Gabr.org (Мед2000.ру)

Педиатрия

Склеродермия

Ст. Коларов, Am. Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Склеродермия (sclerodermia) представляет хроническое воспалительное поражение соединительной ткани, дающее характерные кожные изменения, но затрагивающее иногда и желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, синовию. Заболевание протекает в двух формах: генерализированной и ограниченной (circumscripta или morphea). Ограниченная форма более характерна для раннего детского возраста. Генерализированная форма встречается у детей более старшего возраста и юношей. Преобладает поражение лиц женского пола. В редких случаях встречается семейно.

Этиология - неизвестна.

Патогенез - не уточнен. Наличие антител против экстракта из кожи, пораженной склеродермией, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела указывают на участие в патогенезе аутоиммунных процессов.

Патологоанатомические изменения характеризуются уплотнениями, отложением коллагена и развитием атрофии кожи и подкожной ткани. Гистологически устанавливают мононуклеарные инфильтраты, расположенные периваскулярно. Кожные изменения около суставов ведут к развитию контрактур без наличия внутрисуставных изменений. Часто наблюдаются легочные поражения с развитием интерстициального фиброза, облитерацией альвеол и капилляров и иногда с образованием кист. Поражения легочных сосудов характеризуются эндартериитом, сопровождаемым легочной гипертонией и цианозом. Поражение миокарда (в 90% случаев) обусловлено развитием интерстициального фиброза, ведущего к общему увеличению объема сердца. Реже поражается перикард, но может наблюдаться изолированный перикардит в ранние фазы склеродермии. Гораздо реже может быть затронут и эндокард. Поражения почек весьма типичны - поражение интерлобулярных артерий и артериол с гиалинизацией клубочков и утолщением капсулы. Микроскопическая картина напоминает артериосклеротическую почку. Васкулит с пролиферациями и периваскулярный фиброз могут быть установлены во всех органах. При патологоанатомических исследованиях устанавливают повышенное отложение противогликанов в стенке сосудов. Иммунофлюоресцентными исследованиями не доказаны значительные гломерулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента, несмотря на то, что эти протеины обнаружены при фибринодных поражениях сосудов.

Клиника. При ограниченной форме кожные и подкожные изменения ассиметричны, иногда - линеарны. Первоначально кожа может быть эритематозной и эдематозной, а впоследствии приобретает атрофический вид. При прогрессировании заболевания измененные участки становятся плотными, с приподнятыми краями и беловатым центром. Позднее могут появиться пигментации, депигментации и контрактуры суставов. Заболевание может длиться месяцами и годами.

Прогноз quo ad vitam хороший.

При системной форме кожные поражения диффузны и симметричны - поражаются нижние и верхние конечности, лицо, тело. Кожа, как и при ограниченной форме, вначале эритематозна и эдематозна, позже теряет свою эластичность, истончается, грубеет. Характерным является масковидное лицо с суженными глазными щелями даже до ectropion, укорочение щели рта (микростомия). Наблюдаются пигментации, депигментации, телеангиэктазии, кожные и подкожные отложения солей кальция, расположенные обычно на кончиках пальцев. Появляются симптомы болезни Рейно с кожным изъязвлениями, а впоследствии с отпадением и целых фаланг. Далеко зашедшие околосуставные кожные изменения постепенно ограничивают функцию суставов с развитием тяжелых контрактур.

Поражения пищеварительного тракта ограничиваются чаще (80-90%) областью пищевода. Характеризуются дисфагией, чувством жжения, тошнотой, рвотой, вызванными дискинезией и фиброзными изменениями в нижней части пищевода, развитием эзофагеального рефлюкса, пептическими язвами пищевода, участками стеноза и дилатации по ходу пищевода. Может наблюдаться и грыжа - hiatus diaphragmaticus. Поражаются желудок, двенадцатиперстная кишка, тонкий и, реже, толстый кишечник. Эти поражения проявляются болями в животе, рвотой, поносами и тяжелыми синдромами мальабсорбции. Встречаются и случаи тяжелой мелены. Со стороны легких отмечаются хронические бронхиты с одышкой и синюшностью в результате уменьшения диффузионной способности и жизненной емкости легких. Может наступить и альвеолокапиллярная блокада. Легочная гипертония наступает часто и определяет плохой прогноз заболевания.

Фиброзные изменения сердца могут проявляться аритмиями, нарушением проводимости и ЭКГ-изменениями. Перикардиты и повреждения клапанов наблюдаются редко. Сердечная недостаточность может быть вызвана поражением миокарда, легочным фиброзом с картиной легочного сердца или левосторонней сердечной слабостью в результате почечной гипертонии. В ранних стадиях заболевания почечная гипертония наблюдается редко, но при усугублении почечного поражения она проявляется параллельно с прогрессированием почечной недостаточности. Поражение почек при склеродермии в детском возрасте позднее и редкое проявление. Его наличие определяет неблагоприятный исход заболевания.

Данные лабораторных исследований неспецифичны. СОЭ обычно нормальна или ускорена незначительно. В сыворотке крови повышен уровень у-глобулинов, могут быть обнаружены как ревматоидный фактор, так и антинуклеарные антитела (в 60% случаев), а реже и антитела против клеточного рибонуклеопротеина. Преципитирующая реакция с нуклеарными экстрактами является специфической для склеродермии, но наблюдается у больных приблизительно в 15% случаев. Устанавливают антитела к коже, сердечной мышце и, реже, к почкам, LE-феномен обычно является отрицательным. В моче обнаруживаются альбуминурия и лейкоцитурия, так же, как и повышение уровней гидроксипролина и глюкозоамингликана в результате увеличенного объема коллагена.

Прогноз. Болезнь может закончиться смертельным исходом за несколько месяцев или протекать хронически в течение многих лет (до 20). Возможны продолжительные ремиссии.

В связи с некоторыми сходными признаками, отмечаемыми при дерматомиозите, красной волчанке, смешанном коллагенозе, эозинофильном фасците и синдроме Шегрена, эти заболевания следует иметь в виду при дифференциальной диагностике.

Лечение. Специфической терапии, которая могла бы изменить прогрессирующий ход заболевания, не существует. Применяют кортикостероиды, салицилаты, противомалярийные средства, колхицин, анальгетики, D-пеницилламин, экстракты сои, алоэ, витамин Е. Широко применяют общеукрепляющие средства, причем особое значение имеют реабилитация и физиотерапия, позволяющие избежать контрактур. Больным советуют не подвергаться воздействию холода.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова