Болезни кровеносных сосудов

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

ВРОЖДЕННЫЕ СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ

Периферические артериовенозные аневризмы часто осложняются артериовенозными фистулами. Нередко они локализуются по ходу сосудов шеи. Проявляются мягким вздутием, над которым ощущается сильное кошачье мурлыканье и систоло-диастолический шум интегрального характера. Из-за опасности склероза и руптуры таких участков артериовенозные фистулы подлежат оперативному лечению.

Легочные артериовенозные фистулы являются врожденными аномалиями, при которых образуются сообщения между некоторыми ветвями легочной артерии и легочной веной. Происходит право-левый шунт, который при включении более обширных участков может приводить к цианозу. При физикальном исследовании над участками образовавшегося сообщения между сосудами отмечаются притупление и систоло-диастолический шум. Рентгенологически в легких устанавливается затемнение округлой формы. Окончательный диагноз дает ангиокардиография.

Флебэктазия югулярной вены является незначительным аневризмоподобным расширением шейных вен, которое обычно не имеет тенденции к образованию фистул и руптур. Проявляется в виде легкого вздутия на шее преимущественно при плаче и натуживании. Обычно шум не прослушивается. Если флебэктазия выраженная, она представляет собой косметический дефект. Возможна пластическая операция.

Болезнь Ослера представляет собой геморрагическую телеангиэктазию, которая наследуется по доминантному признаку. Резистентность капилляров при этом заболевании нарушена, что является причиной геморрагии на коже и слизистых. Наиболее частая локализация таких телеангиэктазий отмечается на слизистой носа, руках, внутренних органах (легкие, мочевой пузырь).

Сосудистые синдромы, связанные с аномалиями цервикоаксиллярного канала. Ряд врожденных аномалий цервикоаксиллярного канала вследствие сдавления продключичной артерии могут привести к следующим периферическим сосудистым синдромам, диполнительное шейное ребро, синдром scalenus amicus, костоклавикулярный синдром, синдром торакального входа, pectoralis minor-синдром, гиперабдукционный синдром.

Указанные синдромы редко проявляются в детском возрасте и могут быть обнаружены на основании жалоб на боли, наличия систолического шума на участке сдавления, уменьшения или даже исчезновения пульса на соответствующей руке, особенно при определенных положениях.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Эмболии и тромбозы.

Для раннего детства они не характерны. В неонатальном и грудном возрасте эмболии и тромбозы имеют септическое происхождение. Более редко образуются эмболии из пупочных артерий или эмболии, обусловленные незаращением артериального протока. В более позднем возрасте как венозные, так и артериальные тромбозы имеют воспалительное происхождение - при дифтерии, скарлатине, тифе, сифилисе, септическом эндокардитe, а также связаны с операциями на сердце.

Наиболее тяжелым тромбозом следует считать тромбоз кавернозного синуса, который, прогрессируя, может приводить к тромбозу внутренней югулярной вены.

Тромбоз печеночной вены может возникнуть в связи с подкожными пупочными инфекциями. Подобную этиологию имеет и тромбоз селезеночной вены, который проявляется спленомегалией и кровотечениями.

Тромбозы мозговых сосудов могут возникать при цианотических врожденных пороках.

Эмболии возникают при наличии тромбозов на периферии или расширенного, с неправильной циркуляцией сердца (нередко в легких - легочный инфаркт) или при проникновении тромба через овальное отверстие в мозг. Прогноз зависит от величины участка закупорки сосуда. Показана антикоагуляционная терапия, а в случае возможности - хирургическое вмешательство.

Безпульсовая болезнь (синдром Такаясу).

Этиология неясна.

Допускается инфекционно-аллергическое происхождение, аутоиммунный генез, участие ревматизма, туберкулеза и других хронических инфекций.

Клиника.

Заболевание характеризуется слабостью, артралгиями, субфебрильной температурой. При его прогрессировании наблюдается ослабление вплоть до исчезновения пульса на одной, двух или всех конечностях. Отмечаются дегенеративные изменения глазного дна, церебральные явления. В крови иногда обнаруживается эозинофилия.

Прогноз неблагоприятный. Заболевание может продолжаться долго, а может закончиться летально в связи с мозговыми осложнениями.

Лечение.

Кортикостероидные препараты могут остановить прогрессирующее течение заболевания. При подходящей и доступной локализации показано хирургическое лечение.

АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

Аномалии коронарных артерий встречаются редко. Одной из наиболее частых аномалий, имеющих наибольшее значение, является аномалия начала левой коронарной артерии. Аномальный выход левой коронарной артерии из легочной артерии встречается в 0,25-0,46% из всех врожденных пороков. При этой аномалии левая коронарная артерия начинается из легочного ствола, в то время как правая - нормально от аорты и имеет нормальный ход. Кровоснабжение левой коронарной артерии из аорты, соотв. левого желудочка, осуществляется по ретроградному пути через правую коронарную артерию и анастомозы между обеими артериями. Течение заболевания и прогноз зависят от степени коллатеральной циркуляции, которая устанавливается между двумя коронарными артериями. Если межкоронарные анастомозы развиты недостаточно, 80-85% детей умирают еще в грудном возрасте. Выживают только грудные дети с богатой сетью анастомозов.

Клиническая картина также зависит от степени коллатеральной коронарной циркуляции. При недостаточности коллатералей (так наз, грудной тип) клиническая картина тяжелая и характеризуется эпизодическими ангиноподобными приступами, выражающимися в беспокойстве, плаче, потении, бледности с легким цианозом, одышке и развитии сердечной недостаточности. Сердце сильно увеличено, шум отсутствует или, если имеется, то слабый и нехарактерный. Обычно отмечается ритм галопа.

Рентгенография также показывает значительное увеличение сердца. Особенно важной для диагноза является ЭКГ-находка, говорящая о передне-латеральном инфаркте: зубец О глубокий в I отведении, aVL, V5, V6 с элевацией ST и отрицательной Т-волной.

Редкие случаи с хорошо выраженной сетью межкоронарных анастомозов характеризуются, главным образом, наличием непрерывного высокочастотного систоло-диастолического шума около левого края грудины, напоминающего артериовенозную фистулу. Периферический пульс, однако, нормальный, и артериальное давление не отражает увеличения пульсовой амплитуды. Сердце в легкой или умеренной степени увеличено. При рентгенографическом исследовании видно, что легочное кровоснабжение нормальное. ЭКГ отражает перегрузку левого желудочка. Дети жалоб не предъявляют. Обычно имеется ввиду небольшой незаросший артериальный проток, если только шум не прослушивается в нижних частях.

Для обеих форм диагноз может быть поставлен точно на основании результатов аортографии. Большинство детей с этой аномалией дают клинические проявления после первого или второго месяца жизни и умирают к концу первого года. У некоторых детей развиваются достаточные коллатерали и позднее наступает улучшение. У очень небольшого числа детей диагноз ставится только в более позднем возрасте на основании обнаружения непрерывного систолодиастолического шума или в связи с загрудинными болями после физических нагрузок.

В настоящее время к хирургическому лечению прибегают только в тяжелых случаях.

Случайной патологоанатомической находкой является аномалия выхода правой коронарной артерии из легочной артерии, так как клинического значения эта аномалия не имеет.

Патологическое начало обеих коронарных артерий на легочной артерии. Новорожденные с этой редкой патологией жизнеспособны только на протяжении одной недели жизни. По мере физиологического снижения давления в легочной артерии снижается и перфузионное давление коронарных сосудов и образуются инфаркты.

Одиночная коронарная артерия, начинающаяся от аорты. Специфической симптоматики здесь нет и клинического значения данная аномалия не имеет. Однако считается, что лица с единственной коронарной артерией более уязвимы к развитию коронарных заболеванией.

Коронарная артериовенозная фистула. Коронарная артерия с такой фистулой сильно дилатирована, перегнута и вливается в правое сердце, чаще в правый желудочек, реже в правое предсердие, коронарный синус и ствол легочной артерии. Редки случаи, когда она вливается в левое сердце. Правая коронарная артерия страдает чаще, чем левая.

Некоторые дети не предъявляют никаких жалоб, другие получают тяжелую сердечную недостаточность еще в грудном возрасте. Наиболее характерной физикальной находкой является непрерывный поверхностный, по своему характеру систоло-диастолический шум у нижнего края грудины. Нередко улавливается и кошачье мурлыканье. ЭКГ обычно нормальна, кроме тех случаев, когда имеется значительный шунт. Для уточнения диагноза необходимо зондирование правого сердца и ретроградная аортография. Дети с такой аномалией подлежат хирургической операции.

Приобретенные заболевания коронарных артерий

Коронарный атеросклероз

Коронарный атеросклероз является очень редким заболеванием у детей и наблюдается преимущественно при прогерии (ранее постарение с инфантилизмом и карликовостью) и семейной гиперлипопротеинемии. У таких детей смерть наступает обыкновенно при закупорке сосудов мозга и сердца. Патологоанатомическая картина и клиника сходны с артериосклеротическими проявлениями у взрослых людей.

Несмотря на то, что клинические проявления артериосклероза исключительно редки в детском возрасте, учащение коронарной болезни у взрослых до 50 лет направляет научные изыскания начала заболевания к детскому и молодому возрасту.

Гистологические исследования у детей и юношей, умерших в первые два десятилетия жизни, побуждают вопрос - не начинаются ли самые ранние морфологические атеросклеротические изменения в детском возрасте? Однако еще далеко не известно, как рано могут наступать такие изменения. Так называемые желтые пятна могут появляться в эндотелии аорты еще в грудном возрасте. Значение их дискутируется. Предполагается, что они могут исчезать, оставаться без изменений или позднее превращаться в артериосклеротические бляшки. Желтые пятна, появившиеся в коронарных артериях к 15 годам, могут более определенно связываться с последующими артериосклеротическими бляшками, чем те, которые находят в аорте.

Вероятно, атеросклероз, одна из важнейших проблем современной патологии, является первоначально педиатрической проблемой и его профилактика должна начинаться в детском возрасте.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова