Gabr.org (Мед2000.ру)

Невропатолог

Детский церебральный паралич

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Термин „детский церебральный паралич" объединяет группу состояний, различающихся между собой по клиническим признакам и тяжести, возникших в результате повреждения двигательных зон головного мозга (пирамидных и экстрапирамидных). Клиническая симптоматика во внутриутробном развитии, в перинатальном периоде или в периоде новорожденности зависит от локализации, характера и степени повреждения: спастическое состояние, ригидность, тремор, атетоз, атаксия, гипотония и др. Характерным для церебрального паралича является персистирующее, не прогрессирующее, а статичное течение поражения.

На основании обширных статистических исследований обнаружено, что церебральный паралич встречается с частотой около 1:1000 живорожденных детей.

В развитии церебрального паралича играют роль 3 вида повреждающих факторов:

а) Пренатальные (в 75-80%) - врожденные пороки развития; вирусные бактериальные и др. воздействия на плод в период органогенеза;

б) перинатальные (в 15-20%) - внутричерепные кровоизлияния, отек, аноксии, ядерная желтуха и др.;

в) постнатальные (в 5-10%)-внутричерепные инфекционные процессы, травмы и др.

Интранатальная механическая травма головы ребенка вызывает нарушение мозгового кровообращения и кровоизлияние в ткань мозга. Мозговое кровоизлияние может наступить и в результате асфиксии во время родов без наличия травматизма или же вследствие хронической гипоксии, приведшей к поражению плода в период ее внутриутробного развития.

Существуют множество других факторов, оказывающих воздействие на мозг на разных этапах внутриутробного развития, содействующих непосредственно или косвенно возникновению асфиксии и кровоизлияний в мозг с последующим стойким повреждением мозга.

К непосредственно воздействующим на мозг плода причинам следует отнести, в первую очередь, инфекционные заболевания и токсикозы беременных. Некоторые инфекционные заболевания, протекающие у матери бессимптомно, для плода могут оказаться роковыми. Очень часто роды в случаях нарушений внутриутробного развития ребенка затяжные, тяжелые, так как нарушено созревание разных структур мозга. Так, например, известно, что при нормальных родах непосредственно после рождения в результате раздражения дыхательного центра возникают дыхательные движения у ребенка. В результате повреждения мозга дыхательный центр может включиться в действие до завершения родов и в таком случае ребенок засасывает воды - развивается аспирационная асфиксия. При других обстоятельствах вследствие ингибирования дыхательного центра он не в состоянии вызвать дыхательные движения. Таким образом неполноценное развитие плода приводит к осложнениям в родах и является причиной косвенной механической травмы головы или асфиксии, которые обусловливают дополнительное повреждение первично пораженного мозга.

Этиология.

В результате воздействия целого ряда этиологических факторов, вызывающих внутриутробное повреждение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ - мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс, обусловливающий дальнейшую альтерацию мозговой ткани. Этот аутоиммунный процесс может продолжаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Следовательно, церебральный паралич не следует считать одномоментным механическим поражением мозга, сопровождающимся соответствующими остаточными явлениями, а проявлением сложного патологического процесса, в котором остаточные явления играют важную, но отнюдь не основную роль.

Клиника определяется локализацией и тяжестью повреждения. Поражение передней центральной извилины сопровождается спастическим параличом или парезом. Расстройство экстрапирамидных участков коры мозга и подкорковых узлов приводит к экстрапирамидной ригидности (при повреждении globus pallidum, substantia nigra или же к дистонии хореоатетозными гиперкинезами (при повреждении неостриарной системы).

Чаще всего встречается спастический церебральный паралич. В зависимости от локализации и размеров очага наблюдается:

а. Моноплегия - поражена только одна конечность. Встречается редко, прогноз относительно благоприятный.

б. Нижняя спастическая параплегия - поражены обе нижние конечности.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду некоторые поражения спинного мозга (болезнь Strumpell и др.).

в. Спастическая гемиплегия - повреждение локализовано в верхней и нижней конечностях на противоположной стороне поражения головного мозга.

г. Спастическая квадриплегия - поражены все 4 конечности. В одних случаях повреждаются в основном верхние конечности, в других - главным образом страдают нижние. Второй вариант в сочетании с олигофренией представляет болезнь Литтла.

Кроме спастического паралича, встречаются гипо- или атонические формы, как, например, церебральный паралич Ферстера. Эта "форма характеризуется/мышечной гипотонией, однако, в отличие от врожденных Миопатий, от спинальной мышечной атрофии Верднига - Гоффманна и полиомиелитов, сухожильные и периостальные рефлексы усилены. Кроме того, обнаруживают патологические рефлексы и значительные интеллектуальные нарушения.

В некоторых случаях церебрального паралича нарушается не пирамидная, а экстрапирамидная система. Некоторые авторы считают, что хореоатетоз - основной симптом болезни, без которого нельзя поставить диагноз билирубиновой энцефалопатии.

Хореоатетозные формы церебрального паралича надо разграничивать главным образом от status demielinisatus (болезнь Фогта). Это заболевание наследуется, встречаясь у нескольких членов одной семьи, и проявляется в первые же дни после рождения атетоидными гиперкинезами. Причина - дегенеративный процесс в неостриарной системе. Прогноз - неблагоприятный.

Нередко наблюдают и смешанные формы, которые характеризуются сочетанием симптомов пирамидных и экстрапирамидных поражений, являющихся результатом более диффузного повреждения мозга. Наряду с расстройством двигательных функций, наблюдаются и другие симптомы: олигофрения (примерно в 30% случаев), судорожные приступы, паралич глазодвигательных мышц, речевые расстройства и др.

Раннее уточнение диагноза имеет большое значение. В значительном числе случаев диагноз уже можно поставить на 4-5 мес жизни.

Из хорошо известных педиатрам и детским неврологам этапов развития двигательных функций у детей, в связи с обсуждаемой проблемой, здесь отметим только следующее: а. В первые 2-3 мес жизни мышечная система ребенка с повышенным тонусом с преобладанием его в сгибающих мышцах. Постепенно, после 2 мес, развивается тонус разгибательных мышц, в положении на животе ребенок начинает поднимать голову. После 4 мес мышечный тонус нормализуется. б. Другим важным признаком на первых 2-3 мес жизни является наличие примитивных тонических рефлексов - хватательного (Робинсона), Моро, рефлекса ползания (Бауера), тонических шейных рефлексов (Магнуса и Клейна) и др. К 3-4 мес жизни все эти рефлексы исчезают.

Патологические нарушения двигательных функций у грудных детей с церебральным параличом, наличие которых позволяет своевременно поставить диагноз, сводятся к следующему:

1. Мышечный гипертонус не нормализуется и даже повышается после 4 мес.

2. Тонические примитивные рефлексы не утрачиваются на физиологическом этапе и даже преобладают над двигательной активностью ребенка, сковывая его при любом опыте к активному движению, что препятствует нормальному психомоторному развитию ребенка.

3. В положении на спине голова ребенка откинута назад с максимальной спастичностью вследствие тонической лабиринтной рефлектор-активности. Если в этом положении ребенка попробовать привести его голову вперед, наступает гиперэкстензия головы, а руки остаются раскинуты, так как ребенок не приводит их к грудной клетке как у нормальных детей.

4. При скрещивании рук ребенка перед грудной клеткой чувствуется известное сопротивление.

5. При пассивном или активном повороте головы в одну сторону наступает разгибание ипсилатеральных конечностей и сгибание контралатеральных - рефлекс Магнуса и Клейна.

6. При сгибании нижних конечностей в коленных и тазобедренных суставах с целью приблизить их к животу ощущается трудно преодолимое сопротивление.

7. Нормальный ребенок в положении на животе рефлекторно поворачивает голову в сторону, ребенок с церебральным параличом продолжает лежать, не поворачивая головы. Это очень ценный признак и даже при отсутствии других симптомов заболевания его наличие указывает на тяжелое расстройство центральной нервной системы.

8. В положении на животе ребенок с церебральным параличом не в состоянии высвободить руки, которые находятся под его туловищем.

9. Если в положении больного ребенка с церебральным параличом на животе попробовать приподнять его голову рукой, поставленной под подбородком, то ощущается ригидность. Нормальный ребенок при этом разгибает руки назад в целях найти опору, а больной поднимает вверх согнутые руки.

10. Если, держа за поясницу, приподнять нормального ребенка и снова опустить его на кроватку, он протягивает руки вперед. Больной ребенок не стремится опереться на руки, а поднимает согнутые руки вверх.

11. Нормальный ребенок на 6-7 мес вплоть до 2-3 лет при поддерживании руками под животом выпрямляет голову и выгибает спину (симптом Ландау). У больного ребенка этого не наступает, ноги и голова бессильно свисают, позвоночник согнут.

12. Нормальный ребенок того же возраста при поддерживании за спинку сгибает голову кпереди, в том же направлении прогибается и позвоночник. При церебральном параличе этого не наступает, голова ребенка свисает беспомощно.

13. В положении сидя нормальный 6-7-месячный ребенок выпрямляет спину, хорошо контролирует положение головы и даже сам в состоянии сидеть без поддержки. При церебральном параличе ребенок либо не в состоянии оставаться в сидячем положении из-за резко выраженной гипертонии, либо падает в различном направлении, при этом положение головы не подлежит контролю.

14. Если больного ребенка приподнять, держа за подмышки, и то так, чтобы ноги не прикасались к пеленальному столу, ноги его вытянуты, подошвенная поверхность обращена кнутри, как бы скрещиваясь. При попытке поставить ребенка на пеленальный стол, ребенок опирается только на пальцы и так может выдержать всю тяжесть своего тела.

15. Дистопии со сменой мышечной гипотонии, ригидностью и атетоидными гиперкинезиями особенно характерны для церебрального паралича, обусловленного ядерной желтухой. Этот симптом обычно появляется в раннем грудном возрасте.

16. Описанные ранние признаки церебрального паралича обычно обнаруживают легко, если они известны врачу и он ищет их целеустремленно. Своевременно поставленный диагноз создает условия для проведения ранней систематической реабилитации.

17. Прогноз зависит, в первую очередь, от степени психомоторного расстройства, а также от наличия дополнительных осложняющих элементов (припадки конвульсий, афазия и др.) и своевременности и правильности проведенных соответствующих лечебно-восстановительных мероприятий.

Лечение церебрального паралича длительное, требует упорного труда и терпения. В процесс лечения входит главным образом комплекс реабилитационных процедур, целью которых является, в первую очередь, развитие у ребенка двигательного умения. Ортопедические методы лечения применяют при наличии контрактур и деформаций с целью механически улучшить функцию мышц и суставов. При судорожных припадках проводят антиконвульсивное лечение в зависимости от характера приступов. Миорелаксанты (мидокалм, валиум, леонурин и др.) используют при спастических состояниях. При гиперкинезах назначают поралид, норакин и другие средства. В случае выявления аутоиммунных процессов целесообразно использовать АКТГ, кортизон и другие препараты. При задержке интеллектуального развития дают стимулирующие функции мозга лекарства (энцефабол, центрофеноксин, колиакрон, гамалон, аминолом и др.).

В зависимости от состояния ребенка лечебно-реабилитационные мероприятия осуществляют, согласно поликлиническому диспансерному методу или в стационаре.

Профилактика. В первую очередь, компетентное проведение антенальных профилактических мер и правильное ведение родов - это те моменты, которые могут вызвать снижение числа детей с церебральным параличом. Раннее и правильное лечение гемолитической болезни новорожденных путем применения обменного переливания крови, своевременное и правильное лечение внутричерепных инфекций могут привести к уменьшению числа неприятных осложнений, какими и являются разные формы церебрального паралича. Разумеется, в этом отношении имеют значение все те мероприятия, цель которых предохранить ребенка от инфекционных заболеваний вообще.

Клиническая педиатрия. Под редакцией проф. Бр. Братанова