Ревматоидный артрит

Ст. Коларов, Am. Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Ревматоидный артрит (ювенильный ревматоидный артрит, хронический эволютивный артрит, первичный хронический полиартрит и пр.) встречается в детском возрасте с частотой от 1%о до 1%оо у детей от 1 года до 16 лет. Наиболее часто заболевание начинается между 2 и 4 годами и чаще поражает девочек.

Этиология и патогенез.

Этиологический фактор при ревматоидном артрите все еще не выяснен: высказывается мнение об этиологической роли стрептококка, стафилококка и о полиинфекционной этиологии. Многие авторы с основанием отвергают роль инфекционного агента как существенную и обязательную при возникновении ревматоидного артрита. Иммунологические механизмы играют важную роль в патогенезе синовиального воспаления и целостном процессе. Синовинальная жидкость содержит большое количество иммунных комплексов, большая часть которых находится в форме агрегатов, представляющих ревматоидный фактор. Наличие иммунных комплексов молено доказать в фаголизосомах гранулоцитов суставной жидкости. Внесуставные явления ревматоидного артрита, как, например, ревматиодный васкулит, связаны с наличием иммунных комплексов в циркулирующей крови или отложением их в пораженных тканях.

Воспалительный процесс при ревматоидном артрите развивается в ретикулоэндотелиальной ткани, почках и других органах и системах, в особенности при висцеро-суставных формах. Изменения подобны таковым при других коллагенозах. Некоторые отличия от ревматизма наблюдаются в соотношении между экссудативным и продуктивным компонентом воспалительного процесса. При ревматоидном артрите преобладают пролиферативные изменения, включительно и сердечные. В ходе заболевания может развиться амилоидная дегенерация тканей почек, печени и других органов, что определяет исход заболевания

Клиническая картина заболевания имеет богатую симптоматологию в связи с тем, что процесс может поразить все органы и системы и вызвать патологические отклонения в их функциональном состоянии. Ведущими в клинической картине являются изменения со стороны суставов, ЦНС, в особенности изменения со стороны вегетативной системы. Нередко присоединяются и клинические проявления со стороны сердца, почек, печени, глаз и других органов. Ревматоидный артрит у большинства детей начинается с острой или подострой формы. Подострое начало более характерно для суставных форм, а острое - для висцеро-суставных.

Клинически острое начало проявляется лихорадкой, сопровождаемой высокой температурой, постоянной, интермиттирующей или септического характера. Это относится в основном к аллергическому субсенсису Висслера-Фанкони. Приблизительно в 40% случаев у больных детей наблюдаются макулопапуллезные и другие сыпи. При острой форме встречаются полиаденоиатия, гепатоспленомегалия, анемия, убыль массы тела, серозные выпоты (перикардит, плеврит). В редких случаях болезнь начинается без суставного синдрома, включающегося в срок до 1 мес от начала заболевания.

При подостром начале клиническая картина определяется в основном суставным синдромом - артралгии с отеками и без них. Температура - субфебрильна или нормальна, кожные сыпи и симптомы со стороны других органов отсутствуют.

В дальнейшем ходе заболевания как обязательный и ведущий синдром, за исключением аллергического субсепсиса, оформляется суставной синдром.

Суставной синдром.

Болезненный процесс начинается с выраженного суставного синдрома. Чаще наблюдается полиартритная форма - преобладают боли, отеки и ограничение движений. Поражение развивается симметрично. В начале процесс наиболее часто локализуется в коленных и голеностопных суставах, затем в лучезапястных, интерфалангеальных, межпозвонковых суставах, в особенности в шейной области, локтевых, челюстных, грудино-ключичных суставах. Первоначально воспалительный процесс сосредоточен лишь в синовиальной оболочке, отек ограничен в области суставов. Характерна эволюция суставного синдрома, который прогрессирует с развитием процесса. Суставной отек выходит за пределы синовиальной ткани и приобретает веретенообразную форму. Воспалительный процесс распространяется и на соседние ткани (мышцы, сухожилия, хрящи и кости). Деструктивные изменения связочного аппарата и в особенности суставного хряща вызывают все большую неподвижность пораженною сустава. В мускулатуре пораженного двигательного аппарата наблюдаются трофические изменения с развитием прогрессирующей мышечной атрофии. При раннем и тяжелом течении процесса наблюдается отставание в росте, вызванное поражениями эпифизарного хряща.

