Стеноз аорты

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

В детском возрасте стеноз аорты обычно бывает врожденным.

В зависимости от участка стеноза и его сущности различают следующие разновидности:

1) клапанный стеноз аорты (более 80%), при котором створки клапана часто только две (бикуспидальный аортальный клапан), утолщены и в различной степени спаяны между собой;

2) подклапанный (субвальвулярный) стеноз аорты (менее 20% случаев), когда стенозированный участок располагается на несколько миллиметров ниже аортального клапана в виде соединительнотканной мембраны („дифрагмальный" тип) с отверстием в средней части или как мышечно фиброзный рубец;

3) суправальвулярный (надклапанный) стеноз аорты, встречающийся очень редко, чаще всего представляется в виде ограниченного участка сужения, образованного циркулярно расположенным фиброзным рубцом, находящимся над синусом Вальсальвы;

4) идиопатическая, гипертрофическая форма субаортального стеноза является особой разновидностью в этиопатогенетическом, морфологическом и клиническом отношении.

Представляет собой необструктивную форму гипертрофической миокардиопатии. Основное гемодинамическое нарушение заключается в затрудненном опороженении левого желудочка. Отмечается повышенный градиент давления между левым желудочком и аортой с гипертрофией левого желудочка.

Клиника.

При тяжелом стенозе отмечается утомление, возможна одышка после физических нагрузок, боли в области сердца, а иногда и синкопе, редко наблюдаемое в детском возрасте. Иногда отмечается увеличение размеров сердца и усиление сердечного удара.

Характерными являются кошачье мурлыканье в югулярной области и справа у основания сердца и грубый стенотический систолический шум 3/6-5/6 степени с максимальной выраженностью во втором межреберье справа. Шум хорошо распространяется по левому стернальному краю к верхушке, спине и каротидным артериям. При клапанном стенозе шум сопровождается кликом, который слышится лучше всего на верхушке и парастернально слева. Иногда выслушивается и прото-диастолический шум, обычно являющийся отражением гемодинамически незначительной аортальной недостаточности. Второй тон редко изменяется существенно. Пульс обычно слабого наполнения, а артериальное давление отражает уменьшенную пульсовую амплитуду. ЭКГ нормальна или отражает перегрузку левого желудочка. Она является ценным, хотя и не всегда достоверным, показателем степени и прогрессирования аортального стеноза. Рентгенография отражает увеличение левого желудочка, которое наступает в более поздней стадии заболевания, за исключением раннего грудного возраста. Нередко можно видеть расширенную восходящую ветвь аорты. Эхокардиография является ценным методом не только для постановки диагноза, но и для оценки степени стеноза аорты.

Клиническая симптоматика дает ограниченные возможности для разграничения отдельных разновидностей аортального стеноза. Суправальвулярный стеноз имеет место чаще всего в границах синдрома, включающего дебильность, особенный fades и периферические артериальные стенозы с предилекционным нарушением целостности суправальвулярной части аорты и ветвей легочной артерии. Этот синдром наблюдается при идиопатической гиперкальциемии.

Наиболее точное место и степень стенозирования определяется путем зондирования сердца с левой стороны и левосторонней вентрикулографии.

Прогноз следует давать с осторожностью. С возрастом стеноз может усиливаться или осложняться септическим эндокардитом. В развитии аортального стеноза у детей отмечаются два особенно критических периода. В раннем грудном возрасте иногда развивается тяжелая сердечная недостаточность, нехарактерная для старших детей, которая может приводить к смертельному исходу. В пубертатном возрасте может наступить прогрессирование аортального стеноза, резкое увеличение градиента давления между левым желудочком и аортой, тяжелая гипертрофия левого желудочка и внезапная смерть.

Внезапная смерть наблюдается в 4-18% случаев с указанной аномалией.

Необходимость хирургического лечения возникает в тех случаях, когда градиент давления между левым желудочком и аортой превышает 75 мм рт. ст. Если на ЭКГ имеются данные, указывающие на перегрузку левого желудочка при градиенте выше 50 мм >т. ст., налицо показания к хирургическому вмешательству. Вальвулотомия рассмаривается как паллиативная операция и в большом проценте случаев в более позднем возрасте за ней следует другая операция - вшивание искусственного клапана. Поэтому, если анатомические данные и возраст ребенка не препятствуют, следует предпочесть клапанное протезирование. При субвальвулярном аортальном стенозе операция заключается в иссечении фиброзно-мышечного кольца.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова