ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ.

ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ.

Несмотря на процессы активного взаимодействия гипоталамуса, гипофиза и гонад, до наступления половой зрелости уровни половых гормонов (ФСГ, ЛГ, эстрадиола, тестостерона) остаются низкими. При приближении пубертата усиливаются ночные выбросы ЛГ под влиянием релизинг-гормона. Изменения в годанах происходят под влиянием как ЛГ, так и ФСГ, а у мальчиков - и надпочечников, выделение которыми дегидроэпиандростерона также увеличивается перед наступлением полового созревания. Уровень тестостерона после некоторого подъема в первые 3 мес. жизни (влияние ЛГ), остается низким (3-10 нг/мл) до начала полового созревания, повышаясь у мальчиков до 500-1000 нг/мл и оставаясь у девочек в пределах 10-50 нг/мл. Уровень основного гормона яичников - эстрадиола у девочек повышается с 0,05-0,1 нг/л до 0,3-1,7 нг/л.

ГИНЕКОМАСТИЯ - часто наблюдается развитие ткани молочной железы у мальчиков. Физиологическая обратимая гинекомастия (субареолярная гиперплазия) часто наблюдается в процессе полового созревания и связана с низким соотношением тестостерон/эстрадиол. Описаны семейные случаи, гинекомастия часто наблюдается при синдроме Кляйнфельтера и ряде других заболеваний адреногенитальной сферы. Возникает также при длительном использовании ряда лекарств (кетоконазол).

КЛЯЙНФЕЛЬТЕРА СИНДРОМ - каритотип 47, ХХY (реже другие формы добавочной Х-хромосомы) у мальчиков приводят к задержке полового созревания, отставанию в развитии половых органов, удлинению конечностей, к задержке умственного развития.

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ (мальчиков) - врожденные формы отсутствия или гипоплазии яичек (ан- и гипоорхия) сопровождаются высокими уровнями гонадотропинов; иногда атрофия яичек происходит вследствие химио- или рентгенотерапии. Половые признаки у таких детей развиваются плохо, часто развитие женских форм тела, длинные конечности из-за позднего закрытия эпифизов. Требуется дифференциальная диагностика с вторичными формами на почве недостаточности гонадотропной стимуляции.

ТЕРНЕРА-ШЕРЕШЕВСКОГО СИНДРОМ - одна из форм овариального дисгенеза, связанного с аномалией половых хромосом (45,ХО, реже другими формами). При этом происходит быстрое (к 2 годам) исчезновение ооцис из яичников, общее число которых в норме у подростков составляет 400 000, а к менопаузе - более 10 000. Клинически проявляется выраженным замедлением роста после 3 лет (средний рост взрослой больной 143 см), задержкой полового развития.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ - появление вторичных половых признаков в возрасте до ? лет у девочек и ( лет у мальчиков, обычно по изосексуальному типу. При истинной идиопатической форме имеет место избыточное выделение РГЛГ, то же имеет место при некоторых заболеваниях мозга; при ложном ППР (надпочечникового, экзогенного генеза) имеет место гиперпродукция других гормонов, не связанная с избытком РГЛГ. Развитие может быть быстрым или медленным, обычно преждевременное закрытие ростовых зон и остановка роста. В большинстве случаев развивается вследствие повышенной секреции гонадотропинов, но может быть и независимым от гипофиза - при опухолях, гиперплазии надпочечников и т.д.