Трудно классифицируемые болезни

Ив. Вапцаров

Артрогрипоз (Artrogripvsis).

Это заболевание можно отнести как в группу костно-суставных, так и в группу нервно-мышечных болезней ввиду его сложного и полностью не выясненного патогенеза. Суставные капсулы становятся утолщенными и неэластичными, а мышечные волокна атрофируются. В клетках передних рогов спинного мозга выявляются дистрофические изменения.

Клиника болезни состоит из анкилозов (преимущественно флексионного типа) и последующей деформации.

Лечение состоит из массажа, активных и пассивных движений, а при показаниях - хирургической коррекции.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ

Приобретенные нарушения развития костей и костного строения. Рост костей и процессы окостенения могут быть нарушены различными патологическими процессами. В этих случаях возникают вторичные остеопатии, продолжительность и тяжесть которых зависят исключительно от развития первичного патологического процесса.

Эндокринные остеопатии. Очень частая симптоматика эндокринных болезней. В эту группу входят также остеопатии, возникающие при гормонотерапии. Особенно частыми и тяжелыми бывают остеопорозы, обусловленные продолжительным проведением глюкокортикоидной терапии.

В этих случаях кроме общего генерализованного остеопороза иногда наблюдаются также спонтанные переломы. С целью избежания этих нарушений необходимо комбинировать глюкокортикоиды с анаболическими гормонами, витамином D, препаратами кальция и т. д.

Остеопатии обменного происхождения. Заболевания костей, обусловленные нарушением кальцнево-фосфорного обмена недоимочного происхождения, встречаются очень часто. В эту группу прежде всего входят изменения костей при рахите, болезни Барлова, обусловленной недостаточностью витамина С, при нарушении кишечной резорбции (целиакии и подобных состояниях), гипофосфатозе и т. д.

Остеопатии при хронических болезнях почек и особенно при заболеваниях канальцев, когда часто наступает нарушение кальциево-фосфорного и белкового обмена (почечный рахит), почечный ацидоз, синдром Де Тони - Дебре - Фанкони, последствия гипервитаминоза D, аминоацидурия и т. д. (см. соответствующие главы).

Остеопороз, вызванный инактивацией. Возникает при длительном отсутствии движений по поводу перелома, наложения гипсовой повязки, заболевания суставов и т. д., что приводит к снижению активности остеобластов и отложению кальция даже при нормальной активности остеокластов. Последствием этого является остеопороз от инактивации.

После возобновления движений активируется кровообращение, улучшается функция остеобластов, окостенение идет быстрее и полноценнее. В этих случаях показаны анаболические гормоны и витамин D.

Заболевания крови, сопровождаемые гиперплазией костного мозга. Вызывают значительный остеопороз вследствие рассасывания балочек и повышенной резорбции кальция. Особенно характерен остеопороз при хронических гемолитических анемиях, когда и гипопротеинемия участвует в его патогенезе.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ

Воспалительный процесс может охватить лишь определенную часть кости (остеит, периостит), но в детском возрасте обычно реагирует вся кость.

Процесс одновременно охватывает надкостницу, хрящ, а также костный мозг. Поэтому в детском возрасте чаще наблюдаются остеопериостит, остеохоидрит, остеомиелит, а при участии и суставов - остеоартрит.

Острый гематогенный остеомиелит

Острый остеомиелит является воспалением кости, в котором активно участвует и костный мозг.

Этиология.

Заболевание наблюдается преимущественно в детском возрасте (80% случаев). Чаще у детей до 6-месячного возраста и старше 5 лет. Вызывается главным образом стафилококками, реже стрептококками и другими гноеродными кокками, Eberthella typhi, а также иными кишечными бактериями. В последнее время более 90% случаев вызываются стафилококками.

Патогенез.

Микроорганизмы и особенно стафилококки попадают в кости гематогенным путем из различных первичных очагов. Ввиду особого тромбоэмболического распространения стафилококковой инфекции, что часто наблюдается при сепсисе или при травме в области стафилококкового воспалительного процесса (пиодермии, фурункула, абсцесса, особенно если они расположены в местах частых ушибов в детском возрасте - колено, локоть и пр.) возникает стафилококковый остеомиелит. Кроме того, исходным началом может быть любой стафилококковый очаг в организме (бронхопневмония, эмпиема). Процесс локализуется в обильно орошаемой кровью спонгиозной ткани кости, т. е. в метафизах и эпифизах трубчатных костей. Вследствие различных типов кровоснабжения, обычно воспалительный процесс метафиза не переходит на эпифиз и наоборот.

В грудном возрасте остеоартриты встречаются чаще, так как суставная капсула охватывает и часть метафиза.

У детей старшего возраста и взрослых прочное прикрепление надкостницы затрудняет переход процесса с диафиза на сустав. Наиболее часто поражаются те метафизы, где рост идет более интенсивно: дистальная бедренной кости, проксимальная большеберцовой и плечевой и т. д. Поэтому остеомиелит нижней конечности чаще располагается по соседству с коленным суставом, а верхней - с плечевым. У новоржденных и маленьких грудных детей, однако, чаще встречается остеомиелит плоских костей, например, лицевых (верхней челюсти и черепа).

Патологоанатомия.

На месте, куда попадают микроорганизмы, прежде всего развивается очаг остеита, который быстро доходит до надкостницы, отслаивает ее, образуя поднадкостничный абсцесс, содержимое которого оказывает давление на окружающую ткань. Под воздействием микроорганизмов и нарушенного кровоснабжения возникают участки некроза, секвестры, а инфекция проникает в костный мозг. После прободения периоста воспалительный процесс охватывает мягкие ткани.

Клиника.

В настоящее время различают три клинические формы острого гематогенного остеомиелита: остеомиелит новорожденных и грудных детей, остеомиелит старшего детского возраста (ювенильная форма) - и остеомиелит взрослых.

В клинике остеомиелита грудных и взрослых детей много различий. Начало болезни грудного ребенка не всегда ясно, так как обычно симптомы замаскированы клинической картиной первичного заболевания. Выявление воспаления конечности происходит во время купания или пеленания - устанавливается отек, ограничение подвижности с выраженной болезненностью или без нее; позднее появляется и флюктуация. Остеомиелит лицевых костей и особенно верхней челюсти чаще начинается с отека и боли, а при осмотре десен можно обнаружить оформившуюся фистулу. Кроме того, при поражении верхней челюсти иногда наблюдается картина флегмоны глазницы.

Заболевание детей старшего возраста, наоборот, начинается повышением температуры и сильной болью еще до появления отека. Локализация процесса определяется сравнительно труднее из-за распространенности боли, которая резче выражена при сжатии и постукивании, чем при движении. Появление болезненного отека облегчает диагноз.

Так как, за исключением остеомиелита новорожденных, обычно это вторичное заболевание, появляются симптомы первичного. Печень увеличивается чаще, селезенка - преимущественно в случаях сепсиса.

Лабораторные данные.

В картине крови выявляется нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг дифференциальной формулы влево, в протеинограмме - уменьшение количества общего белка и альбуминов. СОЭ очень возрастает и возвращается в норму лишь после полного выздоровления. В случаях сепсиса гемокультура часто бывает положительной.

Диагноз подтверждается типичной рентгенологической картиной, которая выявляется в конце второй и начале третьей недели. Вначале обнаруживается поднадкостничный процесс или очаг остеопороза, преимущественно расположенный в мстафизарном или эпифизарном отделе, а позднее - участки некроза с секвестрованием.

Рентгенологическое исследование особенно важно и необходимо в тех случаях, когда состояние первичного стафилококкового очага улучшается, а СОЭ не показывает тенденции к нормализации.

В последнее время под влиянием антибиотического лечения первичного очага значительно возросла частота нетипичных форм.

Этиологический диагноз требует выявления первичного очага - фурункула, абсцесса, пиодермии и т. д. Вид возбудителя доказывается до начала лечения посредством микробиологического исследования материала, взятого из первичного очага или послеоперационной раны, а также посредством гемокультуры. Наличие регионарного лимфаденита обычно свидетельствует против стафилококковой этиологии остеомиелита.

Осложнения встречаются очень часто. Наблюдаются тяжелые процессы, сопровождаемые значительным разрушением кости и приводящие к перелому, септические очаги во многих органах, развитие септикопиемии и т. д.

Столь тяжелый в прошлом прогноз в значительной степени изменился. При правильном антибактериальном лечении, начатом рано, до возникновения очагов некроза, дети обычно выздоравливают.

Лечение.

В условиях недоказанной этиологии или при наличии данных стафилококкового заболевания всегда необходимо начинать с интенсивного противостафилококкового лечения.

В грудном возрасте следует отдавать предпочтение бактерицидным антибиотикам. Во-первых, это пенициллин, а также сходные синтетические и полусинтетические препараты (ампициллин, метициллин, клоксациллин и т. д.), кроме того, назначают цилимицин, пиопен и др. В течение 8-10 дней внутривенно капельно необходимо вводить высокие дозы. Следует избегать в детском возрасте такие медикаменты, как сульфаниламиды, левомицетин и тетрациклин. Параллельно антибиотику необходимо вводить общеукрепляющие средства (кровь, плазму, у-глобулин и т. д.). После нормализации СОЭ и количества лейкоцитов в периферическом русле необходимо в течение 1-2 месяцев проводить поддерживающую антибиотическую терапию с целью консолидации эффекта лечения.

Антибиотическая терапия юношеской (ювенильной) формы имеет ту же схему. Спустя 10 дней после начала лечения назначают антибиотики через рот, и это лечение продолжается 2-3 месяца.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова