамин-Д-резистентный рахит (семейная гипофосфатемия).

Если у детей старше одного года имеется тяжелый рахит, который не поддается лечению обычными дозами витамина D, следует думать о гипофосфатемическом витамин-Д-резистентном рахите. Заболевание встречается спорадически и семейно. Чаще всего передается Х-хромосомой, но имеются случаи и аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. Основным патогенетическим нарушением является дефект трансэпителиального переноса НРО в клетки почечных канальцев и слизистой кишечника, что приводит к устойчивой гипофосфатемии и рахиту. Снижение резорбции кальция в кишечнике является вторичным. Заболевание хроническое, протекает с отставанием роста и тяжелыми скелетными деформациями. Лечится большими дозами витамина D и введением фосфорных солей.

Рахитоподобные изменения при остеопатиях, связанных с нарушением функции почечных канальцев.

От обычного рахита следует отличать так наз. синдром Дебре - де Тони - Фанкони, который объединяет заболевания, зависящие от различных причин, но проявляющиеся одной и той же симптоматикой. Клиническая картина обусловлена понижением резорбции НР0₄ " в канальцах с последующей гиперфосфатурией, гипофосфатемией и рахитом. Одновременно с этим может уменьшаться реабсорбция глюкозы и аминокислот в канальцах с развитием глюкозурии, аминоацидурии, гинеркальциурии, метаболического ацидоза и вторичного несахарного диабета. Нарушение функции почечных проксимальных канальцев связано с отложением в них эндогенных или экзогенных токсических веществ, таких как цистин, тяжелые металлы, тетрациклин, метаболиты нарушенного обмена при тирозинозе, галактоземии и др. При идопатической форме такое нарушение не может быть доказано. Заболевание проявляется в полидипсополиурии, дегидратации, отставании роста и наличии рахитоподобных признаков. Появление изменений скелета зависит от причины, вызвавшей заболевание, его фазы и эволюции. Состояние больного ребенка улучшается при лечении средними дозами витамина D и введении алкализирующих средств.

Почечный канальцевый ацидоз (синдром Лайтвуда-Олбрайта).

При этом заболевании диастальные отделы почечных канальцев не в состоянии выделять кислые продукты межуточного обмена, следствием чего является недостаточная кислотность мочи - дефект экскреции Н и реабсорбции НС0₃ в канальцах. Ацидоз приводит к блокированию канальцевой реабсорбции HPCV и Са, к гиперфосфатурии, гипофосфатемии, гиперкальциурии и рахиту. Заболевание протекает с явлениями полидипсополиурии, анорексии, рвоты; появляются симптомы нефрокальциноза, нефролитиаза, пиэлонефрита; отмечается отставание в росте. Заболевание лечится путем систематического приема щелочей (сода) и введения средних доз витамина D.

Гиперфосфатемическая почечная остеодистрофия.

Заболевание связано с поражением почек и является следствием хронических почечных инфекций, нередко сочетающихся с аномалиями выделительной системы. Наряду с прогрессирующей недостаточностью функции почки наступают изменения костей: остеопороз, остеосклероз, osteitis fibrosa cystica и рахитические проявления. Чаще всего наблюдаются характерные для рахита изменения в метафизах, реже остеосклероз и osteitis fibrosa.

При формах, протекающих только с отставанием роста, имеется замедление костного созревания и остеопороз. Комбинированные изменения характерны для тяжелых и продолжительных почечных заболеваний. Изменения скелета связаны с недостаточностью образования l,25(OH)₂D или со вторичным гиперпаратиреодизмом. Лечение комплексное и включает средства, применяемые при заболевании почек. Профилактика костных изменений проводится с помощью соответствующей диеты, богатой кальцием и обедненной фосфором; применяются щелочи и умеренные дозы витамина D.

Гипофосфатазия.

Заболевание является аутосомно-рецессивным и проявляется в грудном возрасте, а иногда и у более старших детей. Характеризуется размягчением костей черепа, наличием широко открытого большого родничка с податливыми краями, рахитическими четками, искривлением нижних конечностей, переломами, расшатыванием и выпадением зубов. В отличие от рахита, уровень щелочной фосфатазы значительно снижен. Устойчивая гиперкальциемия приводит к нефро-кальцинозу. Заболевание связано с дефицитом энзима щелочной фосфатазы с последующим увеличением пирофосфата, являющимся ингибитором образования гидроксиапатитных кристаллов в костном матриксе. В костях накапливается остеоид вследствие нарушения кальцификации. При этом в моче обнаруживаются соединения фосфоэтаноламина, продукта расщепления фосфатидилэтаноламина, который участвует в нормальной минерализации. Количество выделяющегося фосфоэтаноламина коррелирует со степенью нарушения минерализации. Опробывается лечение фосфорными соединениями, которые повышают экскрецию ингибитора минерализации пирофосфата.

Первичная гиперфосфатазия.

Заболевание редкое, наследуется аутосомно-рецессивно, характеризуется патологическим строением недостаточно минерализированных костей, субпериостальным скоплением остеоидной ткани и высокими показателями щелочной фосфатазы. Показатели кальция и фосфора в сыворотке нормальны.

Рахитоподобные изменения при желудочно-кишечных заболеваниях.

Они связаны с нарушением резорбции витамина D и кальция в кишечнике.

Значение имеет дефицит белка, связанный с экссудативной энтеропатией. Клиническая картина характеризуется явлениями расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта, нарушением общего состояния ребенка и костными изменениями. Отмечается гипокальциемия, гипофосфатемия и высокий уровень щелочной фосфатазы при гипопротеинемии и типичных для рахита рентгенологических данных. Лечение заключается в парентеральном введении витамина D (от 8000 до 20 000 Е в сутки) и кальция с контролем уровня кальция в крови и моче.

Рахитоподобные изменения при заболеваниях печени.

Они появляются при нарушении абсорбции витамина, с одной стороны, и нарушении его превращения в 25(OH)iD. с другой. Одним из первых проявлений так наз. печеночною рахита может являться гипокальциемия, клинически выражающаяся в тетании, связанной с понижением кальция в крови. При хроническом течении заболевания печени появляются характерные симптомы рахита. Так, описан рахит у детей с атрезией желчных путей, врожденным гепатитом, интрагепатальным холестазом, цитомегалией, респираторным дистресс-синдромом, тяжелыми вирусными инфекциями и другими заболеваниям, при которых имеется нарушение функции печени. Лечение направлено на основное заболевание и включает парентеральное введения витамина D.

Другие заболевания, ошибочно принимаемые за рахит.

К заболеваниям, которые иногда диагностируются как рахит, могут относиться osteogenesis imperfecta, болезнь Дауна, различные клинические формы мукополисахаридозов. врожденный гипотиреоз, ахондроплазия, синдром Элерса - Данлоса. Возможно и обратное явление, когда при наличии одного из указанных заболеваний оно диагностируется и лечится как рахит. Следует, однако, подчеркнуть, что имеется ряд характерных клинических проявлений, которые отличают перечисленные заболевания от рахита. Одним из частых ошибочных диагнозов является врожденный вывих тазобедренных суставов из-за позднего начала самостоятельного хождения ребенка и раскачивающейся походки. Если же исследования ребенка ограничить только рентгенографией этих суставов, то рахит может быть и не выявлен.

Профилактика.

Чтобы профилактика рахита была эффективной, она должна быть комплексной и индивидуализированной. Она заключается с одной стороны, в правильном уходе и питании грудного ребенка, обеспечивающих ему хорошее физическое и нервно-психическое развитие, а с другой - в покрытии индивидуальных суточных потребностей в витамине D. Комплексная профилактика, проводимая в НРБ, привела к снижению заболеваемости рахитом.

Антенатальная профилактика должна начинаться перед рождением ребенка. Наряду с общими диетическими и гигиеническими мероприятиями, беременная женщина должна получать витамин D от 400 Е до 1000 Е в сутки, в зависимости от сезона, условий жизни и особенностей питания.

Постнатальная профилактика включает мероприятия, обеспечивающие правильный уход за ребенком, физиопрофилактику и специфическую профилактику витамином D.

1. Заботы, связанные с правильным уходом за ребенком, должны ставиться на первое место и обеспечивать эффективность других видов профилактики. Прежде всего, необходимо обеспечить ежедневное и продолжительное пребывание ребенка на чистом воздухе под лучами солнца круглогодично. Кроме того, важными профилактическими факторами являются правильное одевание ребенка, массаж, гимнастика, систематическое закаливание и оберегание от инфекций, правильное и рациональное питание.

Существует мнение, что естественное и вскармливание ребенка в первые 6 мес жизни обеспечивает дневную потребность в витамине для детей. Кроме того, женское молоко содержит полноценные белки, а соли кальция и фосфора содержатся в нем в соотношении, которое обеспечивает их полноценную резобцию в кишечнике.

Для профилактики рахита имеет значение включение в рацион фруктов и овощей, яичного желтка и мяса. Необходимо избегать перекармливания и частого приема мучных изделий, которые увеличивают выведение кальция с испражнениями в виде нерастворимых соединений кальция - фитатов.

Обогащение адаптированных видов молока витамином D (400 Е на 1 литр) облегчило проведение противорахитической профилактики.

2. Физиопрофилактика рахита осуществляется путем ультрафиолетового облучения - летом в естественных условиях при максимальном использовании солнечного облучения, а зимой - облучением искусственными источниками ультрафиолетовых лучей. Обычно проводятся один-два курса в год продолжительностью 20-25 дней. Во время улатрафиолетового облучения витамин D не дается.

3. Медикаментозная профилактика проводится с помощью различных лечебных препаратов витамина D₂ (эргокальциферол), витамина D, (холекальциферол), начиная с 20-го дня жизни ребенка. Обычно дозы 500-1000 Е покрывают суточную потребность ребенка. Препараты должны даваться без перерывов на протяжении всего первого года и в осенне-зимний сезон до конца второго года.

Профилактика витамином D должна быть всегда индивидуализирована. При определении дозы должны быть учтены масса тела ребенка, темп его нарастания, особенности ухода и питания. При малых дневных потребностях - медленный темп нарастания массы тела, малые размеры большого родничка, правильный уход и питание, следует давать небольшие дозы витамина D с перерывом его приема в летние месяцы. При больших потребностях - быстрый рост, неправильный уход и неправильное питание, необходимы большие дозы. Harrison с сотр. (1979) и Усов с сотр. (1980) не рекомендуют давать дополнительно витамин D детям, получающим обогащенное витамином D молоко, считая, что оно покрывает суточную потребность в витамине. Однако потребности у некоторых детей более высоки и возникает необходимость в дополнительном получении витамина D. так как очень редко суточные дозы достигают 2000 Е.

У недоношенных детей, близнецов и детей, родившихся с низкой массой тела, профилактика витамином D начинается с 8-го дня жизни. Суточные дозы более высокие: 2000 Е для детей с массой тела при рождении до 1500 г и 1500 Е - при массе тела от 1500 до 2000 г. Когда недоношенный ребенок достигает массы тела, равной 2500 г, профилактика продолжается дозами, приравненными к таковым для доношенных детей. При невозможности приема через рот из-за тяжелого состояния недоношенного ребенка или при рвотах и поносах можно вводить витамин D внутримышечно по 150 000 Е на 8-й и на 30-й день жизни ребенка, после чего, в случае возможности, продолжить пероральный прием.

Витамин D принимается через рот утром натощак вместе с приемом одной чайной ложки грудного или адаптированного молока или фруктового сока. Для улучшения резорбции витамина в кишечнике рекомендуется принимать нитратные соли (так наз, раствор Олбрайта).

При невозможности ежедневного приема используется фракционный способ: по 10 000 Е в неделю или 40 000 Е в месяц перорально. Ударная профилактика используется в исключительных случаях в отношении детей, которые редко посещают детскую консультацию - 300 000 Е на каждые 3 мес перорально. Внутримышечное введение витамина применяется только при диспепсии, рвотах и тяжелых интеркуррентных заболеваниях. Ребенок, получающий витамин D. должен быть под наблюдением из-за возможности интоксикации.

Лечение.

Лечение рахита должно быть комплексным, индивидуализированным и соответствующим тяжести заболевания, особенностям его протекания, условиям жизни ребенка и времени года. Лечение включает мероприятия, связанные с правильным уходом и кормлением ребенка, физиотерапевтические и медикаментозные средства.

Для лечения рахита используются витамин D₂ и витамин D3, которые дают одинаковый эффект; очень редко применяются активные метаболиты витамина, главным образом при резистентных клинических формах.

При начальных и легких проявлениях рахита у естественно вскармливаемых детей с правильным режимом и уходом суточные дозы витамина колеблятся от 2000 до 4000 Е; при средней тяжести заболевания - от 4000 до 6000 Е. а при тяжелых формах - от 6000 до 10 000 Е в сутки. Редко возникает необходимость повышать суточную дозу до 15 000 или до 20 000 Е. Витамин принимается перорально. Лечение продолжается до полного выздоровления, которое определяется на основании клинических и параклинических данных. Обычно для этого требуется 1-2 мес при легких формах и 3-4 - при тяжелых клинических формах, причем общая лечебная доза обычно достигает 600 000-1 200 000 Е, редко 1 800 000 Е. Ударное лечение применяется только в очень тяжелых клинических формах рахита с гипокальциемией, при интеркуррентных заболеваниях и у недоношенных детей. В таких случаях витамин D можно давать 2 раза по 300 000 Е перорально или внутримышечно с интервалом в 10 дней, продолжая затем рекомендуемые выше ежедневные дозы.

Во время лечения витамином D необходимо следить за уровнем кальция в моче, используя пробу Сулковича. При обнаружении повышенного содержания кальция необходимо провести точное определение его в сыворотке крови, с тем чтобы предупредить возможную интоксикацию.

Одновременно с витамином D рекомендуется давать витамины А. В, и С. Соли кальция применяются при клинических и параклинических данных на наличие гипокальциемии, а также в реконвалесцентный период в дозе от 0.5 до 1,0 г на сутки перорально на протяжении 10 дней. К таким препаратам относятся Calcium glyecerini phosphoricum. Calcium gluconicum. Calcium chloratum.

При тетании вводится 10% Calcium glyconicum парентерально. Для улучшения резорбции витамина, а также для борьбы с ацидозом рекомендуются нитратные растворы (раствор Олбрайта).

В физиотерапевтическое лечение включается ультрафиолетовое облучение, общий массаж и лечебная гимнастика. Обычно их включают в лечебные мероприятия во время выздоровления и при остаточных деформациях. Облучение может применяться и в активных стадиях. Для коррекции стойких остаточных деформаций необходимо прибегать к ортопедическому лечению с помощью корригирующих аппаратов. К оперативному вмешательству прибегают очень редко.

Прогноз.

Прогноз рахита обычно хороший. При раннем диагностировании и правильном лечении ребенок полностью выздоравливает. При тяжелых клинических формах, поздно диагностированных и неправильно леченных остаются устойчивые деформации скелета. Прогноз ухудшается при наличии интеркуррентных вирусных и бактериальных инфекций, бронхопневмоний, которые протекают тяжело и в затяжной форме. Сопутствующие заболевания, в свою очередь, ухудшают эволюцию рахита.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова