Нефротический синдром и первичный нефроз

Г. Гизов, Г, Бояджиева, Н. Минков, Ст. Чобанова, А. Анадолийска

Нефротический синдром - обобщающее понятие для многих и разнообразных болезненных состояний почки, объединенных рядом клинических и биологических особенностей, но различающихся по этиологии, патогенезу, морфогенезу, течению, прогнозу и исходу.

Сущность понятия нефротический синдром определяется такими клиническими проявлениями, как отеки и постоянные биологические констелляции - массивная протеинурия, гипопротеинемия с диспротеинемией и гиперлипемией. Определение „нефротический синдром" основывается также на сочетании протеинурии выше 50 мг/кг в сутки с протеинемией ниже 60 г/л, с альбуминемией ниже 3 г% с отеками или без отеков и гиперлипемией. Первичным признаком нефротического синдрома является протеинурия. Протеинурия, как правило, эксцессивная и в значительной степени определяет другие клинические и биологические симптомы. Суточная потеря белков составляет не менее 3-3,5 г.

Термин нефротический синдром может относиться к любому заболеванию, протекающему с тяжелой протеинурией (альбуминурией), которая приводит к гипоальбуминемии и отекам, являющимися клинико-лабораторным проявлением различных морфологических изменений главным образом в клубочках. Именно различные морфологические изменения и определяют разнообразие картины нефротического синдрома, его течение, возможности лечения, исход и, в конечном счете, судьбу больных. У части больных эти поражения клубочков наступают в результате определенного предшествующего заболевания - вторичный нефротический синдром; у других не удается выявить этиологических факторов - первичный нефротический синдром (идиопатический нефроз, идиопатический нефротический синдром).

Классификация нефротического синдрома основывается главным образом на этиологическом патологоанатомическом принципе. Различают четыре основные группы: первичный, вторичный, врожденный и наследственный нефротический синдром.

Нефротический синдром чаше всего проявляется в детском возрасте. На 100 ООО жителей ежегодно приходятся от 0,4 до 1,0 новых случаев этого заболевания, причем 75% составляют дети в возрасте от 3 до 6 лет. У детей до пяти лет нефротический синдром проявляется в 60% случаев. Половое распределение различно, приблизительно в два раза чаще болеют мальчики.

Первичный (идиопатический) нефротический синдром имеет наибольшую значимость для детского возраста. Частота его составляет 85-90% из всех болезненных состояний, проявляющихся нефротическим синдромом. Остальные 10-15% составляют вторичный, врожденный и наследственный нефротический синдром.

Подробное клиническое и морфологическое изучение первичного нефротического синдрома - этой чаще всего встречающейся формы нефротического синдрома в детском возрасте, дает основание обособить в нем два основных варианта. Нефротический синдром без признаков гломерулонефрита - без гематурии, азотемии, гипертонии, с оптически нормальным клубочком при световой микроскопии и минимальными патологоанатомическими морфологическими изменениями при электронной микроскопии. Больные этой формой хорошо поддаются влиянию кортикостероидной терапии, после проведения которой в большинстве случаев наступает дефинитивное выздоровление или продолжительная ремиссия. Таким образом, существуют и клинические и морфологические основания к выделению этой формы из общего понятия нефротический синдром в отдельную нозологическую единицу, называемую различными авторами по разному: чистый нефротический синдром, нефротический синдром при оптически нормальном клубочке, подоцитная болезнь, болезнь минимальных изменений, липоидный нефроз (старое, но все еще имеющее место наименование).

Другие формы первичного нефротического синдрома с основанием категоризируются как смешанные - симптомы гломерулонефрита сочетаются с симптомами нефротического синдрома. Морфологические изменения при смешанных формах разнообразны, богатство их определяет и тяжесть клинических проявлений. Наиболее частая морфологическая находка здесь - картина четырех основных типов хронического гломерулонефрит а; экстрамембранозного, мембранозно-пролиферативного, лобулярного, эндо- и экстракапиллярного с наличием очаговых или диффузных полулуний.

Клиническая педиатрия. Под редакцией проф. Бр. Братанова