Опухоли центральной нервной системы

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Опухоли головного мозга.

Если исключить огромное и важное для всех опухолевых заболеваний достижение, каким является компьютерная томография (КТ), то ряд других диагностических и лечебных методов в неврологии обязаны своим большим значением именно опухолям мозга у детей. Так, например, внедрение различных форм ангиографии с возможностями исследования и вертебробазиллярной сосудистой системы, в том числе и, прежде всего, брахиальной ретроградной ангиографии, способствовало в основном диагностике наиболее частых у детей опухолей в задней черепной ямке. Усовершенствование радиотерапии и новые достижения химиотерапии касаются, прежде всего, астроцитом и, особенно, медуллобластом, основных видов детских новообразований.

Сказанное, действительно, вызывает некоторый оптимизм, но это только одна сторона проблемы; остаются нерешенными вопросы раннего и своевременного направления заболевших детей в специализированные лечебные учреждения, где имеются условия для уточнения диагноза и проведения возможных лечебных мероприятий. Отсюда вытекает особая необходимость в том, чтобы не только все нейрохирурги и неврологи, но и педиатры, которые первыми вступают в контакт с заболевшими детьми, знали основные и начальные клинические симптомы опухолей мозга, а также и самые простые и доказательные диагностические методы.

Хорошо известно, что у детей опухоли головного мозга клинически в ходе своего развития характеризуются рядом отклонений, что очень затрудняет их диагноз. Излишне подчеркивать, что эффект лечения тесно связан с ранней диагностикой. Это позволяет избежать операции, требующей шунта (если нет гидроцефалии), повысить возможности (при небольших опухолях) проведения более радикальной операции, а это способствует умножению эффекта радио- и химиотерапии. Ошибочно думать, что новые диагностические средства, первое место среди которых занимает компьютерная томография, едва ли не определяют ненужность клинического исследования и мышления. Компьютерную томографию нельзя проводить при каждом подозрении на опухолевое заболевание и не оправдано перемещать больных в разные центры в стране, а, кроме того, именно при наиболее частых в детском возрасте новообразованиях это исследование иногда негативно. Наоборот, только лишь подробное ознакомление с начальными клиническими признаками и их эволюцией, правильное толкование результатов дополнительных исследований, прежде всего, рентгенологического, глаз и ушей, может обеспечить раннее выявление опухолевого образования в мозге у детей.

Частота.

Трудно указать на точную частоту опухолей мозга у детей. Данные литературы противоречивы и это обусловливается тем обстоятельством, что сравниваются информации не из однородных лечебных учреждений. И все же, принято считать, что из всех видов новообразований у детей 15-16% - мозговые, то есть опухоли мозга в детском возрасте занимают I-II место, тогда как у взрослых такие опухоли составляют всего лишь около 8,6%. По нашим данным (П. Петров, 1962), из опухолей мозга во всех возрастах около 13% приходятся на детей в возрасте до 15 лет. Также по данным наших исследований, распространение новообразований в детском возрасте не показывает предпочтения к определенному полу и возрасту.

Локализация.

Известно, что вообще для всех возрастов соотношение между супра- и субтенториальными опухолями составляет 2:1 в (пользу супратенториальных); а у детей это соотношение-2,5:3, уже в пользу субтенториальной локализации. Кроме того, немало число случаев, когда и супратенториальные опухоли у детей располагаются по средней линии. Факт, что в 74-80% опухоли мозга у детей локализованы по средней линии над тенториумом (наметом) или в задней черепной ямке, имеет важное значение, и то двоякое. С одной стороны, срединная локализация имеет определяющее значение при развитии клинической картины: раннее блокирование ликворных путей и отсюда - ранняя внутричерепная гипертензия, а очаговая неврологическая симптоматика - бедная. Такая клиническая картина у ребенка сама по себе уже является указанием на опухолевое заболевание. С другой стороны, частота и преимущественная локализация по средней линии (закономерное явление для таких опухолей, как медуллобластома) может быть аргументом в пользу дизонтогенетического происхождения этих видов опухолей. С основанием можно считать, что эмбриональные остатки, „индифферентные клеточные скопления", будут находиться по средней линии, недалеко от первичной медуллярной трубки. Далее, в связи с внутренними (обменные, гуморальные) или внешними (токсико-инфекционные, травматические и др.) факторами неопластическое развитие этих клеточных скоплений получает толчок. В этом смысле и высказывание видного специалиста по проблеме мозговых новообразований у детей А. А. Арендта: „80% опухолей мозга расположены по средней линии". Это аргумент, который косвенно указывает на возможность того, что, по меньшей мере, некоторые формы мозговых опухолей имеют врожденный генез.

Морфологические данные.

У детей встречаются все виды мозговых опухолей, как и у взрослых. Однако разница в том, что основная масса опухолей в детском возрасте эктодермального и глиалыюго происхождения, а доброкачественные опухоли, как менингиомы, аденомы гипофиза и невриномы встречаются исключительно редко. Считается, что не менее 80% внутричерепных опухолей у детей - невроэктодермального происхождения. В нашей клинике только около 8% из гистологически верифицированных опухолей не были глиальными. На практике это означает, что преобладающее число опухолей мозга у детей - инфильтрующие, причем большой процент их имеет выраженное злокачественное гистологическое строение, а это приводит к быстрому клиническому развитию и значительно ограничивает возможности более радикального хирургического лечения. Поэтому с полным основанием, наряду с усовершенствованием оперативной техники, в последние годы большие надежды возлагаются на радио- и химиотерапию.

Астроцитомы

Астроцитомы представляют собой инфильтрующие, иногда трудно различимые макроскопически от отечной окружающей мозговой ткани, опухоли. Иногда они имеют вид более плотных узлов и нередко кист, в стенке которых остается опухолевая ткань. В сущности, именно кистозная форма характерна и чаще всего встречается в детском и подростковом возрасте. Результаты хирургического лечения такой опухоли благоприятные, так как пристеночное расположение опухоли позволяет удалить ее более радикально. Астроцитомы развиваются клинически сравнительно медленно, но иногда в связи с кистозным перерождением развитие их ускоряется. Они локализуются и супратенториально, преимущественно в больших полушариях мозга, но излюбленной локализацией их у детей является мозжечок, причем в большей части его полушария. Микроскопически астроцитомы представляют собой скопления среди сети глиальных отростков однородных клеточных элементов типа астроцитов, в которых можно обнаружить признаки незрелости; наблюдаются две разновидности - фибриллярные и протоплазматические. По данным зарубежных и болгарских авторов (Д. С. Футер, П. Петров), у детей преобладают протоплазматические астроцитомы.

Медуллобластомы

Медуллобластомы - сизо-розоватого цвета, четко выраженного инфильтрирующего характера опухоли, которые, как правило, легко рвутся и слегка кровоточат при хирургическом удалении. Очень редко в них можно обнаружить, причем в далеко зашедшей стадии развития, небольшие участки кистозного распада. Эти опухоли встречаются чаще всего у детей самого раннего возраста и закономерно развиваются по средней линии, проникая в IV желудочек мозга. Микроскопически они представляют собой безразборные или в виде розеток скопления круглых или слегка овальных с гиперхромными ядрами клетки, принимаемые за медуллобластомы. Очень редко, опять-таки у детей и юношей, описываются так наз. арахноидсаркомы. Гистологическая структура их очень сходна со структурой медуллобластом, но макроскопически они более узловатые и видимо отграниченные. Чаще всего их обнаруживают в полушариях мозжечка.

Эпендимомы

Эпендимомы занимают третье по частоте место, но они сравнительно гораздо реже встречаются, чем описанные выше два вида невроэктодермальных опухолей у детей. Они развиваются инфильтративно на широкой основе или в виде узелков в направлении от стенок к просвету некоторых из мозговых желудочков (чаще всего IV), бывают мягкими или же значительно более плотными, чем окружающая их мозговая ткань. Тенденции к кистозному распаду не устанавливают. Микроскопическая картина указывает на опухоль, состоящую из глиальных клеток, образующих периваскулярно псевдорозетки или небольшие полости, выстланные эпендимнымн клетками.

Глиобластомы

Глиобластомы развиваются почти исключительно в больших полушариях мозга. У детей они занимают второе место по частоте (при этой локализации) после астроцитом. Это опухоли явно инфильтрирующего характера и иногда охватывают значительные участки двух или трех долей мозга. Глиобластомы, хотя и не часто, также подвергаются некротическому кистозному распаду - образуется содержимое грязно-бурого цвета. Микроскопически характерная для детского возраста изоморфная глиобластома представляет собой опухоль, составленную из глиальных клеток в разных фазах анаплазии; в ней множество участков некроза и обилие сосудистых разрастаний (вегетации).

Не представляют особого интереса (из-за своей редкости) некоторые другие виды невро-эктодермальных опухолей олигодендроглиомы (чаще стволовой локализации), редко встречаемые папилломы, пинеаломы.

Из неглиальных опухолей у детей интерес вызывают краниофарингиомы. Эти опухоли развиваются из эпителиальных остатков гипофизо-фарингеального хода - кармана Ратке. Они редко бывают солидными; обычно обнаруживается киста с грязно-бурым содержимым, богатым холестерином, с различной толщины мясистыми стенками. Это доброкачественная по гистоструктуре, но трудно удаляемая хирургически, даже и при применении микрохирургической техники, опухоль ввиду ее близости и тесного контакта со зрительными нервами и крупными кровеносными сосудами; нередко бывают необходимы повторные операции. Микроскопически обнаруживаются тяжи и гнезда из плоских клеток, расположенных в соединительной строме. Опухоль, часто вырождается кистозно с наличием кальцификатов.

Анатомические и патофизиологические данные.

Отклонение и своеобразие клинической картины детских опухолей мозга в значительной степени обусловливается рядом особенностей в структуре, функциональной и реактивной предрасположенности детского организма.

В черепной полости у детей имеются относительно большие резервные пространства: более растяжимые и мягкие покровы черепа, поддающиеся расхождению костные швы, более обширные ликворные пространства. Благодаря этому болезненные проявления внутричерепного давления наступают более медленно за счет имеющихся или дополнительно созданных (гидроцефалическое нарастание черепа, зияние швов) резервных пространств в черепной полости. Хорошо известно, что только в детском возрасте, особенно в самом раннем, и при опухолях мозга, и при наличии паразитов (эхинококк), и при хронически протекающих субдуральных гематомах череп может быть видимо гидроцефалически увеличен.

Следует также иметь в виду, что именно непораженный мозг ребенка с его интактной сосудистой системой обладает более высокой функциональной пластичностью и выраженными компенсаторными возможностями. К этому надо добавить также и то обстоятельство, что мозг, особенно у детей раннего возраста, во многих отношениях имеет еще незаконченную функциональную и структурную дифференцировку. Именно поэтому при органических поражениях мозга в детском возрасте преобладают диффузные, генерализированные нарушения: более бедны проявления очагового поражения, особенно те, которые касаются расстройств поздно приобретенных мозговых функций (речь, чтение, письмо и др.). Реактивность детского организма связана с еще неокрепшей терморегуляцией (особенно в раннем детском возрасте), с более быстро происходящими метаболическими процессами и с колебаниями в эндокринном профиле. Все это может привести к общим соматическим срывам, обменно-трофическим нарушениям в организме, которые могут определенно изменять ход клинического развития опухоли мозга.

Клиника.

Принято считать, что симптоматика при опухолевых заболеваниях прогрессирующе нарастает; это в силе и при опухолях мозга. Однако, благодаря тому, что чаще всего в развертывании очаговой, а затем и общемозговой симптоматики играет роль объемный фактор (размеры опухоли), такое развитие, являющееся у взрослых обычным, у детей принимает другой характер. Очень часто развертывание и эволюция клинических симптомов при опухолях мозга у детей атипичны: начинаются и долго сохраняются только гипертензивные явления, приступообразно могут нарастать не только субъективные жалобы, но и объективные проявления, причем иногда некоторые из них затихают (даже объективные неврологические признаки), вплоть до степени явной ремиссии.

Атипичность клиники опухолей мозга у детей обусловливается главным образом следующими тремя существенными факторами:

Особой и более частой локализацией опухолей по средней линии, над перепончатым покровом (тенториумом) и в задней черепной ямке. Такая локализация опухолевого процесса приводит к ранней блокаде ликворных путей, раннему развитию окклюзионной гидроцефалии, а отсюда и к развитию гипертензивного синдрома, то есть в этом случае не размеры опухоли, а ее место вместе с нарушенным током спинномозговой жидкости оказываются ведущими в развертывании патологической картины. Очаговых признаков при таких локализациях долгое время не наблюдается или же они незначительны.

Гистологической структурой опухолей мозга у детей. Это инфильтрирующие, нередко незрелого характера опухоли, быстро развивающиеся и нарушающие общее состояние ребенка.

Анатомо-физиологическими особенностями детского мозга и детского черепа. Относительно более обширные базальные цистерны и податливость костей черепа, большая пластичность детского мозга и незаконченная структурная и функциональная дифференциация его - факторы, которые играют четкую патогенетическую роль в развертывании и течении клинической картины при опухолях в этом возрасте.

Особенности клиники и эволюции мозговых опухолей у детей можно представить в следующем виде:

Более длительный бессимптомный клинический период в течении заболевания. Иногда уже при наличии гидроцефалии и огромной опухоли, обнаруживаемой во время операции, клинические симптомы незначительны и выявляются незадолго до операции, причем сам диагноз „опухоль мозга" ставится по поводу исследования на наличие другого заболевания. Такой картины у взрослых практически не наблюдают. Очень часто интеркуррентное заболевание или травма являются „пусковым механизмом" клинического развития. У таких детей острое начало болезни аргументируется как возражение против диагноза „мозговая опухоль" и больных неоправданно долго задерживают в педиатрических или нервных отделениях.

Преобладание общемозговой симптоматики. Как указано выше, это связано с преимущественной срединной локализацией опухолей и обусловленной этим ранней гидроцефалией. С другой стороны, локализованные по средней линии опухоли длительное время могут развиваться без очаговой симптоматики: это области, бедные на собственные клинические проявления. Симптомы очагового поражения, особенно связанные с нарушением более поздно оформившихся функций (речь, чтение, письмо и др.), проявляются позднее и, как правило, они слабо выражены в клинической картине. Это связано с незаконченной дифференциацией в структурном и функциональном отношении, как и большей пластичностью детского мозга.

Возможности колебания степени симптомов до видимой ремиссии в клиническом развитии. Принято считать, что крупные опухоли могут протекать без симптомов или только с явлениями гипертензии. В таком случае, благодаря компенсаторным возможностям пластического мозга детей, некоторые очаговые симптомы могут оставаться непроявленными (скрытыми). При „декомпенсации", спонтанной или связанной с дополнительным заболеванием или травмой, обогащается и общемозговая симптоматика, проявляются и очаговые признаки. Если спонтанно или в результате проведенного лечения и соблюдения режима гипертензивный синдром будет компенсирован, наступит затихание и очаговых признаков. Важно подчеркнуть, что ограничиваются не только субъективные жалобы, но могут стать менее выраженными и исчезнуть и объективные симптомы - парезы, застойные сосочки. Необходимо подчеркнуть, что незнание особенностей процесса эволюции опухолей мозга у детей может привести к грубым диагностическим ошибкам!

Более частые нарушения вследствие дислокаций. Известно, что о таких нарушениях идет речь, когда налицо внедрение, вклинивание частей мозжечка (или опухолевой ткани) в естественные отверстия черепной полости - под серп мозга, в вырезку тенториума, в большое затылочное отверстие. Такие тяжелые осложнения, приводящие к усилению отечных и гипертензивных явлений, усугубляют существующие и вызывают новые тяжелые неврологические осложнения (пирамидные симптомы, диэнцефалические и стволовые расстройства). Они обычно развиваются при опухолях мозга, течение которых характеризуется выраженной внутричерепной гипертензией - такая картина чаще всего наблюдается при локализации опухолей по средней линии, вызывающих раннюю гидроцефалию (вследствие блокады ликворных путей).

При кратком рассмотрении картины мозгового вклинивания следует отметить лишь, что оно происходит чаще всего при опухолях в задней черепной ямке и при этом направлено в большое затылочное отверстие, о чем имеются подобные описания. Меньшее практическое значение у детей имеет височное вклинивание (при локализации опухоли в височной области); вклинивание частей мозжечка или опухоли под серп мозга при глубоком расположении инфильтрирующих опухолей в полушариях большого мозга у детей значения не имеет. Дислокационные нарушения наступают также и спонтанно, при повышении внутричерепного давления, но они могут быть и провоцированными в связи с грубым нарушением постельного режима, неправильно прописанными и проведенными манипуляциями, например, как люмбальный прокол, пневмоэнцефалография и др. Поэтому необходимо всегда думать о возможности появления такого осложнения в тех случаях, когда явления гипертензии остро усиливаются: например, ребенок с подозрением на опухоль в мозжечке начинает громко плакать в связи с появлением головной боли, а затем у него появляются двусторонние пирамидальные симптомы, слабой степени ригидность шеи и вынужденное положение головы. При наличии такой картины больного ребенка укладывают в постель для соблюдения абсолютного покоя и проводят в срочном порядке все диагностические и терапевтические мероприятия (активная дегидратация, вентрикулопункция, декомпрессионная трепанация). При наступлении диэнцефалических нарушений или появления признаков бульварного паралича, начинающихся с нарушения ритма дыхания, любая терапия нередко остается без эффекта, особенно, если нет условий для моментального проведения интубации и операции. Такая драматическая картина является поводом для допущения ошибок, например, проводят люмбальный прокол, который не решает диагностического вопроса, но может ухудшить резко состояние ребенка.

Общемозговая симптоматика, как было сказано раньше, является ранней и ведущей в клинической картине. Начальные очаговые симптомы наблюдаются только при некоторых опухолевых локализациях - чисто в полушариях большого мозга, IV желудочке и др.

Из симптомов повышенного внутричерепного давления большее значение для клиники имеют следующие:

Головная боль, очень частый симптом, который раньше устанавливали примерно у 80-85% больных детей с опухолями мозга. Этот процент падает, благодаря расширению возможностей постановки более раннего диагноза. И все-таки клинико-диагностическое значение его остается большим, так как число других заболеваний у детей (неврозы, мигрени, гипертония), сопровождаемых головными болями - невелико. Вызываемая опухолью головная боль разлитая, прогрессивно нарастающая и не поддается медикаментозному лечению. Следует отметить, что при опухолях мозга у детей, учитывая преимущественную локализацию их в задней черепной ямке, боли бывают наиболее сильными в затылочной области и нередко иррадиируют к глазницам. С другой стороны, для головных болей при опухолях мозга у детей характерно их колебание - то они более слабые и краткие, то снова приступообразно усиливаются. Важно помнить также, что головные боли усиливаются при резкой перемене положения головы. И это очень показательно: ребенок с головной болью, вызванной опухолью в мозге, постепенно сторонится детей, перестает принимать участие в играх, предпочитает щадить себя и вообще имеет вид больного, причем он выглядит таким, даже когда у него голова не болит.

Рвота наблюдается реже (и по старым данным не более, чем у 80% больных), но по своей клинической значимости она занимает такое же место, как и головная боль. Надо подчеркнуть, что на практике уже сведены к минимуму заболевания у детей, которые вызывают повторяющиеся рвоты, не связанные с другими жалобами и нередко наблюдаемые утром, когда ребенок встает с постели и начинает двигаться, т. е. приступ усиливающейся головной боли вместе с рвотой весьма показателен для опухолевого заболевания. Рвота при наличии опухоли мозга - спонтанная и легкая, без тошноты. Сразу после рвоты ребенок спокоен, вид его нормальный в отличие от вида его при рвотах, обусловленных желудочно-кишечными или иными заболеваниями. Рвоту провоцируют движения и прием пищи. Мы считаем, что рвота при повышенном внутричерепном давлении, сочетающаяся, хотя и только временно, с головной болью, при правильной оценке имеет большое диагностическое значение и ее не следует смешивать с рвотами ни при каком ином заболевании.

Застойные соски - также исключительно важный признак в общемозговом гипертензивном синдроме. Благодаря расширению диагностических возможностей частота этих изменений при опухолях снижается. И все же, тесно связанные с характером клинического развития опухолей мозга у детей застойные соски остаются частым симптомом, причем во всех случаях более частым, чем у взрослых! Разумеется, значение застойного соска не исчерпывается одной лишь его частотой. Диагностическое значение этого симптома выше, чем головной боли и рвоты, так как он является объективным симптомом и, кроме того, за исключением очень редко наблюдаемых невритов зрительного нерва, у детей нет других заболеваний, которые вызывают изменения глазного дна, аналогичные застойному соску.

Психические расстройства следует поставить на четвертое место по значению среди общемозговых симптомов при опухолях мозга в детском возрасте. Для раннего диагноза важны начальные психические изменения, характеризующиеся переменой поведения ребенка - снижение и сужение круга его интересов к играм, учебным занятиям, интеллекта. Правильная оценка ранних психических изменений в клинической картине развития опухоли мозга у детей имеет важное значение как для определения тактики в отношении детей, так и для решения вопроса о перспективах лечения.

Чаще всего психические изменения указывают или на далеко зашедший в своем развитии опухолевый процесс, или на вовлечение в него, часто даже и начальное, глубоких структур мозга. В этом смысле можно сказать, что установление психического изменения (с описанным выше характером) обязывает врача провести возможные исследования и консультации с целью исключить опухолевое заболевание.

Головокружение - другой общемозговой симптом, клинико-диагностическое значение которого недостаточно оценивается врачами и поэтому его редко отмечают и в анамнезе, и в неврологическом статусе. Надо подчеркнуть, что головокружение у детей, особенно если оно обусловливается движением или только определенным положением головы, должно направлять внимание врача на органическое заболевание мозга. Головокружение, сочетаемое с головной болью и рвотой, является симптомом повышенного давления, обусловленного застоем в лабиринтном аппарате. При отсутствии явлений повышенного давления головокружение, особенно если оно ясно связано с переменой положения головы, признак раннего очагового симптома опухолевого процесса, локализованного чаще всего в IV желудочке мозга, в частности, в его боковых углублениях. Необходимо искать данные на головокружение в анамнезе больного ребенка, как и провоцировать его при обследовании, так как оно имеет большое диагностическое значение; известно совсем мало других заболеваний (может быть это только некоторые воспалительные процессы в лабиринте или стволе), которые вызывают головокружение в детском возрасте. Необходимо напомнить, что исключительно большое диагностическое значение в таких случаях приобретает выявление у ребенка и нистагма!

При мозговых опухолях у детей редко наблюдаются судороги.

В клинике гипертензивного синдрома при опухолях мозга у детей чрезвычайно важное значение имеют менингеальные признаки, обычно более четко выраженный феномен ригидности шеи и более слабый симптом Кернига. К этому можно прибавить и вынужденное положение головы. Весь этот синдром раздражения корешков является выражением резкого повышения внутричерепного давления и свидетельствует о далеко зашедшем в своем развитии опухолевом процессе в мозге, сигналом о надвигающейся опасности наступления дислокационных нарушений, требующих немедленного уточнения диагноза и принятия неотложных терапевтических мер. Выше было сказано, какую опасность кроет в себе попытка на основании наличия ригидности шеи и недостаточной оценки некоторых данных анамнеза и клинического исследования выяснить диагноз путем проведения люмбальной пункции.

В далеко зашедшей стадии развития гипертензивного синдрома, при уже имеющемся повреждении и мозгового ствола, могут быть и изменения в ритме дыхания и частоте пульса - это одинаковые и закономерные нарушения в клинической картине опухолей мозга для всех возрастов. Они именно указывают на конечную стадию развития опухолевого процесса.

Очаговая неврологическая симптоматика связана с локализацией процесса.

Описание очаговой симптоматики, тесно связанной с определенной локализацией, трудное дело и оно заняло бы много места, не внося достаточно нового, что было бы полезно для диагноза. Кроме того, невозможно всегда дать точное описание, так как нередко опухоль локализуется в пограничных анатомических зонах мозга, например, в „лобно-височной" зоне и др. В связи с этим и с целью облегчить практическую работу, попытаемся объединить опухолевые локализации в группы и области, сходные в анатомо-функциональном и клиническом отношении,

1. Опухоли больших полушарий головного мозга.

Они встречаются редко, не чаще 16-24%, по всем статистическим данным. В детском возрасте наблюдаются в основном только глиальные опухоли - чаще всего астроцитомы, глиобластомы (в основном у детей самого раннего возраста), редко олигодендроглиомы. В зависимости от локализации опухоли в той или иной доле мозга очаговые симптомы бывают разными. Так, например, при локализации в лобной доле ведущими в клинике являются психические нарушения. У детей редко бывают опухоли в лобной доле и также редко при такой локализации заболевание начинается с психических нарушений как очагового симптома, что закономерно для взрослых. У детей психические нарушения являются преимущественно компонентами общемозгового синдрома.

При опухолях внутри и около передней центральной извилины ведущими очаговыми неврологическими симптомами являются пирамидные нарушения - возбуждение и выпадение функции. Эти поражения у детей имеют некоторые особенности. Прежде всего, это поздно наступающие поражения и слабо выраженные. В связи с четким инфильтративным характером и широким распространением таких опухолей эпилептические припадки бывают обычно общего характера: процесс возбуждения охватывает широкую зону мозга, и двигательная реакция является генерализированной. Неправильно думать, что эти припадки вызваны повышенным внутричерепным давлением: оно может быть только дополнительным включающим фактором. Редко у детей наблюдаются столь типичные для этой области джексоновские эпилептические судороги. И это объясняют отсутствием в детском возрасте доброкачественных опухолей (зрелых астроцитом, менингиом), которые вызывают чаще возбудительные двигательные расстройства. Поражения, сопровождаемые выпадением пирамидной функции, наблюдают только при более крупных опухолях. Об опухолевом происхождении таких поражений необходимо думать, когда они прогрессирующе нарастают и постепенно охватывают и соседние группы мышц. Однако еще раз следует подчеркнуть, что на практике приходится наблюдать случаи, когда у оперированных детей младшего возраста с огромными опухолями, охватывающими части лобной, височной и теменных долей мозга, имеются едва уловимые признаки пирамидальных нарушений. Аналогично поражениям пирамидной системы протекают и нарушения чувствительности при локализации опухолей в области задней центральной извилины мозга. И в этих случаях редко наблюдается сенситивный джексоновский приступ - обычно устанавливают выпадение сенситивных проявлений. При опухолях в затылочных долях мозга (редкое исключение у детей) может наступить нарушение остроты зрения типа гемианопсий.

Интересно протекают в клиническом отношении опухоли, локализованные в височной области. Локализация их в правом полушарии практически не дает очаговых симптомов, помимо поздних проявлений со стороны пирамидной системы и зрительных нарушений типа гомонимной гемианопсий. Исключительно редко, причем только при очень распространенных опухолях, встречаются афазические и гностические нарушения - столь характерные для левого полушария мозга у взрослых. Отсутствие или позднее появление нарушений со стороны более поздно формирующихся функций мозга - речь, чтение, письмо и др., указывает на незаконченную еще структурную и функциональную дифференцировку данных мозговых центров у ребенка. Восстановление же нарушенных функций, возможное в максимальной степени именно в детском возрасте, указывает на „обучение" соседних участков мозга выполнению данной функции.

2. Опухоли по средней линии и у основания мозга - над тенториумом.

В сущности, речь идет о двух в некоторой степени различающихся по своей очаговой симптоматике областях: III желудочек и область турецкого седла, которые объединяются анатомической близостью и общемозговой симптоматикой при далеко зашедшем в своем развитии процессе в этих областях.

У детей в III желудочке развиваются так наз. коллоидные кисты, редко папилломы. В желудочек проникают и опухоли из его стенок - эпендимомы, астроцитомы. Опухоли в этой области долго развиваются без „собственной" очаговой симптоматики. Астроцитомы, исходящие из стенок желудочка, иногда могут вызвать экстрапирамидные поражения - изменения мышечного тонуса, гиперкинезы. На более поздней стадии развития эти опухоли могут обусловить вместе с картиной повышения давления и симптомы, связанные с вовлечением соседних областей: преходящие нарушения зрения, симптомы со стороны диэнцефальной системы (сонливость, изменение терморегуляции, акинетические припадки).

Опухоли шишковидной железы, помимо гипертензивного синдрома, вызывают преждевременное наступление пубертатного периода и паралич со стороны глаз.

В области турецкого седла у детей обычно обнаруживают только краниофарингиомы; гипофизарные аденомы в детском возрасте бывают редкими. Краниофарингиомы характеризуются очень богатой и типичной очаговой симптоматикой, включающей: а) эндокринные нарушения - чаще всего адипозогенитальный синдром, гипогенитализм, нанизм; б) зрительные нарушения типа первичной атрофии, но чаще всего не по типу столь характерной для гипофизарных опухолей гемианопсий, а весьма разнообразной и не симметричной для обоих глаз; в) рентгенологические изменения - часто увеличенное и остеопоротически измененное турецкое седло, кальцификаты. Когда опухоль „рано выходит" за пределы седла, оно может быть, хотя и в редких случаях, неизмененным. Наблюдается и гипертензивная форма краниофарингиомы у детей, при которой опухоль рано разрастается в направлении III желудочка, вызывает обтурационную гидроцефалию и уже застойный сосок (не первичную атрофию).

Для детского возраста также характерны и глиомы зрительных нервов. Они вызывают ранние нарушения зрения - первичную атрофию одного, а затем и другого глаза; когда опухоль начинает развиваться из хиазмы, зрение нарушается одновременно в обоих глазах. Кроме перечисленных поражений зрения, обычно обнаруживают и типичные рентгенологические изменения при прицельной рентгенографии. Картина нарушений зрения в сочетании с рентгенологическими изменениями настолько характерна, что нельзя смешать ее ни с каким иным заболеванием. А это очень важно, так как только своевременно проведенная операция может сохранить на всю жизнь зрение здорового глаза (при одностороннем поражении, которое встречается чаще).

Еще раз следует подчеркнуть, что опухоли в области турецкого седла (таковы краниофарингиомы и глиомы зрительных нервов) очень рано дают типичную очаговую симптоматику и поддаются раннему диагностированию. Это тем более важно, что при своевременном выявлении эти доброкачественные опухоли подлежат радикальной операции. Необходимо также помнить, что любое, прогрессирующее снижение остроты зрения у детей очень подозрительно на наличие опухоли, прежде всего, в области турецкого седла: тщательное исследование глаз и прицельные рентгенографии турецкого седла и зрительных отверстий (foramen opticum) очень часто позволяют решить категорическим способом многие диагностические проблемы.

3. Опухоли в задней черепной ямке.

В сущности, в детском возрасте это основная локализация опухолей мозга - 2/3 всех опухолей мозга у детей. Исходным местом опухоли в задней черепной ямке может быть различный участок и именно этим и определяется хронологическое развертывание очаговой симптоматики. Так, при опухолях полушарий мозжечка заболевание начинается с гомолатеральных нарушений координации и мышечной гипотонии --а это картина, которую практически нельзя наблюдать при другом неврологическом заболевании детей. При разрастании опухоли к средней линии и охвате ею червя мозжечка к имеющимся уже симптомам присоединяются и нарушения равновесия. Это координационно-атактический синдром, характерный для опухолей в задней черепной ямке. При начальном развитии опухоли по средней линии (от червя мозжечка) клиническая картина начинается с нарушения равновесия, походка становится неустойчивой, ребенку трудно стоять прямо. Следует отметить, что если у детей самого младшего возраста в самом черве мозжечка и при прорастании в его полушарие опухоль развивается очень быстро (например, медуллобластома) формируется не совсем типичная картина тяжелой атаксии, при которой нарушается не только походка и стояние, но и положение сидя - ребенок просто „срывается" в постели. Очевидно, быстрое развитие опухоли в таких случаях „разрушает" неокрепшие еще у маленького ребенка сложные цепные рефлексы и акты хождения, стояния, сидения. Такой картины у взрослых не наблюдают.

При проникании опухоли в направлении IV желудочка (медуллобластомы, астроцитомы) или при опухолях самого желудочка (эпендимомы, папилломы) ведущим симптомом является рвота. Этот очаговый симптом (рвота) долго может оставаться единственным клиническим признаком и именно ему, как единственному проявлению болезни, придают большое диагностическое значение. Рвота имеет свою характеристику: она наступает спонтанно, без всяких усилий, чаще всего связана с переменой положения головы, и ребенок сразу же после окончания рвоты продолжает играть, принимать пищу. Обстоятельство, что вместе с тем ребенок может чувствовать себя на протяжении ряда дней хорошо (без наличия рвот), отнюдь не умаляет диагностического значения этого симптома. При некоторых подвижных и ставших более крупными опухолях в IV желудочке (папилломы, эпендимомы) любая перемена положения головы может вызвать взрыв тошноты и рвоты, головокружение и нистагм -такова картина синдрома Брунса, очень показательного для опухоли в IV желудочке.

При развитии опухоли в стволе (нижней поверхности IV желудочка, мосте) ведущими симптомами являются поражения ядер отдельных черепномозговых нервов и выраженные в различной степени проводниковые, в основном пирамидные признаки. Несмотря на то, что стволовые опухоли у детей чаще бывают относительно доброкачественными (зрелые астроцитомы, полярные спонгиобластомы), такие больные дети погибают от бульварного паралича еще до появления внутричерепного повышения давления. При стволовых опухолях часто приходится проводить дифференциальный диагноз с воспалительными процессами. Важно знать, что при опухолях налицо постепенное вовлечение новых и новых черепномозговых нервов, тогда как при воспалительных заболеваниях (энцефалиты, внутричерепные полиневриты) вся картина развертывается почти одновременно!

Понтоцеребеллярные опухоли - невриномы и менингиомы, которые характерны и встречаются часто у взрослых, у детей представляют редкое явление. Очаговая симптоматика у них весьма одинаковая, а ведущее значение имеет поражение черепномозговых нервов (в тяжелой степени VIII нерва, затем V и VII) в сочетании с явлениями со стороны мозжечка. В сущности, у детей понтоцеребеллярная симптоматика чаще может наблюдаться при проникании в это пространство опухолей из боковых синусов IV желудочка. Постановке диагноза способствует ранняя рвота, отсутствие тяжелого нарушения черепномозговых нервов (VIII, V, VII), отсутствие каких-либо ренгенологических изменений.

При уже развернутой картине опухоли в задней черепной ямке к описанным выше нарушениям координации, равновесия и мышечного тонуса, к рвоте и поражениям отдельных черепномозговых нервов присоединяются еще и головокружение, нистагм. Такой картины, если правильно оценивается хронологическое развитие и прогрессирующее нарастание симптомов, нередко достаточно для постановки диагноза. Сравнительно краткое описание общемозговой и очаговой симптоматики отнюдь не исчерпывает всего разнообразия клинических проявлений при опухолях мозга у детей. Приведенные клинические проявления и их эволюция, однако, могут послужить основой для клинической диагностики.

Диагностика опухолей мозга у детей различна по степени трудности. Когда имеют в виду возможность этого заболевания - постановка диагноза легкая. Она легкая и потому, что имеются неврологические симптомы, характерные, вплоть до степени патогномоничности, для опухолевого заболевания. Диагноз ставится легко еще и потому, что в ряде случаев проводимые дополнительные исследования (рентгенологические, глаз, ушей и компьютерная томография) позволяют выявить наличие изменений с полной категоричностью. Трудности возникают потому, что нередко анамнестические данные бывают неполными, а в Клинике и течении имеются отклонения, связанные с возрастными особенностями, с особенностями гистологической структуры опухолей и др. Говоря о трудностях, в сущности мы подразумеваем трудности в постановке раннего диагноза. Все обстоит гораздо проще при уже развернутой картине болезни с синдромом повышенного внутричерепного давления и застойным соском, но тогда уже многое пропущено безвозвратно!

Основой диагностики опухолей мозга у детей должно быть клиническое неврологическое обследование, несмотря на высокие диагностические возможности современных методов, в том числе и компьютерной томографии. Особое значение имеют анамнестические данные: повторяющиеся головные боли и рвота, особенно при их параллельном развитии и связи с переменой положения головы, сопровождаемые пошатыванием, реже эпилептическими припадками и парезами или параличами, переменой поведения ребенка. С другой стороны, очень важны также и данные объективного неврологического обследования ребенка: нистагм и координационно-атактические нарушения, вынужденное держание головы, поражение черепномозговых нервов. Если все его окажется недостаточным, приступают к своевременному использованию дополнительных методов исследования.

Неоценимую помощь оказывает рентгенологическое исследование. Оно особенно важно потому, что обычная рентгеноскопия дает больше и более убедительные данные. Прежде всего, обзорная краниография позволяет выявить определенные признаки повышенного внутричерепного давления: гидроцефалическая голова (иногда с резко выраженными венозными сосудами на коже), зияние швов обычно без impressiones digitattae у детей самого раннего возраста и в сочетании с impressiones digitattae - у детей школьного возраста. Можно обнаружить и патологические кальцификации - часто при краниофарингиомах, иногда при опухоли шишковидной железы, при некоторых олигодендроглиомах и астроцитомах, при наличии туберкул и паразитов. В отдельных случаях проводят „прицельную" рентгеноскопию, которая позволяет установить не только опухоль, но также вид ее и местоположение. Так, на рентгенограмме турецкого седла можно обнаружить костные изменения и кальцификаты (как при краниофарингиомах), на рентгенограмме по Резе - расширение зрительного отверстия (глиома оптического нерва), на снимке по Бабчину - остеопороз большого затылочного отверстия (опухоль в задней черепной ямке с более длительной эволюцией) и др.

У больных с неясной клинической картиной и недоказательными данными при обычном рентгенологическом исследовании и компьютерной томографии проводят ангиографию. Преимущество у детей, несомненно, имеет ретроградная брахиальная ангиография, доступная для проведения даже и у детей самого младшего возраста.

Электроэнцефалографию необходимо проводить у каждого ребенка с подозрением на наличие опухоли мозга, однако возможности ее в детском возрасте ограниченные! Также ограничены возможности и изотопной диагностики при опухолях по средней линии и в задней черепной ямке, а они именно и являются основными локализациями опухолей мозга в детском возрасте.

Особое значение имеет исследование глаз. Застойные соски и изменения типа первичной атрофии - серьезные указания на наличие опухоли. Отоневрологическое исследование может быть ценным для диагноза опухолей в задней черепной ямке. Оно ценно также и при затруднении в дифференциации между опухолями в задней черепной ямке и расположенными по средней линии, над тенториумом, опухолями.

Необходимо обратить внимание и на общие исследования - картину крови, мочи, определение сахара и мочевины в крови. Люмбальный прокол не следует применять как рутинный метод диагностики опухолей мозга вообще, а это тем более в силе для опухолей у детей. Изменения в спинномозговой жидкости при опухолях мозга не всегда обязательное явление, за исключением повышенного давления и иногда увеличенного содержания (в умеренных величинах) белка. Кроме того, известно, что имеется риск возникновения дислокационных нарушений в опухолях в стадии гипертензии (а таковы чаще всего опухоли мозга в детском возрасте) под влиянием пункции, в связи с чем она не может быть методом диагностики, за исключением специальных показаний и обстановки.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз опухолей мозга в детском возрасте необходимо проводить, прежде всего, с так наз. опухолеподобными заболеваниями: паразитозом, абсцессами, воспалительными гранулемами (туберкулы, сифилитические гуммы и др.). Эхинококк часто встречается в детском возрасте. По данным наших исследований, он встречается примерно в 15% случаев среди детей с опухолями мозга. Существует мнение, что частота его уменьшается. Эхинококк локализуется почти исключительно в полушариях головного мозга. Течение его медленное, „мягкое". Можно сказать, что категорических опорных точек для дифференциального диагноза между эхинококком и опухолями мозга у детей не существует. При клинической картине поражения полушарий мозга феномен „треснутого горшка" имеет некоторое значение. Реакции Казони и Вейнберга положительны лишь в 50% у больных эхинококкозом мозга. При таком положении диагноз до операции ставится очень трудно на основании клинических данных. Диагноз ставится надежно лишь на основании кистографии при попытке выполнить вентрикулографию. Это исследование проводится все реже, особенно в настоящее время при использовании компьютерной томографии.

Меньший интерес вызывает дифференциация с цистоциркозом мозга. Нам до сих пор не удалось наблюдать такого заболевания у лиц моложе 16 лет.

Сравнительно легко проводится дифференциальный диагноз с абсцессами мозга и с так наз. воспалительными инфильтратами. Само по себе развитие абсцесса мозга, проходящее через две стадии - острую и хроническую, указывает на такой диагноз. Важны данные из анамнеза относительно перенесенного (и чаще обостренного в момент обследования) отита, реже синусита или другого хронического гнойного процесса. Диагнозу способствуют и дополнительные исследования, например: спинномозговой жидкости (повышенное содержание белка, полинуклеарный лейкоцитоз), глазного дна (при небольшом застое наличие кровоизлияний в соске). Диагностические трудности решает ангиографическое исследование, а еще легче компьютерная томография, которая позволяет выявить и топику, и характерную картину, обеспечивающую постановку диагноза вида болезни.

Трудно дифференцирование при наличии конгломератных туберкулов в мозге. Анамнестические данные о наличии специфического заболевания, положительные туберкулиновые пробы только указывают на вероятность существования туберкула. При подозрении на наличие туберкулов, но без прогрессии в клинической симптоматике, следует назначать специфическое лечение, оставляя больного под наблюдением без проведения контрастного исследования. При нарастании клинической симптоматики поведение врача не отличается от поведения его при опухолевом процессе. В таком случае компьютерная томография ускоряет постановку диагноза. Определенно можно сказать, что интерес нейрохирургов и к этому страданию прогрессирующе снижается - оно становится все более редким!

Особый интерес вызывает трудный для проведения дифференциальный диагноз между опухолями мозга у детей и воспалительными заболеваниями мозга и его оболочек. Острое начало, повышение температуры, слабо выраженные менингеальные явления без данных в анамнезе на головные боли и рвоту скорее всего направляют внимание врача на воспалительное заболевание. Тщательно обдуманная люмбальная пункция после оценки данных анамнеза и неврологического статуса имеет решающее значение для диагноза. Труднее поставить диагноз при хронификации воспалительного процесса, при котором наступают изменения в спинномозговой жидкости: уменьшается количество клеток, а остается умеренно повышенным содержание белка в ликворе. Может наступить гипертензивный синдром с застойным соском, гидроцефалией, зиянием костных швов. Диагнозу в таких случаях способствует история болезни, отсутствие прогрессивного развития неврологических симптомов. В таких случаях необходимо провести компьютерную томографию и исследование с применением контрастного вещества. Выявление гидроцефалии, охватывающей всю вентрикулярную систему, в том числе и IV желудочек мозга, может быть признаком перенесенного специфического (или иного) менингита и совпадает с нашим представлением о базальном арахноидите. При нарастании гипертензивных явлений может возникнуть необходимость хирургического вмешательства. Трудно проводится дифференциальный диагноз и с так наз. псевдоопухолевым энцефалитом. Это очаговое поражение мозга (очаговый энцефалит), протекающее чаще всего с симптомами умеренно повышенного внутричерепного давления и выраженной очаговой симптоматикой, без особенных температурных или иных общих реакций организма. Развитие заболевания сходно с эволюцией опухолей мозга у детей, а контрастные исследования так же, как и компьютерная томография не всегда доказательны. Для диагноза важно: отсутствие гипертензивных изменений со стороны черепа, сохранение хорошего общего состояния больного, склонность симптоматики к исчезновению при дегидратации и противовоспалительном лечении.

Дифференциальный диагноз можно проводить и с сосудистыми аномалиями и врожденными пороками развития мозга. Такие наблюдения редки. Своеобразие клинической картины, эволюция заболевания и тщательное исследование с применением контрастного вещества и компьютерной томографии обычно позволяют разрешить основные диагностические проблемы.

Лечение. Основной метод лечения опухолей мозга у детей - хирургический. Такое лечение проводится независимо от трудностей, вызванных неблагоприятными локализациями и инфильтрирующим характером преобладающего большинства таких опухолей. С удовлетворением можно отметить, что в последние годы усовершенствование радиотерапии, как и применение некоторых химических препаратов очень благоприятно отразились на конечных результатах лечения опухолей мозга у детей. Значительное число таких детей, даже с самыми злокачественными опухолями, как медуллобластомы, продолжают жить.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова