Тугоухость

Оториноларингология. под ред. профессора В.Р.Гофмана

Под сенсоневральной (звуковоспринимающей, перцептивной) тугоухостью понимают поражение слуховой системы от рецептора до слуховой зоны коры головного мозга. На нее приходится 74% тугоухости. В зависимости от уровня патологии ее подразделяют на рецепторную (периферическую), ретрокохлеарную (корешковую) и центральную (стволовую подкорковую и корковую). Деление носит условный характер. Наиболее часто встречается рецепторная тугоухость. Ретрокохлеарная тугоухость возникает при поражении спирального ганглия и VIII нерва.

Этиология.

Сенсоневральная тугоухость - полиэтиологическое заболевание. Основными причинами ее являются инфекции; травмы; хроническая недостаточность мозгового кровообращения; шумовибрационный фактор; пресбиакузис; невринома VIII нерва; радиоактивное облучение; аномалии развития внутренненго уха; болезни матери во время беременности; сифилис; интоксикации некоторыми антибиотиками и медикаментами, солями тяжелых металлов (ртути, свинца), фосфором, мышьяком, бензином; эндокринные заболевания; злоупотребление алкоголем и курением табака.

Cенсоневральная тугоухость может быть вторичной при заболеваниях, которые вначале вызывают кондуктивную или смешанную тугоухость, а с течением времени приводят к функциональным и органическим изменениям рецепторных клеток кортиева органа. Так происходит при хроническом гнойном среднем отите, адгезивном отите, отосклерозе и болезни Меньера.

У 20-30% глухих и глухонемых детей отмечается врожденная глухота, а у 70-80% - приобретенная. Причиной тугоухости в постнатальном периоде является родовая травма с асфиксией, нарушением мозгового кровообращения, а также резусконфликт и гемолитическая желтуха.

На инфекционную природу сенсоневральной тугоухости и глухоты приходится около 30%. На первом месте стоят вирусные инфекции - грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпесы, затем следуют эпидемический цереброспинальный менингит, сифилис, скарлатина и тифы.

Патогенез.

При инфекционных болезнях поражаются ганглиозные клетки, волокна слухового нерва и волосковые клетки. Менингококки и вирусы обладают нейротропностью, а другие возбудители избирательно действуют на сосуды, третьи являются вазо- и нейротропными. Под влиянием инфекционных агентов нарушается капиллярное кровоснабжение во внутреннем ухе и повреждаются волосковые клетки основного завитка улитки. Вокруг слухового нерва может образоваться серозно-фибринозный экссудат с лимфоцитами, нейтрофилами, распадом волокон и образованием соединительной ткани. Нервная ткань ранима и уже через сутки начинается распад осевого цилиндра, миелина и вышерасположенных центров. Поврежденный нерв может частично восстановиться. Хронические дегенеративные процессы в нервном стволе ведут к разрастанию соединительной ткани и атрофии нервных волокон.

В основе глухоты и тугоухости при эпидемическом цереброспинальном менингите лежит двусторонний гнойный лабиринтит. Поражаются рецептор, ганглиозные клетки, ствол восьмого нерва и ядра в продолговатом мозге. После цереброспинального менингита часто утрачивается слуховая и вестибулярная функции.

При эпидемическом паротите быстро развивается одно- или двусторонний лабиринтит или поражаются сосуды внутреннего уха, вследствие чего наступает тугоухость, глухота с выпадением вестибулярной функции.

При гриппе отмечается высокая вазо- и нейротропность вируса. Инфекция распространяется гематогенно и поражает волосковые клетки, кровеносные сосуды внутреннего уха. Чаще бывает односторонняя патология. Нередко развивается буллезно-геморрагический или гнойный средний отит. Поражение органа слуха вирусной природы возможно при herpes zoster с локализацией процесса в улитке и стволе VIII нерва. Может возникать нарушение слуховой и вестибулярной функций.

Таким образом, патология органа слуха при инфекционных болезнях локализуется преимущественно в рецепторе внутреннего уха и слуховом нерве.

В 20% случаев причиной сенсоневральной тугоухости являются интоксикации. Среди них первое место занимают ототоксические лекарственные препараты: антибиотики аминогликозидного ряда (канамицин, неомицин, мономицин, гентамицин, биомицин, тобрамицин, нетилмицин, амикацин), стрептомицины, tbc-статики, цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), анальгетики (антиревматические средства), антиаритмические препараты (хинадин и др.), трициклические антидепрессивные средства, диуретики (лазикс и др.). Под влиянием ототоксических антибиотиков происходят патологические изменения в рецепторном аппарате, сосудах, особенно в stria vascularis. Волосковые клетки вначале поражаются в основном завитке улитки, а затем на всем ее протяжении. Развивается тугоухость по всему частотному спектру, но больше на высокие звуки. Снижаются микрофонные потенциалы улитки, акционный потенциал восьмого нерва и эндолимфатический потенциал, то есть потенциал покоя. В эндолимфе понижается концентрация калия и увеличивается - натрия, отмечается гипоксия волосковых клеток и уменьшение ацетилхолина в лабиринтной жидкости. Ототоксическое действие антибиотиков наблюдается при общем и местном применении. Токсичность их зависит от проникновения через гематолабиринтный барьер, дозы, длительности применения и выделительной функции почек. Указанные антибиотики, особенно стрептомицины, поражают вестибулярные рецепторы. Ототоксическое действие антибиотиков резко проявляется у детей.

Сенсоневральная тугоухость сосудистого генеза связана с нарушением тонуса внутренней сонной, позвоночной артерий, дисциркуляцией кровотока в вертебрально-базилярном бассейне. Эта патология приводит к расстройству кровообращения в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски ввиду спазма, тромбобразования, кровоизлияний в эндо- и перилимфатические пространства, что нередко является причиной острой глухоты и тугоухости.

Травматическое происхождение тугоухости включает в себя механо-, аку-, вибро-, баро-, акцелеро-, электро-, актино- и химиотравмы. Механотравма может вызвать перелом основания черепа, повреждение пирамиды височной кости, VIII нерва. При баротравме возникает разрыв барабанной перепонки, мембраны круглого окна, вывих стремени и повреждение рецепторных клеток кортиева органа. При длительном воздействии высокого уровня шума и вибрации происходят дистрофические изменения в рецепторе на фоне спазма сосудов. Поражаются так же нейроны спирального ганглия и слуховой нерв. Шум и вибрация в первую очередь приводят к понижению восприятия высоких и низких тонов, менее затрагивая речевую зону их. Более сильные повреждения отмечаются под влиянием высокочастотного импульсного шума, превышающего 160 дБ (на учебных стрельбищах), который вызывает острую необратимую сенсоневральную тугоухость и глухоту в результате акутравмы.

Пресбиакузис развивается вследствие возрастной атрофии сосудов улитки, спирального ганглия на фоне атеросклероза, а также изменений в вышележащих отделах слуховой системы. Дегенеративные процессы в улитке начинаются уже с 30-ти летнего возраста, но быстро прогрессируют после 50 лет.

Наиболее частыми причинами поражения центральных отделов слуховой системы являются опухоли, хроническая недостаточность мозгового кровообращения, воспалительные процессы мозга, травмы черепа и др.

Сифилитическая тугоухость может вначале характеризоваться нарушением звукопроведения, а затем - звуковосприятия за счет патологии в улитке и центрах слуховой системы.

Корешковой сенсоневральной тугоухостью сопровождается невринома VIII нерва.

Прогрессирование кондуктивной и смешанной тугоухости нередко ведет к поражению слухового рецептора и образованию сенсорного компонента, а затем преобладанию сенсоневральной тугоухости. Втоичная сенсоневральная тугоухость при хроническом гнойном среднем отите, адгезивном отите с течением времени может развиться в результате токсических влияний на внутреннее ухо микроорганизмов, продуктов воспаления и лекарственных препаратов, а также возрастных изменений в органе слуха. При кохлеарной форме отосклероза причиной сенсоневрального компонента тугоухости является распространение отосклеротических очагов в барабанную лестницу, разрастание соединительной ткани в перепончатом лабиринте с повреждением волосковых клеток. При болезни Меньера кондуктивная тугоухость переходит в смешанную, а затем в сенсоневральную, что объясняется прогрессирующими дегенаративно-дистрофическими изменениями в улитке под влиянием гидропса лабиринта, зависящего от дисфункции вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха и биохимических нарушений в ушной лимфе.

Клиника.

По течению различают острую, хроническую формы тугоухости, а также обратимую, стабильную и прогрессирующую.

Больные жалуются на постоянную одно- или двустороннюю тугоухость, которая возникла остро или постепенно, с прогрессированием. Тугоухость может стабилизироваться на длительное время. Она нередко сопровождается субъективным высокочастотным ушным шумом (писк, свист и др.) от незначительного, периодического до постоянного и мучительного. Шум иногда становится основным беспокойством больного, раздражая его. При односторонней тугоухости и глухоте общение больных с окружающими остается нормальным, но при двустороннем процессе - затрудняется. Высокая степень тугоухости и глухота приводят людей к замкнутости, потере эмоциональной окраски речи и снижению социальной активности.

У больных выясняют причину тугоухости, длительность ее, течение, характер и эффективность предыдущего лечения. Проводят эндоскопическое исследование лор органов, определяют состояние слуховой и вестибулярной функции, а также вентиляционную функцию слуховой трубы.

Исследование слуха имеет важное значение для диагностики сенсоневральной тугоухости, уровня поражения сенсорного слухового тракта, а также дифференциальной диагностики ее с кондуктивной и смешанной тугоухостью. При сенсоневральной тугоухости шепотная речь, как более высокочастотная, нередко воспринимается хуже разговорной. Сокращается длительность восприятия камертонов на все частоты, но преимущественно на высокие. Латерализация звука в опыте Вебера отмечается в лучшеслышащее ухо. Камертональные опыты Ринне, Федеричи, Желле, Бинга положительные. Костная проводимость в опыте Швабаха укорачивается пропорционально тугоухости. После продувания ушей не отмечается улучшения слуха на шепотную речь. Барабанная перепонка при отоскопии не изменена, подвижность ее нормальная, вентиляционная функция слуховой трубы I-II степени.

Тональные пороги воздушной и костной проводимости повышены. Костно-воздушный интервал отсутсвует или не превышает 5-10 дБ при наличии кондуктивного компонента тугоухости. Характерно крутое падение кривых, особенно в зоне высоких частот. Отмечаются обрывы тональных кривых (чаще костной) преимущественно в области высоких частот. При глубокой тугоухости остаются лишь островки слуха на отдельных частотах. В большинстве случаев не достигается 100% разборчивость речи при речевой аудиометрии. Кривая речевой аудиограммы сдвинута от стандартной кривой вправо и не параллельна ей. Порог чувствительности речи отстоит на 50 дБ и более.

С помощью надпороговых тестов часто выявляется феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ), который подтверждает поражение кортиева органа. Дифференциальный порог силы звука (ДПС) составляет 0,2-0,7 дБ, SISI-тест - до100%, уровень дискомфортной громкости (УДГ) - 95-100 дБ, сужен динамический диапазон слухового поля (ДДСП). Слуховая чувствительность к ультразвуку понижается или он не воспринимается. Латерализация ультразвука направлена в лучше слышащее ухо. Снижается или утрачивается разборчивость речи среди шума. При импедансной аудиометрии тимпанограммы нормальные. Пороги акустического рефлекса повышаются в сторону высоких частот или не выявляются. На аудиограмме по слуховым вызванным потенциалам четко регистрируются КСВП, кроме волны I порядка.

Невринома VIII нерва характеризуется медленным течением, односторонней сенсоневральной тугоухостью, ушным шумом, тонально-речевой диссоциацией, ухудшением разборчивости речи на фоне шума. Ее отличает высокий УДГ и отсутствие ФУНГа, отсутствие латерализации звука в опыте Вебера при латерализации ультразвука в здоровое ухо. Увеличивается время обратной адаптации до 15 мин, порог ее сдвинут до 30-40 дБ (в норме 0-15 дБ). Отмечается распад акустического рефлекса стремени. В норме в течение 10 с амплитуда рефлекса остается постоянной, либо уменьшается до 50%. Полураспад рефлекса в течение 1,5 с считается патогномоничным для невриномы VIII нерва. Рефлекс стремени (ипси- и контралатеральный) может не вызываться при стимуляции пораженной стороны. Отоакустическая эмисия (ОАЭ) не регистрируется на стороне поражения, удлиняются интервалы между I и V пиками КСВП. Имеют место вестибулярные нарушения, парез лицевого и промежуточного нервов. Для диагностики невриномы слухового нерва проводится рентгенография височных костей по Стенверсу и томография их (обычная, компъютерная и магнитно-резонансная).

При стволовой тугоухости нарушается разборчивость речи, ДПС составляет 5-6 дБ (норма 1-2 дБ), время обратной адаптации 5-15 мин. (норма 5-30 с), сдвиг порога адаптации до 30-40 дБ (норма 5-10 дБ). Как и при невриноме YIII нерва отсутсвует ФУНГ, ультразвук латерализуется в лучшеслышащее ухо при отсутсвии латерализации звука при опыте Вебера, отмечается распад акустического рефлекса стремени, удлинение интервала между I и V пиками КСВП, ОАЭ на стороне поражения не регистрируется. Патология ствола мозга на уровне трапециевидного тела приводит к выпадению обоих контралатеральных рефлексов стремени при сохранности - ипсилатеральных. Объемные процессы в области перекрестных и одного неперекрестного путей отличаются отсутсвием всех рефлексов, кроме ипсилатерального на здоровой стороне.

Центральная тугоухость характеризуется тонально-речевой диссоциацией, удлинением латентного периода слуховых реакций, ухудшением разборчивости речи на фоне шума, нарушение пространственноо слуха в горизонтальной плоскости. Бинауральное восприятие не улучшает разборчивости речи. Больные нередко испытывают затруднения в восприятии радиопередач и телефонных разговоров. Страдают ДСВП. Отмечается падение или отсутствие потенциалов на звуки различной тональности и интенсивности.

По аудиологическим признакам приходится дифференцировать первичную сенсоневральную тугоухость от болезни Меньера и кохлеарной формы отосклероза.

Сенсоневральный компонент тугоухости отмечается при болезни Меньера, однако положительный ФУНГ сочетается со 100% разборчивостью речи и сдвигом нижней границы воспринимаемых частот (НГВЧ) до 60-80 Гц, что характерно для кондуктивногой тугоухости. SISI-тест составляет 70-100%. При асимметрии слуха латерализация звука в опыте Вебера направлена в лучше слышащее ухо, а ультразвука - в противоположное ухо. Флюктуирующий характер тугоухости выявляется положительным глицерол-тестом. Страдает пространственный слух в горизонтальной и вертикальной плоскостях. Вестибулярные симптомы подтверждают диагноз.

Кохлеарная форма отосклероза сходна с сенсоневральной тугоухостью по характеру тональной аудиограммы, а остальные аудиологические тесты свидетельствуют о кондуктивном характере нарушения слуха (нормальное восприятие ультразвука, сдвиг НГВЧ до 60-80 Гц, высокий УДГ с широким ДДСП, 100% разборчивость речи при высоких тональных порогах костной проводимости.

Лечение.

Различают лечение острой, хронической и прогрессирующей сенсоневральной тугоухости. Сначала оно направлено на устранение причины заболевания.

Лечение острой сенсоневральной тугоухости и глухоты начинают как можно раньше, в период обратимых изменений нервной ткани в порядке оказания неотложной помощи. Если причина острой тугоухости не установлена, то ее расценивают, чаще всего, как тугоухость сосудистого генеза. Рекомендуется внутривенное капельное введение лекарственных средств в течение 8-10 дней - реополиглюкин 400 мл, гемодез 400 мл через день; сразу после их введения назначают капельное введение 0,9% раствора натрия хлорида 500 мл с добавлением в него 60 мг преднизолона, 5 мл 5% аскорбиновой кислоты, 4 мл солкосерила, 0,05 кокарбоксилазы, 10 мл панангина. Этиотропными средствами при токсической сенсоневральной тугоухости являются антидоты: унитиол (по 5 мл 5% раствора внутримышечно в течение 20 дней) и натрия тиосульфат (по 5-10 мл 30% раствора внутривенно 10 раз), а также активатор тканевого дыхания - кальция пантотенат (20% раствор по 1-2 мл в день подкожно, внутримышечно или внутривенно). В лечении острой и профессиональной тугоухости применяется гипербарическая оксигенация - 10 сеансов по 45 мин. В рекомпрессионной барокамере, ингаляции кислорода или карбагена (в звисимости от спастической или паралитической формы сосудистой патологии головного мозга).

Патогенетическое лечение заключается в назначении средств, обеспечивающих улучшение или восстановление обменных процессов и регенерацию нервной ткани. Применяются витамины группы В₁, В₆, А, Е, кокарбоксилаза, АТФ; биогенные стимуляторы (экстракт алоэ, ФИБС, гумизоль, апилак); сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, папаверин, дибазол); средства, улучшающие сосудистую микроциркуляцию (трентал, кавинтон, стугерон); антихолинэстеразные средства (галантамин, прозерин); средства, улучшающие проводимость нервной ткани; антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, супрастин, диазолин и др.), глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон). При показаниях назначают гипотензивные препараты и антикоагулянты (гепарин).

Применяют меатотимпанальный способ введвения лекарственных препаратов (Солдатов И.Б., 1961). Вводят галантамин с 1-2% раствором новокаина по 2 мл ежедневно до 15 инъекций на курс. Галантамин улучшает проведение импульсов в холинергических синапсах слуховой системы, а новокаин способствует уменьшению ушного шума.

Лекарственные средства (антибиотики, глюкокортикоиды, новокаин, дибазол) вводят путем заушного фонофореза или эндаурального электрофореза.

В период стабилизации тугоухости больные находятся под наблюдением врача отоларинголога, им проводят курсы превентивного поддерживающего лечения 1-2 раза в год. Для внутривенного капельного введения рекомендуется кавинтон, трентал, пирацетам. Затем внутрь назначается стугерон (циннаризин), поливитамины, биостимуляторы и антихолинэстеразные препараты. Проводится симптоматическая терапия. Эффективен энауральный электрофорез 1-5% раствора калия иодида, 0,5% раствора галантамина, 0,5% раствора прозерина, 1% раствора никотиновой кислоты.

Для уменьшения ушного шума применяют метод введения анестетиков в биологически активные точки околоушной области, а также акупунктуру, электропунктуру, электроакупунктуру, магнитопунктуру и лазеропунктуру. Наряду с рефлексотерапией проводят магнитотерапию общим солиноидом и местно аппаратом “Магнитер” или эндауральную электростимуляцию постоянным импульсным однополярным током. При мучительном ушном шуме и неэффективностивности консервативного лечения производят резекцию барабанного сплетения.

При стойкой, длительно существующей тугоухости со стабилизацией порогов слышимости медикаментозное лечение в основном не эффективно, так как уже нарушен морфологический субстрат звуковосприятия во внутреннем ухе.

При двусторонней тугоухости или односторонней тугоухости и глухоте на другое ухо, затрудняющих речевое общение, прибегают к слухопротезированию. Слуховой аппарат обычно показан, когда величина средней потери тонального слуха на частоты 500, 1000, 2000 и 4000 Гц составляет 40-80 дБ, а разговорная речь воспринимается на расстоянии не более 1 м от ушной раковины.

В настоящее время промышленностью выпускается несколько видов слуховых аппаратов. Их основу составляют электроакустические усилители с воздушным или костным телефонами. Существуют аппараты в виде заушины, слуховых очков, карманных приемников. Современные миниатюрные аппараты с воздушным телефоном выполнены в виде ушного вкладыша. Аппараты снабжены регулятором громкости. Некоторые из них имеют устройство для подключения к телефонному аппарату. Подбор аппаратов производится в специальных слухопротезных пунктах врачом-отоларингологом-сурдологом, слухопротезистом и техником. Длительное пользование аппаратом безвредно, однако это не предотвращает прогрессирования тугоухости. При выраженной сенсоневральной тугоухости слуховые аппараты менее эфективны, чем при кондуктивной тугоухости, так как у больных сужен динамический диапазон слухового поля (ДДСП) и отмечается ФУНГ.

Социальной глухотой считается потеря тонального слуха на уровне 80 дБ и более, когда человек не воспринимает крик около ушной раковины и невозможно общение среди людей. Если слуховой аппарат неэффективен, а общение затруднено или невозможно, то человека обучают контакту с людьми с помощью мимики, жестов. Обычно это применяется у детей. Если у ребенка врожденная глухота или она развилась до овладения речью, то он является глухонемым. Состояние слуховой функции у детей выявляют как можно раньше, до трехлетнего возраста, когда реабилитация слуха и речи происходит более успешно. Для диагностики глухоты применяют не только методы субъективной аудиометрии, но, прежде всего, объективные методы - импедансную аудиометрию, аудиометрию по слуховым вызванным потенциалам и отоакустическую эмиссию. Дети с потерей слуха 70-80 дБ и отсутствием речи обучаются в школах для глухонемых, со II-III степенью тугоухости - в школах для тугоухих, а с I-II степенью тугоухости - в школах для слабослышащих. Для глухих и слабослышащих детей имеются специальные детские сады. При обучении применяется звукоусиливающая аппаратура коллективного пользования и слуховые аппараты.

В последние годы разработано и внедряется электродное слухопротезирование - хирургическая имплантация электродов в улитку практически глухих людей для электрической стимуляции слухового нерва. После операции больных обучают речевому общению.

Для профилактики сенсоневральной тугоухости проводятся мероприятия по уменьшению вредного влияния шума и вибрации, акутравмы и баротравмы на орган слуха. Применяются антифоны - ушные вкладыши, наушники, шлемофоны и др. При лечении ототоксическими антибиотиками назначают 5% раствор унитиола внутримышечно, а при развитии тугоухости эти антибиотики отменяют. Предупреждают инфекционные заболевания и другие болезни, являющиеся причиной тугоухости.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ТУГОУХОСТИ

Под тугоухостью понимается затруднение речевого общения и восприятия звуков. Различают кондуктивную (звукопроводящую), перцептивную (звуковоспринимающую) и смешанную виды тугоухости.

Важнейшим условием поступления звуковой энергии к волосковым клеткам спирального органа является нормальное морфологическое состояние, функциональная подвижность звукопроводящего аппарата от наружного уха до кортиева органа. Для хорошей передачи звуков необходимо нормальное давление воздуха в барабанной полости и ушной лимфы в лабиринте. Нарушение механического звукопроведения на любом уровне ведет к кондуктивной тугоухости, причинами которой являются болезни, прежде всего, среднего, а затем наружного и внутреннего уха.

Смешанная тугоухость нередко представляет переходную стадию к перцептивной тугоухости, когда имеются изменения гидродинамики ушной лимфы и повышение ее давления. Она чаще отмечается при болезни Меньера и кохлеарной форме отосклероза.

Перцептивная тугоухость подразумевает нарушение не только восприятия звуков рецепторными клетками кортиева органа, но и патологию всего слухового сенсорного тракта, поэтому правильнее ее именовать сенсоневральной тугоухостью.

Степень тугоухости определяют по речевым и тональным порогам слуха. На тональной аудиограмме особое внимание обращается на речевые частоты. В табл. 1.9.1 приведена характеристика степеней тугоухости по Г.В.Ковтун (цит. По Козлову М.Я.., Левину А.Л., 1989).

Таблица 1.9.1

Степени тугоухости

Клинический диагноз тугоухости должен состоять из двух частей - морфологической и функциональной. Например, правосторонний адгезивный средний отит с кондуктивной тугоухостью II степени или двусторонняя постгриппозная сенсоневральная тугоухость I степени на правое и II степени на левое ухо.

Особое значение в дифференциальной диагностике тугоухости имеют негнойные заболевания уха с целой барабанной перепонкой, к которым относятся хронический тубоотит, адгезивный отит, отосклероз, болезнь Меньера и сенсоневральная тугоухость. Тубоотит, адгезивный отит и I стадия отосклероза характеризуются кондуктивной тугоухостью. При болезни Меньера отмечается смешанная тугоухость с сенсоневральным компонентом. Прогрессирование отосклероза постепенно приводит к смешанной тугоухости, а его поздняя кохлеарная форма отличается нарушением звуковосприятия. Необходимо учитывать, что кондуктивная тугоухость, существующая в течение нескольких лет может прогрессировать в смешанную и сенсоневральную тугоухость. Сенсоневральная тугоухость бывает улиткового (рецепторного), корешкового (при невриноме VIII нерва) и центрального генеза.

Нарушение механизма звукопроведения в среднем и внутреннем ухе характеризуется определенными признаками, в целом отличными от сенсоневральной тугоухости (табл. 1.9.2). Отмечается низкочастотный, реже среднечастотный субъективный ушной шум. Разговорная речь чаще воспринимается хуже шепотной, так как она содержит более низкие звуковые частоты. Уменьшается длительность восприятия преимущественно низкочастотных камертонов. Латерализация звука в опыте Вебера в больное ухо при односторонней и в хуже слышащее ухо - при двусторонней кондуктивной тугоухости. Камертональные опыты Ринне, Федеричи, Бинга отрицательные. Опыт Желле отрицательный при отосклерозе, поэтому он является его патогномоничным симптомом. Тем не менее, при выраженном тимпаносклерозе, адгезивном отите опыт Желле тоже может быть отрицательным. Длительность костной проводимости в опыте Швабаха удлинена на стороне поражения или хуже слышащего уха. Улучшение остроты слуха на шепотную речь после продувания уха по Политцеру или через катетер указывают на кондуктивную тугоухость при тубоотите. Ограничение или отсутствие подвижности барабанной перепонки при исследовании пневматической воронкой Зигле характерно для адгезивного отита.

Кондуктивная тугоухость характеризуется повышением тональных порогов воздушной проводимости, преимущественно в области низких частот (до 50-60 дБ) при небольшом повышении порогов костной проводимости в области низких частот (до 20 дБ). Всегда имеется костно-воздушный интервал более 20 дБ. Иногда может наблюдаться повышение тональных порогов костного звукопроведения до 40 дБ вследствие блокады обоих окон лабиринта, что влечет за собой ухудшение гидродинамики внутреннего уха.

Речевая аудиометрия выявляет 100% разборчивость речи, но пороги чувствительности повышаются до 50 дБ, при этом кривая разборчивости речи смещена вправо от нормальной кривой и параллельна ей.

При проведении надпороговых аудиометрических тестов уровень дискомфортной громкости (УДГ) может превышать предельную интенсивность аудиометра, поэтому для кондуктивной тугоухости характерен большой динамический диапазон слухового поля (ДДСП). ФУНГ отрицательный. При шумовой аудиометрии по Лангенбеку шум и тон слышны на одном уровне интенсивности.

Таблица 1.9.2

Дифференциальная диагностика тугоухости при негнойных заболеваниях уха

Условные обозначения: НЧ,СЧ,ВЧ - низко-, средне-, высокочастотный субъективный ушной шум; +/0 - диагностический признак имеет место или отсутствует; жирным шрифтом выделены патогномоничные симптомы заболеваний.

Слуховая чувствительность к ультразвукам нормальная, латерализация его отмечается в лучше слышащее ухо. Нижняя граница воспринимаемых звуковых частот (НГВЧ) сдвинута вправо до 60-100 Гц. При исследовании пространственного слуха при отсоклерозе нарушается определение локализации источника звука в вертикальной плоскости. Подобные изменения могут наблюдаться при адгезивном отите и хроническом гнойном среднем отите вследствие нарушения подвижности подножной пластинки стремени. При выраженной асимметрии слуха пространственный слух нарушается и в горизонтальной плоскости.

Дифференцировать кондуктивную тугоухость от сенсоневральной позволяет импедансная аудиометрия. При последней тимпанограмма нормальная (типа А), а пороги акустического рефлекса стремени повышаются пропорционально тугоухости, может быть ФУНГ и распад акустического рефлекса. При кондуктивной тугоухости имеются изменения тимпанограмм, нередко отрицательное давление в барабанной полости. Акустический рефлекс стремени не регистрируется из-за ограничения подвижности звукопроводящего аппарата. При адгезивном отите отмечается тимпанограмма типа В (очень малая податливость барабанной перепонки, отрицательное давление в среднем ухе или оно не определяется), рефлекс стремени не регистрируется. Хронический тубоотит характеризуется меньшим ограничением подвижности барабанной перепонки на фоне пониженного давления в барабанной полости (тимпанограмма типа С, вершина которой смещена в сторону отрицательного давления). Акустический рефлекс положительный. После продувания уха давление в барабанной полости восстанавливается и подвижность барабанной перепонки нормализуется. Обширные подвижные рубцы барабанной перепонки, атрофия ее, дефекты слуховых косточек проявляются тимпанограммой типа D - гиперподатливостью барабанной перепонки, отсутсвием рефлекса стремени при дефекте наковальни. При отосклерозе умеренно снижена податливость барабанной перепонки вследствие фиксации подножной пластинки стремени (тимпанограммы типа А₁-А₂) и отсутствует рефлекс стремени. При зияющей слуховой трубе тимпанограмма и рефлекс стремени нормальные, но регистрируются колебания барабанной перепонки синхронно дыханию.

При кондуктивной тугоухости не регистрируется ни один из типов отоакустической эмиссии, но наблюдается удлинение латентного периода всех компонентов коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). Кривые волн ВСВП при воздушной стимуляции смещаются по шкале интенсивностей соответственно степени кондуктивной тугоухости.

Смешанная тугоухость представляет собой переходную стадию к сенсоневральной тугоухости, когда имеются обратимые изменения в рецепторе, которые выявляются с помощью надпороговых тестов. Она отмечается при болезни Меньера и II-III стадиях отосклероза, а также при прогрессировании адгезивного среднего отита и тимпаносклероза.

На тональной аудиограмме кривые воздушной и костной проводимости нередко идут горизонтально, пороги могут повышаться равномерно по воздушной проводимости - до 60 дБ и костной - до 40 дБ. Имеется небольшой интервал между этими кривыми (до 15 дБ). Бывают аудиограммы вогнутые и нисходящего характера с обрывами в зоне высоких частот. Аудиограммы на отдельных участках могут быть похожи на таковые при кондуктивной, смешанной и сенсоневральной тугоухости. Звукопроводящий компонент тугоухости отмечается в области низких частот.

Нередко выявляется ФУНГ. В отличие от сенсоневральной, при смешанной тугоухости (скальном типе) ФУНГ может быть обратимым при улучшении гидродинамики во внутреннем ухе. При его наличии не всегда достигается 100% разборчивость речи, уровень дискомфортной громкости (УДГ) повшается скачкообразно, ДДСП суживается, SISI-тест - 100%. Надпороговые тесты часто коррелируют с уровнем слуха по костному звукопроведению. Сохраняется нормальная слуховая чувствительность к ультразвукам, несмотря на сенсоневральный компонент аудиограммы. При речевой аудиометрии 100% разборчивость речи достигается при большем отклонении аудиограммы вправо по сравнению с кондуктивной тугоухостью.

Латерализация звука в опыте Вебера нередко носит неопределенный характер, в зависмости от преобладания нарушения звукопроведения или звуковосприятия в ухе. Обычно отмечается латерализация звука в сторону лучше слышащего уха, а ультразвуков - в сторону хуже слышащего уха. Гидропс лабиринта при болезни Меньера подтверждается положительным глицерол-тестом, характеризующимся понижением тональных порогов слуха более чем на 10 дБ. НГВЧ смещена до 60-70 Гц. Нарушается пространственный слух в горизонтальной и вертикальной плоскостях.

При электрокохлеографии увеличивается амплитуда суммационного потенциала (СП) и величина соотношения его амплитуды с амплитудой потенциала действия (ПД) - СП/ПД до 0,5. В норме и у больных с сенсоневральной тугоухостью другой этиологии СП/ПД составляет 0,25.

При смешанной форме отосклероза тональная аудиограмма начинает приобретать нисходящий характер, нередко с отсутсвием костно-воздушного интервала, подобно сенсоневральной тугоухости, однако все показатели аудиологического исследования характерны кондуктивной тугоухости. Отмечается нарушение пространственного слуха в вертикальной плоскости.

Кохлеарную форму отосклероза (с нисходящей тональной аудиограммой без костно-воздушного интервала) аудиологически сложнее отличить от сенсоневральной тугоухости, однако, кроме нисходящих кривых аудиограммы, остальные аудиологические тесты указывают на кондуктивный характер нарущения слуха. В таких случаях необходимо учитывается совокупность всех клинических проявлений заболевания, а также результаты радиоиммунологической диагностики по характеру распределения радиофармпрепарата в костях черепа и паренхиматозных органах, которые отличаются при отосклерозе и первичной сенсоневральной тугоухости.

Основные аудиологические признаки диагностики негнойных заболеваний уха приведены в табл. 1.9.3.

Сенсоневральная тугоухость достаточно легко дифференцируется от кондуктивной тугоухости с помощью камертональных тестов. Латерализация звука при опыте Вебера отмечается в лучшеслышащее ухо. Опыты Ринне и Федеричи положительные. Восприятие костной проводимости в опыте Швабаха укорочено. Опыт Бинга, предназначенный для диагностики нарушения звукопроведения, положительный. Не выявляется так же нарушение подвижности подножной пластинки стремени с помощью опыта Желле.

Таблица 1.9.3

Аудиологическая диагностика негнойных заболеваний уха

Довольно сложно дифференцировать рецепторную (кохлеарную), корешковую и центральную сенсоневральную тугоухость.

По данным тональной аудиометрии рецепторная и корешковая тугоухость характеризуется нисходящим типом кривых без костно-воздушного интервала. Патология кортиева органа чаще сопровождается обрывом кривых (особенно костной проводимости) в области высоких частот. При стволовой тугоухости отмечается преимущественное повышение тональных порогов на высокие и низкие частоты с параболической формой аудиограммы, но может быть повышение порогов только на высокие частоты.

Речевая аудиограмма при рецепторной тугоухости отклонена вправо от стандартной кривой. Разборчивость речи не достигает 100% или даже ухудшается при увеличении интенсивности речи. Уже на ранней стадии невриномы VIIIнерва нарушается разборчивость речи при сохранении тонального слуха (тонально-речевая диссоциация). Тонально-речевая диссоциация еще более выражена при центральной сенсоневральной тугоухости. При небольших сдвигах тональных порогов резко нарушается разборчивость речи.

Для всех видов сенсоневральной тугоухости характерно ухудшение разборчивости речи на фоне шума.

При рецепторной тугоухости уровень дискомфортной громкости (УДГ) нормальной, динамический диапазон слухового поля сужен. УДГ понижен при невриноме VIII нерва. При центральной сенсоневральной тугоухости уровень УДГ нормальный.

Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) полложительный при поражении рецепторных клеток кортиева органа и слуховых центров мозга и не выявляется при поражении корешка VIII нерва.

Нижняя граница воспринимаемых звуковых частот (НГВЧ) при всех видах сенсоневральной тугоухости в норме и соответствует 20-40 Гц.

Пороги восприятия ультразвука при рецепторной тугоухости повышены или ультразвук не воспринимается. Латерализация ультразвуков при невриноме VIIIнерва в здоровое ухо, в то время как латерализация звука в опыте Вебера отсутствует. При ядерном поражении слуховой системы и асимметрии слуха латерализация слышимых звуков отсутствует, а ультразвук латерализуется в лучшеслышащее ухо.

Рецепторная тугоухость сопровождается нарушением пространственного слуха в вертикальной плоскости при тугоухости на частоты выше 4000 Гц. При выраженной асимметрии слуха нарушается пространственный слух в горизонтальной плоскости со стороны пораженного уха. При симметричной потере слуха более 50 дБ значительно нарушается или отсутствует способность локализовать источник звука. Для корешкового и центрального поражения нарушения пространственного слуха изучены недостаточно.

При импедансной аудиометрии при всех формах сенсоневральной тугоухости отмечается нормальная подвижность звукопроводящего аппарата среднего уха.

Пороги акустического рефлекса при рецепторной тугоухости повышаются в сторону высоких частот или не выявляются. Невриному VIII нерва и поржение ствола мозга характеризует распад акустического рефлекса стремени. Рефлекс стремени при невриноме (ипси- и контралатеральный) может не вызываться при стимуляции пораженной стороны. Патология ствола мозга на уровне трапециевидного тела приводит к выпадению обоих контралатеральных рефлексов стремени при сохранности - ипсилатеральных. Объемные процессы в области перекрестных и одного неперекрестного путей отличаются отсутсвием всех рефлексов, кроме ипсилатерального на здоровой стороне.

При поражении слуховых рецепторов на аудиограмме по слуховым вызванным потенциалам четко регистрируются КСВП, кроме волны I порядка. При невриноме VIII нерва и стволовом уровне поражения отмечается удлинение I и V межпиковых интервалов КСВП. При больших опухолях КСВП не вызываются.

Вызванная отоакустическая эмиссия (ОАЭ) при невриноме и поражении ствола мозга не регистрируется на стороне поражения.

Корковая тугоухость характеризуется тонально-речевой диссоциацией, удлинением латентного периода слуховых реакций, ухудшением разборчивости речи на фоне шума, нарушение пространственного слуха в горизонтальной плоскости. Бинауральное восприятие не улучшает разборчивости речи. Больные нередко испытывают затруднения в восприятии радиопередач и телефонных разговоров. Страдают ДСВП. Отмечается падение или отсутсвие потенциалов на звуки различной тональности и интенсивности.

Невриному VIII нерва и другие заболевания мозга диагностируют с помощью компъютерной и магнитно-резонансной томографии черепа.