Опухоли носа и околоносовых пазух
Оториноларингология. под ред. профессора В.Р.Гофмана
В полости носа и околоносовых пазухах, как и в других ЛОР органах, встречаются доброкачественные и злокачественные новообразования, весьма многообразные по морфологическому строению и клиническому проявлению. Отчетливой границы между многими доброкачественными и злокачественными опухолями часто провести нельзя. Современные классификации опухолей, в том числе носа и околоносовых пазух, громоздки и представляют интерес преимущественно для специалистов-онкологов. Мы остановимся на рассмотрении тех доброкачественных и злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух, которые имеют наибольшее клиническое значение.
Доброкачественные опухоли
Среди доброкачественных опухолей носа и околоносовых пазух наибольшее клиническое значение имеют папилломы, аденомы, сосудистые опухоли, хондромы, остеомы. Многие доброкачественные опухоли со временем обнаруживают тенденцию к озлокачествлению. Замечено, что опухоли любой степени дифференцировки, локализующиеся на латеральной стенке носа, практически должны расцениваться как потенциальные злокачественные новообразования (Карпов Н.А.,1962).
Папиллома - сравнительно редкая опухоль.
Наиболее часто наблюдается у лиц старших возрастных групп. Различают три формы папиллом: грибовидную, инвертированную и переходно-клеточную. Грибовидная форма располагается в преддверии носа (носовая перегородка, дно, внутренняя поверхность крыльев носа) и по внешнему виду напоминает цветную капусту. Это абсолютно доброкачественная опухоль.
Инвертированная и переходно-клеточная папилломы развиваются в глубоких отделах носа, преимущественно на его латеральной стенке. Переходно-клеточная (цилиндроклеточная) папиллома происходит из респираторного эпителия полости носа. Инвертируемая папиллома обязана своим названием тенденции к инвагинации плоского эпителия в виде широкой полоски в соединительную ткань (Козлова А. В. с соавт.,1979). Поверхность этих опухолей гладкая, при осмотре они напоминают банальные полипы. Папилломы растут медленно, проявляются нарушением носового дыхания через одну из половин носа. При их травматизации возникает кровотечение. Последние две формы папиллом склонны к деструктивному росту, рецидивам и малигнизации, которая наступает у 4 - 5% больных (Козлова А.В. с соавт.,1979). По мнению В. С. Погосова и В. Ф. Антонива (1994), малигнизации доброкачественных опухолей, в том числе папиллом, способствует облучение.
Аденома - редкая опухоль, исходящая из железистых структур слизистой оболочки.
Она встречается также преимущественно в пожилом возрасте. Опухоль имеет широкое основание, розово-серую окраску, покрыта неизмененной слизистой оболочкой. Аденому отличает медленный рост, вызывающий постепенное затруднение носового дыхания. Озлокачествление аденомы сопровождается ее быстрым ростом, изменением гистологической структуры, прорастанием в окружающие ткани и прилежащие полости - околоносовые пазухи, глазницу и полость черепа. Такое перерождение аденомы, как и папилломы, свойственно опухолям, локализующимся на латеральной стенке носа.
Сосудистые опухоли (гемангиома и лимфангиома).
Эти опухоли встречаются в любом возрасте. Различают капиллярные (из артериальных сосудов) и кавернозные (венозные) новообразования. Лимфангиомы происходят из лимфатических сосудов. Сосудистые опухоли могут располагаться на перегородке носа (медиальная стенка носа), на латеральной стенке и в любой околоносовой пазухе.
Гемангиомы перегородки носа являются типичными доброкачественными опухолями. Гемангиома этой области представляет собой небольшую опухоль округлой формы, сидящую на тонкой ножке или более широком основании в передней или средней трети перегородки. Опухоль имеет ярко-красный цвет, иногда с синюшным оттенком. Характерным симптомом гемангиомы перегородки носа являются частые, иногда весьма значительные кровотечения из соответствующей половины носа. Менее беспокоящим и более поздним симптомом является нарастающее затруднение дыхания одной из половин носа. Гемангиомы представляют собой наиболее демонстративный пример зависимости течения опухолевого процесса от локализации (Карпов Н.А., 1962). Всегда надо иметь в виду, что гемангиомы, располагающиеся на латеральной стенке носа, имеют повышенную тенденцию к малигнизации.
Диагностика гемангиом, отличающихся характерным внешним видом, склонностью к кровотечениям, не вызывает затруднений.
Хондрома.
Эта опухоль развивается из остатков премордиального хряща. Встречается в юношеском и зрелом возрасте. Она может исходить как из стенок полости носа, так и из околоносовых пазух. Опухоль отличается медленным экспансивным и нередко инфильтрирующим ростом в сторону орбит и в полость черепа. Хондрома часто рецидивирует и малигнизирует, если операция была недостаточно радикальной. При этом наблюдается неумолимый рост, сопровождающийся деформацией лицевого скелета и разрушением окружающих анатомических образований, что приводит глубоким нарушениям, несовместимым с жизнью.
Остеома.
Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль, исходящая из костной ткани и отличающаяся медленным ростом. Преимущественным местом ее развития является лобная пазуха, а также решетчатый лабиринт. Причина развития остеомы остается неизвестной. Гистологически по периферии она представляет собой плотную пластинчатую кость, а в центральной части - спонгиозную кость. В большинстве случаев остеома имеет широкое основание. Постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет околоносовую пазуху, вызывая головные боли и деформацию стенок, которая постепенно увеличиваясь, смещает глазное яблоко. Возможно нарушение слезоотделения. Клинико-рентгенологическая диагностика остеом в большинстве случаев не представляет затруднений (рис 2.11.1).
Лечение доброкачественных образований - хирургическое. В тех случаях, когда опухоль имеет тенденцию к озлокачествлению, она должна удаляться возможно радикально. Удаление ограниченных мягкотканных опухолей перегородки носа дополняется электрокоагуляцией исходного места или обработкой криоаппликатором. ЛОР-онкологи предпочитают производить эксцизию опухоли лучом лазера. Опухоли, расположенные на латеральной стенке носа и околоносовых пазухах, удаляются радикально с использованием операций типа Денкера или Мура. Наибольшую сложность представляет радикальное удаление хондромы, расположенной в глубоких отделах полости носа и основания черепа. Малейший остаток неудаленной хондромы приводит к рецидивам, первые признаки которого требуют безотлагательной повторной операции.Удаление остеом лобной пазухи и решетчатого лабиринта производится через типичнне доступы и может представлять известные трудности только при их значительной величине и распространении в направлении полости черепа.
Злокачественные опухоли
Злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух занимают по частоте третье место среди других злокачественных поражений верхних дыхательных путей (гортани и глотки) и составляют, по литературным данным, 2 - 3% злокачественных опухолей всех локализаций. Злокачественные опухоли чаще всего развиваются в верхнечелюстной пазухе. На втором месте по частоте стоят опухоли решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа (рис. 2.11.2). В лобной пазухе злокачественные опухоли встречаются очень редко. В клиновидной пазухе первичные опухоли почти не наблюдаются, однако они могут в нее прорастать из полости носа и других пазух (Пачес А.И.,1983). Среди злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух преобладают эпителиальные опухоли, наиболее часто плоскоклеточный рак, реже - соединительнотканные опухоли (саркомы).
В полости носа могут развиваться и низкодифференцированные тонзиллярные опухоли - ретикулосаркома и лимфоэпителиома, а также такие редкие опухоли, как меланобластома и эстезионейробластома. На рис. 2.11.3 представлены КТ и фото больного с лимфоэпителиомой носоглотки, распространяющейся в левую клиновидную пазуху и среднюю черепную ямку с вовлечением в процесс отводящего нерва. После курса лучевой терапии (60 Грей) была получена положительная клиническая динамика и восстановление функции отводящего нерва.
Ретикулосаркома и лимфоэпителиома имеют тонзиллярное происхождение и в большинстве случаев встречаются в глотке (Карпов Н.А.,1962). Развитие их в полости носа связано с распространением островков лимфоидной ткани по всему протяжению верхних дыхательных путей.
Меланобластома отличается содержанием пигмента меланина, характеризуется исключительным полиморфизмом и высокой степенью злокачественности. Наиболее часто эта опухоль возникает у людей в возрасте 50-60 лет.
Эстезионейробластома относится к нейроэпителиальным опухолям и происходит из нейроэпителиальных обонятельных клеток. Она чаще всего локализуется в области верхней носовой раковины и представляет собой мягкотканный полип, нередко заполняющий всю половину носа. Опухоль обладает резко выраженной способностью к инфильтрирующему росту и быстро прорастает в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа. Метастазирует в лимфатические узлы шеи, средостение, плевру, легкие, кости. Встречается как у взрослых, так и у детей.
При злокачественных новообразованиях носа и околоносовых пазух метастазирование происходит в соответствующие регионарные лимфоузлы. Так, при поражении передних отделов носовой полости метастазы "первого этапа" обнаруживаются в подчелюстной области, а при локализации опухоли в задних отделах - в латерофарингеальных узлах (рис. 2.11.5). Однако следует отметить, что опухпли полости носа в большинстве своем менее склонны к метастазированию по сравнению с теми же видами новообразований других отделов верхних дыхательных путей. Наиболее часто и рано возникают метастазы при первичном поражении органов и анатомических образований, обладающих большой активной подвижностью - язык, дно полости рта (Петров Н. Н.,1962). Этим объясняется частое и раннее метастазирование рака нижнего отдела глотки и вестибулярного отдела гортани и редкость метастазов при раке подскладкового пространства гортани. Редкость метастазирования опухолей носа и околоносовых пазух, очевидно, следует объяснять отсутствием подвижности стенок полости носа (Карпов Н.А.,1962).
Известный интерес представляет метастазирование в полость носа и околоносовые пазухи опухолей других локализаций. Так, описаны случаи метастазирования в полость носа опухоли надпочечника - гипернефромы (Зимонт Д. И.,1957; Kustner,1959; Карпов Н.А.,1962). Если метастазы опухолей в полость носа имеют казуистический характер, то нередко наблюдается прорастание опухолей в полость носа и пазух из соседних областей. Со стороны наружных покровов в полость носа может прорастать рак кожи, разрушая сначала хрящевой, а затем и костный скелет носа. Из полости черепа в полость носа могут врастать менингиомы, глиомы. У маленьких детей наблюдаются так называемые "врожденные опухоли лобно-носовой области" (менингоэнцефалоцеле, глиомы, дермоидные кисты), возникающие в результате аномалий развития передней нейропоры. Из полости рта в полость носа могут врастать злокачественные опухоли первично поражающие твердое небо.
Клинические проявления опухолей носа и околоносовых пазух на ранних стациях часто напоминают банальные воспалительные заболевания. Больные предъявляют жалобы на односторонний насморк, затруднение дыхания чврез одну половину носа. Позже появляются гнойные и гнойно-кровянистые выделения, головная и зубная боль. Поэтому больные поступают в стационар спустя значительное время после начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы новообразования носа и околоносовых пазух. К указанным выше симптомам присоединяются и такие, как припухлость лица, смещение глазного яблока. Головная боль различного характера нередко является первым, но не ранним признаком заболевания, по поводу которого больные обращаются к врачу. Невралгии обычно отмечаются при опухолях, распространяющихся в крылонебную ямку. Кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в полость рта, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса.
В диагностике злокачественных новообразований носа и околоносовых пазух большое значение имеет рентгеновское исследование, проведенное в различных проекциях. Необходимо отметить, что такой важный рентгенологический симптом, как разрушение кости (стенок носовой полости и околоносовых пазух) в раннем периоде отсутствует, а затемнение пазухи может наблюдаться при различных заболеваниях. Повышают диагностические возможности компьютерные лучевые методы исследования (КТ и МРТ), а также радиоизотопные методы.
Использование современных эндоскопов с волоконной оптикой позволяет осмотреть под увеличением глубокие отделы полости носа, а при необходимости - и полость пазух через небольшие трепанационные отверстия, произвести биопсию подозрительного участка. Важным моментом в своевременной диагностике новообразований является онкологическая настороженность.
Дифференциальную диагностику злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух следует производить с хроническим гиперпластическим, полипозным и гнойным синуитом (чаще верхнечелюстным синуитом), с холестеатожым процессом и микозным поражением носа, а также доброкачественными опухолями. При дифференциальной диагностике следует помнить об инфекционных гранулемах сифилитического, туберкулезного и склеромного генеза, а также о гранулематозе Вегенера (односторонний моносинуит!) и о гранулеме Стюарта.
Лечение злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух должно быть комбинированным, включающим хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы. В зависимости от биологической активности опухоли, ее морфологической и клинической характеристики, стадии, распространенности и метастазирования процесса, указанные методы могут быть применены в различных комбинациях (Емельянов А. А., 1990, Емельянов А. А., Крюкова С. В., 1993). Лечение злокачественных опухолей данной зоны является весьма непростой задачей. Анатомо-топографические особенности лицевого черепа и его основания не всегда позволяют удалить опухоль в пределах здоровых тканей. Лучевая терапия также малоэффективна не только в результате радиорезистентности многих опухолей носа и околоносовых пазух, но и в силу нахождения опухоли в глубоких зонах, облучение которых чревато серьезным поражением глаз, головного и спинного мозга. Эти трудности возрастают по мере распространения опухолевого процесса. Между тем, значительной части больных правильный диагноз устанавливается со значительным опозданием. Все это заставляет относить злокачественные новообразования носа и околоносовых пазух к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом (Зимонт Д.И., 1957, Карпов Н.А. с соавт., 1976) и еще раз напомнить об онкологической настороженности врача при обследовании больных с любой ЛОР-патологией.