При моно- и олигоартритной форме чаще поражаются крупные суставы. Разграничивают несколько подформ: IgM-позитивный полиартрит с эволюцией, как у взрослых; ювенильный полиартрит типа Бехтерева, при котором может развиться сакроилеит; arthropathia psonatica, чаще наблюдающаяся у девочек во время пубертатного развития и развивающаяся симметрично.

Висцеральные формы ревматоидного артрита.

Участие лимфоидной ткани в патологическом процессе выражается клинически генерализированным увеличением лимфатических узлов. Нередко гиперплазия лимфатического аппарата может опережать суставной синдром, что создает диагностические затруднения. Лимфаденопатия сохраняется в течение нескольких лет, в особенности при непрерывно рецидивирующих формах ревматоидного артрита.

Часто в процесс заболевания вовлекается и печень. Нередко увеличивается и селезенка (15-60%). Обычно это увеличение бывает незначительным и выражено сильнее у больных висцеро-суставной формой.

Нередко при ревматоидном артрите наблюдается поражение сердца. Наиболее часто воспалительный процесс развивается в миокарде, реже в перикарде и наиболее редко - в эндокарде. Воспалительные изменения чаще всего имеют продуктивный характер, в связи с чем клиническая картина кардита выражена слабее. Частым симптомом поражения сердца является тахикардия как признак активности заболевания, которая часто не исчезает и при улучшении других показателей. При тяжелых формах ревматоидного артрита наблюдаются и другие явления вяло протекающего миокардита с нормальными, редко увеличенными границами сердца, приглушенным тоном на верхушке, патологическим третьим тоном. Иногда прослушивается мягкий систолический шум с punctum maximum на верхушке или в точке Боткина- Эрба. Обычно воспалительные изменения эндокарда остаются нераспознанными клинически. При ревматоидном артрите у детей редко развивается порок сердца - аортальная или митральная недостаточность. Перикардит является сравнительно более частым явлением, чем эндокардит, но также часто остается недиагностированным. На ЭКГ часто наблюдаются изменения, отражающие обменные нарушения и гипоксию миокарда - наиболее часто реполяризационные изменения. Реже наблюдаются нарушениея проводимости, экстрасистолии.

При продолжительном течении ревматоидного артрита наступают значительные дистрофические изменения, включая и амилоидоз миокарда (редко). В конечных фазах могут наступить декомпенсаторные сердечные изменения.

Поражения почек при ревматоидном артрите часто имеют злокачественный характер. Речь идет, прежде всего, о гломерулитах с отложением в базальной мембране иммунных комплексов, так же, как и о васкулитах с их отложениями в сосудистой стенке. Изменения, наступающие в ранние фазы ревматоидного артрита, обычно незначительны и трудно уловимы клинически. В моче обнаруживается незначительная альбуминурия, эритроцитурия и лейкоцитурия. В далеко зашедших случаях может развиться почечный амилоидоз.

Характерны глазные поражения - иридоциклит, иногда дистрофия роговой оболочки, катаракта. Глазные изменения могут опережать суставной синдром или же появляться в процессе развития заболевания, т. е. в далеко зашедших фазах. Они более характерны для моно- и олигоартритных форм.

Диагностика, в особенности в начальных фазах заболевания, создает трудности в связи с разнообразной клинической симптоматикой. Важным клиническим симптомом при полиартрите является поражение по крайне мере 3-4 суставов, продолжающееся не менее трех месяцев. При наличии моноартрита с подострым течением можно предполагать существование туберкулезного процесса, травматического синовита и пр. Если процесс имеет острое течение, при дифференциальной диагностике следует иметь в виду септический остеоартрит, остеомиелит и пр. Повышение температуры, в особенности интермиттируюшего характера, реакция лимфатических узлов, гепато- и спленомегалия и слабо выраженный суставной синдром позволяют исключить сепсис или заболевание крови. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду артралгии и артриты при фокальной инфекции, в особенности в начальных фазах. Следует учитывать также, что у детей с недоразвитием соединительной ткани чаще наблюдаются суставные изменения, требующие широкой дифференциальной диагностики.

Среди параклинических кровяных и гуморальных показателей не существует специфических для ревматоидного заболевания, что значительно затрудняет диагностику. Наблюдается нормальная картина белой крови, иногда лейкоцитоз или лейкопения с полинуклеозом или лимфоцитозом. Часто обнаруживается гипохромная анемия. Описаны гемолитические анемии в связи с аутоиммунным процессом. СОЭ ускорена значительно, но при моноартрите может быть нормальной. Иммунологические реакции (реакция Ваалера-Розе, латексная проба), имеющие относительную специфичность при ревматоидном процессе у детей, в отличие от взрослых, редко бывают положительными. Ревматологический фактор может быть установлен в 20-40% случаев. Число иммуноглобулинов может быть повышенным. Антинуклеарные антитела положительны в 30% случаев. Приблизительно в 80% у больных с наличием иридоциклита обнаруживаются антинуклеарные антитела. Протеинограмма, пробы на коллоидную стабильность и фибриноген показывают отклонения, характерные для воспалительного процесса.

