Болезни обмена веществ

М. Дамянова, Ем. Симеонов, Здр. Станчев

ФУКОЗИДОЗ

Заболевание, описанное в 1966 г. Durand и соавт., вызвано дефицитом лизосомного энзима a-L-фукозидазы, в результате которого в печени, мозге, легких и почках накапливаются гликолипиды и гликосфинголипиды, богатые фукозой.

Тип I болезни начинается на первом году жизни частыми респираторными инфекциями, мышечной гипотонией, повышенной потливостью и задержкой нервно-психического развития. Кроме того, наблюдаются лицо, подобное гаргоилизму, грубая кожа, гепатоспленомегалия, кардиомегалия и множественный дизостоз, включая дорзолумбальный кифоз. Экскреция натрия и хлора с потом повышена. С возрастом неврологические нарушения прогрессируют; появляются гиперрефлексия, генерализованная статичность, судороги и децеребрационная ригидность. Обычно больные умирают в возрасте 4-6 лет.

Тип II наблюдается у детей более старшего возраста и взрослых и проявляется грубыми чертами лица, отставанием роста и умственного развития, частыми респираторными инфекциями, множественным костным дизостозом и более слабо выраженной неврологической симптоматикой. Наиболее характерным симптомом при этом типе заболевания является наличие диффузного ангиокератоза. Гепатоспленомегалии не наблюдается. Пот содержит нормальное количество Nad. Больные часто доживают до третьего десятилетия.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Энзиматический диагноз носительства не всегда достоверен. Пренатальная диагностика возможна.

При обоих типах заболевания устанавливают следующие лабораторные нарушения: вакуолизация лимфоцитов в периферической крови, ретикулярные клетки накопления в костном мозге, нормальная экскреция ГАГ с мочой, характерные гистиохимическне и ультраструктурные изменения печени и мозга, дефицит a-L-фукозидазы в лейкоцитах и кожных фибробластах.

Лечение является симптоматическим.

МАНОЗИДОЗ

Заболевание, описанное Ockerman в 1967 г., вызвано дефицитом лизосомного энзима а-манозидозы, в результате чего в печени, мозге и других тканях накапливаются богатые манозой субстанции.

Клиника. Болезнь проявляется на первом году жизни ребенка грубыми чертами лица, макроглоссией, короткой шеей, большими ладонями и ступнями, отставанием умственного, а иногда и физического развития, множественным костным дизостозом (вкл. кифоз и кифосколиоз), мышечной гипотонией, глухотой, умеренно выраженной гепатоспленомегалией (иногда уменьшающейся с возрастом), частыми респираторными инфекциями. В периферической крови наблюдаются вакуолизированные лимфоциты. При гистохимическом исследовании в печени, мозге и других тканях устанавливают богатые манозой субстанции, а при ультраструктурном исследовании - выраженные явления накопления (множество огражденных мембраной вакуолей, содержащих субстанции с тонкой ретикулярной и гранулярной структурой). Экскреция ГАГ с мочой является нормальной. В циркулирующих лейкоцитах и кожных фибробластах устанавливают понижение активности а-манозидазы различной степени.

Лечение - симптоматично. Болезнь наследуется но аутосомно-рецессивному типу. Установление гетерозиготного носительства и пренатальная диагностика возможны.

АСПАРГИЛГЛЮКОЗАМИНУРИЯ

Заболевание описано Jenner и Pollitt в 1967 г. До сих пор наблюдалось более 100 больных, почти исключительно в Финляндии и других скандинавских странах, но заболевание описано и в других частях света.

Клиника. Пораженные дети выглядят нормально при рождении, но в течение первых двух лет жизни наблюдается задержка их нервно-психического развития, частые респираторные инфекции, диарея, пупочная или паховая грыжи. Впоследствии черты лица становятся грубыми (гаргоилоподобное лицо), умственная недостаточность прогрессирует и приводит к тяжелой деградации интеллекта до наступления пубертата. Наблюдаются также и костные изменения (множественный дизостоз, вкл. утолщение черепных костей), вакуолизация 15-30% лейкоцитов периферической крови приблизительно у 75% больных и иногда незначительная или умеренная органомегалия, исчезающая впоследствии.

Заболевание вызвано наследственно обусловленным дефицитом лизосомного энзима аспаргилглюкозаминидазы (N-аспаргил-р-глюкозаминидазы),который вызывает нарушение расщепления гликопротеинов, в результате чего в мозге, печени и других тканях накопляются повышенные количества аспаргилглюкозамина и в меньшей степени других гликопротеинов более высшего порядка. Энзиматический дефицит доказан в мозге, печени, селезенке, семенной жидкости, плазме, лейкоцитах, кожных фибробластах. В моче наблюдается повышенная экскреция аспаргилглюкозамина.

Заболевание следует подозревать у детей с умственной недостаточностью, гаргоилоподобным лицом, множественным костным дизостозом, вакуолизированными лимфоцитами в периферической крови и нормальной экскрецией ГАГ с мочой.

Исследование мочи (тонкослойной хроматографией аминокислот и олигосахаридов) и определение энзиматической активности в плазме крови, лейкоцитах или кожных фибробластах подтверждает диагноз.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны установление гетерозиготного носительства и пренатальная диагностика.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КИСЛОЙ ФОСФАТАЗЫ.

Описана в 1970 г. Nadler и Egan.

Клиника. Болезнь проявляется в первые месяцы жизни периодически наступающей рвотой, отсутствием аппетита, задержкой физического и умственного развития, отеками на дорзальной поверхности руки и стопы, мышечной гипотонией, гепатомегалией. Больные вялы, апатичны, склонны к развитию гипогликемических состояний, трудно поддающихся лечению. В некоторых случаях устанавливается генерализованная аминоацидурия. Смерть наступает в конце первого года жизни. В конечной стадии заболевания развиваются летаргия, опистотонус, склонность к кровоизлияниям (гематемезис, кровоизлияния в месте инъекций), гипотермия, олигурия, генерализованные отеки.

При патологоанатомическом исследовании в печени устанавливают цитоплазматическую вакуолизацию гепатоцитов с липидными скоплениями в вакуолах, а в почках - отек и скопление липидных субстанций в клетках извитых канальцев. Изменения мозгового вещества являются неспецифическими и выражаются очаговой дегенерацией невронов. При исследовании клеточных гомогенатов мозга, селезенки, печени, мышц скелета и сердечной мышцы установлено отсутствие кислой фосфатазы.

Клинические симптомы заболевания неспецифичны, в связи с чем его диагностика составляет трудности. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду некоторые болезни обмена аминокислот, гликогеноз типа II, глобоидную лейкодистрофию, пороки развития мозга и др.

Наиболее вероятно, что заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Пренатальный диагноз и установление гетерозиготного носительства возможны.

САХАРНАЯ БОЛЕЗНЬ

Диабет в детском возрасте представляет только 3-5% от общего числа больных диабетом, но его частота нарастает параллельно с нарастанием частоты заболевания у взрослых. Дети заболевают во все возрастные периоды детства, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в пубертатном возрасте. Заболевание поражает одинаково оба пола.

Этиология.

Диабет в детском возрасте является преимущественно первичным, генетическим, идиопатический. Семейная его частота колеблется в границах 15-56%. Характер наследования заболевания все еще спорный. До недавнего времени разделялось мнение о мономерном механизме наследования, однако в последние годы все более приверженцев получает мультифакторная теория, согласно которой наследственность обусловливается несколькими генными дефектами - полигения, которые передаются в сочетании с экзогенными факторами - экзогения: факторы внешней среды сильно повышают выражение генных дефектов и превращают компенсированное состояние метаболизма в декомпенсированное. Из экзогенных факторов для детского возраста особое значение имеют инфекционный синдром, особенно вирусные инфекции, наступление пубертатного возраста, психические и физические травмы, вакцинации, различные интоксикации, неправильные навыки питания (злоупотребление кристаллическими сахарами и жирами), превышение массы тела и др. Полигенная теория позволяла рассматривать диабет с генетической точки зрения как гетерогенный синдром. Предполагается, что детский диабет находится в определенной коррелятивной связи с HLA-системой. По-видимому, гены антигенной функции тканей находятся в непосредственной пространственной близости с генами диабета. Предрасполагающими к диабету HLA-фенотипами являются В8, В15, ВУУ,5, ДУУц и др. В настоящее время обсуждается предположение о том, что HLA-антигены, детерминирующие клеточную стенку, представляют собой риск для наследования диабета. Именно они играют роль восприемников экзогенных факторов (вирусов), участвующих в этиологии диабета.

Нарушение равновесия HLA-антигенов повышает податливость 3-клеток к повреждению и делают ткань островков более ранимой в отношении действия вирусных агентов. Взаимодействие между вирусом и мембранным рецептором клетки приводит к деструкции В-клетки и возникновению аутоиммунного процесса - аутоагрессии, о чем свидетельствуют обнаруженные антитела клеток островкового аппарата в начальном периоде диабета.

Патогенез.

С открытием инсулина 50 лет тому назад была создана теория сахарного диабета, которая связывала заболевание с уменьшением или отсутствием инсулиновой секреции. Сейчас никто не сомневается, что абсолютный пли относительный инсулиновый дефицит играет ведущую роль в патогенезе диабета, но оказывается, что факторы, приводящие к снижению инсулина, многочисленны и имеют как панкреатическое, так и внепанкреатическое происхождение. Речь идет о сложном комплексе патогенетических механизмов, которые могут вызывать следующие нарушения в организме: 1) нарушение секреции или синтеза инсулина (панкреатические механизмы); 2) нарушение транспортировки или расщепление инсулина; 3) уменьшение периферического инсулинового биологического эффекта при действии антагонистов инсулина, ингибиторов, антител или понижение чувствительности тканевых рецепторов (внепанкреатические механизмы).

Патобиохимия.

Патобиохимическая характеристика сахарной болезни определяется дефицитом инсулина. Исчезновение мембранного эффекта гормона приводит к парадоксальному явлению - клетка плавает в глюкозе и в то же время испытывает глюкозный голод, а исчезновение интрацеллюлярного метаболитного эффекта приводит к снижению расщепления глюкозы в гликолитической цепи и пентозном цикле, к ограничению синтеза гликогена, жиров и аминокислот. Для доставки энергетических ресурсов в организме компенсаторно начинается усиленное расщепление жиров и белков. Катаболические процессы смещаются от углеводного обмена к жировому и белковому. Полученный от расщепления свободных жирных кислот ацетил-Хо-А вследствие гипоинсулинизма включается в В-гидрокси-В-метил глутарил-Ко-А цикл, где синтезируются холестерол и кетоновые тела.

В общих чертах патохимические нарушения, наступающие в результате понижения уровня инсулина, выражаются в гипергликемии, гиперлипидемии, гиперлипацидемии, гиперкетонемии и гипераминоацидемии.

Патофизиология.

Основные симптомы заболевания обусловлены характером биохимических отклонений обмена при диабете. Гипергликемия повышает осмотическое давление экстрацеллюлярной жидкости и создает условия для проявления интрацеллюлярной дегидратации. В конечной моче повышенная концентрация глюкозы превышает максимальную обратную резорбцию глюкозы, в результате чего наступает глюкозурия, вызывающая осмотический диурез - полиурию. К интрацеллюлярной дегидратации присоединяется и экстрацеллюлярная. Повышенное соматическое давление и дегидратация повышают чувствительность осморецепторов и включают в патофизиологическую цепь механизмы, направленные на понижение дегидратации - наступает полидипсия. Остальные симптомы заболевания - прогрессивное похудание, усиленный аппетит, адинамия, связаны с клеточной аутофагией, как выражение повышенного катаболизма жирового и белкового обмена. Повышение образования кетоновых тел и нормальный кетолиз приводит к кетозу (с характерным запахом ацетона изо рта и кетонурией) и последующий кетоацидоз. Компенсация метаболитного ацидоза осуществляется тремя регуляторными механизмами: 1. Нейтрализация Н-ионов разными буферными системами, прежде всего бикарбонатной. 2. Выведение повышенного количества С02 легкими - пульмональная регуляция. 3. Повышенное выведение Н-катионов почками - ренальная регуляция. Если исчерпываются эти компенсаторные механизмы, наступает декомпенсированный метаболический ацидоз с рН ниже 7,35.

Клиника.

Клинические признаки диабета у детей характеризуются рядом особенностей, которые выражаются в следующем:

Заболевание начинается чаще всего остро, более редко - внезапно (коматозное состояние) и как исключение - медленно или атипично (абдоминальный синдром или гипогликемия). Анорексия у детей встречается также часто, как и полифагия. Одним из частых симптомов начала заболевания является появление ночного недержания мочи.

Клиническое течение отличается своеобразным прогрессирующим ходом, который обусловлен постепенным исчерпыванием панкреатической эндогенной продукции инсулина и включением контринсулиновых факторов в связи с процессами роста и лечением В картине клинической эволюции можно выделить 5 последовательных стадий, а) начальная - с высокой инсулиновой потребностью, которая продолжается от 6-ти до 8-ми недель, в течение которых постепенно восстанавливаются обменные сдвиги; б) начальная стабилизация с ремиссией, которая наступает после бурного сдвига обменных процессов; в течение этой кратковременной стадии парадоксально восстанавливаются гомеостаз и потребности в инсулине прогрессивно снимаются до минимума; диабет как будто бы исчезает на несколько дней, недель, месяцев, реже на 1-2 года; в) стадия относительного гормонального равновесия с повышением потребностей в инсулине, которые относительно постоянны и средних размеров; г) пубертатная стадия, характеризующаяся тяжелыми обменными расстройствами, вызванными вмешательством гормонов, активно влияющих на обмен, гипофизарного, надпочечного и полового происхождения; полигормональная дисрегуляция усугубляет обменные колебания и повышает потребность в инсулине; д) постпубертатная стадия, при которой наступает стабилизация обмена, более сильно выражена у мальчиков и более слабо у девочек.

Так представляется естественный процесс развития заболевания диабетом у детей.

Течение диабета характеризуется подчеркнутой неустойчивостью обмена, со значительными колебаниями уровня сахара в крови от гипогликемии до чрезвычайно высоких гипергликемических уровней, параллельно с быстро наступающим кетозом при незначительных поводах. Причиной такой лабильности является незрелость и неустойчивость нервно-регуляторных механизмов углеводного обмена в сочетании с высоким энергетическим уровнем биохимических процессов быстрорастущего организма. К ряду других факторов, влияющих на лабильность уровня сахара крови, относятся лечение инсулином, работа мышц, различные стрессовые состояния, эндокринные заболевания, нарушения функции пищеварения и др.

Диабет у детей всегда протекает тяжело, легких форм этого заболевания в детском возрасте не бывает.

В зависимости от степени обменных нарушений, в клиническом развитии диабета различают две фазы: компенсаторная и декомпенсаторная. Критериями компенсированного обмена являются: нормальный рост и развитие, хорошая работоспособность и психическая уравновешенность, отсутствие приступов чувства голода, колебания уровня сахара крови не превышающие 80-180 мг%, глюкозурия до 5% принятых углеводов, отсутствие ацетонурии. Наиболее благоприятной является химическая компенсация обмена, при которой отмечается нормогликемия и отсутствие глюкозурии.

Декомпенсация различается по степени ее проявления. Развитие ее может быть без клинических жалоб, без ацетонурии, со слабо выраженной глюкозурией, но с большими колебаниями уровня сахара крови.

Биохимические сдвиги, характерные для тяжелой степени декомпенсации, выражаются в ацетонурии и высоком уровне глюкозурии, параллельно с клиническими жалобами.

Самой крайней степенью декомпенсации заболевания является диабетический кетоацидоз, с самой его тяжелой формой - диабетической комой.

Кетоацидоз.

Причинами, приводящими к диабетическому кетоацидозу и диабетической коме, являются ошибки инсулинотерапии, диетические нарушения, стрессовые состояния (операции, эмоциональные переживания, инфекции), также как и резистентность или непереносимость инсулина, которые усиливают гипоинсулинизм.

Патобиохимический механизм обусловливается резким снижением инсулина, что приводит к экстремальной гипергликемии, к декомпенсации баланса вследствие интра- и экстрацеллюлярной дегидратации. Этот обменный криз всего организма характеризуется богатой клинической симптоматикой.

Клиника.

Клинические признаки объединяются в три группы: 1. Признаки, являющиеся следствием ацидоза - запах ацетона изо рта при выдохе, рвоты, ацидозное дыхание. 2. Признаки, являющиеся следствием тяжелой дегидратации - сухость кожи, жажда, темные круги под глазами, снижение тургора мышц, абдоминальный синдром, гиповолемический шок. 3. Признаки, являющиеся следствием нарушения нервной системы - нарушение сознания и неврологическая симптоматика. Нарушения сознания связаны, с одной стороны, с токсическим действием кетоновых тел, а с другой -с интрацеллюлярной дегидратацией нервной клетки.

Диагноз в типичных случаях легко дифференцируется от гипогликемической комы, которая протекает с гипогликемией, но без кетоацидоза и глюкозурии. Более трудно дифференцировать его от гиперосмолатической комы, встречающейся, главным образом, у детей грудного возраста, для которой характерны экстремальная гипергликемия, повышенное осмотическое давление, гипернатриемия и тяжелые расстройства сознания без ацидоза.

Дифференциальный диагноз.

При наличии полидипсо-полиурического синдрома необходимо исключить нейрогормональное и почечное происхождение расстройств водно-солевого обмена, а именно, нейрогуморальный несахарный диабет и несахарный диабет почечного происхождения. При необходимости подтвердить глюкозурию необходимо отбросить сомнение в почечном происхождении глюкозурии и исключить остальные случаи с наличием сахара в моче (меллитурии).

Осложнения.

Ранние осложнения касаются процессов роста и развития. При неправильном лечении наступает замедление роста и пубертатного созревания параллельно с гепатомегалией и ожирением с преимущественным распределением жира на лице и туловище (т. наз. синдром Мориака). Среди ранних осложнений встречается и помутнение хрусталика, некробиоз кожи, артропатии и др. Поздние дегенеративные осложнения, обособленные в последние годы как сосудисто-дегенеративный синдром, сопровождающий заболевание диабетом в виде микроангиопатий, отмечающихся на сетчатке, в нервной системе, почках. Раньше всего проявляется невропатия, после которой следует ретинопатия и нефропатия.

Дегенеративный сосудистый синдром у детей развивается чаще всего после продолжительного течения заболевания - от 15-20 и более лет, но возможно и более раннее его проявление.

Лечение.

Цель лечения состоит в том, чтобы установить и поддерживать постоянно хороший контроль над обменом, что осуществляется путем диеты, инсулинотерапии и двигательной активности.

Свободный пищевой режим усугубляет обменные расстройства, вот почему большая часть педиатров являются приверженцами ограниченной физиологической диеты, богатой углеводами и белками и бедной жирами, индивидуализированной согласно возрасту детей и течению заболевания.

Углеводы дозируются от 6 до 10-12 г/кг массы тела в сутки, до 250 г ежедневно; белки - от 2 до 4 г/кг массы тела в сутки, до 100 г ежедневно; жиры - от 1 до 3 г/кг массы тела, до 70 г ежедневно. Кристаллический сахар и все продукты, приготовленные на кристаллическом сахаре, так же, как и очень сладкие фрукты (виноград, груши, сливы) должны быть исключены из рациона больного ребенка.

При декомпенсации обмена с наличием кетоацидоза включается антикетогенная диета, содержащая только углеводы без жиров животного происхождения.

Инсулинотерапия детей, больных диабетом, должна быть абсолютно индивидуализирована. Выбор различных видов инсулина и его дозировка определяется возрастом ребенка, течением диабета и фазой состояния обменных процессов. Обычный быстродействующий инсулин (Alt insulinum) вводится 3-4 раза в сутки. Показаниями к применению инсулина являются: кетоацидоз, вновь открытый диабет, инфекционное интеркуррентное заболевание, хирургическая операция, диабет детского и пубертатного возраста.

Каждому вновь выявленному больному диабетом назначается лечение быстро действующим инсулином по 0,5 Е/кг массы тела в сутки до десятилетного возраста; детям старше 10 лет инсулин вводится в дозе 1 Е/кг массы тела в сутки, 3-4 раза в сутки. После этого первоначальная доза изменяется на основании сахарной кривой крови и мочи.

При наличии благоприятных контрольных результатов следует перейти к интермедиерному препарату инсулина, напр. insulinum lente, который вводят дважды - утром и вечером. Предпочтительнее комбинация депо-инсулина с быстродействующим инсулином, благодаря чему покрывается потребность соответственно утренней и вечерней гипергликемии (посталиментарная гипергликемня) II уменьшается уровень обменных нарушений. Особенно рекомендуемое, постоянное трехразовое впрыскивание инсулина трудно осуществляется в детском возрасте и поэтому в настоящее время мы его применяем, главным образом, самым маленьким детям: быстродействующий инсулин утром и в обед, а вечером - комбинация депо- и быстродействующего инсулина. В последние годы при лечении диабета применяются хроматографически очищенные инсулины, так наз. монокомпонентные инсулины, которые имеют пониженную иммуногенность, бактериальный человеческий инсулин и полусинтетическнй человеческий инсулин, которые не обладают свойством антигенностн.

Побочные явления, связанные с лечением инсулином, выражаются в аллергии к инсулину, инсулиновой липодистрофии (атрофия и гипертрофия), инсулиновой гипогликемией и инсулиновой резистентности.

Развитие инсулинового шока или инсулиновой гипогликемической комы зависит не только от концентрации сахара крови, но и от скорости ее снижения. Инсулиновые гипогликемии при лечении быстродействующим инсулином обычно протекают с вегетативной симптоматикой, тогда как лечение депо-инсулиновыми препаратами почти не сопровождается вегетативными явлениями, главным образом благодаря медленному понижению уровня сахара крови. В этих случаях наблюдаются такие явления как головная боль, нежелание работать, невозможность сосредоточиться, зрительные расстройства; вскоре к ним присоединяются церебральные явления, судороги, гиперрефлексия, сведение челюстей (тризмус), потеря сознания. Гипогликемии могут протекать и атипично, как немые шоки, причем их развитие возможно при нормальном или гипергликемическом уровне - псевдогипогликемии или относительные гипогликемии. Лечение гипогликемии заключается в приеме пищи или подслащенных жидкостей перорально. При невозможности глотания вводится внутривенно гипертонический раствор глюкозы (100-150 мл), а при необходимости и капельная инфузия. В тяжелых случаях добавляются глюкокортикоидные препараты, кислород. Не оказывает влияния введение глюкагона, так как в печени отсутствует гликоген.

Двигательная активность является третьей составной частью терапевтической триады диабета. Благоприятный эффект физической активности на обменные процессы связан с предполагаемым гуморальным фактором, стимулирующим транспортировку глюкозы. Дети, больные диабетом, должны находиться на свободном режиме при дозированных занятиях физическими упражнениями. Если предстоит двигательная перегрузка, необходимо снизить дозу инсулина на 2 Е или увеличить поступление углеводов на 10-20 г в сутки,

Лечение кетоацидоза при диабете ставит задачи: 1. Преодоление тяжелого дефицита инсулина. 2 Борьба с гиповолемическим шоком и возмещение потерь электролитов и воды. 3. Борьба с ацидозом. 4. Коррекция гипокалиемии. 5 Ликвидация сопутствующих инфекционных заболеваний путем введения антибиотиков.

Инсулинолечение проводится быстродействующим инсулином в дозе 0,61 Е/кг массы тела на один час путем внутривенного струйного или капельного введения до достижения уровня сахара крови 200 мг%. После этого переходят на четырехразовое или трехразовое введение инсулина. Жидкости для регидратации дозируются по 100-150 мл/кг массы тела за 8 ч, причем в первый час вводится 20% общего количества. Лечение начинается введением физиологического раствора и продолжается до тех пор, пока сахар крови не снизится до 200 мг%, после чего продолжается введение смеси физиологического раствора с 5% раствором глюкозы в соотношении 1:3 или 1:2, до устранения ацидоза (Bases exses (BE)-10). Буферирование ацидоза производится бикарбонатом натрия 8,4%, количество которого определяется по формуле Аструпа (BE снижается всегда с -5) и вводится от половины до двух третей от установленного количества бикарбонатного раствора, разведенного два-три раза физиологическим раствором.

Нейтрализация ацидоза проводится спустя полчаса - час после начала регидратации и продолжается до момента достижения- 10 мэкв BE. Коррекция гипокалиемии начинается через 3-4 часа с начала лечения после появления диуреза. Хлористый калий дается в дозе 1-2 мэкв/кг массы тела. Ребенок должен выйти из состояния кетоацидоза на протяжении 6-8 ч. В противном случае прогноз ухудшается. Исключительно важно предотвратить развитие гипогликемии. Опорными пунктами являются данные ежечасного отслеживания уровня сахара крови, быстрота снижения которого не должна превышать 100 мг в час, рефлекс Бабинского, глюкозурия.

Лечение после кетоацидоза продолжается с применением быстродействующего инсулина до достижения оптимальной компенсации. При наличии интеркуррентной инфекции обязательно назначение антибиотиков.

Основная профилактическая к лечебная мера ликвидации синдрома сосудистых расстройств - поддерживание постоянного хорошего контроля над обменными процессами.

Реабилитация выражается в ежемесячном диспансерном контроле над сахарным профилем крови и мочи, в ежегодном контроле состояния глаз, почек, сердца, неврологического статуса, в организации летнего отдыха детей, организации санаториев для детей, больных диабетом.

Дети, больные диабетом, должны воспитываться как здоровые. Они должны знать, что при несоблюдении правил, которые их делают относительно здоровыми, они подвергают себя опасности (развитие дегенеративных изменений сосудов).

Клиническая педиатрия. Под редакцией проф. Бр. Братанова