Заболевания селезенки

Г. Панчев, Бр. Братанов, А. Ангелов

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Понятие портальной гипертензии характеризуется комплексом изменений, возникающих вследствие препятствия кровотоку в портальной системе. Изменения сводятся, главным образом, к повышению портального давления с замедлением кровотока, спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, желудка и прямой кишки, с кровоизлияниями в указанных органах. При этом развивается коллатеральная циркуляция в передней брюшной стенке, иногда асцит и увеличение селезенки.

Определение анастомозов портальной системы с запустевшими v. cava inf. et superior имеет существенное значение в толковании клинической картины заболевания, в основе которой лежит симптоматика, развивающаяся при блокаде спленопортального ствола.

В зависимости от места блокады в портальной системе, кровь из нее выходит к запустевшим венам через одни или другие анастомозы. В одних случаях это гастро-эзофагеальные анастомозы (чаще всего), которые под влиянием гипертензии развиваются до степени варикозных расширений в нижней части пищевода и на дне желудка. В других случаях развиваются анастомозы вокруг пупка, которые, расширяясь, образуют фигуру, известную в клинике под названием „голова медузы". Если блокада локализуется в v. mcsent erica inf. или перед ее вливанием в v. lienalis, то обнаруживаются варикозные расширения в геморроидальной сети, выраженные в виде телеангиэктазий или в виде типичных геморроидальных узлов. У детей последние встречаются редко, чаще всего отмечается набухшая ректальная и анальная слизистая.

В зависимости от локализации процесса (блокады), вызывающего нарушение портального кровообращения, различаются три вида блокады: внутрипеченочный пре- и постсинусоидальный, внепочечный и комбинированный.

Патогенез.

Развитие синдрома портальной гипертензии обусловливается продолжительным повышением давления в бассейне портальной вены.

В случаях значительной спленомегалии (отмечается гиперплазия ретикулоэндотелиальной системы, сосудистая артериальная и венозная гиперплазия) наступает, значительный рефлюкс через v. lienalis к портальному бассейну, что приводит к гипертензии в нем.

В последнее время в генезе портальной гипертензии при циррозах обращается внимание на передачу давления от a. hepatica к v. portac через расширенные нормально существующие артерио-венозные анастомозы в печени. Этот механизм получил название „гидравлического фактора".

Клиника.

Продолжительное повышение портального давления приводит к расширению коллатеральных путей для оттока крови из портального бассейна.

Чаще всего у детей встречаются варикозные расширения венозных сплетений пищевода и желудка, что обуславливается близостью вен пищевода к v. portae и широкой связью с нею (через v. coronaria ventriculi). При повышении давления в портальной системе прежде всего расширяются вены желудка, а затем вены пищевода. Венозные узлы на дне желудка следует искать у детей с внепочечной блокадой.

Портальная гипертония с течением времени у 90% детей приводит к увеличению селезенки. Асцит возникает при запущенных случаях внутрипечепочной портальной гипертензии (циррозе). Для его появления недостаточно только повышенного портального давления, но и необходимо тяжелое расстройство функций печеночных клеток (снижение альбуминообразовательной функции). При внепеченочной пресинусоидальной блокаде (тромбофлебическая спленомегалия) с тяжелым кровотечением пищевода и желудка развивается в течение 1-2-х недель транзиторный асцит.

При чрезвычайном, особено внезапном повышении давления в портальной системе, варикозные расширения пищевода и желудка разрываются и наступают массивные кровоизлияния, которые создают опасность для жизни ребенка. Эти явления могут наступать преимущественно при внепеченочной блокаде.

Клиника различных форм портальной гипертонии почти одинакова, поэтому следует считать обязательным собирание подробного анамнеза, тщательное объективное обследование и использование специальных методов исследования (спленотоно-метрия, спленопортография, селективная висцеральная ангиография, катетеризация canalis umbiiicalis, перкутанная катетеризация печени, сцинтифотоспленопортография, эхография и др.).

Лечение.

В последнее время производится мезентерико-кавальный анастомоз с сохранением v. portae. После этой операции энцефалопатия и смертность снижаются.

ВНУТРИПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Типичным для этой формы является цирроз печени. К ней относятся синдром Бадда-Киари (внутрипеченочная постсинусоидальная блокада). Заболевание протекает с портальной гипертензией, появляющейся вследствие облитерации или тромбоза печеночных вен. Синдром Бадда-Киари редкое заболевание. Оно наблюдается, кроме как у взрослых, также и у детей, включая и новорожденных.

Этиология и патогенез.

Возникает в связи с абсцессами, эхинококком, гематомами, гранулематозом печени, прорастанием опухоли в v. cava inf., заболеваниями крови, благоприятствующими коагуляции (лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура, policy.haemia vera), при заболеваниях, сопровождающихся дегидратацией, которая приводит к сгущению крови в печеночных венах с низкой скорости тока крови. Имеют значение также врожденные аномалии: дефекты развития сфинктеров печеночных вен, атрезии их отверстий, рудиментарные клапаны или фиброзная мембрана в v. cava inf.

Большинство авторов считают, что синдром Бадда-Киари и веноокклюзионная болезнь являются одним и тем же заболеванием.

Патологоанатомическая картина. Печень большая, тёмно-красного цвета, гладкая. В стадии прогрессирования заболевания имеется типичная цирротическая печень. Гистологически отмечается массивная фиброзная пролиферация внутренней оболочки, которой предшествует отек и в большей или меньшей степени организующиеся тромбы.

Клиника.

Синдром протекает в виде трех форм. Острая форма развивается в течение краткого времени (5-10 дней), чему нередко предшествует банальное интеркуррентное заболевание. Наступает быстроразвивающаяся гепатомегалия, сопровождающаяся болями в животе, рвоты, повышением температуры и быстро развивающимся асцитом и отеками нижних конечностей. Печень увеличена, твердая, гладкая, болезненная; селезенка слабо увеличена. При очень быстром развитии клинической картины наступает смерть от коллапса и анурии.

В некоторых случаях после острого начала заболевание переходит в подострую форму, что проявляется в стойком увеличении печени и асците, быстро рецидивирующем после эвакуации жидкости путем парацентеза. Эта форма может закончиться выздоровлением или перейти в хроническую форму с картиной типичного цирроза с портальной гипертензией и асцитом.

Имеются и первично хронические формы, которые протекают длительное время бессимптомно, только с увеличенной печенью, а позднее появляются признаки декомпенсированного цирроза. Дети теряют в массе тела, развивается гипотрофия и на фоне их истощенного тела контрастирует огромный живот, наполненный асцитической жидкостью.

Лабораторные данные.

Флокуляционная проба и протеинограмма - нормальны. Липиды, холестерол и протромбиновое время уменьшены. Щелочная фосфатаза повышена и сильно положительна бромсульфалеиновая проба. Гепатосцинтиграфия показывает значительно нарушенную структуру печени. При лапароскопии обнаруживается большая темно-красная и гладкая печень, а при хронических формах - типичная цирротическая печень. Пункционная биопсия при острой форме обнаруживает отек интимы с последующим набуханием, уплотнением и частичной закупоркой малых и средних печеночных вен; отмечается центролобулярная конгестия - синусоиды расширяются, могут разрываться и образовывать лакуны, полные кровью, сочетающаяся с атрофией паренхимы и последующим фиброзом.

Диагноз.

Внезапное увеличение печени с упорным, быстро рецидивирующим асцитом и повышение температуры указывают на диагноз, который подкрепляется вышеуказанными данными биохимических исследований и подтверждается лапароскопией и пункционной биопсий печени.

Лечение.

Заключается в лечении основного заболевания. Применяются также симптоматические и защитные средства. Прогноз, как правило, плохой.

ВНЕПЕЧЕНОЧНАЯ (ПРЕСИНУСОИДАЛЬНАЯ) ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ (ТРОМБОФЛЕБИТНАЯ СПЛЕНОМЕГАЛИЯ)

Внепеченочная пресинусоидальная блокада является более редкой причиной портальной гипертензии, чем внутрипеченочная.

Этиология.

Врожденные аномалии спленопортального ствола (слепо оканчивающаяся, двойная или тройная портальная вена, портальная кавернома, персистирующий клапан в v. lienalis, гепатопортальная фистула и др.) являются наиболее частыми причинами тромбофлебитной спленомегалии в детском возрасте (в 80% случаев). Возникновение тромбофлебитов и их организация наступают в результате инфекционных заболеваний: гнойные инфекции пупка (омфалит, пупочный сепсис), пиодермия, фурункуллез, рожистое воспаление, остеомиелит и мастоидит, панкреатит, хронический тонзиллит, зубные инфекции, желудочно-кишечные инфекции различной этиологии, переливание крови или введение водно-солевых растворов через пупочную вену, общие инфекционные заболевания (скарлатина, брюшной тиф и др.).

Тромбофлебиты охватывают различные участки спленопортального ствола.

Патологоанатомическая картина.

Макроскопически вид печени нормальный. Гистологически, кроме нарушения сосудистой структуры, отмечается незначительный перипортальный фиброз, который с течением времени прогрессирует.

Клиника.

Вначале заболевание протекает латентно. Дети находятся в сравнительно хорошем состоянии. У грудных детей отмечается легкая анемия. Некоторые дети жалуются на боли в животе, которые продолжаются месяцами и годами, локализуются в эпигастральной области, вокруг пупка или в левом подреберье. Они имеют различный характер и степень - тупые или сильные, коликообразные. Часто наблюдается беспричинное повышенние температуры (в 30-50% случаев), которое имеет различный характер и продолжительность - субфебрильное или высокое, с внезапными подъемами до 39,5-40°С, с последующими периодами нормализации на протяжении недель и месяцев.

В раннем детском возрасте наблюдаются поносы, иногда с примесью крови. Нередко отмечаются кровотечения из носа, петехии, кровоточивость из десен и др.

Период неясных по происхождению болей в животе и фебрилитета, возможного появления беспричинного поноса и других явлений до момента наступления кровавой рвоты имеет различную продолжительность - от нескольких месяцев до 2- 10 лет. Этот период и называется скрытым, или латентным.

Второй период - явный, выражается в кровотечениях из пищевода и желудка, которые появляются внезапно и иногда могут привести к острой потере крови (до 400- 600 см'). Кровотечениям предшествуют продромальные явления - повышение температуры до 38-39°С, длящееся в продолжение несколько часов или дней и сопровождающееся приступами мучительных болей в животе. Вытекающая кровь жидкая или в виде сгустков; спустя 12-24 ч появляются черные испражнения. Нередко в последующие дни возникает транзиторный асцит, иногда сопровождающийся отеком нижних конечностей. Он может продолжаться 1-2 нед. Асцит является следствием острой гипопротеинемии. соотв. гипоальбуминемии в результате большой потери крови и последующей гидремии. Как правило, кровотечения рецидивируют в первые 2 года.

Селезенка во время кровотечения или в последующие дни уменьшается в размерах, но спустя один или полтора месяца восстанавливается ее первоначальная величина.

Увеличенная селезенка нередко опускается ниже пупка и вызывает асимметрию левой половины живота, которая бывает выраженнее при изолированном тромбозе v. lienalis. Селезенка мягковатой консистенции, наполнена артериальной кровью, в отличие от фиброзированной плотной - при спленомегалии цирротического происхождения. Наблюдается коллатеральная циркуляция в верхней части живота и нижней части грудной клетки, но она не выражена достаточно интенсивно.

Печень чаще всего не прощупывается (в 80%) или прощупывается на 1-2 см из-под реберной дуги. Она нормальной плотности, с гладкой поверхностью и эластичным краем.

Третий период - терминальный, или период осложнений, связан с дальнейшим распространением тромбофлебитного процесса, выражающегося в прогрессирующем и медленном тромбозе мезентериальных вен и развитием гнойных очагов в портальной системе, левым субдиафрагмальным абсцессом, обширными инфарктами селезенки и др.

Лабораторные данные.

В картине крови непосредственно после кровотечения отмечаются признаки тяжелой анемии с лейкоцитозом и полинуклеозом. В интервале отклонения отсутствуют. При большей давности заболевания отмечается слегка выраженная анемия, лейкопения с гранулоцитопенией (гиперспленизм). Лейкопения наблюдается чаще в дошкольном возрасте.

Функциональное состояние печени нормальное; иногда после кровотечения отмечаются сдвиги флокуляционных проб и гемостатического комплекса. Давление в портальной вене повышено (выше 350 мм вод ст.), а спленопортография показывает большое разнообразие очертаний спленопортального ствола в зависимости от сущности блокады и ее локализации. При рентгенологическом исследовании пищевода (до кровотечения) обнаруживаются варикозные расширения в 75-80%. Ректорманоскопия также иногда выявляет геморроидальные узлы.

Осложнения.

Кроме массивных кровотечений, может возникнуть гипертензия легких с cor pulmonole.

Диагноз.

Клиническая триада - обильная кровавая рвота, спленомегалия и нормальная печень, является характерным для этого заболевания. Постановка диагноза при первом кровотечении трудна в тех случаях, когда селезенка приняла нормальные размеры и не прощупывается. Диагнозу в этих случаях способствует наличие в анамнезе гнойных инфекций пупка, кожи, брюшных органов, периодов повышенной температуры, болей в животе и др. Из лабораторных исследований самыми важными являются наличие расширений вен пищевода, спленотонометрия, спленопортография и нормальное функциональное состояние печени. В пользу врожденных аномалий, наряду с упомянутыми симптомами, имеет значение малый возраст детей при первом кровотечении, отсутствие в анамнезе указаний на перенесенные гнойные инфекции и повышения температуры.

Дифференциальный диагноз включает спленомегалию. обусловленную циррозом печени, болезнь Гоше, болезнь Верльгофа, кровоточащие язвы, изолированные формы спленомегалии (опухоли, кисты), хронический миелоидный лейкоз, хроническая гемолитическая анемия и др.

Лечение.

При кровотечениях - переливание крови и локальный гемостаз с помощью зонда Blackmore - Sangstaken. В интервалах у детей старше 6-7 лет производится спленоренальный анастомоз (при диаметре v. lienalis более 8 мм); у детей младшего возраста производится мезентерикокавальный анастомоз. Этот вид анастомозов не дает хорошего лечебного эффекта - кровотечения рецидивируют после нескольких месяцев. При отсутствии результатов указанных хирургических вмешательств, применяются другие: эзофагогастрэктомия, транссекция варикозно расширенных вен пищевода, резекция желудка по Tanner, обшивание варикозных узлов в нижней части пищевода или на дне желудка и др.

Прогноз.

Чем раньше возникает кровотечение, тем прогноз хуже. Если кровотечения наступают до пятилетнего возраста, то мало вероятно, что ребенок достигнет более старшего возраста без хирургического вмешательства. Редко доживают дети до третьего периода. Они умирают от очередного сильного кровотечения. При тромбофлебитной спленомегалии цирроз печени не развивается.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова