Врожденные пороки сердца

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнева

Частота.

Исследования, проведенные нами, касающиеся частоты врожденных кардиопатий (1976 г.), показали, что на 1000 живорожденных детей 7 рождаются с врожденными пороками сердца. Полученные данные сходны с теми, которые даются ВОЗ. Около 30% таких детей умирает к концу первого года жизни и особенно на первом месяце. В школьном возрасте врожденные кардиопатий встречаются у 4 из 1000 детей. Наиболее частыми являются пороки с лево-правым шунтом, при этом на первом месте стоят дефекты межжелудочковой перегородки, далее следуют дефекты межпредсердной перегородки и незаращение артериального (баталова) протока. Из пороков, сопровождающихся цианозом, самым распространенным является тетрада Фалло.

Этиология.

В этиологическом аспекте врожденные кардиопатий представляют собой гетерогенную группу. В отношении наиболее часто встречающихся пороков в настоящее время утвердилась теория многофакторного наследования одного порогового дефекта, экспрессия которого является результатом взаимодействия между генами и внешними факторами.

Наследственность.

Если в одной семье имеется ребенок с врожденным пороком сердца, вероятность рождения второго ребенка с кардиопатией в пределах 4%. При наличии у двух родственников первой степени врожденной кардиопатий риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца достигает 15%.

Классификация.

Наиболее приемлемой для повседневной практики педиатра является классификация Абота.

Согласно этой классификации, врожденные кардиопатии делятся на:

1) пороки с лево-правым шунтом;

2) пороки, сопровождающиеся цианозом (с право-левым шунтом);

3) пороки без шунта.

НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Артериальный проток (боталлов проток), который при внутриутробном кровообращении соединяет легочную артерию и аорту, зарастает в среднем между второй и десятой неделей внеутробной жизни. Широко открытый артериальный проток в течение одной недели после рождения и существующая проходимость его спустя 3 месяца рассматриваются как патология.

Гемодинамика.

Вследствие более высокого давления в аорте по сравнению с легочной артерией при незаросшем артериальном протоке осуществляется лево-правый шунт (сброс). Величина шунта зависит от размеров протока и от градиента в давлении между аортой и легочной артерией. Лево-правый шунт, т. е. сброс крови из аорты в легочную артерию, приводит к увеличению количества крови, поступающей в левую половину сердца, т. е. к объемно-диастолическому обременению левого сердца. Это, в свою очередь, приводит к дилатации и гипертрофии полостей левого сердца. Если кровоток в малом круге кровообращения превышает в 2-2,5 раза кровоток в большом круге кровообращения или если увеличится резистентность легочных сосудов, давление в легочной артерии повышается. Создаются условия для систолической перегрузки правого желудочка. Степень легочной гипертензии находится в зависимости от величины лево-правого шунта и резистентности легочных сосудов. Когда же гипертензия легочных сосудов достигнет высоких пределов, равных или превышающих давление в большом круге кровообращения, образуется право-левый шунт.

Клиника.

Обычно дети не предъявляют особых жалоб. При более выраженном шунте, однако, отмечаются частые инфекции дыхательных путей, утомление при нагрузках, отставание в развитии. Сердце увеличено в легкой или средней степени. Сердечный толчок может быть усилен и часто в области верхушки видны усиленные пульсации - выражение диастолической перегрузки левого желудочка. Во втором, возможно, в первом и третьем межреберье, парастернально слева, так же, как и в югулярной области часто можно обнаружить систолический или систоло-диастолический шум (кошачье мурлыканье). Второй тон на легочной артерии часто усилен. Характерным, почти патогномоничным аускультативным признаком незаращения артериального протока является систоло-диастолический непрерывный шум; он начинается вскоре после первого тона, нарастает по амплитуде, покрывает II тон и заканчивается постепенно на середине или в конце диастолы. Яснее всего он прослушивается у верхнего левого края грудины, во втором, первом и возможно третьем межреберье. Систолический компонент шума обычно более сильный и имеет более широкое распространение по левому краю грудины, на верхушке и возможно на спине. На верхушке при значительном лево-правом шунте можно услышать короткий мезодиастолический шум - выражение релятивного митрального стеноза. Характерны также изменения в периферических сосудах - pulsus celer, „подпрыгивающие каротиды". Кровяное давление соответственно отражает слегка повышенные систолические показатели и, главное, пониженные диастолические, т. е. расширенную пульсовую амплитуду. ЭКГ - нормальна или указывает на диастолическое переполнение левого желудочка.

Рентгенологически устанавливается легкое или среднее увеличение размеров сердца (в результате увеличения левого желудочка). Левое предсердие также нередко увеличено. Дуга легочной артерии слегка или умеренно выбухает. Сосудистый рисунок усилен.

Ductus arteriosus persistens с легочной гипертензией.

Совершенно атипичная и трудная для диагноза клиническая картина в случае легочной гипертензии, которая может наступить во всех возрастных группах. Непрерывный систоло-диастолический шум при этом часто отсутствует. Прослушивается чаще всего систолический и диастолический шум. которые не имеют непрерывного характера, или только систолический, а очень редко - только диастолический с максимальной выраженностью у верхнего левого края грудины. Второй тон на легочной артерии сильно акцентуирован. Кошачье мурлыканье парастернально слева обычно отсутствует, но в большинстве случаев улавливается в югулярной области. Ускоренность пульса, кроме случаев с высокой резистентностью легочных сосудов и малым лево-правым шунтом, сохраняется. На ЭКГ отмечается перегрузка обоих желудочков. Перегрузка только правого желудочка отмечается редко и то в случаях с тяжелой легочной гипертензией в результате высокой резистентности этих сосудов.

Рентгенографически характерно увеличение обоих желудочков (очень редко только правого), выраженная дуга легочной артерии и увеличенные гилюсы при сравнительно слабо выраженном сосудистом рисунке в периферических частях легочных полей.

В грудном возрасте может наблюдаться сильное увеличение сердца и его декомпенсация. Типичный систоло-диастолический шум в этих случаях нередко отсутствует или укорочен. Прослушивается только систолический шум, диастолический же компонент укорочен, едва уловим и может быть зарегистрирован, главным образом, фонокардиографически.

В неонатальном периоде широко зияющий артериальный проток с большим лево-правым шунтом встречается, главным образом, у недоношенных с респираторным дистресс-синдромом.

Диагноз при типичных формах незаращения артериального протока ставится легко на основании характерного шума работающей машины, кошачьего мурлыканья, ускоренного пульса с увеличенной пульсовой амплитудой. ЭКГ и рентгенологическое исследование подтверждают диагноз и, главное, позволяют точно оценить величину шунта.

При атипичных формах с гипертензией легочных сосудов и в грудном возрасте при отсутствии систоло-диастолического шума для уточнения диагноза необходимы катетеризация и ангиокардиография. При катетеризации доказывается увеличение кислородного насыщения крови на уровне легочной артерии в результате лево-правого шунта через артериальный проток. Зондирование протока и проникновение катетера в аорту является бесспорным доказательством подтверждения диагноза. Измерение давления в правом желудочке и в легочной артерии дает представление о степени легочной гипертензии. Определяется также и резистентность периферических легочных сосудов. Аортография необходима в том случае, если данные катетеризации не убедительны и не зондирован артериальный проток.

Эволюция.

Значительная часть больных с незаращением артериального протока не предъявляют существенных жалоб. Независимо от этого, наблюдаются различные осложнения: декомпенсация сердца (главным образом до 1-го года), септический эндокардит, легочная гипертензия (15%). Средняя продолжительность жизни более короткая.

Лечение.

Независимо от размеров артериального протока он подлежит хирургическому лечению. Оптимальный возраст - после 1-го года. По специальным показаниям операция может производиться и раньше. В случаях с легочной гипертензией и перекрестным шунтом операция противопоказана, если преобладает право-левый шунт. Операция заключается в перевязке протока. Риск хирургического вмешательства при обычных формах и своевременной операции менее 1%. Особую проблему представляет артериальный проток с большим шунтом и сердечной недостаточностью у недоношенных. Кроме перевязки протока, применяется и фармакологическое закрытие с помощью индометацина - 0,2 мкг/кг (однократная доза с возможным ее повторением через 8-16 ч).

Преимущества фармакологического и хирургического способов закрытия протока, а также наиболее подходящее время для вмешательства являются все еще дискутабельными вопросами.

Аорто-пульмональная фистула. Это редкий вид аномалии, при которой налицо широкое сообщение („оконце") между восходящей аортой и легочным стволом на небольшом расстоянии над полулунными клапанами.

Гемодинамические нарушения подобны тем, которые отмечаются при незаращении боталлова протока. Отмечается подчеркнутая склонность к ранней и тяжелой легочной гипертензии. Хирургическое лечение обычно требует использования искусственного (экстракорпорального) кровообращения.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова