Аномальное вливание легочных вен

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Оно представляет собой отклонение от развития, которое характеризуется отсутствием сообщения между левым предсердием и легочными венами. При этом легочные вены вливаются непосредственно в правое предсердие или в венозную систему большого круга кровообращения - в верхнюю или нижнюю полую вену или в какие-либо их ветви, а иногда и в зияющую левую верхнюю полую вену. Легочные вены в портальную систему вливаются редко.

Различают полное или частичное аномальное вливание в зависимости от того, все ли или только некоторые легочные вены вливаются в систему кровообращения вне левого предсердия. Для тотального аномального вливания необходима межпредсердная коммуникация, обеспечивающая попадание крови в левую половину сердца. При частичном аномальном вливании предсердный дефект не обязателен, но все же встречается часто.

Частичное аномальное вливание легочных вен сопровождается гемодинамическими нарушениями и клиническая картина полностью идентична таковой при предсердном дефекте. Даже при зондировании их разграничение не достоверно. Большое значение в этом отношении имеет селективная ангиография. При большой диастолической перегрузке необходимо хирургическое лечение, которое производится в условиях экстракорпорального кровообращения. При наличии предсердного дефекта закрытие его производится с помощью пластического материала таким образом, чтобы ток крови из аномальных вен был направлен к левому предсердию.

При тотальном аномальном вливании вся кровь из малого круга кровообращения поступает в венозную систему. Часть крови поступает в правый желудочек и легочную артерию, а остальная часть через предсердный дефект или foramen ovale - в левое предсердие. Обычно перед тем как влиться в венозную систему легочные вены образуют единый общий ствол.

Различают две основные разновидности тотального аномального вливания легочных вен: без обструкции, т. е. без сужения легочных вен, и значительно реже с обструкцией, т. е. сужением легочных вен, наблюдаемое преимущественно при субдиафрагмальном вливании легочных вен. В случаях без обструкции аномальное вливание характеризуется в раннем детстве прежде всего учащением дыхания, позднее периодически наступающим цианозом, отставанием в нарастании телесной массы. Картина напоминает таковую при большом предсердном дефекте, кроме наличия легкого цианоза и склонности к раннему развитию легочной гипертензии. Иногда улавливается удлиненный шум по верхнему левому краю грудины. ЭКГ указывает на тяжелую перегрузку правого желудочка и правого предсердия.

Рентгенография отражает характерный образ расширения супракардиальной тени, которая придает сердцу вид восьмерки или „снежной бабы". Эта конфигурация сердца у грудных детей не всегда отчетлива. Во всех случаях сердце увеличено с охватом правого желудочка и легочной артерии, а легочная васкуляризация усилена. Эхокардиография дает картину сходную с той, которая наблюдается при межпредсердном дефекте, но обычно с нехарактерной для такой аномалии гипертензией легочной артерии и гипоплазией левого предсердия. Приблизительно в 50% случаев можно обнаружить общий ствол, в который вливаются легочные вены.

Некоторые больные могут достигнуть зрелого возраста при сравнительно незначительных жалобах; у других наступает декомпенсация еще в первые дни после рождения; большая часть умирает в раннем детстве.

Клиническое течение аномалий с обструкцией легочных вен очень тяжелое, бурное и непродолжительное. Еще с рождения отмечается тяжелый цианоз и нарастающее тахипноэ. Данные о состоянии сердечной деятельности бедны. На рентгенограмме можно видеть застой в легочных сосудах, нормальное или слегка увеличенное сердце. При недоношенности легкой степени иногда необходимо провести дифференциальный диагноз с респираторным дистресс-синдромом. Прогноз очень плохой.

Хирургическое лечение состоит в наложении анастомоза между общим венозным легочным стволом и левым предсердием и ушивании предсердного дефекта. Операция требует экстракорпорального кровообращения, для новорожденных и детей грудного возраста - глубокая гипотермия. Результаты для старших детей благоприятные, но для детей грудного возраста риск оперативного вмешательства большой. У некоторых новорожденных производится баллонсептостомия по Рашкину.

СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

Название синдрома Эйзенменгера (Eisenmenger) используется для обозначения наличия тяжелой легочной гипертензии, приведшей к повороту шунта (обратному сбросу крови) или к образованию перекрестного шунта при межжелудочковом дефекте, незаросшем артериальном протоке, предсердном дефекте или других сообщениях между аортой и малым кругом кровообращения. Физиологической основой синдрома является сильно повышенная сосудистая резистентность в результате тяжелых морфологических сосудистых изменений.

Такая склонность при пороках с лево-правым шунтом к повышению резистентности легочных сосудов проявляется различно при их отдельных разновидностях, но наиболее ярко она выступает при межжелудочковых дефектах. В некоторых случаях высокая резистентность легочных сосудов отмечается еще в грудном возрасте, вероятно, вследствие врожденных сосудистых аномалий или отсутствия нормального превращения легочных сосудов из фетальных в полноценно оформившиеся. В других случаях сосудистые изменения являются вторичными как результат повышения легочного кровотока и претерпевают морфологические изменения на протяжении нескольких стадий, до тех пор, пока не станут необратимыми. Кроме уровня легочного кровотока, имеет значение и кинетическая энергия, направляющая кровь в легочную артерию. При межжелудочковых дефектах решающее влияние оказывает кинетическая энергия, полученная при выталкивании крови из левого желудочка и переданная правому желудочку в легочной артерии.

Клиническая картина является характерной для тяжелой легочной гипертонии. Отмечается различная степень одышки при нагрузке, наклонность к коллапсам; налицо опасность внезапной смерти. У старших детей отмечаются боли в области сердца и кровохаркания. Развившаяся сердечная недостаточность имеет плохой прогноз. При аускультации прослушивается короткий систолический шум по левому стернальному краю. Характерным является усиление второго тона (хлопающий тон) в области легочной артерии, появление протосистолического клика и нередко раннего диастолического шума в результате недостаточности легочного клапана. Обычно на ЭКГ отмечается изолированная перегрузка правого желудочка. На рентгенограмме устанавливается сильное выбухание дуги легочной артерии при нормальных или слегка увеличенных размерах сердца, значительное увеличение гилюсов при наличии суженных легочных сосудов на периферических легочных полях. При зондировании устанавливаются выравненные уровни давления в аорте и легочной артерии, наличие право-левого шунта, возможно и перекрестного. Зондирование вместе с ангиокардиографией позволяет определить место коммуникации.

Оперативное лечение синдрома Эйзенменгера - противопоказано.

РУПТУРА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ

Вследствие врожденной или приобретенной слабости стенки аорты у ее основания может образоваться расширение - аневризма, с последующей руптурой одного из синусов Вальсальвы. При этом образуется коммуникация, соотв. лево-правый шунт, с правым предсердием или правым желудочком, а как исключение коммуникация с левым желудочком.

Клиническая картина подобна той, которая наблюдается при незаращении артериального протока. Систоло-диастолический шум, однако, имеет особую акустическую и фонокардиографическую характеристику и улавливается на необычном месте. При введении контрастного вещества в восходящую аорту на аортограмме можно видеть участок руптуры и аневризмы. Часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве - прерывание шунта, что может быть выполнено лишь в условиях экстракорпорального кровообращения.

СИНДРОМ ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЙ ЛЕВОЙ ПОЛОВИНЫ СЕРДЦА

Под этим синдромом имеется ввиду объединение родственных анатомических и гемодинамических аномалий левой половины сердца. Основной их характеристикой является гипоплазия левых полостей сердца, главным образом, левого желудочка, т. е. атрезия или стеноз митрального и аортального клапана и гипоплазия восходящей аорты. Дополнительные аномалии выражаются в дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородки; возможен фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Полость левого желудочка мала, но если аортальный стеноз комбинируется с митральным стенозом, стенка желудочка утолщена. При атрезии аортального и митрального клапана левый желудочек совсем мал, подобен щели, внедренной в правый желудочек.

Так как левый желудочек практически не функционирует или функция его ограничена, кровообращение малого и большого круга осуществляется за счет правого желудочка. Кровь, поступившая из легочных вен в левое сердце, проходит через предсердный или желудочковый дефект в правое сердце, где смешивается с венозной кровью и оттуда поступает в легочную артерию. Большой круг кровообращения осуществляется посредством незаросшего артериального протока. При наличии малого аортального отверстия часть крови из левого желудочка поступает непосредственно в аорту. Основные гемодинамические нарушения при этом заключаются в нарушении наполнения и освобождения левого желудочка, недостаточности большого круга кровообращения, которое осуществляется, главным образом, за счет правого желудочка и артериального протока, в легочной гипертензии и венозном застое легких.

Клиника характеризуется ранней наступающей в первые дни после рождения, сердечной декомпенсацией, выраженной преимущественно в тахипноэ и диспноэ. Отмечается только легкий цианоз, который придает коже характерный серовато-синий оттенок. Пульс слабого наполнения. Сердце увеличено. При аускультации часто отсутствует шум или, если имеется, то короткий и слабый.

ЭКГ указывает на перегрузку правого предсердия и правого желудочка. В первые дни после рождения рентгенографически устанавливается в различной степени увеличенное сердце; быстро развивается значительная кардиомегалия с увеличением легочной васкуляризации. Эхокардиография и особенно ангиокардиография дают данные для подтверждения диагноза.

Большинство детей умирают в первые недели жизни. Попытка хирургического лечения до настоящего времени не дала результатов.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова