Пренатальная дистрофия

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Важным и хорошо выясненным является вопрос о недоношенных (родившихся до истечения нормального срока беременности, при физическом развитии, соответствующем их возрасту). Кроме того, известна и так наследственная конституциональная гипоплазия (первичный нанизм) - рождаются в срок, однако их масса и рост ниже нормы, а пропорции тела нормальны (миниатюрный тип).

В последнее время в неонатологии особое место занимает так наз. пренатальная дистрофия. Она является результатом не столь наследственных факторов, сколько внешних воздействий, оказывающих влияние на развитие плода во время внутриутробного периода. Это является существенным отличием пренатальной дистрофии от гипотрофии алиментарной или инфекцию этиологии, возникшей в постнатальном периоде.

Многообразные вредные факторы обусловливают пренатальную дистрофию. Недостаточное питание, лекарственные средства, профессиональные вредности, облучение и др. в период эмбриогенеза могут вызвать нарушения в развитии плода, дистрофию и разные аномалии. За последние годы в исследователей занимает не только эмбриогенез, но и сперматогенез и овогенез. Иными словами, нарушения в развитии детей связывают не только с вредными воздействиями на организм матери во время беременности, но и супругов до ее наступления. Речь идет не о наследств заболеваниях, а о приобретенных расстройствах, которые могут вызвать нарушение процессов образования гаметоцитов и даже хромосомного аппарата.

При неблагоприятных условиях внутриутробного развития ребенок может родиться в срок, однако с признаками физической и физиологической незрелости или преждевременно, но с массой тела меньшей, чем следовало бы ожидать при соответствующем сроке беременности. Именно это обозначают термином „пренатальная дистрофия".

В одних случаях обнаруживается отклонение лишь в массе тела, в других как в массе тела, так и в росте ребенка. Принято считать дистрофию I степени когда масса тела ребенка на 20% ниже нормы; при снижении массы тела 21-40% имеется дистрофия II степени, а дистрофия III степени означав что масса тела ребенка ниже ожидаемой более, чем на 40%.

Следует отметить, что при пренатальной дистрофии дефицит в массе тела росте не является единственным патологическом признаком. В 85-90% таки дистрофических детей существуют и другие серьезные нарушения, а имение симптомы незрелости, дистрофия кожных покровов, аномалии, структурные и функциональные расстройства со стороны центральной нервной системы др. Согласно Е. М. Фатеевой, больше аномалий встречается у детей, рожденных в срок, но со сниженной массой тела, чем у преждевременно рожденных детей с низкой, однако соответствующей возрасту массой тела.

Врожденные пороки развития у этих детей могут быть различными. Чаще всего имеется задержка в развитии отдельных органов и систем на определенном этапе эмбриогенеза (фетализм). В пользу этого свидетельствуют некоторые дегенеративные симптомы в пропорциях лица (лицевой череп меньше мозгового), синдактилия, дефект перегородки сердца, недоразвитие центральной нервной системы и др. У большинства этих детей существуют поражения важных органов и систем - мозга, желез внутренней секреции, сердечно-сосудистой системы, органов движения и т. д. Наличие врожденных аномалий в высоком проценте детей с пренатальной дистрофией дает основание полагать, что сама дистрофия является результатом задержки в развитии плода вследствие расстройства регулирующих механизмов центральной нервной системы.

Характерным для детей с пренатальной дистрофией является обстоятельно, что гипотрофия постнатального периода чрезвычайно стойкая, независимо от удовлетворительных социально-бытовых условий и правильного ухода ребенком. У этих детей имеется склонность к часто возникающим и трудно Неодолимым заболеваниям органов дыхания и системы пищеварения. Основным клиническим симптомом у детей с пренатальной дистрофией являются нарушения их телосложения. У всех наблюдается в той или иной степени снижение массы тела и у большинства детей отставание роста. Индекс масса тела/рост часто сопровождается изменениями окружности гловы и грудной клетки. Таким образом можно получить разные комбинации в изменениях нормальных пропорций тела.

Неврологические расстройства сводятся главным образом к парезам глазодвигательных нервов, спастическим геми- или квадрипарезу, к изменениям на ЭЭГ. Упорная анорексия является очень характерным и постоянным симптомом.

Патологоанатомические и гистопатологические исследования у детей с тяжелой пренатальной дистрофией обнаруживают резкие изменения в головном мозге, в первую очередь, в промежуточном мозге.

Результаты проведенных клинических и патологоанатомических исследований у детей с пренатальной дистрофией подтверждают предположение о наличии центрального генеза трофических расстройств при этом заболевании и, согласно Е. М. Фатеевой, дают основание означать его нейродистрофией.

Е. М. Фатеева описывает 4 формы пренатальной нейродистрофии: невропатическая, нейродистрофическая, нейроэндокринная и энцефалопатическая.

Невропатическая форма характеризуется нормальным психомоторным развитием и отсутствием отклонений в неврологическом статусе. Ребенок обычно рождается с срок, масса тела и рост - в пределах нормы. Признаки гипотрофии возникают вскоре после рождения. Имеется упорная анорексия, нарушение сна, двигательное и негативно-эмоциональное возбуждение.

В основе невропатической формы дистрофии лежат как функциональные так и микроорганические поражения мозга.

У большинства детей с нейродистрофической формой заболевания отмечается резкое отставание в психомоторном развитии. При рождении имеется резкий дефицит в массе тела и не столь выраженное отставание в росте. Значительное и стойкое отсутствие аппетита. На ЭЭГ отмечаются нарушения кортико-субкортикальных взаимоотношений. В данном случае дистрофия является результатом главным образом органических, а не функциональных расстройств.

В клинической симптоматике нейроэндокринной формы преобладают дефицит в массе тела и, в отличие от других форм, резкая задержка в росте. Именно в этих случаях наблюдается псевдомакроцефалия и гемигипотрофия (синдром Расселла).

Энцефалопатическая форма пренатальной дистрофии характеризуется резко выраженным отставанием в психомоторном развитии, тяжелой гипотрофией и анорексией. В большинстве случаев задержка в росте небольшая. Повреждение головного мозга у этих детей всегда имеет органический и диффузный характер.

Лечение пренатальной дистрофии симптоматическое. Прогноз зависит от формы и степени пренатального повреждения.

Клиническая педиатрия. Под редакцией проф. Бр. Братанова