Энцефалиты

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Общая характеристика.

Энцефалиты - это воспалительные заболевания мозга. Их клиническая картина зависит от характера и степени поражения мозговых структур. Это определение исключает те состояния мозга, которые имеют близкую клиническую симптоматику, но вызываются токсическими, обменными или первичными сосудисто-воспалительными процессами, нарушением гемодинамики и т. д. Следовательно, в понятие „энцефалит" входят клинико-анатомические и микробиологические показатели.

У детей воспалительный процесс мозга очень часто охватывает как мозговые оболочки, так и остальные отделы нервной системы. Поэтому в сущности у детей чаще наблюдаются менингоэнцефалиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефаломиелиты и даже менингоэнцефаломиелополирадикулоневриты.

Этиология.

Воспаление мозга может возникнуть от почти всех болезнетворных организмов: бактерий, лептоспир, риккетсий, хламидий, вирусов, грибков и паразитов. Кроме того, в мозге развиваются также воспалительно-аллергические процессы, т. е. вакцинальные и постинфекционные энцефалиты и др.

Бактериальные инфекции вызывают диффузное или очаговое воспаление мозга. Диффузные процессы, охватывающие мозговые оболочки и полости мозга, обычно дают картину гнойного менингита или менингоэнцефалита, осложненного или неосложненного пиоцефалией, или картину септического воспаления сосудов (тромбофлебита). Очаговые гнойновоспалительные процессы тождественны абсцессу мозга. Следовательно, гнойновоспалительные процессы исключаются из понятия „энцефалит".

Основную группу возбудителей энцефалитов в детском возрасте в сущности составляют вирусы. Поэтому в практике часто понятие „энцефалит" отождествляют с понятием „вирусный энцефалит", несмотря на то, что эти понятия полностью не покрываются.

Вирусы, обладающие облигатной невротропностью, имеют эктодермотропный или пантропный характер, и в нервных клетках и тканях происходит их размножение и сохранение, т. е. таким образом они вызывают развитие первичного энцефалита. При вирусных болезнях, вызванных вирусами, обладающими факультативной невротропностью, воспаление мозга возникает как осложнение основного заболевания, т. е. это вторичные энцефалиты.

При локализации поражения преимущественно в сером веществе мозга развивается полиоэнцефалит, при поражении белого вещества - лейкоэнцефалит, а при одновременном поражении обоих веществ - панэнцефалит.

Полиоэнцефалиты вызываются главным образом вирусами, обладающими облигатным невротропизмом (эктодермотропные и пантропные). Они поражают нервные клетки серого вещества подкорья, ствола мозга, ножек, миндалин, а также кору главного мозга и мозжечка. На это раздражение ткани мозга реагируют характерной для энцефалита глиомезодермальной пролиферативной реакцией, которая нередко приобретает узелковый тип.

Клиника.

Полиоэнцефалиты.

Массивная вирусная инфекция может дать тяжелую картину диффузного поражения мозга, но обычно полиоэнцефалиты характеризуются гаммой множества синдромов, обусловленной локализацией вируса: корковыми, мозжечковыми, ядерными, подкорковыми, бульварными и т. д. Характерным признаком полиоэнцефалитов является частое поражение ядер подкорья и черепномозговых нервов. Специфичность вирусной инфекции, однако, иногда может состоять из подчеркнутого тропизма к определенным формациям или отделам ЦНС. Так, например, вирус летаргического энцефалита предпочитает серые ядра подкорья (мезэнцефалон и диэнцефалон), вирус клещевого весенне-летнего энцефалита - серое вещество мозга, продолговатого мозга и верхних отделов спинного; вирус шотландского энцефалита - серое вещество мозжечка (церебеллиты); вирус полиокластического энцефалита Гринфильда - субстанцию коры височной доли, которую также предпочитают герпетический вирус и возбудители психосенсорных и первичных коматозных энцефалитов и т. д. Таким образам нередко клинический синдром может подсказать и этиологию заболевания.

Лейкоэнцефалиты.

Картина вторичных вирусных (инфекционных или параинфекционных) энцефалитов зависит преимущественно от развития перивенозных аллергических воспалительных очагов в белом веществе мозга (лейкоэнцефалиты). Это объясняется отложением иммунных комплексов в перивенозных пространствах, которые вызывают тяжелую мастную аллергическую периваскулярную реакцию, выражающуюся экссудацией, круглоклеточной периваскулярной реакцией и развитием демиелинизации. Когда комплексы содержат и комплемент, они обладают подчеркнутой склонностью к некрозу.

В отличие от полиоэнцефалита, лейкоэнцефалит диффузно поражает мозг и проводящие пути (пирамидальный, экстрапирамидальный, чувствительные ассоциативные волокна на разном уровне; например, пирамидальный путь может быть поражен на уровне capsula interna, corona radiata и т. д.). В зависимости от локализации процесса развивается и соответствующая клиника.

Панэнцефалитические вирусы одновременно поражают как серое, так и белое вещество, затрагивая непосредственно невроны, с одной стороны, и вызывают периваскулярную и вневаскулярную микроглиальную воспалительную реакцию, с другой. В подобных случаях развивается панэнцефалит, клиническая картина которого состоит из полиоэнцефалитической и лейкоэнцефалитической симптоматики. В эту группу, кроме комариного и клещевого энцефалитов, входят также все подостро и хронически протекающие энцефалиты детского возраста.

Лабораторные данные.

Изменения картины крови при острых энцефалитах прежде всего зависят от характера возбудителя, но наиболее часто состоят из первоначального лейкоцитоза с полинуклеозом, быстро сменяющегося лимфоцитозом и плазмоцитозом. Сдвиги спинномозговой жидкости скудные и нехарактерные. Они становятся более четкими при переходе воспалительного процесса на мягкую оболочку (при менингоэнцефалите и особенно при менингоэнцефалополирадикулоневритах). В этих случаях уровень белка значительно повышается за счет увеличения количества глобулинов; количество сахара также повышается, а хлоридов, как правило, слегка уменьшается; появляется интерферон. Протеинограмма показывает увеличение уровня гаммаглобулинов, а часто и появление дополнительных фракций. Наиболее существенную роль в этиологической диагностике играют серологические, иммуноэнзимные и иммунофлюоресцентные пробы и изолирование вируса на животных и тканевых культурах.

Диагноз энцефалита.

Клинический диагноз острого энцефалита у детей ставится на основании следующих клинических симптомов: острое фебрильное начало, различное по степени помрачение сознания, нарушения чувствительности и движений центрального типа (повышение сухожильных рефлексов, парезы, паралич отдельных мышечных групп, черепномозговых нервов, конечностей, геми- и диплегии), судороги, атаксия и другие виды дискинезии, вегетативные сдвиги центрального типа и т. д. ЭЭГ обычно показывает общие нарушения биоэлектрической активности, но нередко подсказывает наличие очаговых поражений различных участков мозговых полушарий.

Диагноз вторичных энцефалитов обычно ставится легче, так как развитие церебрального воспаления наступает во время инфекционной или аллергической стадии основного заболевания.

Но диагноз и дифференциальный диагноз первичных энцефалитов в детском возрасте могут стать причиной значительных затруднений потому, что не только субъективные, но и объективные признаки зачастую не легко поддаются правильной оценке. С другой стороны, у детей чаще церебральные синдромы с энцефалитической симптоматикой наблюдаются при невоспалительных процессах мозгового вещества (псевдоэнцефалитах и обменных энцефалозах):

Псевдоэнцефалиты.

В это понятие входят:

а) поражение мозга первичной сосудистой этиологии (кровоизлияния, эмболия и тромбоз, артерииты, флебиты и др.);

б) более продолжительные функциональные нарушения гемодинамики, наблюдающиеся при острых инфекционных болезнях с выраженными невровегетативными расстройствами (спазм и вазоплегия мозга, преимущественно встречающиеся при описанном Reilly злокачественном синдроме инфекционных болезней).

Эти поражения мозга имеют свою этиологическую и клиническую характеристику, которые служат основой дифференциального диагноза.

Кровоизлияния в мозг у детей обычно комбинируются с травмой, геморрагическим диатезом разнообразного происхождения, лейкозами и т.д.

Артериальные эмболии и тромбоз наблюдаются при наличии в организме подходящих условий для образования тромбов и развития эмболических процессов при сердечно-сосудистых болезнях, сепсисе и т. д. Закупорка сосуда приводит к размягчению соответствующего участка мозга и появлению характерных очаговых симптомов. В детском возрасте встречается относительно редко.

Воспалительные процессы вен (тромбофлебиты) возникают очень часто, но не диагностируются. Их вызывают септические инфекции, очаговые гнойные процессы особенно с соседних полостей (носовые пазухи, ухо), тяжелое кахектическое состояние, замедление кровотока, полицитемия разного происхождения и т.д. В начале клиническая картина тромбофлебита полностью напоминает энцефалит, но протекает с ускорением СОЭ и поддается лечению антибиотиками и антикоагулянтами. Тромбоз вен и тромбофлебит можно наблюдать также при некоторых вирусных болезнях (например, при кори). Подобные случаи требуют еще более точного клинического анализа.

Гемодинамические нарушения мозга обычно сопровождаются другими тяжелыми невровегетативными реакциями. У них скоропреходящий характер, так как они быстро реагируют на соответствующее лечение. Наблюдаются при более тяжелых токсико-септических состояниях, острой недостаточности надпочечников, гриппе и др.

Обменные энцефалозы

Обменные энцефалозы (состояния мозга, обусловленные нарушением обмена веществ) встречаются при гипо- и гипергликемии, гипо- и гиперкалемии, гипо- и гипернатриемии, кальциемии, магниемии, хлоремии, при скоплении продуктов обмена вследствие тяжелой почечной или печеночной недостаточности (в том числе аммиака - синдром Рейя), обезвоживании, невротоксикозах и т. д. Наличие энцефалеза доказывается сравнительно легко, так как они не имеют начального инфекционного процесса, а также изменений ликвора, а налицо тяжелые нарушения обмена, выявляющиеся посредством исследования крови, мочи и проведения различных биохимических проб. При этом подобные состояния улучшаются после соответствующего лечения и введения в организм необходимых электролитов. Обменный энцефалез может появиться и как осложнение первичного заболевания мозга. В подобных случаях его симптомы неправильно объясняют ухудшением основной болезни. С другой стороны, некоторые первичные обменные эпцефалезы неправильно диагностируют как токсический энцефалит.

Прогноз.

Развитие и прогноз энцефалитов у детей в значительной степени зависят от возраста, вида и характера вируса, локализации поражения. Как правило, прогноз весьма неблагоприятный. Иногда остаются стойкий паралич, нервно-психические сдвиги, эпилепсия. Совсем нередко наблюдается и летальный исход.

Профилактика состоит в борьбе против вирусных заболеваний.

Лечение также зависит от вида вируса и характера поражения, но своевременное назначение обще тонизирующей терапии и мер реанимации играют большую роль в исходе болезни.

ПЕРВИЧНЫЕ ЭНЦЕФАЛИТЫ

В эту группу входит большое число вирусных невроинфекций, дающих клиническую картину полиоэнцефалита или панэнцефалита. Но каждая группа и каждая нозологическая единица обладает специфической эпидемиологической, а нередко и определенной клинической особенностью, что позволяет дифференцировать их.

Энцефалиты, вызываемые вирусами, переносимымы членистоногими (Arthropod Bornes viruses или Arbor-Viruses) имеют сезонный эпидемический характер и распространяются в определенных географических районах. Эпидемия развертывается в период наибольшей активности переносчика.

В патологоанатомической и клинической картине характерны признаки панэнцефалита с преобладанием поражения серого вещества. У детей встречается реже.

Дальневосточный весенне-летний (таежный) энцефалит и его варианты (европейский и западный - волховский) - вирусные заболевания, переносимые клещами. Патологоанатомия. Налицо изменения всех формаций, а также нередко - поражение белого вещества, т. е. это панэнцефалит с преобладанием поражения различных отделов нервной системы.

Клиника характеризуется острым началом, недомоганием, суставно-мышечными болями, помрачением сознания и неврологическими симптомами. Существуют 4 клинических форм: менингоэнцефаломиелит, энцефалит, полиомиелит и полирадикулоневрит.

Европейский вариант, „двухволновый менингоэнцефалит", „молочная лихорадка", „возвратный менинго-энцефалит". Заболевание вызывается вирусом, который не только переносится клещами, но и передается молоком зараженных коров и коз. Характеризуется высокой температурой и четким менингеальным синдромом. Симптомы энцефалита слабо выражены лишь в течение второго лихорадочного периода. Остаточный паралич не наблюдается. Лечение симптоматическое, но во время вспышек можно использовать сыворотку реконвалесцентных лиц или специфический гаммаглобулин.

Психо-сенсорный хориоэнцефалит

(Ворошилова и Чумакова, 1947).

Вызывается вирусом, сходным с вирусом Армстронга и преимущественно поражающим plexus chorioideus и ликворопроводящую систему. Имеет двухфазное течение. В первой фазе развивается инфекционный синдром с небольшим (незначительным) повышением температуры, продолжающимся несколько дней. Две-три недели спустя без повышения температуры появляются психосенсорные сдвиги, выражающиеся в нарушении оптикопространственных восприятий и восприятий схемы тела, зрительных галлюцинациях и т. д. Наблюдается также диплопия, головокружение и симптомы со стороны вегетативной нервной системы. Ликвор нормальный. Прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое.

Герпетические энцефалиты.

Вызываются вирусом Herpes simplex hominis (группа ADN Ribo-Vira). Известны два серологических типа: тип I - вызывает часто встречающиеся герпетические высыпания на верхней половине тела и, конкретно, на губах и около губ, герпетический стоматит грудных и т. д.; тип II - вызывает герпес половых органов. В связи с типами вирусов наблюдаются две формы герпетических энцефалитов:

Герпетический энцефалит новорожденного.

Вызывается типом II. При наличии у матери герпеса половых органов инфекция проникает в плод трансплацентарно, восходящим или контактным путем. В зависимости от срока беременности инфицирование плода может вызвать аборт, дородовую дистрофию, картину тяжелого поражения мозга и даже смерть плода. Недоношенные дети болеют чаще.

Патологоанатомическая картина состоит из множества некротических очагов геморрагического типа в пораженных органах и коре полушарий головного мозга и мозжечка. Патогномоническим признаком являются включения типа А в нервных и печеночных клетках.

Клиника.

Обычно энцефалит развивается в течение первой недели жизни ребенка, но описаны случаи более позднего появления. Начало бурное со значительным повышением температуры, судорогами, резким повышением мышечного тонуса (вплоть до децеребрационной ригидности) и полной потерей сознания. Описаны также формы с тяжелой гипотонией мышц. К симптомам со стороны нервной системы прибавляются признаки поражения внутренних органов, увеличение печени с тяжелой паренхиматозной желтухой, изменения легких, почек и даже надпочечников.

Иногда сыпь отсутствует, но чаще она выявляется в затылочной области, т.е. где существует наиболее частый и продолжительный контакт с генитальным герпесом матери.

Диагноз подтверждается инокуляцией инфекционного материала в роговицу кролика, а также путем серологических и иммунологических проб.

Прогноз тяжелый. Заболевание часто заканчивается гибелью ребенка или дает серьезные остаточные явления.

Герпетический энцефалит в старшем возрасте.

Вызывается вирусом типа I и чаще наблюдается у детей с иммунной недостаточностью - клеточной тимолимфоцитарной или макрофагальной.

Клиника очень напоминает картину первичных коматозных энцефалитов с психо-сенсорными сдвигами и галлюцинациями. При этом выявлено, что наиболее частой локализацией поражения является височная область, как это допускается и при упомянутых коматозных энцефалитах. Отсюда вытекает предположение, что часть случаев этого синдрома обусловлены герпетическими энцефалитами.

Профилактика этих энцефалитов - трудная задача. При наличии тяжелого генитального герпеса рекомендуют ускорить роды посредством кесаревого сечения до истечения околоплодных вод, а также избегать контактов с больными.

Лечение.

Параллельно со средствами реанимации назначают Adenin-Arabinocid, как ингибитор вирусной ДНК-полимеразы и Acyloguanidin, как ингибитор вирусной ДНК. Терапия может быть успешной только в случаях очень раннего ее начала.

Цитомегаловирусный энцефалит.

Встречается редко. Течение напоминает герпетический энцефалит. Часто сочетается с гепатальной желтухой. Диагноз при жизни ставится на основании выявления цитомегальных клеток в моче, слюне и ликворе, а на вскрытии - в почках, слюнных железах, печени и ЦНС.

Прогноз тяжелый. Нередко заболевание завершается стойкими параличами, отставанием психического развития или летальным исходом.

Энтеровирусные энцефалиты.

Энтеровирусы чаще вызывают менингоэнцефалиты, в клинике которых преобладают менингеальные симптомы. Особую форму представляет энцефаломиокардит, вызываемый Coxsackie Bi_5, который возникает у новорожденных и детей начального грудного возраста. Симптомы энцефалита не обладают характерными особенностями, но сочетаются с клиникой острого миокардита - тахиаритмией, тахидиспноэ и изменениями электрокардиограммы: снижением и инверсией волны (зубца Т, снижением сегмента Т, уменьшением вольтажа и нарушением проводимости). Энцефаломиокардитные и энцефаломиелитные формы полиомиелита протекают тяжелее. Лечение всех форм симптоматическое.

Первичные энцефалиты невыясненной вирусной этиологии

Эпидемический летаргический энцефалит (Economo-Cruchet, 1917).

Гипотетический вирус главным образом поражает globus pallidus, nucleus ruber, ткани около Сильвиевого водопровода и прежде всего -substantia nigra. При тяжелых формах поражаются также задний мозг, ствол и т. д. Несмотря на то, что поражены формации серого вещества, непосредственное повреждение клеток и невронофагия встречаются редко, что отличает эту форму от остальных полиоэнцефалитов, вызванных полиовирусами с облигатной невротропностью.

Клиника болезни состоит из двух стадий: острой инфекционной и хронической дегенеративной (синдрома Паркинсона). Острая стадия начинается повышением температуры, головной болью, потерей сил и головокружением, без или с незначительными менингеальными признаками. Нарушение сна является особенно характерным симптомом. Сначала больные не могут спать ночью, но днем они сонливые, иногда - с нарушением сознания. Сонливость непрерывно увеличивается и почти переходит в постоянный сон часто в сочетании с параличом глазодвигательных нервов (летаргически-офтальмологическая форма).

У детей наблюдаются главным образом двигательные расстройства миоклонического и хореического типа (форма гиперкинетического возбуждения, Ив. Андреев), нарушения психики со снижением интеллекта, появление различных перверсий (в том числе и половых) и т. д. Паркинсонизм наблюдается редко.

Лабораторные исследования не показывают характерных сдвигов. Ликвор вытекает под умеренным давлением, его белок и клетки в норме, но количество сахара увеличено.

Диагноз ставится на основании клинической картины и подтверждается эпидемиологическим обследованием и отрицательными результатами вирусологических проб.

Прогноз очень серьезный. Смертность высокая, а у перенесших болезнь обычно развивается паркинсонизм с тяжелой дегенерацией психики.

Лечение. Применяются плазма, сыворотка реконвалесцентов, гамма-глобулин, глюкостероиды, препараты салициловой кислоты, уротропин, витамины, а против паркинсонизма - скополамин и препараты белладонны.

Первичный коматозный энцефалит с психосенсорными явлениями и галлюцинациями (Вапцаров, 1960)

Заболевание имеет эндемически-спорадический характер.

Клиника. Начало почти внезапное, с резким повышением температуры, многократными тоническо-клоническими судорогами и комой в состоянии сильного двигательного возбуждения. Обследование ребенка выявляет сужение или расширение зрачков, замедление их реакций, повышение мышечного тонуса с переменной характеристикой и несимметричные изменения сухожильных рефлексов. Кожные рефлексы ослаблены. Если исключить временные явления диасхиза, парезы и параличи не выявляются. Коматозное состояние продолжается несколько дней. Сознание начинает возвращаться параллельно понижению температуры. В это время появляются зрительные или слуховые галлюцинации, а также нарушение пространственных восприятий. Ребенок видит мышей, хватает маленьких собак и кошек, играющих на его кровати, видит несуществующих лиц и предметы с необычной для них формой и размерами и т. д., теряет представление относительно окружающей среды и ее предметов, кажущихся ему совсем чужими, и начинает заново знакомиться с ними.

Электроэнцефалограмма показывает дисритмию без данных очагового поражения. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением.

Она содержит повышенное количество глобулинов и сахара, а клеточная реакция выражена слабо (однако иногда - до 100 лимфоцитов).

Диагноз ставится на основании клинических признаков и доброкачественного течения. Подтверждается эндемической очаговостью, отрицательными вирусологическими исследованиями (что касается известных штаммов) и отсутствием контакта с больными другим инфекционным заболеванием. Лишь у одного больного установлена связь с virus Herpes simplex.

В дифференциальной диагностике следует иметь в виду коматозный энцефалит, описанный Fissarova, и коматозные состояния при доказанных вирусных болезнях. Прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое, идентично лечению вирусных энцефалитов.

Клиническая педиатрия. Под редакцией проф. Бр. Братанова