Большое диагностическое значение имеют рентгенологические изменения пораженных суставов. В ранней стадии обнаруживается опухание периартикулярных мягких тканей и незначительное расширение суставной линии. Позднее развивается остеопороз, стеснение суставного пространства, появляются разъязвления суставного хряща, субхондральные просветления.

Биопсийные исследования суставов также имеют диагностическое значение.

Лечение ревматоидного артрита направлено, с одной стороны, к подавлению активности процесса, а, с другой, имеет целью избежать развития анкилозов и контрактур и сохранить максимальную подвижность. Медикаментозное лечение включает средства, предназначенные для лечения коллагенновых болезней. Из противовоспалительных средств медикаментом выбора следует считать салицилаты в начальной дозе 90-100 мг/кг массы (при салицилемии 25-30 мг%). Применять депо-препараты не рекомендуется, поскольку их резорбция не является постоянной. При отсутствии эффекта используют бруфен - 40 мг/кг массы, не более 1,2 г в сутки, и индометацин по 2,5-3 мг/кг массы под контролем флокуляционных проб, проб на коллоидную стабильность и анализа мочи. Используют противомалярийные средства типа резохина, хлорохина. Лечение продолжается месяцами под контролем исследования глаз.

Глюкокортикоиды представляют наиболее мощное противовоспалительное средство, но их применение для лечения ревматоидного артрита ограничено в связи с тем, что их эффект сохраняется только во время их применения. После прекращения кортикостероидного лечения процесс обостряется и протекает иногда с еще большей силой. Это требует продолжительного лечения высокой дозой гормонов с учетом всех рисковых моментов подобного лечения. В связи с этим назначение кортикостероидов является оправданным лишь при сверхострых формах, при висцеральных явлениях. В таких случаях правильнее начинать лечение более высокой дозой - 2 мг/кг массы дегидрокортизона или преднизона, и при затихании процесса весьма осторожно понижать дозу, достигая минимальной подавляющей дозировки. В это время включают другие противовоспалительные средства (резохин, аспирин и пр.). Используют и синтетические АКТТ-препараты, как кортрозин-депо, синактен и др. Они дают гораздо менее сильные аллергические реакции, чем естественный АКТГ. Дозировка: 1 раз в сутки по 0,05 мг для детей старше 6 лет, по 0,25 мг для детей меньше 6 лет в острой стадии и через 1-2-3 дня те же дозы при затихании процесса.

Внутрисуставную стероидную терапию можно применять при поражении одного или двух суставов.

За последние годы используют при ограниченных показаниях иммунодепрессивные средства. D-пеницилламин оказывает эффект в 50-80% случаев. Лечение продолжительно. Препарат противопоказан при поражении почек, лейкопении, тромбопении и др.

Старым, испытанным методом в комплексном лечении ревматоидного артрита, является лечение золотом - хризотерапия. Механизм этого лечения точно неизвестен. Препараты золота применяются внутримышечно один раз в неделю в прогрессивно увеличавающихся дозах 0,2-0,5 мг/кг массы тела хризопропанол-сульфата натрия) до достижения на весь лечебный курс общей дозы 0,01-0,02 г/кг массы. Лечебный эффект наступает не раньше чем через 1-2 мес от начала лечения. Противопоказаниями являются поражения почек и печени.

При лечении больных ревматоидным артритом следует уделять большое место общеукрепляющим средствам. Необходимо иметь в виду устранение инфекционных очагов, физкультурные, закаливающие и другие процедуры, а также и витаминолечение. Для устранения локальных изменений в суставах и окружающих тканях большое значение имеют различные местные процедуры: горячие парафиновые и другие аппликации, вкл. и грязевые ванны, массажи, упорная двигательная терапия (активная лечебная физкультура) пораженных суставов. Эти процедуры назначают в период угасания воспалительного процесса. В последнее время все чаще применяют хирургическое вмешательство (синовэктомию). Во избежание развития контрактур используют шинирование суставов легкими шинами из пластического материала в течение непродолжительного времени.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова