Стеноз легочной артерии

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Стеноз легочной артерии - сравнительно частая патология - сердечная аномалия, которая может встречаться самостоятельно или в комбинации с другими дефектами. Для обозначения первой разновидности употребляются различные термины, такие как, чистый или изолированный стеноз, легочной стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой или легочной стеноз с нормальными дефектами, стеноз легочной артерии обычно представляет собой интегральную часть аномалии и определяет образование специфических патологических комплексов (напр. тетрада Фалло). Иногда дефекты не находятся в тесном взаимоотношении между собой. Нередко стеноз легочной артериии комбинируется с сообщениями предсердий. Чаще всего это касается овального отверстия, которое функционально проявляется только при тяжелом стенозе.

Истинный предсердный дефект наблюдается редко. С гемодинамической и клинической точки зрения эти случаи следует отнести к группе изолированных стенозов легочной артерии. При таком изолированном стенозе прохождение крови из правого желудочка в легочную артерию затруднено, в результате чего давление в правом желудочке увеличивается и он гипертрофируется. Давление в легочной артерии понижено или нормально. Кислородное насыщение артериальной крови нормальное.

Клиника.

При легких и среднетяжелых формах дети хорошо физически развиты и порок обнаруживается случайно. При тяжелых формах отмечается утомление и одышка, а иногда и легкий цианоз. Он определяется наличием правого-левого шунта через овальное отверстие. Сердце слегка или умеренно расширено, на югулярной вырезке и у верхнего левого края грудины ощущается кошачье мурлыканье. Второй тон во втором левом межреберье ослаблен. В легких формах второй тон раздвоен, с несколько ослабленным легочным компонентом, в очень тяжелых случаях вообще не улавливается. Часто имеется ранний систолический клик. Характерным является грубый стенотический шум с веретенообразной формой фонокардиограммы: 3/6- 5/6 по интенсивности, лучше всего слышится, начиная со второго межреберья слева и распространяясь отчетливо по левому краю грудины, у верхушки сердца и на спине. Сила и особенно продолжительность шума прямо пропорциональны степени стеноза. При тяжелых формах шум может даже покрывать аортальный компонент второго тона. ЭКГ отражает степень перегрузки правого желудочка - высокие зубцы R в правых грудных отведениях, при тяжелом стенозе с выраженным понижением сегментов ST и глубоко отрицательных Т-волнах, высокая волна Р как выражение перегрузки и правого предсердия.

Рентгенография отражает легкое или умеренное увеличение сердца с признаками вовлечения правого предсердия и правого желудочка. Дуга легочной артерии выбухает в результате постстенотической дилатации. Легочная васкуляризация нормальна: Эхокардиография имеет большую диагностическую ценность как для доказательства стеноза легочной артерии, так и для оценки ее степени. Зондирование и селективная правосторонняя ангиография позволяют определить вид и степень стеноза легочной артерии. Принято считать, что стеноз легкий, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт. ст., и тяжелый, если давление превышает 100 мм рт. ст.

Прогноз.

Дети с легким и умеренным стенозом легочной артерии могут вести нормальный образ жизни. Возможно прогрессирование стеноза. При тяжелых формах может наступить ухудшение с явлениями сердечной декомпенсации. Грудные дети с тяжелым стенозом легочной артерии рано и быстро развивают сердечную декомпенсацию.

Лечение.

При легких и некоторых среднетяжелых формах необходимости в хирургическом лечении не возникает. При давлении в правом желудочке выше 70 мм рт. ст. - операция желательна. Обязательным следует считать хирургическое вмешательство при тяжелых формах с давлением выше 100 мм рт. ст. Результаты хирургического лечения очень хорошие. Дети раннего грудного возраста с пульмональным стенозом в тяжелой форме требуют поспешного оперативного вмешательства, хотя в таких случаях риск очень велик. Операция заключается в устранении пульмонального стеноза (вальвулотомии) как в условиях искусственного кровообращения, так и вне его. Нередко после операции слышится протодиастолический шум как выражение гемодинамически незначительной недостаточности легочной артерии.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова