Заболевания спинного мозга

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Врожденные пороки развития

Spina bifida

Spina bifida является незаращением нервной трубки в течение первых 4 нед эмбриогенеза. Локализуется чаще всего в люмбальном отделе позвоночника (около 80% случаев).

Этиология и патогенез спинномозговых грыж не вполне выяснены. Указывают на разные токсические, инфекционные или генетические факторы.

Патологическая анатомия и клиника. Наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи - rachischisis. В связи с дефектами в закрытии спинального канала и нервной трубки они остаются открытыми. Виден спинной мозг в виде красноватой ленты, которая лежит в щели, образовавшейся вследствие незаращения задних дужек позвонков. Эта аномалия всегда сопровождается параличом нижних конечностей и расстройством тазовых функций.

Spina bifida cystica (менингоцеле и менингомиелоцеле) характеризуется наличием кругловатой мягкой опухоли, представляющей мешочек со скоплением спинномозговой жидкости и вовлечением (или без этого) спинного мозга и соответствующих корешков.

Spina bifida occulta - самая легкая форма заболевания. Незаращение задних дужек позвонков без грыжевого выпячивания наружу. Кожа над грыжевым выпячиванием подвергнута изменениям: имеется углубление, гипертрихоз, телеангиоэктазия, скопление жировой ткани. Нервная трубка закрыта. Обычно неврологические симптомы не выявляются.

Одно из характерных осложнений спинномозговой грыжи является синдром Арнольда - Чиари (в 50-75% случаев).

Лечение рахисхиза и кистозных спинномозговых грыж хирургическое. Рекомендуют закрытие дефекта в течение первых 12-18 ч после рождения, до первого прикладывания ребенка к груди матери. В это время меконий стерилен и не существует риска загрязнения соответствующего участка поражения. При раннем хирургическом лечении можно избежать дополнительного травматизирования спинного мозга. Все еще нет определенного мнения по вопросу времени хирургического вмешательства - немедленное во всех случаях или же лишь тогда, когда нет паретических явлений и нарушений функций тазовых органов. В общем результаты хирургического лечения считаются неудовлетворительными. У большинства детей с рахисхизом и spina bifida cystica развиваются уроинфекции, при которых необходимо соответствующее лечение.

Нейродермальный синус

Нейродермальный синус это небольшой канал, соединяющий поверхность кожи с внутренней полостью позвоночника. Наиболее часто локализуется в пояснично-крестцовой области. Наружный край синуса часто отмечен выемкой, пигментированным пятном, гипертрихозом или телеангиэктазиями. Иногда наблюдается истечение небольшого количества жидкости. Нейродермальный синус - самая частая причина рекуррентных гнойных менингитов. В любом случае инфекционных заболеваний центральной нервной системы необходимо исключить наличие нейродермального синуса.

Эта врожденная аномалия подлежит хирургическому лечению и радикальному иссечению синуса до наступления осложнений.

Диастематомиелия

Диастематомиелия - частичное или полное продольное разделение спинного мозга на две части фиброзной тканью или костно-хрящевыми отростками, расположенными по срединной линии канала позвоночника. Наиболее часто локализуется в верхнепоясничной или нижнегрудной частях позвоночника. Каждая половина спинного мозга обладает своей твердой мозговой оболочкой. Этот дефект встречается в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Клиника диастематомиелии обычно проявляется на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить. Наступает прогрессивное ухудшение походки. Миелография ясно выявляет характерное поражение. Рентгенография и томография позвоночника позволяют обнаружить обызвествления, исходящие из задних дужек позвонков. В участке диастсматомиелии канал позвоночника расширен.

Лечение хирургическое. Чем раньше удаляют дефекты, тем лучше прогноз заболевания.

Сирингомиелия

Сирингомиелия характеризуется единичными или множественными полостями, расположенными в ткани спинного мозга. Они ограничены эпендимой или глиальной тканью. Часто эти полости сообщаются с центральным каналом спинного мозга. В отличие от сирингомиелии, гидромиелия представляет расширение центрального канала.

Патологическая анатомии. В обоих случаях вначале поражается спинной мозг, а в дальнейшем обнаруживаются изменения и в стволе мозга (сирингобульбия). Сирингобульбия часто сопровождается аномалиями костей основания черепа и разными пороками развития костного аппарата типа миелодиеплэзии.

Клиника. Основными проявлениями сирингомиелии являются: а) дефекты костной и мышечной систем, б) сенсорные и трофические расстройства (сенсорная диссоциация - выпадение болевой и температурной чувствительности и сохранение тактильной чувствительности).

Отсутствие чувствительности к боли является причиной трофических и вазомоторных нарушений со стороны кожного покрова (безболезненные изъязвления, цианоз, гипергидроз).

Первым признаком у детей раннего возраста (сирингомиелия у них встречается очень редко) может быть быстро прогрессирующий сколиоз.

Диагноз базируется на клинической симптоматике и на результатах миелографии.

Лечение. Рекомендуют облучение пораженных сегментов радием, однако результаты неудовлетворительны и временны. Попытки хирургического дренирования кист и снижения интрамедуллярного давления оказались не совсем успешным методом, так как не всегда можно осуществить достаточное дренирование полости.

Прогноз плохой. Состояние больного прогрессивно ухудшается.

Воспалительные заболевания спинного мозга

Поперечный миелит.

Этнология заболевания полиморфна; различные инфекционные заболевания (катар верхних дыхательных путей, корь, паротит, ветряная оспа, оспа и др.) могут вызвать поперечный миелит.

Патологическая анатомия. Чаще всего поражение локализуется в грудном и поясничном отделах, в одном или нескольких сегментах. В пораженных отделах обнаруживается тотальный некроз спинного мозга. Поперечный миелит может быть вызван пиогенными микроорганизмами (абсцесс спинного мозга). Встречается очень редко. Обычно является результатом перенесенной септицемии, остеомиелита и других гнойных инфекций.

Клиника. Заболевание развивается быстро или же возникает внезапно - вялый паралич нижних конечностей, сопровождающийся выпадением чувствительности и расстройством функций таза. Постепенно, в течение 1-2 нед, вялый паралич может перейти в спастический.

Примерно в 50% случаев отмечаются плеоцитоз и повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости.

В дифференциально диагностическом отношении разграничение заболевании с полиневритом трудно. Как правило, острый полиневрит сопровождается незначительными сенсорными нарушениями, в отличие от поперечного миелита. Однако на результаты исследования функции чувствительных анализаторов у детей раннего возраста не всегда можно рассчитывать. Недержание мочи и стула и наличие пирамидных признаков указывают на наличие поперечного миелита. Для дифференциального диагноза электромиография и исследования ликвора существенных данных не дают.

Пневмомиелография позволяет исключить опухоли спинного мозга, эпидуральный абсцесс и сосудистые аномалии.

Прогноз обычно благоприятен. Лечение симптоматическое.

Опухоли спинного мозга

Этиология. Опухоли спинного мозга встречаются 5-6 раз реже, чем внутричерепные новообразования. Почти 50% всех интраспинальных опухолей у детей выявляются в течение первых 3-4 лет жизни, так как врожденные опухоли проявляются именно в этот период.

Примерно 50% опухолей спинного мозга в детском возрасте расположены экстрадурально и почти столько же интрадурально. Приблизительно 2/3 интрадуральных опухолей являются интрамедуллярными и 1/3 - экстрамедуллярными. Наиболее частые спинальные опухоли у детей следующие: а) опухоли, представляющие пороки развития (дермоидные кисты, липомы, тератомы); б) глиомы (астроцитомы, эпендимомы, ганглиомы - локализуются чаще всего в грудном отделе).

Реже встречаются метастатические опухоли (невробластомы, эпендимомы, медуллобластомы, менингеомы, невриномы, саркомы).

Интрамедуллярные опухоли, как правило, ведут к безболезненным симметричным расстройствам, а экстрамедуллярные связаны с болевыми ощущениями и асимметрическими нарушениями.

Клиника. Наиболее ранними симптомами опухолей спинного мозга являются двигательная слабость, вялый или спастический парез нижних конечностей. При поражении оболочек спинного мозга или корешков возникают спазмы паравертебральных мышц.

Дифференциальную диагностику опухоли спинного мозга следует проводить с травмой позвонков, подвывихом позвонков шейного отдела, полиомиелитом, сирингомиелией и др.

Каждый ребенок, у которого имеется подозрение на наличие опухоли спинного мозга, должен быть подвергнут рентгенографии позвоночника, исследованию спинномозговой жидкости и миелографии. Путем рентгеновского исследования может быть обнаружено увеличение междолькового пространства с наличием эрозии в области опухоли или же без эрозии. Миелография позволяет обнаружить частичную или полную блокаду в участке расположения опухоли.

Лечение хирургическое.

Дегенеративные заболевания спинного мозга

Спинальная мышечная атрофия (болезнь Вердннга - Гоффманна) - самая частая причина тяжелой прогрессирующей мышечной гипотонии раннего детского возраста. Это дегенеративное заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически обнаруживается прогрессирующая дегенерация двигательных клеток передних рогов и диффузная пролиферация глии.

Клиника. Клинические симптомы развиваются в пренатальном периоде или в первые месяцы после рождения. Отмечаются прогрессирующая мышечная слабость, резкое ограничение активных движений; поражение двустороннее, страдают главным образом проксимальные группы мышц. Несмотря на мышечную атрофию, часто конечности выглядят нормальными из-за обильного количества подкожной жировой клетчатки. Поражаются также и мышцы туловища, грудной клетки, шеи. Гладкие мышечные волокна остаются интактными. Наблюдается резкое угнетение или утрата сухожильных и периостальных рефлексов. Чувствительность и функции таза остаются нормальными. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту ребенка.

В большинстве случаев болезнь прогрессирует быстро и приводит к смертельному исходу на 2-3 году жизни.

Диагноз ставят на основании характерной симптоматики. Электромиография подтверждает наличие поражения двигательного нейрона в патогенезе гипотонии. При мышечной биопсии обнаруживаются классические признаки дегенеративной атрофии.

Дифференциальный диагноз следует проводить с несколькими заболеваниями. При атонической форме церебрального паралича гипотония сопровождается повышенными и патологическими рефлексами и отставанием в психическом развитии. Врожденные миопатии не характеризуются прогрессирующим течением. Прогрессивная мышечная дистрофия встречается исключительно редко у новорожденных; она сопровождается повышенным содержанием энзимов крови и, в частности - креатинфосфокиназы. Патогистологические изменения при биопсии характерны для мышечной дистрофии.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду и врожденный полиневрит, внутриутробно перенесенный полиомиелит, ушиб спинного мозга, болезнь Марфана и другие заболевания.

Лечение симптоматическое.

Ювенильная спинальная мышечная атрофия

Ювенильная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга-Веландера) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, иногда - по аутосомно-доминантному.

Клиника. Клинические признаки могут появиться как в раннем детском возрасте, так и в юношеском возрасте. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей гипотонией мышц при сохранении чувствительности и функций тазовых органов. Пирамидных симптомов нет. Ввиду того, что в начале заболевания выявляется расстройство проксимальных мышечных групп, по ошибке можно поставить диагноз - мышечная дистрофия.

Результаты дополнительных исследований при ювенильной спинальной мышечной атрофии напоминают картину болезни Верднига - Гоффманна и подтверждают нейрогенный генез заболевания.

Течение заболевания медленное, прогрессирующее. У некоторых детей походка, а также и движения рук сохраняются иногда до 20 лет после появления первых признаков, у других детей наступает полное бессилие в течение 8-9 лет.

Лечение симптоматическое.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова